Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 20 Mart 2014 Perşembe Uzm. Dr. Mehmet Baha Aytaç

ÇOCUK NEFROLOJİ BİLİM DALI OLGU SUNUMU

● 10 yaş kız hasta YAKINMASI: ● Kanlı idrar yapma

HİKAYESİ: ● Doğumdan itibaren tek böbrekli olması nedeniyle başka bir merkez tarafından düzenli olarak takip edilmiş. ● Yaklaşık 1 aydan beri ara ara kanlı idrar yaptığı farkedilmiş. ● Kanlı işeme yakınmasına karın ağrısı, idrar yaparken yanma veya idrar miktarında azalma eşlik etmemiş.

ÖZGEÇMİŞ: ● Prenatal, natal, postnatal özellik yok ÖZGEÇMİŞ: ● Prenatal, natal, postnatal özellik yok. ● Doğumdan itibaren sağ böbrek yokluğu nedeniyle takipli. ● Sürekli kullanılan ilaç yok. SOYGEÇMİŞ: ● Anne-baba arasında akrabalık yok. ● Ailede bilinen bir hastalık Ф

FİZİK MUAYENE: ● Vücut tartısı: 27,5 kg (10-25 P) Boyu: 136 cm (25-50 P) ● Genel durumu iyi ● KTA: 80/dk DSS: 16/dk TA: 107/61 mmHg ( 90.P → 115/74 mmHg ) ( 95.P → 119/78 mmHg ) ● Ödem Ф ● Döküntü Ф ● Eklem muayenesinde özellik Ф

LABORATUAR: ●Lökosit: 5140 /mm3 Hb: 13,2 g/dl Hct: %40 Plt: 319 LABORATUAR: ●Lökosit: 5140 /mm3 Hb: 13,2 g/dl Hct: %40 Plt: 319.000 /mm3 ●Üre: 24 mg/dl Kreatinin: 0,57 mg/dl AST: 18 IU/l ALT: 12 IU/l Ca: 9,5 mg/dl Na: 139 mEq/l K: 4 mEq/l

●Tam İdrar Tahlili:pH: 6, dansite: 1020, glukoz(-), protein(-), keton(-), eritrosit(+++), bilirubin(-), ürobilinojen(N)

?

Kırmızı-Pembe Renkli İdrar - Hematüri - Böğürtlen - Hemoglobinüri - Pancar - Myoglobinüri - Fenitoin - Porfiri - Klorokin - Serratia marcescens - Desferoksamin - Ürat kristalleri - Fenolftalein - Benzen

Kahverengi-Siyah Renkli İdrar - Alkaptonüri - Anilin - Methemoglobinemi - Sinameki - Melanin - Timol - Tirozinozis - Hidroksikinon - Fenol

Mavi-Yeşil Renkli İdrar - Obstrüktif sarılık - Metilen mavisi - Blue diaper sendromu - Tetra hidronaftelen - Hepatit - Karoten - Pseudomonas - Riboflavin - Fenol Turuncu Renkli İdrar - Normal konsantre idrar - Rifampisin

● İdrar sedimenti: Bol morfik eritrosit

● Sabah, taze olarak alınan ve santrifüj edilen idrar sedimentinde, her alanda ≥ 5 eritrosit görülmesi hematüri olarak tanımlanır. ● %90-95 oranında morfik eritrosit görülmesi alt üriner sistem kaynaklı kanamayı gösterirken, %30 ve üzerinde dismorfik eritrosit saptanması veya eritrosit silendirleri görülmesi glomeruler patolojiye işaret eder.

Dismorfik eritrosit

Eritrosit silendir

ÇOCUKTA MAKROSKOBİK HEMATÜRİ NEDENLERİ 1) Akut Glomerulonefrit 2) Üriner sistem enfeksiyonu Hemorajik sistit, üretrit, perineal irritasyon Tüberküloz, Schistosoma haematobium 3) Ürolitiasis 4) Hiperkalsiüri 5) Egzersiz ilişkili hematüri 6) Travma 7) Koagülopati 8) Malignite 9) Ig A nefropati, Alport Sendromu, Benign Ailevi Hematüri

●Böbrek fonksiyon (N) Hipertansiyon (-) Olgüri (-) Akut GN Proteinüri (-) Ödem (-) Döküntü, Artrit (-) Dismorfik eritrosit (-) ● İdrar kültürü: Üreme(-) Üriner sistem enfeksiyonu ● Abdominal USG: Normal Taş, travma, malignite

● PT, aPTT, Platelet (N) Koagülopati ●24 saatlik idrar Ca (N) Hiperkalsiüri ● Aile öyküsü Ф Ig A Nefropati ÜSYE-hematüri ilişkisi Ф Alport Sendromu ●Adenovirus Ф Hemorajik sistit

?

● Sistemik hastalık (SLE, HSP, ANCA pozitif vaskülit) HEMATÜRİLİ HASTADA BÖBREK BİYOPSİ ENDİKASYONLARI ● Proteinüri varlığı ● Serum C3 düşüklüğü ● Eşlik eden azotemi ● Sistemik hastalık (SLE, HSP, ANCA pozitif vaskülit) ● Ailede böbrek yetersizliği hikayesi (Alport Sendromu) ●Nedeni bilinmeyen tekrarlayan makroskopik hematüri

● BT Anjiografi: - Superior mezenterik arter ile aorta arasındaki açı azalmış. - Sol ovaryan ven dilate - Sol ovaryan vene kontrast reflüsü TANI NUTCRACKER SENDROMU

NUTCRACKER SENDROMU: - Ekstrensek bası sonucu, sol renal venden V NUTCRACKER SENDROMU: - Ekstrensek bası sonucu, sol renal venden V.cava inferior’a kan akımının engellenmesi sonucu oluşur. - Hiler dilatasyon ve sol ovaryen vende genişleme görülür, sol renal ven basıncı artar. - Her zaman klinik belirti vermeyebilir. - İlk vaka 1950 yılında El-Sadr ve Mina tarafından bildirilmiştir.

- Sol renal ven; Superior mezenterik arter ile aorta arasında sıkışırsa anterior, aorta ile vertebra arasında kalırsa posterior nutcracker adını alır. - Pankreas neoplazisi, para aortik LAP, retro peritoneal tümör ve gebelik sırasında renal venlere bası oluşabilir.

● Çocuklarda genellikle asemptomatik seyreder ● Çocuklarda genellikle asemptomatik seyreder. ● Egzersizle artan mikroskobik/makroskobik hematüri (en sık) Karın ağrısı Varikosel Ortostatik proteinüri Pelvik konjesyon ( dismenore, dizüri, disparoni) Kronik yorgunluk

● Tanıda; Doppler USG BT anjiografi MR anjiografi Sistoskopi (Tek orifisten kanamanın görülmesi)

BT

MR anjiografi

BT SMA LRV A

Dilate gonadal ven LRV Gonad veni

BT: Dilate sol gonadal ven

- Hafif vakalarda konservatif izlem ●Tedavide; - Hafif vakalarda konservatif izlem (BMI arttıkça klinik belirtilerde azalma gözlenir.) - Spontan düzelme sık (%75 oranında) - ACE inhibitörü ( ortostatik proteinüri varlığında) - Cerrahi tedavi ( Geçmeyen ağrı, ciddi hematüri, böbrek yetersizliği durumlarında)