Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Yoğun Bakım Servisi Olgu Sunumu 23 Ocak 2015 Cuma

Çocuk Yoğun Bakım Olgu Sunumu 23/01/2015

4 yaş kız hasta Şikayeti: halsizlik, yürüyememe

Öyküsü:4 gün önce karın ağrısı,halsizlik,kuvvetsizlik şikayeti olan hasta dış merkeze başvurmuş. Batın USG ve rutin tekiklerinde özellik olmayan hasta taburcu edilmiş.

Şikayetleri 4 gündür azalmayan hasta KOÜ acil servise başvurmuş Şikayetleri 4 gündür azalmayan hasta KOÜ acil servise başvurmuş. Rutinleri alınan hastanın sonuçlarında bir özellik bulunamamış. Hastanın nörol. muay.DTR leri mevcut,alt ve üst ekstremitelerde 3/5 kas gücü varmış. Bilinci açık oryante koopere imiş ve izleme alınmış. Takiplerinde ani bradikardi ve solunum depresyonu gelişmesi üzerine entübe edildi.

Özgeçmiş: Prenatal: Annenin 2.gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Usg kontrollerinde oligohidroamniyos saptanmamış. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, kanama, akıntı, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok.

Natal: NSVY, Term, 3.5 kg Postnatal: K vit+, Göz bakımı:+ Geçirdiği başka hastalık yok Hastane yatışı yok Alerjisi yok.

Soygeçmiş: Anne: 36 yaşında sağ- sağlıklı Baba: 36 yaşında, sağ- sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok. Ailede sürekli hastalık:yok

Annede: İU ölüm: yok Küretaj:yok düşük:yok 1. çocuk: Erkek, 8 yaşında, sağ, sağlıklı 2. çocuk: hastamız

Boy: 100 cm (25-50p) Kilo:12,5 kg (25-50 p)

FM Ateş: 36°C Nabız: 164/dk Solunum sayısı: 44/dk Tansiyon: 111/81mmHg

FM Genel durum: Kötü,entübe Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler:Gözler açık.Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulaklar haricen doğal görünümde ve doğal yerleşimde. Burun pasajları açık,orofarenks ve tonsiller doğal ve nemli.

Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. Kalp tepe atımı 4 Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. Kalp tepe atımı 4. interkostal aralıkta,solda. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. Nöromüsküler sistem:Bilateral motor defisit mevcut. Kas gücü alt ekstremite 1/5, üst ekstremite 2/5. Derin tendon reflesleri alınamıyor. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

Hb:12.8 Hct:38.9 Wbc:15.2 Neu:11.5 Lym:2.46 Plt:557 Pt:11.9 Inr:128 Aptt:26 Crp:0.09 Sedim:2 Glukoz:149 mg/dl Üre:19 mg/dl Bun:9 mg/dl Kreatinin:0.65 mg/dl Ast:25 U/L Alt:10 U/L T. Prot:7.7 g/dl Albumin:4.26 g/dl Na:138 meq/l K:3.61 meq/l Ca:9.7 mg/dl Mg:2.08 mg/dl iP:3.7 mg/dl Ürik asit:3.1 mg/dl Cpk:43 U/L CK-MB:29 U/L

Ph:7.476 Po2:88.7 mmHg Pco2:28.5 mmHg Hco3:23.3 Laktat:13 Amonyak 86 Ck-mbktle:<2.0 ng/ml Miyoglobin:22 ng/ml Tro I:<0.01 ng/ml Tro t<0.01 ng/Ml Pro BNP:564 pg/ml

ÖN TANILAR?

Klinik İzlem Solunum depresyonu gelişen hasta entübe şekilde mekanik ventilatöre bağlandı. Ön planda Gullian Barre düşünülerek hastaya 0,4 gr/kg IVIG verildi.

Hastaya idame sıvı başlanarak oral alımı kesildi. Hastaya plazmaferez planlandı. Hemodiyaliz kateteri açıldı. 5 gün plazmaferez tedavisi aldı.

Hastanın takiplerinde taşikardisi oldu. EKG’si sinüs taşikardisi ile uyumlu görüldü. Otonom tutulum düşünüldü. Çocuk kardiyoloji ile konsülte edilerek dideral başlandı.

Takiplerinde O2 ihtiyacı artan hastaya PAAC çekildi Takiplerinde O2 ihtiyacı artan hastaya PAAC çekildi. İnfiltrasyonları olan hastaya çocuk göğüs ve enfeksiyon ile konsülte edilerek seftazidim ve klaritromisin tedavileri başlandı.

Hastanın genel durumunun iyi olan ekstubasyonu planlanan hastaya ekstubasyon öncesi PA akciğer grafisi çekildi..

Çocuk Göğüs Hastalıklarına danışıldı Çocuk Göğüs Hastalıklarına danışıldı. Pnömotoraksla uyumlu kollebe akciğer dokusu olarak değerlendirildi.

Çocuk Cerrahisine danışıldı Çocuk Cerrahisine danışıldı. Kliniğinde bozulma olmayan hastanın 3 saat sonra kontrol AC grafisi çekilmesi planlandı. Kontrol AC grafisinde pnömotoraksın boyutunda artma ya da azalma yoktu. Sabah kontrol grafisi çekilen hastanın pnömotokraksında gerileme mevcut olduğu görüldü.

Takiplerinde genel durumu iyi olan hasta tedavilerinin devamı için çocuk sağlığı servisine devredildi.

GUILLAIN-BARRE SENDROMU(GBS) Postenfeksiyöz demiyelinizan polinöropati Genellikle simetrik, asendan kas güçsüzlüğü, refleks kaybı Hızlı progresyon Motor nöropati esas bulgudur ,nadiren duyusal, otonomik ve bulbar tutulum da olabilir. Büyük oranda geriye dönüşümlüdür.

Etiyoloji: Campylobacter jejuni, Helikobakter pylori CMV, EBV Mycoplasma pneumoniae İnfluenza, oral polio, kuduz, konjuge menenjit aşıları Kene ısırığı Bozulmuş CD4+T helper cevabı T lenfosit kaynaklı aşırı immün cevap. % 70 inde non-spesifik bir viral enfeksiyondan 1-4 hafta sonra oluşur HASTAMIZDA ETYOLOJİK FAKTÖR BULUNAMADI.

Patogenez (GBS): Periferik sinir ve spinal köklerde demyelinizasyon

Klinik bulgular: % 50-70 inde gastroenterit, ÜSYE gibi bir enfeksiyonu takiben 2-3 hafta sonra güçsüzlük, yürüme güçlüğü başlar. Güçsüzlük tipik olarak simetrik ve asendandır, total paralizi ile sonuçlanabilir. Nadiren, belirtiler sadece duyusaldır. Ekstremite distallerinde, ağız çevresinde, sırtta uyuşma ve ağrı olabilir.

Otonomik disfonksiyon ve kraniyal sinir tutulumu görülebilir Otonomik disfonksiyon ve kraniyal sinir tutulumu görülebilir. (en sık CN7,yüz kaslarında zayıflık) Ataksi Ağrı Disestezi Üriner retansiyon, üriner inkontinans Solunum yetmezliği

Tipik asendan seyir her hasta da olmayabilir Tipik asendan seyir her hasta da olmayabilir. % 5-10 hastada başlangıçta üst ekstremitelerde tutulum belirgin olabilir. Öncülük eden enfeksiyon öyküsü % 30 hastada alınmayabilir.

Nörolojik İnceleme: Simetrik kas güçsüzlüğü, DTR de azalma veya kaybolma, Duyu kusuru olabilir Kranial sinirler (III, VI ,VII, VIII,) tutulabilir

LP: Demiyelinizasyon(protein>45 mg/dl),pleositoz yokluğu(<10,10-50 hücre/ml), >50 mononükleer hücre/ml tanıyı şüpheye düşürür. İlk 48 saatte LP normal olabilir. Protein 1 hafta boyunca artmayabilir. ELEKTROFİZYOLOJİ: En az iki ekstremitede; Uzamış ya da kaybolmuş F dalga cevabı,distal latenside artış,iletim bloğu, sinir iletim hızında azalma(motor+duysal)

Ayırıcı Tanılar

Miller-Fisher Sendromu: Oftalmopleji, ataksi ve arefleksi ile karakterizedir. İlk semptom sıklıkla hastaların yarısında var olan fasial parezi ile birlikte diplopidir. Periferik duysal ve motor sinir ileti hızları ve elektromiyografi normaldir. Akut motor aksonal nöropati: Saf motor aksonal nöropatidir. Motor nöronların proksimal uçlarını ve hücre gövdelerini tutar ve tam iyileşme ile sonuçlanır. Hastalığın başlangıcında ateş ve hemorajik konjunktivit ortaya çıkabilir. Güçsüzlük asimetriktir ve BOS'ta pleositoz vardır. Akut motor-duysal aksonal nöropati: fulminan, yaygın, ağır, gecikmiş veya tam olarak iyileşmemiş güçsüzlük görülen bir grup hasta olarak tanımlamışlardır. Bu hastalardaki elektrofizyolojik çalışmalar, primer aksonal dejenerasyon vardır. GBS’NİN VARYANTLARI

Polinöritis kranialis: Akut başlangıçlı multipl kranial sinir paralizileri (sıklıkla CNII ve CNVII) ile birlikte BOS proteininde artış, motor ileti hızlarında yavaşlama ve tam düzelme ile karakterizedir. Bilateral fasial güçsüzlük, disfoni ve disfaji tipik semptomlardır.

Yaklaşım Yaklaşımda hastalığın dönemi çok önemlidir. İlk 4 hafta başlangıç ve ilerleme dönemi olduğundan bu vakalarda bu dönem içinde semptomların ilerleyip solunum yetersizliğine yol açabilir Bu nedenle çocuk mutlaka hastaneye yatırılarak yakın izleme alınmalıdır.

KOMPLİKASYONLAR Solunum Şiddetli ağrı (opiad grubuyla analjezi yapılmalı) Konstipasyon basınç yaraları Kontraktürler renal taşlar gastroparezi ileus idrar retansiyonu

KOMPLİKASYONLAR -2 Kan basıncında labilite çok ağır vakalarda önemli olabilir. Hipertansiyon, sadece semptomatik veya çok yüksek olduğunda tedavi edilmelidir. Çünkü antihipertansif ajanlara belirgin sensitivite olabilir.Şiddetli bradikardi olduğunda kalp piline gereksinim duyulabilir.

Teşekkürler….

Yetersiz kalori alımı kas katabolizmasını artıracağı için beslenmeye dikkat edilmelidir. İmmobilizasyon hiperkalsemisi nadiren ağır vakalarda görülür ve Şiddetli olduğunda kalsitonin ve bifosfonatlarla tedavi gerektirir.

TEDAVİ IVIG tedavisi: Toplam 2 gr/kg intravenöz immunglobulin 2-5 günde verilir. Plazmaferez Plazmaferezin primer etkisi periferik sinir antijenlerine karşı oluşan dolaşımdaki antikorların ortadan kaldırılmasıdır. Yüksek doz intravenöz immunglobulin uygulaması, antikorları bağlayarak, komplemanı absorbe ederek veya B hücre aracılı antikor yapımını azaltarak etki edebilir. Her iki tedavi yöntemi de ilk 7 gün içinde uygulanırsa daha etkilidir. Çoğunlukla erişkinlerin yer aldığı çok merkezli bir çalışmada, plazmeferez ve intravenöz immunglobulinin etkinliğinin benzer olduğu ve her iki tedavinin kombinasyonunun, tek başına tedaviden daha üstün olmadığı gösterilmiştir Kortikosteroid: Faydasının kısıtlı olduğu görülmüştür.

PROGNOZ Çocuklarda daha iyi Ancak iyileşme periyodu uzun olabilir. Ölüm nadir Yalnızca %5-%10 hasta sekelli iyileşir kalan grupta tam iyileşme. %5 rekürrens(bazen yıllar sonra) Kronikleşme görülebilir.