Dermatomiyozit                                                                                                                                                               ARTUN KIRKER

Dermatomiyozit/polimiyozit İdiopatik otoimmun konnektif doku hastalıklarıdır Polimiyozitte deri tutulumu yoktur Genelde 40 yaş üstü erişkinleri yada çocukları etkiler Yetişkin tipinde altta yatan bir malignite veya kollajen vasküler hastalık olabilir

Epidemiyoloji Bu hastalıklar nadir hastalıklardır Kadınları 2-3 kat fazla etkiler 2-9/1000000 prevelansı

Patogenez Malignite İlaçlar Infeksiyoz Genetik yatkınlık(HLA-DR3..) OTOIMMUN YANIT

Klinik Özellikleri Deri tutulumu Sistemik tutulum Malignite

Kutanöz tutulum Deri tutulumunda en önemli diagnostik bulgu poikilodermadır Poikiloderma; hiperpigmentasyon, hipopigmentasyon, telenjiektazi ve epidermal atrofinin bir arada olmasıdır Eğer poikiloderma tanınamazsa psoriasis ile ayırıcı tanısı çok zor olur Poikiloderma genelde güneş ışığı gören yerlerde olur özellikle göğüste v şeklinde, ense ve üst sırtta görülür. "Shawl sign" Poikiloderma lupusta kırmızıdr

Dermatomiyoziti lupus eritematozustan ayıran en önemli özellikleri renginin menekşe-mor olması ve genelde göz çevresinde dağılım göstermesi "Heliotrope sign" Heliotrope pek belirgin olmayabilir buna preorbital ödem eşlik edebilir Lezyonlar ekstensör yüzeyleri de tutabilir özellikle el ve dizleri. "Gottron sign". Bu poikilodermatik lezyonlara sekonder likenoid görüntü oluşabilir Juvenil tipte kalsinozis kutis (Deride kalsiyum birikimi) görülebilir ve prüritiktir. Bu da CREST ile overlap olabilir. Hastada kas bulguları olmayabilir. Bazen hastalık sadece deri bulgularıyla başlar (Amiyopatik dermatomiyozit) Saç derisi tutulumu da olabilir

Kutikular distrofi ve telenjiektazileri oldukça karakteristiktir

Sistemik tutulum Hastlarda halsizlik ve malazi yaygındır. Proksimal kas grupları tutulumu görülür özellikle ekstensör kaslar tutulur (triceps hamstring gibi).Hastalık ilerledikçe her kas tutulabilir Özofagus tutulumu sonucu disfaji gelişebilir bu da skleroderma ile karışabilir. Akciğer tutulumu 15-30% görülür ve genellikle interstitial fibrozis görülür Kardiak tutulum genelde asemptomatiktir. Aritmi ve iletim sorunları gelişebilir.

Malignite Dermatomiyozitin adult formunun malignite ile beraberliği çok sıktır Özellikle genitouriner sistem (over kanseri,kolon kanseri) ve nazofaringeal maligniteler ile sıktır. Bunlar dışında pankreatik,meme,lenfoma ile beraberlik gösterebilir Dermatomiyozitli hastalarda bu yüzden malignite araştırmak çok önemlidir.

Patoloji Deriden alınan biyopsi genellikle çok spesifik değildir Epidermal atrofi, bazal membran dejenerasyonu gibi bulgular olabilir ama bunlar lupusla ayırıcı tanıda yardımcı olmaz Kas biyopsisinde tip2 kas atrofisi,nekroz,rejenerasyon ve lenfosit birikmesi klasiktir Genellikle tricepsten biyopsi alınır Hastalık hafifse MR da tutulan yerden de alınabilir

*SLE

Tedavi Tedavi sonucu hastaların %75-85 i kas tutulumu olmadan hayatına devam edebilir Deri tutulumu için tedavi bu kadar etkili değil özellikle scalp tutulumunda İleri evre malignite yoksa corticosteriod tedavisi mortaliteyi %50 ye kadar azaltır