II. Üre Döngüsü Amino asitlerin amino grubunun başlıca atılım yolu, idrarla atılan azotlu bileşiklerin %90’ı Suda çözünür Bir azotu serbest amonyak,

Slides:



Advertisements
Benzer bir sunumlar
Keton cisimleri Uzm. Dr. Okhan Akın.
Advertisements

Aminoasit ve Proteinlerin Genel Metabolizması
HÜCREDE GEÇEN TEMEL OLAYLAR
Fenilketonüri.
BİYOLOJİK AZOT GİDERİM PROSESLERİ
Piruvat Metabolizması
Klinik Tanıda enzimler
HEM SENTEZİ.
MEGALOBLASTİK ANEMİLER
LİPİDLERİN YAPISAL VE İŞLEVSEL ÖZELLİKLERİ IV
Glukoneogenez.
DNA (Deoksiribo Nükleik Asit)
AMİNO ASİT METABOLİZMASI BOZUKLUKLARI
Demir ne iş yapar? DNA, RNA ve protein sentezi Oksijen taşınması
Hücresel Solunum.
Protein ve Amino Asit Metabolizması
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VIII
Metabolik Asidoz.
AMİNO ASİTLERİN YIKILIMI
Protein ve Amino Asit Metabolizması
HÜCRE ZARINDAN MADDE GEÇİŞİ 17-21/03/2014
PÜRİN VE PİRİMİDİN METABOLİZMASI BOZUKLUKLARI
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI IV
K E M O S E N T E Z Kemosentez nedir? Kemosentez çeşitleri nelerdir?
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VII
KARACİĞER FONKSİYON TESTLERİ
HÜCREDE GEÇEN TEMEL OLAYLAR
Proteinlerin Metabolizması Prof Dr.Tülay AKÇAY
Protein Metabolizması
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI III
Nükleik Asid Metabolizması
PÜRİN NÜKLEOTİDLERİNİN SENTEZ VE YIKILIMI I
Diabetik ketoasidoz ve hiperosmolar koma
PÜRİN VE PİRİMİDİN METABOLİZMASI
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI VI
Doğuştan Kalıtsal Metabolik Hastalıklar
Trigliseridler gliserol-3-fosfat ve yağ açil CoA prekürsörlerinden sentezlenir.
AMİNO ASİTLERİN BİYOSENTEZİ VE ANAPLEROTİK REAKSİYONLAR (1 saat)
Amino asid azotunun Metabolizması ve ÜRE SİKLUSU
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI: AZOT DENGESİ
PÜRİN NÜKLEOTİDLERİNİN SENTEZ VE YIKILIMI II
NÜKLEOTİD METABOLİZMASI
PİRİMİDİN NÜKLEOTİDLERİNİN SENTEZ VE YIKILIMI II
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI IX
Sağlık Slaytları İndir
AMİNOASİT METABOLİZMASI
AMİNOASİTLERİN ÖZEL ÜRÜNLERE DÖNÜŞÜMÜ
PROTEİN KATABOLİZMASI
PÜRİN PİRİMİDİN METABOLİZMASI
Glukoneogenez.
Nükleik asitler Yard. Doç. Dr. Ahmet ÇIĞLI.
FOTOSENTEZİN IŞIĞA BAĞIMLI REAKSİYONLARI
KARBON İSKELETLERİNİN METABOLİZMASI
Amino Asitler ve Proteinler
Süksinil koA açığa çıkartanlar:
Okzaloasetat açığa çıkartanlar:
PROTEİNLER 2.
FARKLI BESİNLERİN OKSİJENLİ SOLUNUMA KATILIM BASAMAKLARI
Polar Asidik Yan Zincirliler
Proteinler Proteinler DNA tarafından şifrelenen 20 amino asidin peptid bağları ile bağlanmasıyla oluşurlar. Vücuttaki toplam proteinin %45’i kaslarda geri.
YAĞ ASİTLERİNİN BETA OKSİDASYONU
Amino asitlerin karbon iskeletlerinin yıkılması sonucu şu 7 ara ürün ortaya çıkabilir:
LİPİDLERİN YAPISAL VE İŞLEVSEL ÖZELLİKLERİ IV
Protein Metabolizması 2 -Üre Siklusu-
B-310 BİYOKİMYA II DERSİ VII.HAFTA.
Protein Metabolizması
PROTEİN VE AMİNO ASİT METABOLİZMASI II
Prof. Dr. Zeliha Büyükbingöl
Nikotinamit Adenin Dinükleotit(NADH)
Sunum transkripti:

II. Üre Döngüsü Amino asitlerin amino grubunun başlıca atılım yolu, idrarla atılan azotlu bileşiklerin %90’ı Suda çözünür Bir azotu serbest amonyak, diğeri aspartat, karbon ve oksijeni de CO2’den gelir. S.Elgün Ülkar

Reaksiyonlar karaciğerde mitokondri ve sitozolde olur. Hız kısıtlayıcı enzim karbamoil fosfat sentetaz I’dir. Toplam 4 ATP tüketilir. Arginin sentezi olur. S.Elgün Ülkar

Üre Döngüsü Bozuklukları Klinikleri benzerdir. Hiperamonemi, ensefalopati, solunum alkalozu, kusma, proteinli gıdalardan tiksinme, intermittan ataksi, irritabilite, letarji ve zeka geriliği vardır. Amonyak zehirlenmesi ilk 2 enzim eksikliğinde daha ağırdır. Tedavide, düşük proteinli beslenme (özellikle arginin desteği) ve hemodiyaliz yapılır. X’e bağlı geçen hiperamonemi tip II dışındakiler otozomal resesiftir. S.Elgün Ülkar

Hiperamonemi tip I: Karbamoil fosfat sentetaz I eksikliği, kan amonyak düzeyi çok yüksek Hiperamonemi tip II: Ornitin transkarbamoilaz eksikliği, en sık görülen. Kan, idrar ve BOS'ta glutamin, amonyak ve orotik asit yüksek. Biriken karbamoil fosfat, primidin sentezi üzerinden orotik asitüriye yol açar. Sitrüllinemi: Argininosüksinat sentetaz eksikliği. Kan, BOS ve idrarda sitrüllin yüksek S.Elgün Ülkar

Argininosüksinik asidüri: Argininosüksinat liyaz eksikliği Argininosüksinik asidüri: Argininosüksinat liyaz eksikliği. Kan, BOS ve idrarda argininosüksinat yüksek, trikoreksis nodosa. Hiperargininemi: Arginaz eksikliği. 2-4 yaşına kadar semptom yok. Kan, BOS ve idrarda arginin yüksek, sistinüriye benzer amino asitüri. S.Elgün Ülkar

III. Diğer amonyak uzaklaştırma yolları Amonyak kaynakları: 1- Amino asit metabolizması, 2- Böbrek ve bağırsakta glutamin yıkımı 3- Bağırsakta bakteriler tarafından üre yıkımı 4- Hormon, nörotransmitter, nükleotid gibi azotlu bileşiklerin yıkımı. S.Elgün Ülkar

2- Serbest amonyağın glutamin içinde taşınması ya da depolanması Atılım Yolları: 1- Üre döngüsü 2- Serbest amonyağın glutamin içinde taşınması ya da depolanması 3- Kas ve karaciğer arasında gerçekleşen glukoz-alanin döngüsü S.Elgün Ülkar

Glutamin Sentezi + NH4+ + 2 ATP Glutamat Glutamin Glutamin Sentetaz Mg++ Glutamin