Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu Dr. Hüseyin Salih Güngör 19 Haziran 2014 Perşembe
• 7 yaş erkek hasta YAKINMASI: • Gece idrar kaçırma
HİKAYESİ: • Daha önceden benzer bir şikayeti olmayan hastanın 2 yıl önce başlayan geceleri idrar kaçırması olmuş. Dışmerkeze başvuran hasta 3 aydır alarm kullanıyormuş. İlk 2 ay alarmı duyuyormuş ancak son 3-4 haftadır hemen hemen her gece idrar kaçırması oluyormuş.
HİKAYESİ: • İdrar bekletme-sallanma-makaslama yok. Gündüz idrar kaçırma yok. Kabızlık-enkoprezis yok.
ÖZGEÇMİŞ: • Term, normal yol ile, 3100 gr olarak doğmuş. SOYGEÇMİŞ: •Anne-baba arasında akrabalık Φ • 36 yaşında sağlıklı anne 36 yaşında sağlıklı baba 12 yaşında sağlıklı kız kardeş Ailede uzamış enürezis nokturna öyküsü yok.
FİZİK MUAYENE: Vücut tartısı:21.6 kg (50-75.P) Boy: 36 cm (50-75.P) TA: 99/65 mmHg (95.P TA→113/81 mmHg) • Genel durumu iyi Tüm sistem muayeneleri doğal.
LABORATUAR: •Lökosit: 8790mm3 Hb: 12.6 g/dl Hct:%37.8 Plt: 238.000/mm3 • Tam İdrar Tahlili: pH: 7, dansite: 1015, glukoz(-), eritrosit(-), protein(-), keton(-), bilirubin(-), ürobilinojen (N). İdrar sedimenti: Temiz
LABORATUAR: Glukoz: 86 mg/dl Üre: 21mg/dl Kreatinin: 0.46 mg/dl Na: 139 mEq/l K: 4.2 mEq/l Ca: 9.4 mg/dl AST: 60 U/l ALT: 33 U/l Total protein:7.1 g/dl Albumin:4.3 g/dl
ÖN TANI..?
Hastanın uygulamakta olduğu alarm tedavisine devam edildi. Hastaya gece sıvı kısıtlaması uygulaması yapıldı. Hastaya evde aldığı-çıkardığı takibi yaptırıldı.
Hastaya işeme günlüğü yaptırıldı Hastaya işeme günlüğü yaptırıldı. (gündüz işeme sayısı, gündüz her işeme hacmi, işeme arası süre, işemeye başlarken veya dururken güçlük olup olmadığı, damlatma) AÇT takibi dengeli olan hastaya Minirin (120 mcg/gün) tedavisi başlandı. Akşam sıvı kısıtlamasına ve alarm tedavisine devam edildi.
Enürezis Nokturna
Monosemptomatik Monosemptomatik olmayan (gece işemesinin yanında eşlik eden gündüz idrar bulguları ya da kaka kaçırma, kabızlık gibi bulguları olan çocuklar)
Monosemptomatik Enürezis Nokturna Primer: gece kuru kalmayı hiçbir zaman sağlayamamış çocuklar; %80. Sekonder:genellikle 6 ay kadar bir dönem gece kuru kalmayı başarmış, ardından bir anksiyete yaşamış (boşanma, kardeş doğumu gibi) çocuklarda gece ıslatmalarının tekrar başlaması, %20.
Monosemptomatik Enürezis Nokturna-Nedenler Maturasyon gecikmesi Genetik Monozigotik ikizlerde daha fazla görülür. Bir veya iki ebeveynde uzamış enürezis nokturna öyküsü olması sırasıyla çocukların 1/2-3/4 ünde etkilenmeye yol açar. Ebeveynlerde öykü yoksa çocuklarda %15 etkilenme görülür. Fonksiyonel küçük kapasiteli mesane
Monosemptomatik Enürezis Nokturna-Nedenler Nokturnal poliüri, ADH’nın diurnal ritminde bozulma Gece artan idrar miktarının enürezis nokturnada rolü olduğu düşünülmüştür! Enürezis noktürnası olmayan çocuklarda ADH ve diğer regülatuar hormonların gece artan salgısı ile idrar miktarı azalır! Enürezis noktürnası olan çocuklarda ADH’nın nokturnal sekresyonunun azaldığı ve nokturnal idrar miktarının arttığını gösteren çalışmalar vardır. ADH salınımı ve gece idrar oluşum hızı arasındaki ilişki tartışmalıdır! Bazı hastalarda ADH salınımı ile ilgili sorun (mesane kapasitesine sekonder veya maturasyon gecikmesine sekonder) olduğu kabul edilmektedir!
Monosemptomatik Enürezis Nokturna-Nedenler Detrusor insitabilitesi Uyku bozuklukları Psikolojik Psikolojik sorunların enürezis nokturna oluşumunda rol aldığı düşünülmüş ancak kanıtlanamamıştır.
Ayırıcı Tanı Enürezis nokturnaya neden olan diğer tüm nedenler gözden geçirilerek, dışlanmalıdır. Orak hücreli anemi, konvülsiyonlar, diabetes insipitus, hipertiroidizm gibi altta yatan farkedilmemiş medikal sorunlar Enkoprezis veya konstipasyon Disfonksiyonel işeme İdrar yolu enfeksiyonu Kronik böbrek yetmezliği Spinal disrafizm Üst hava yolu obstrüksüyonu Psikojenik polidipsi
Öyküde dikkatle sorgulanmsı gereken noktalar: Gündüz ıslatma veya diğer semptomlar (sık veya az idrar yapma, ıkınarak idrar yapma, idrara başlarken güçlük yaşama, çaprazlama, çömelme, İYE) Daha önce uzun süre kuru kalma dönemleri Enürezis nokturnaya ilişkin aile öyküsü Enürezis nokturna sıklığı (haftalık ıslak gece sayısı, gecede işeme sayısı, her işemenin yaklaşık hacmi) Sıvı alım güncesi İşeme güncesi (gündüz işeme sayısı, gündüz her işeme hacmi, işeme arası süre, işemeye başlarken veya dururken güçlük olup olmadığı, damlatma) Dışkılama güncesi (konstipasyon? enkoprezis?) (sekonder enürezis nedeni)
Fizik İnceleme MEN’lı çocuğun fizik incelemesi normaldir. Fizik incelemede: İç çamaşırlarda ıslaklık saptanması diürnal enürezis olduğunu, Batında gaita palpe edilmesi kontipasyon olduğunu, Büyüme gelişme geriliği ve/veya hipertansiyon, böbrek hastalığı
Fizik İnceleme Alt lumbosakral omurgada anomali (kıllanma, deri katlantısı) Nörolojik muayenede patoloji (perinede veya alt ekstremitede) Perküsyon veya palpasyonla mesane doluluğu Eksternal genital anomali varlığı
Tam İdrar Tetkiki İdrar dansitesitesini de içeren tam idrar tetkiki Diabetes mellitus Diabetes insipitus Su intoksikasyonu İYE gibi nedenleri tarama amaçlı istenmelidir. İdrar kültürü,TİT’de lökosit ve nitrit pozitifliği yoksa gerekli değildir.
Görüntüleme Gündüz yakınmaları ve/veya İYE öyküsü olan çocuklar için VCUG, DMSA ve/veya ürodinami gerekebilir. Nörolojik bulgusu olan çocuklara spinal MRI gerekebilir. MEN’da herhangi bir görüntüleme gerekli değildir!
Tedavi Patogenezde etkili olan 3 mekanizma: Nokturnal poliüri desmopressin Uyanma güçlüğü Alarm tedavisi Detrussor instabilitesi antikolinerjikler ve mesane fonksiyonları düzenlenmesi
Enürezis çocuk ≥ 5 yaş Evet Hayır İlintili sorunlar (Form1) Ürolojik sorular Üriner Enfeksiyonlar Kabızlık, enkoprezis Anormal sıvı tüketimi Davranış bozuklukları Evet Hayır Monosemptomatik Enürezis Hasta ve aile ile görüşme yapılmalı Ayrıntılı bilgi verilir. Olası nedenler açıklanır Tedavi seçenekleri anlatılır Hasta ve ebeveynin tedavi için motivasyonu sağlanır İlk önce bu problemler tedavi edilmeli Sıvı tüketimi, işeme eğitimi, beslenme önerileri, işeme günlüğü doldurtulması (Form 2-3) Ebeveyn ve hasta ile görüşülerek olguya göre tedavi önerilir
Ebeveyn ve hasta ile görüşülerek olguya göre tedavi verilir Alarm Desmopressin *Takip 1. ay *Takip 1. ay Düzelme varsa alarm ile devam edilebilir Düzelme varsa desmopressin ile devam edilebilir 6-8 haftalık dönemde düzelme yoksa Yeniden klinik değerlendirme Monosemptomatik noktürnal enürezis teyidi Tedavi değişikliği Takip Takip Ardışık 14 gece boyunca kuru kaldıysa, 6-8 haftalık izlem sonrası alarm tedavisi kesilir 3 ay boyunca kuru kaldıysa doz azaltılarak tedavi kesilir Düzelme yoksa alarm veya desmopressin kombinasyonu veya ikinci veya üçüncü basamak sağlık kuruluşlarına sevk 1 yıllık nüks açısından takip 1 yıllık nüks açısından takip Düzelme:Ya daha az ıslak, ya ıslatılangece sayısı az veya kuru * 1 ay içinde tedaviye uyumun değerlendirilmesi
TEŞEKKÜRLER…