Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 3 Şubat 2015 Salı Ar. Gör. Dr. Özden Aksu

Ç.NEFROLOJİ OLGU SUNUMU DR.ÖZDEN AKSU 03/02/2015

7 yaş 3 aylık kız hasta

Öykü 3 yaşından bu yana yaklaşık 6 ayda bir idrar yolu enfeksiyonu geçirdiğini söyleyen hasta(hastaneye ateş,idrarda kötü koku ve idrar yaparken yanma şikayeti ile başvuruyormuş.İdrar tetkiki yapıp idrar yolu enfeksiyonu geçirdiği söyleniyormuş,idrar kültürü alınmıyormuş) En son 3 gün önce hasta tekrar ateş şikayeti ile dış merkeze başvurmuş.Hastaya idrar yolu enfeksiyonu tanısıyla antibiyotik tedavisi başlanmış.Aynı zamanda idrarında kan gürüldüğü söylenerek tarafımıza yönlendirilmiş

İdrar tutma(+) makaslama(+), çaprazlama(+) gece idrar kaçırma(+) kabızlık(-) gündüzleri bazen tuvalete yetişemeyip idrarını kaçırdığı oluyormuş

LABORATUVAR WBC:17300/uL Neu:13800/uL Alb.:3,8 g/dl Hb:12,9g/dl Hct:37,7 MCV:79,5fL PLT:213,000/uL Alb.:3,8 g/dl Na:139 mEq/L K:4,1 mEq/L Ca:9,2 mg/dl CRP: 6,5 mg/dl Üre:81mg/dl Kreatinin.:0.46mg/dl T.Protein:7g/dl Glukoz:81mg/gl

TİT(dış merkez) Dansite:1024 Lökosit:Eser Nitrit:- Kan:+ PH:6 Protein:eser Glukoz:- Keton:++

Özgeçmiş Prenatal: Annenin 1. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor ve USG kontrolü var. Gebelik süresince sigara, alkol, madde kullanımı ve ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. Natal:Miadında C/S ile doğmuş Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış.Mekonyum aspirasyonu nedeniyle 6-7 saat yenidoğan yoğun bakım ünitesinde izlenmiş.Daha sonrasında bir sıkıntı yaşanmamış

Soygeçmiş Anne: 27 yaşında,sağ-sağlıklı Baba: 32 yaşında, sağ-sağlıklı Anne baba arasında akrabalık yok. Ailede sürekli hastalık: -Babaanne:Böbrek yetmezliği -Baba:Böbrek taşı

Fizik Muayene Nabız:90/dk Ateş:37 Solunum Sayısı: 20/dk TA:104/63mmHg (95th: 110/73mmHg) Boy:111 cm (5P) Kilo: 18,4kg (5-25P)

Genel Durum: İyi Cilt: Turgor, tonus doğal. Ekimoz,ikter,ödem,siyanoz yok Baş Boyun: Kafa yapısı simetrik. Saç ve saçlı deri doğal. Gözler: Gözlerin her yöne hareketi doğal. Işık refleksi bilateral pozitif. Kulak Burun Boğaz: Bilateral kulak zarları doğal.Orofarenks ve tonsiller doğal. Burun akıntısı, burun tıkanıklığı yok.

Solunum Sistemi: Solunum sesleri bilateral doğal Solunum Sistemi: Solunum sesleri bilateral doğal. Ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Kardiyovasküler Sistem: S1, S2 doğal. Ek ses yok. Gastrointestinal sistem: Batın rahat. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. Nöromüsküler sistem: Bilinç açık.,çevreyle ilgili.Ense sertliği, kernig, brudzunski negatif. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

Sık idrar yolu enfeksiyonu geçirme öyküsü olan hastaya DMSA böbrek sintigrafisi çekilmesi planlandı. DMSA raporuyla kontrole gelen hastanın(16/12/2014) geldiğinde aktif şikayeti yoktu.Ancak bakılan idrar sedimentinde her alanda 8-10 lökosit görülen hastadan idrar kültürü alınarak antibiyotik tedavisi başlandı.Orta akım alınan idrar kültüründe 100.000 K.pneumonia üremesi saptandı.

DMSA(31/12/2014) Sağ böbrekte üst polde kortikal defekt Sol böbrekte normal bulgular Toplam böbrek fonksiyonuna katkı:Sağ %47 Sol:%53

Sağ böbrekte kortikal defekt saptanan hastadan VCUG istendi. VCUG sonucuyla sağ yan ağrısı şikayetiyle tarafımıza başvuran hastanın (20/01/2015) bakılan idrar sedimentinde tekrar bol lökosit saptandı.Hastadan idrar kültürü alınarak hastaya antibiyotik tedavisi başlandı.Orta akım alınan idrar kültüründe tekrar 100.000 Klebsiella pneumonia üremesi saptandı.

VCUG(31/12/2014)

ÖN TANI?????

VCUG da sağda grade 2 vezikoüreteral reflü ile solda şüpheli grade 1 VUR saptandı. Hasta anti-reflü cerrahisi açısında ÜROLOJİ ABD danışılmak üzere Pediatrik Nefroloji-Üroloji konseyinde görüşüldü.

Hastaya Non nörojenik-nörojenik mesane(Hinman Sendromu) tanısı kondu. İşeme eğitimi, Kabızlığın giderilmesi Anti-kolinerjik tedaviye başlanması Spinal MR görüntüleme ve ürodinami yapılması planlandı

HİNMAN SENDROMU Nörolojik bulgu olmamasına karşın nörojenik mesane bulguları vardır.Miksiyon sırasında eksternal sifinkterin kasılmasına bağlı kazanılmış fonksiyonel bir bozukluktur. Bozukluk işeme sırasında detrüsör ve eksternal sfinkterin uyumlu çalışmaması ile ortaya çıkar. Ciddi üriner sistem etkilenmesi olan işeme fonksiyon bozukluğudur.

Hinmann sendromu(düzeltilemeyen, geri dönüşümsüz nörojen mesane)

Bu şekilde gelişen infravezikal obstrüksiyon -mesane kasında yapısal değişikliklere -miksiyon sonrası rezidüel idrar oluşmasına -tekrarlayan üriner enfeksiyona, -vezikoüreteral reflü, - üst üriner sistemde dilatasyona yol açabilir. Hinman sendromunun özelliği işeme disfonksiyonu sonucu üriner sistemin ve/veya renal fonksiyonların etkilenmiş olmasıdır. 

Hinman sendromu tanısı konulan hastaların tedavisinde amaç üriner sistemde gelişen hasarın durdurulması ve olabildiğince geri döndürülmesi ile normal işeme mekanizmasının yeniden kazandırılmasıdır

TEDAVİ Konstipasyon tedavisi Antikolinerjik tedavi İdrar egzersizi Alfa blokör tedavi Davranışsal tedavi Botox; Bazı çocuklarda eksternal sfinktere botilium toksini enjekte edilir Ciddi vakalarda intermittan katerizasyon

İŞEME BOZUKLUKLARI Çok sık idrara çıkma Gülme inkontinansı 3-8 yaş arasında Dizüri yok 10-20 dk ara ile idrara çıkma durumu Gülme inkontinansı Genellikle kız çocuklarında Stres inkontinansından farkı kahkaha sırasında mesanedeki tüm idrarın boşalma ile sonlanması Stres inkontinansı Genellikle adolesanlarda İntraabdominal basınç artışı ile

İşeme sonrası damlatma Vagina alt kısmında idrar birikmesi İşeme sırasındaki pozisyon bozukluğu ile ilgili Vezikovajinal reflü belirtisi olabilir Tembel mesane Günde 2-3 kez işeme İşemeler arasında idrar kaçırma Mesane büyük kapasiteli ve hipotonik Mesane doluluk hissi az,taşma inkontinansı şeklinde boşalma Aşırı aktif mesane Genellikle 5-7 yaş arasında Mesane insibilitesi mevcut VUR sık

Ürofasiyel(Ochoa)sendrom Urge sendromu Mesane dolum fazında unstabil detrusor kontraksiyonları Ani sıkışma hissi İYE,VUR,konstipasyon ve davranış problemleri eşlik edebilir Ürofasiyel(Ochoa)sendrom Hinman sendromu kliniği ile birlikte özel yüz şekli Gülümsediklerinde yüzlerinde ağlıyormuş hissi

Fizik muayene İnspeksiyon: -Sakral gamze -Sakral agenezi -Sakral/lomber hemanjiom,lipom -Sakral/lomber kıllanma artışı -İntragluteal ayrımın düzleşmesi -İmperfore anüs TA ölçümü Perianal ve perineal duyu Anal tonus Ekstremite değerlendirmesi

Tetkik USG İşeme sonrası rezidü idrar  İlk aşamada istenir. Erken dönemde ürodinami VSUG DMSA  Sonraki aşamalarda istenir MAG-3 Spinal MR

TEŞEKKÜRLER..