Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Neonatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 26 Ocak 2016 Salı Ar. Gör. Dr. Şerife Bağcı

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Yenidoğan Yoğun Bakım Servisi Olgu Sunumu 26 Ocak 2016 Dr Şerife Bağcı

O 29 günlük erkek hasta

ŞİKAYET O El ve ayaklarında morarma

ÖZGEÇMİŞİ O Prenatal: Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Gebelik sırasında sigara, alkol, madde kullanımı, kanama, radyasyon maruziyeti, idrar yolu enfeksiyonu, döküntülü veya ateşli hastalık geçirme öyküsü yok. Vajinal candidiyazis.15 saat öncesinden membran rüptürü. O Natal:G1P1Y1D0C0 olan sağlıklı 25 yaşındaki anneden özel hastanede 37+1 GH lık 2860 gr NSVY ile erkek bebek olarak doğmuş. O Postnatal: Genel durumu iyi olan hasta anne yanına verilmiş ve ertesi gün de taburcu edilmiş.

Hikaye PN 29.günde ailenin isteğiyle hastaya çocuk cerrahisi tarafından sünnet yapılmış. Operasyondan yarım saat sonra da hasta taburcu edilmiş. Taburculuktan yaklaşık bir saat sonra aile tarafından dudaklarda morarma fark edilmiş. Dört saat sonra da ellerde ve ayak tabanlarında da morarma başlayınca hasta acile götürülmüş. Hasta tetkik ve tedavi amacıyla tarafımıza sevk edildi.

Kan gazında; Ph:7,48 pCO2:38,2 pO2:78,1 sPO2:90-95

Ön Tanınız?

Fizik Muayene Ateş:36.3 Nabız:162/dk SS:62/dk sPO2:99 Tansiyon Sağ kol:86/38(62) sol kol:102/56(76) sağ bacak:35/19(25) sol bacak:89/52(65) BÇ:38 cm(>90p) Boy:52 cm(75-90p) Tartı:3650gr(75-90p)

O Genel durum: kötü. O Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter,peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Perioral bölgede siyanoz mevcut.Genel vücut rengi soluk ve gri renkte. O Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Ön fontanel 2x2 cm, normal bombelikte. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. O Gözler:Gözler açık.Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. O Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulaklar haricen doğal görünümde ve doğal yerleşimde.Burun pasajları açık,orofarenks ve tonsiller doğal ve nemli. O Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 4. interkostal aralıkta, solda. O Kanı çikolata rengindeydi.

O Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. O Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık.Göbek klempli ve temiz. O Genitoüriner sistem: Haricen erkek. Anomali yok. Testisler bilateral skrotumda.Sünnetli. O Nöromüsküler sistem: Emme, yakalama ve moro refleksleri canlı. O Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

Klinik İzlem Kan gazında Ph:7,30 pCO2:37,8 pO2 39,3 HCO3:18,2 methgb:35,8

Klinik İzlem O Hastaya 60 cc/kg’dan sıvı başlandı. O Hood içi O2 ile takip edildi. Siyanozda düzelme gözlenmedi. O Methemoglobinemi tanısıyla 1mg/kg metilen mavisi 10 dk infüzyon şeklinde verildi.

O Yaklaşık 45 dk sonra bakılan kan gazında: Ph:7,31 pCO2:32,9 HCO3:17,3 methg:2,2

O SpO2: %97 olan hasta hood içi O2 den oda havasında takip edilmeye başlandı. O Hastanın cilt rengi pembe oldu. O Perioral siyanoze hali düzeldi. O Kandaki çikolata rengi düzeldi. O Bakılan G6PD: 13,9 (8-20,5)

METHEMOGLOBİNEMİ O Methemoglobinemi, methemoglobin üretimi ve yıkılımı arasındaki dengesizliğe bağlı olarak ortaya çıkar. O Oksijenin hemoglobine tersinir bağlanması için hem içindeki demirin +2 değerlikli olması gerekmektedir. Dolaşımdaki eritrositler çeşitli oksidanlara maruz kaldığında hem(oglobin) demiri +3 değerlikli methemoglobine okside olur.

O +3 değerlikli demir taşıyan hemoglobinin oksijen afinitesi belirgin şekilde artar ve oksijenin dokulara dağılımı azalır. O Eritrositlerdeki methemoglobinin indirgenmesi için ana yol sitokrom b5 redüktaz yoludur. O Bir diğer alternatif yol ise NADPH methemoglobin redüktaz yoludur.

O Günlük tahmini yetişkindeki methemoglobin aralığı %2-3 arasındadır. O Sitokram b5 redüktaz yolu normal çalışan eritrositler %0,6’dan daha az methemoglobin içerir. O Yenidoğan ve prematüre bebeklerde, yaşamın ilk aylarında, geçici eksikliğe bağlı olarak, sitokrom b5 redüktaz enzim düzeyi düşüktür.

Herediter methemoglobinopati O Sitokrom b5 redüktaz eksikliği (OR) O Tip I : Sadece siyanoz vardır. O Tip II : Mikrosefali, opistotonus, şaşılık, nöbet ve spastik kuadripleji eşlik edebilir. O Sitokrom b5 eksikliği (OR) O Hemoglobin M hastalığı (OD) O Methemoglobinemi, tutulan globinin alfa, beta veya gama zincir yapısında olmasına bağlı olarak değişik zamanlarda klinik gösterebilir. Uptodate:Dec. 2015

Edinsel methemoglobinemi O Edinsel olanlar genellikle metabolik asidoza veya oksidan potansiyeli olan ilaç ve kimyasallara bağlı olarak ortaya çıkmaktadır.

Nitratlar: Kuyu suyu kontaminasyonundan nitratın enteral alınması ; bağırsak bakterileri tarafından, methemoglobinemi nedeni olan okside nitritlere dönüştürülür. O İlaçlar : Ksilokain ve türevleri ve dapson gibi ilaçlar methemoglobinemiye neden olabilir. – Dapson – Topikal anestetikler: benzokain türevi ilaçların invaziv prosedürler sırasında kullanılmasıyla ortaya çıkar. ( Neonatal –Perinatal Medicine 9th Edition, 2011 p: 1324 )

KLİNİK: O Fizik incelemede siyanoz deoksi hemoglobin düzeyinin 5 g/dl ya da fizyolojik olmayan hemoglobinin 1,5 g/dl’yi aşması durumunda görülmektedir.

O Yenidoğanların geçici enzim düzeyi düşüklükleri nedeniyle, çevresel etmenlerden ve farmakolojik ajanlardan methemoglobinemi geliştirme açısından etkilenme riski daha yüksektir.

O Bu siyanotik hastalar oksijen tedavisine cevap vermez. O Kanları çikolata rengindedir.

O Kronik methemoglobinemide methemoglobin değerleri %40-50’lere kadar iyi dengelenip edilip minimal semptomlarla seyrebilir. O Ancak akut methemoglobinemide %20 değerin üstü hipoksi bulgularıyla seyredebilir, %70 düzeyi ölümle sonuçlanabilir. Jinekoloji-Obstetrik ve Neonatoloji Tıp Dergisi 8(33): 1391 (2012)

TEDAVİ O Methemoglobin düzeyi %40’a yakın olan ve semptomu olan hastalar tedavi edilmelidir. O Tedavide ekzojen bir elektron bağlayıcısı gibi görev yapan metilen mavisi 1-2 mg/kg intravenöz verilir. O Hastanın klinik cevabı bir saat içinde gözlenmezse tedavi tekrarlanabilir.

Hastada G6PD eksikliği varsa metilen mavisi verilmemelidir. Çünkü G6PD eksikliği olan hastalarda metilen mavisinin kliniğe bir etkisi olmadığı gibi oksidan stres kaynağı olarak hemolizi tetikleyebilir. Alternatif tedavi olarak mg/kg/gün askorbik asit verilebilir. Fakat yüksek doz askorbik asidin de oksidan potansiyeli vardır ve G6PD eksikliği olan hastalarda hemolizi tetikleyebilir.

O Herediter olanların hiçbir tedavisi yoktur. O Bu hastalara nitrat ve anilin türevleri verilmemelidir. O Anestezi sırasında uygun ajanlar seçilmelidir.

TEŞEKKÜRLER