Bovine Leukocyte Adhesion Deficiency (BLAD) Sığır Lökosit Adhezyon Eksikliği Araş.Gör. Dr.Asiye Nur Meltem KAL, 2014-2015 Eğitim dönemi Bahar Semineri 25 MART 2015

BLAD nedir? İlk olarak 1980 yıllarının başlarında holştayn ırklarında identifiye edilmiştir. Şimdiye dek diğer hiçbir ırkta bu hastalık rapor edilmemiştir.

BLAD nedir? BLAD basit gen defektidir. Otozomal resesif kalıtsal bir hastalıktır.

BLAD nedir? BLAD taşıyıcı (Dişi) X BLAD taşıyıcı (Erkek) (Otozomal resesif) BLAD pozitif (BL) Mutasyon: CD18 geninde

BLAD nedir? Normal olarak lökositlerin yüzeyinde bulunan, lökositlerin fonksiyon kabiliyeti için gerekli olan yapışkan madde genetik defekti taşıyan hayvanlarda azalmıştır.

BLAD nedir? Lökosit integrin yetersizliği (CD11b/CD18) adezyon yetersizliğine sebep olarak lökosit fonksiyonlarında bozukluk yapar.

BLAD nedir? Homozigot durumdakiler doğumdan kısa bir süre sonra ölürler çünkü basit minör enfeksiyonlarla bile savaşabilme kabiliyetleri yoktur. Heterezigot taşıyıcılar klinik olarak normaldir fakat heterezigot dişi ve erkeklerin %25 oranında homozigot, hastalıktan etkilenmiş buzağı üretme şansları vardır.

Diyagnoz PCR kullanılarak DNA analizi ile yapılır Kan, deri ya da kıl gibi farklı numuneler kullanılabilir

Laboratuar Bulguları Sürekli nötrofili majör karakteristik bulgu! Lenfositoz Monositoz *** Etkilenen hayvanlarda hiçbir şekilde lökositlerde morfolojik anormalite gözlenmemiştir.

Laboratuar Bulguları Hipoalbüminemi Hiperglobulinemi Düşük kreatinin Düşük BUN Düşük glukoz

Klinik Bulgular BLAD’lı buzağılar doğumda normal görünür. Yaşamlarının 1-2. haftalarında klinik semptomlar görülmeye başlanır.

Klinik Bulgular Patojenlere karşı artan duyarlılık Tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar Oral kavitede: Oral ülserler (Ülseratif ve granulomatoz stomatit, gingivitis, ciddi periodontit, diş kayıpları) Akciğerlerde: pnömoni Sindirim sisteminde: Mukozal ülserler

Klinik Bulgular Geciken yara iyileşmeleri, kronik dermatit, Yüksek ateş İştahsızlıık Azalmış konak direnci Zayıf vücut kondüsyonu Ölümcül hastalık 2-4 ay içinde ölüm

Klinik Bulgular Kimi hayvanlar 2 yıl yaşarlar ama gelişme geriliği görülebilir Tekrarlayan GI, solunum yolu ve deri enfeksiyonları olur Nekropsisinde GI ve solunum yollarında ciddi nekrozlar görülür

Patogenez CD18 genindeki değişikliğin BLAD sebebi olduğu bilinmektedir. BLAD’lı hayvanlarda 2 nokta mutasyonu olur. Bu mutasyonlar beta-2 integrin adezyon moleküllerinin expresyonunu azaltır. Bu adezyon proteinleri olmadan lökositler enfeksiyon olan alana geçiş yapamaz dolayısıyla yardım için yaklaşamazlar.

Patobiyolojik bulgular Tüm postmortem muayenelerde Özellikle solunum ve sindirim yollarında şiddetli ve yaygın nekroz odakları Yaygın kataral bronkopneumoni Akciğer ve bronşlarda nötrofil infiltrasyonu

BLAD prevalansı Avusturya, ingiltere, Danimarka, Fransa, Almanya, Japonya, Hollanda, İsviçre, Birleşmiş Milletlerde olduğu bildirilmiş. Türkiye’de BLAD açısından tarama sadece Kayseri yöresinde yapılmış ve %2,2 oranında varlığı tespit edilmiştir. Eskişehir bölgesinde çalışmalar devam etmekte.

Ne yapılabilir? BLAD’lı insanda donör hücrelerinin başarılı bir şekilde melezlenmesiyle BM transplatasyonu sonucunda lökosit fonksiyonları tamamen yenilenir.

Ne yapılabilir? BLAD’lı sığırlarda yapılan çalışmalarda BM transplantasyonu sonrasında 27 ay süreyle klinik ve patolojik bulgular değerlendirildi. Hayvanların klinik durumlarının iyiye gittiği ve BM transplantasyonunu takip eden 28 aylık periyottan sonra bile stabil oldukları görülmüş.

Hastalığın kontrolü BLAD taramaları sonucu taşıyıcı olarak tespit edilen hayvanların suni tohumlamasının yapılmaması gerekir.

Hastalığın kontrolü Tüm üreticilere sürülerine bir hayvanı kabul etmeden önce test yaptırılması önerilir. Tüm düvelere ilk tohumlamadan va da ilk gebeliklerinden önce test yaptırılması önerilir. Düve CD18 mutasyonu taşıyorsa yetiştirmeden çıkarılmalı. Holştayn popülasyonundan BLAD hastalığının eliminasyonu bu yolla sağlanabilir.

Teşekkürler