Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Onkoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 19 Mart 2013 Dr. Duygu Bilal

PEDİATRİ SABAH TOPLANTISI ÇOCUK ONKOLOJİ BİLİM DALI

1. VAKA 12 yaşında kız hasta Şikayet: Gözlerde kayma, yürümede dengesizlik Hikaye: Yaklaşık bir ay önce sağ gözde kayma olmuş. Sonrasında yürümede zorluk şikayeti eklenmiş. Dış merkezde MR çekilen hasta beyin içi kitle nedeniyle tarafımıza gönderildi.

Özgeçmiş: Öz. yok Soygeçmiş: anne 39 yaş; ss; ev hanımı baba 39 yaş: ss; işçi 1. çocuk 14,5 yaş 2. çocuk hastamız Akrabalık yok.

Fizik Muayene: Ateş: 37 °C Nabız: 108/dk Solunum sayısı: 28/dk Tansiyon: 100/50mmHg AFN: +/+ Boy: 156 cm(50-75p) Kilo: 48 kg(50-75p)

GD iyi Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Baş boyun: Kafa yapısı simetrik. LAP yok. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.

NÖROLOJİK MUAYENE SOL HEMİPAREZİ DENGESİZ YÜRÜME ARDIŞIK YÜRÜME BECERİKSİZ ROMBERG+ SAĞ ABDUSENS VE FASİAL PARALİZİ GAG REFLEKSİ YOK DİSMETRİ(HAFİF) SOLDA KLONUS+ DTR ARTMIŞ BABİNSKİ SAĞDA FLEKSOR IR+/+, İZOKORİK

LABORATUAR WBC:13.7 ÜRE:24 KREA:0,48 ANS:9.11 T.BİL:0,6 D.BİL:0,2 HGB:13.1 AST:18 ALT:12 PLT:374.000 NA:137 K:4,3 SED:2 P:5 ÜRİK ASİT:1,5 CRP:0,2 PT:13,8 APTT:28,2

Ponsta yaklaşık 30x50 mm boyutlu 4 Ponsta yaklaşık 30x50 mm boyutlu 4. ventrikül basan prepontin sisternayı oblitere eden 3. ventrikülün posteriorunu yaylandıran hipodens kitle lezyon izlenmiştir. Klnik izlemde hipertansiyon+bradikardi Kranial BT(herniasyon..) Beyin Cerrahisi BD na danışılarak acil şant girişimine gerek olmadığına karar verildi.

2.VAKA: 9 yaşında erkek hasta Şikayeti: Konuşma güçlüğü, yürümede dengesizlik Hikaye: Yaklaşık bir aydır konuşmada bozukluk,kelimeleri yuvarlama gibi şikayetleri olan hasta dış merkezde KBB’ye başvurmuş.Sonrasında yutma güçlüğü ve yürümede bozukluk şikayetleri de eklenince Abant İzzet Baysal Üniv.Hast.’ne başvurmuşlar.Hasta oradan intrakranial kitle ön tanısı ile tarafımıza sevk edildi.

Öz geçmiş: Öz. Yok Soy geçmiş: anne:43y,ev hanımı,DM+HT baba:52 yaş,güvenlik görevlisi,SS 1.çocuk:24 y,kız,SS 2.çocuk:20 y,kız,SS 3.çocuk:15 y,kız,SS 4.çocuk:hastamız

Fizik Muayene: Ateş: 36.8°C Nabız: 120/dk Solunum sayısı: 24/dk Tansiyon: 90/60mmHg AFN: +/+ Boy: 135cm(50-75p) Kilo: 28kg(10-25p) BCG skarı: +

Cilt: Turgor, tonus doğal Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok.

LABORATUAR WBC:12.7 ÜRE:14 KREA:0,48 ANS:9 T.BİL:0,7 D.BİL:0,2 HGB:12.1 AST:18 ALT:12 PLT:300.000 NA:135 K:3,3 SED:2 P:4 ÜRİK ASİT:1,8 CRP:0,4 PT:13,8 APTT:28,2

NÖROLOJİK MUAYENE SAĞ HEMİPAREZİ SAĞ FASİAL PARALİZİ GAG REFLEKSİ YOK NAZAL KONUŞMA+ KLONUS+ DTR CANLI SAĞDA ORAKLAMA YÜRÜYÜŞ+ ARDIŞIK YÜRÜYÜŞ BECERİKSİZ BABİNSKİ EKSTANSÖR IR+/+ ROMBERG+

Posttan orjin alıp kronis servikal bileşkeye uzanan orta-inferior serebeller pedinkülü tutan, süperiorda sağda kortiko spinal trakt boyunca korona radiataya uzanan yaklaşık 46x63 mm boyutlu post kontrastlı yerlerde silik kontrastlanan pons gliom ile uyumlu kitle izlenmiştir. Tanımlanan kitle forma magnum düzeyinde bos akım azalmış olup, prepontin sistemden büyük oranda obliteredir. Kitle 4. ventrikül anteriordan daraltan olup, serebellum posteriorda itmektedir. Tanımlanan kitleden solda prepontin sistem ve supraseller sisternaya uzanan ekstroportin kompanent mevcuttur. Serebeller tonsiller 3 mm herniyedir. 3, lateral ventrikül dilatedir.

PONS GLİOMLARI TÜM PEDİATRİK SSS NEOPLAZMLARININ %10-15 İ 6-9 YAŞLARINDA SIK %80 DİFFÜZ İNFİLTRATİF %50 Sİ HİSTOLOJİK OLARAK MALİGN TERMİNOLOJİ: GANGLİOGLİOM, PİLOSİTİK ASTROSİTOM, ANAPLASTİK ASTROSİTOM, GLİOBLASTOM BU GRUP TÜMÖRLER DAHA ÇOK PATOLOJİK TİP VE LOKALİZASYONUNA GÖRE GRUPLANDIRILIRLAR: DİFFÜZ İNFİLTRATİF VE FOKAL BEYİN SAPI GLİOMLARI

DİFFÜZ İNFİLTRATİF BEYİN SAPI GLİOMLARI DAHA ÇOK PONSU İNFİLTRE EDERLER VE BAZEN BEYİN SAPININ ÜST KISMINA, MEDULLAYA KADAR YAYIŞABİLİRLER. KLİNİK: GENELLİKLE 6 AYDAN KISA BİR SÜRE İÇİNDE GELİŞEN ATAKSİ, KOL VE BACAKLARDA KUVVETSİZLİK, ÇİFT GÖRME, BAŞAĞRISI, KUSMA, FASİAL KASLARDA ZAYIFLIK PATOLOJİK OLARAK BU TÜMÖRLERİN ÇOĞUNLUĞUNU FİBRİLER ASTROSİTOMLAR VE BUNLARIN YÜKSEK GRADELİ FORMLARI, ANAPLASTİK ASTROSİTOM VE GLİOBLASTOM OLUŞTURUR. CERRAHİ KONTRENDİKEDİR. TANI AMAÇLI BİOPSİ, LOKALİZASYONU VE DİFFÜZ OLMASI NEDENİYLE ÖNERİLMEZ.

FOKAL BEYİN SAPI GLİOMLARI BEYİN SAPI GLİOMLARININ %20 Sİ İYİ SINIRLI VE KİSTİK KOMPONENT İÇEREBİLEN TÜMÖRLERDİR. SIKLIKLA ORTA BEYİN VE MEDULLADAN KAYNAKLANIRLAR. SEMPTOMLARIN SÜRESİ>6 AY CERRAHİ OLARAK ÇIKARILABİLİRLER. BİOPSİ YAPILABİLİR.

TEDAVİ STANDART TEDAVİ RADYOTERAPİ KEMOTERAPİ ETKİNLİĞİ SINIRLI