Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 22 Ocak 2016 Cuma İnt. Dr. M. Emin Ceylan

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Genel Pediatri Olgu Sunumu M. Emin CEYLAN 22 Ocak 2016

Hasta; 2,5 yaş, kız Şikayeti: Nöbet Geçirme

1 hafta önce 39 derece ateş yüksekliği olan hasta dışmerkeze başvurmuş 1 hafta önce 39 derece ateş yüksekliği olan hasta dışmerkeze başvurmuş. Hastaya oral antibiyotik ve ateş düşürücü reçete edilmiş.

Ateş yüksekliği devam eden hasta 2 gün sonra; gözlerini sabit bir noktaya dikme, vücudunda kasılma şeklinde bilinç kaybının da eşlik ettiği 1-2 dk süren nöbet geçirmiş.

Bu şikayetle dış merkeze başvuran hasta ileri tetkik ve tedavi için tarafımıza yönlendirilmiş.

Özgeçmiş Prenatal: Annenin 2. gebeliği. Gebeliği boyunca düzenli doktor kontrolü ve ultrasonografi kontrolü var. Natal:38 haftalık, sezaryenle, 3050 gr olarak doğmuş. Postnatal: Doğar doğmaz ağlamış. Küvez bakımı almamış. İkter, siyanoz öyküsü yok. Beslenme: İlk 6 ay yalnızca anne sütü almış. Daha sonra ek gıdalara geçilmiş. Büyüme-gelişme:Yaşına uygun. Aşılar: Sağlık ocağı aşıları tam

Soygeçmiş Anne: 38 yaşında, ilkokul mezunu, ev hanımı, sağ-sağlıklı Baba: 42 yaşında, üniversite mezunu, memur, sağ- sağlıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok. Ailede ateş nöbet geçirme hikayesi yok. 1. çocuk: Erkek, 4 yaşında, sağ, sağlıklı 2. çocuk: Hastamız

Fizik Muayene Boy: 85 cm (50 p) Kilo: 12 (75 – 90 p) Ateş: 36.8 °C Nabız: 102/dk Sol. Sayısı: 32/dk Boy: 85 cm (50 p) Kilo: 12 (75 – 90 p) Baş Çevresi: 47 cm (50-75 p)

Genel durum: İyi. Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulak zarları doğal. Burun tıkanıklığı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller doğal. Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta.

Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen kız. Anomali yok. Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Meningeal irritasyon bulguları negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri doğal. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

Laboratuvar Kreatinin: 0.43 mg/dl WBC: 10.200/mm3 Üre: 23 mg/dl AST: 59 U/L ALT: 22 U/L T. Protein: 6.5 g/dl Albumin: 3.98 g/dl Na: 136 mEq/L K: 3.77 mEq/L Ca: 10 mg/dL WBC: 10.200/mm3 ANS: 5.130/mm3 HgB: 11.43 g/dL PLT: 384.000/mm3 CRP: 0.45 mg/dl

Ön Tanınız???

Klinik İzlem Çocuk Nöroloji bölümüne danışılan hastada ateşli konvülziyon düşünüldü. Rektal diazem reçete edilen hasta önerilerle taburcu edildi.

Febril Konvülziyonlar

Genel Bilgiler ve Tanım Febril konvülziyonlar, çocukluk çağı konvülziyonlarının en sık nedenidir. Erkek çocuklarda biraz daha sık görülmektedir. Febril nöbetlerin prognozu genelikle çok iyidir, ama sepsis veya bakteri menenjiti gibi altta yatan ciddi bir enfeksiyon hastalığına da işaret olabilir.

Febril konvülziyon için kabul edilen kriterler: 1.    Konvülziyon 38 derecenin üzerinde bir ateş ile olmalıdır 2.    Çocuk 3 aydan büyük, 6 yaşından küçük olmalıdır 3.    Merkez sinir sistemi enfeksiyonu veya enflamasyonu olmamalıdır 4.    Konvülziyona neden olabilecek akut sistemik metabolik bir bozukluk olmamalıdır 5.    Önceden ateşsiz nöbet öyküsü olmamalıdır.

Febril nöbetler infant ve erken çocukluk döneminde en sık görülen nörolojik sorundur. 5 yaşından küçük çocuklarda görülme sıklığı %2-4 olmakla birlikte 12-18 aylarda pik yapmaktadır.

Nöbet sıklıkla ateşin hızla yükseldiği dönemde olmaktadır Nöbet sıklıkla ateşin hızla yükseldiği dönemde olmaktadır. Nöbetler genellikle ateşli hastalığın ilk gününde ortaya çıkmaktadır %90 olguda nöbet üç yaşından önce görülmektedir; Nöbetler çoğu kez 5 dakikadan kısa sürmekte, yaklaşık %5 olguda 30 dakikayı geçmektedir.

Etiyoloji Febril konvülziyonların nedeni halen tam olarak bilinmemektedir. En sık üzerinde durulan nedenler; 1. Yüksek ateş 2.     Enfeksiyonlar 3.     Aşılamaya bağlı yüksek ateş 4.     Predispozan faktörler 5.     Genetik yatkınlık 6.     Diğer

Yüksek Ateş Ateşin ulaştığı maksimum yükseklikten ziyade, ateşin artış hızı febril nöbetler için temel risk faktörü olarak tanımlanmıştır. (Hayvan modellerinde gösterilmiş ve klinik olarak tanımlanmıştır.) Ateş etkisini düzenleyen anahtar değişken, bireysel olarak, yaş ve olgunlaşma ile değişebilen nöbet eşiğidir. Nöbet eşiği, infant döneminde daha düşüktür ve sıvı veya elektrolit dengesizliği (özellikle hiponatremi) veya bazı ilaçlar ile değişebilmektedir.

Enfeksiyonlar Febril nöbetler sırasında genellikle virüs enfeksiyonları tanımlanırken, bakteri enfeksiyonları oldukça az görülmektedir. En sık rastlanan viral neden human herpes virus 6 enfeksiyonlarıdır ve ilk 2 yaşta görülen, ilk febril nöbet olgularının üçte birinden sorumludur. Asya’da febril nöbetlerde en sık izole edilen etkenin influenza A virüsü olduğu ve ardından sırası ile parainfluenza ve adenovirüsün geldiği gösterilmiştir. Viral nedenlerden sonra,Shigella nın neden olduğu ciddi gastroenteritler de önemli nedenler arasındadır.

Aşılama Febril konvülziyon riski, artık ülkemizde uygulanmayan boğmaca, difteri, tetanoz (BDT) aşısı sonrasında küçük oranda artış gösterir. BDT aşısının yapıldığı gün konvülziyon riski (6-9/100.000) artmaktadır. Risk, aşının hazırlanışına, uygulandığı yaşa ve altta yatan genetik eğilime bağlı değişkenlik gösterir. Ülkemizde BDT aşısının yerini alan aBDT aşısından sonraysa ateşli nöbet riskinin artmadığı belirtilmektedir. Aşıların, nöbet tekrarında bir risk oluşturmadığı saptanmıştır.

Genetik Febril konvülziyonun etiyopatogenezinde en önemli faktörün bugün için genetik yatkınlık olduğu kabul edilmektedir. Hastaların %20’si febril konvülziyonlu birinci derece akrabaya sahiptir. Sadece %20’sinde aile hikayesi yoktur. Febril konvülziyonlu çocukların %10-20’sinde kardeşlerde de febril konvülziyon görülmektedir.  Febril nöbetli olguların %10’unda ve ailelerinde, nöbetle ilişkili olabileceği düşünülen hipokampal anormallikler saptanmıştır.

Diğer Prenatal nikotin maruziyeti; çok hafif bir artış olur. Demir eksikliğinde febril hastalık riski artar, ancak konvülziyon riski artmaz. Ancak Fe <30 mcg/lt olduğunda tedaviye daha dirençli febril nöbetler ortaya çıkabilir.

Klinik Özellikler En sık rastlanan nöbet tipi generalize tonik klonik nöbettir. Daha sonra postiktal uyku ve letarji dönemi başlar, çoğunlukla kısa sürelidir. Klasik nöbet haricinde tonik nöbet, klonik nöbet, atonik nöbet, göz kürelerinin arkaya kayması ve fokal kasılmalar şeklinde nöbetler olabilir.

Febril konvülziyonların basit ve komplike olarak iki tipi vardır. Basit febril konvülziyon; Generalize nöbet şeklindedir, postiktal bulgu yoktur veya çok kısadır Ateş 38 °C’nin üstündedir 15 dakikadan kısa sürer (ortalama 3-4 dk) 24 saatte tekrarlamaz Komplike febril konvülziyon; Fokal nöbet şeklindedir ya da 15 dakikadan uzun sürer ya da Altı aydan küçük, altı yaşından büyük çocuklarda ortaya çıkar ya da 24 saat içinde tekrarlar

Değerlendirme Febril konvülziyonla gelen çocukta altta yatabilecek menenjit ve ensefalitin dışlanması için ayrıntılı değerlendirme yapılmalıdır. Özellikle süt çocuklarında meningeal bulgu olmaksızın menenjitin ilk belirtisi konvülziyon olabileceği için hasta çok iyi değerlendirilmeli ve gereklilik durumunda lomber ponksiyon (LP) yapılmalıdır. GD iyi olan ve nöbet bittikten sonra tamamen normale dönen hastalarda LP yapılması önerilmemektedir.

Amerikan Pediatri Akademisi önerilerne göre febril nöbete LP endikasyonları; Fizik muayenede merkez sinir sistemi enfeksiyonunu düşündürecek patolojik bulgu olması (ense sertliği, fontanel kabarıklığı, fokal nöbet, döküntü, siyanoz, hipotansiyon gibi) Çocuk 6-12 ay arasında, H. influenza tip B ve pnömokok aşılarının yapılma durumuna göre veya bilinmiyorsa Önceden antibiyotik kullanmış olması (belirti ve bulgular gizlenmiş olabileceği için) Ateş odağı bulunamıyor ise ve ateşin 2. gününden sonra nöbet ortaya çıkması. (Hastanın klinik özellikleri temel alınarak karar verilmelidir.)

Tedavi Konvülziyon ile gelen hastada; Nöbetin durdurulması Ateşin kontrolü ve ateş odağının saptanması ve tedavisi Ateş düşürücü tedavi yapılır.

Akut Tedavi Febril nöbetlerin büyük kısmı kendiliğinden sonlanmakta ve hasta çok kısa sürede nöbet öncesi haline dönmektedir. Bu hastalarda ateş semptomatik olarak tedavi edilmelidir. Hastanın havayolu açıklığı sağlanmalı, solunum ve dolaşım sistemleri monitörize edilmelidir. Nöbeti >5 dk süren hastalarda, ıntravenöz benzodiazepinler; diazepam 0,1-0,2mg/kg veya lorazepam 0,05-0,1 mg/kg veya midozolam 0,1 mg/kg) nöbeti sonlandırmak için etkili ve güvenilir tedavi seçeneğidir. Nöbetin devam etmesi durumunda tekrarlayan dozlar uygulanabilir.

günümüzde aralıklı veya sürekli profilaksi önerilmemektedir. Bir veya daha fazla basit febril nöbet geçiren hastalarda, etkililik-yan etki oranlarına bakıldığında; günümüzde aralıklı veya sürekli profilaksi önerilmemektedir. Epilepsi gelişme riski olan hastalarda klinik seyrine göre profilaktik tedavi başlanabilir Profilaksi amacı ile kullanılan antiepileptik ilaçlar epilepsi gelişme riskini azaltmaz, sadece febril nöbetin tekrarlama riskini azaltır ve de kullanıldıkları sürece etkilidir.

Devamlı profilaksi için en sık tercih edilen ilaçlar; fenobarbital ve sodyum valproattır. Fenobarbital 4-5 mg/kg/gün verilir, hiperaktivite ve öğrenme güçlüğü gibi yan etkileri vardır. Sodyum valproat 20-30mg/kg/gün verilir, hepatotoksisite, pankreatit ve hematolojik yan etkileri vardır. Ateş düşürücü ilaçların hastalığın erken döneminde verilmesinin febril konvülziyon riskini azaltıp azaltmadığı hakkında tartışma halen sürmektedir.

Prognoz; Febril nöbetlerde (basit/komplike/tekrarlayan) prognoz çok iyidir. Febril konvülziyonların çoğu selim olmakla beraber, risk faktörleri varlığında nöbetin tekrarlama riski yükselmektedir. Tüm febril konvülziyonların yaklaşık üçte biri tekrarlama özelliği gösterir, bu hastaların da yarısı 3. kez nöbet geçirir.

Tekrarlayan nöbetler için kabul edilen risk faktörleri şunlardır; İlk nöbetin erken yaşta ortaya çıkması (major faktör) Nöbet sırasında ateşin çok yüksek olmaması Ailede febril konvülziyon öyküsü Ayrıca bazı çalışmalarda nöbetin fokal olması, nöbet öncesi gelişim geriliği, ailede epilepsi olması, aynı hastalık döneminde çok sayıda nöbet geçirilmesi ve nöbetin uzun sürmesi de tekrarlayan nöbetlerde risk faktörü olarak bulunmuştur. Ancak komplike febril konvülziyon özellikleri nöbet tekrarı için risk faktörü olarak kabul edilmemektedir.

Basit febril konvülziyon geçiren çocukların %1-2’sinde epilepsi gelişme riski vardır. Komplike febril konvülziyon, anormal nörogelişim ve ailede epilepsi olması riski %5-10 ‘a artırır. Epilepsi gelişen olguların büyük bir çoğunluğunda generalize tipte epilepsi gelişmektedir. Bazı hastalarda temporal lob epilepsisi geliştiği gösterilmiştir. Bu hastalar ve ailelerinde hipokampal atrofi olduğu belirtilmektedir, ancak net bir kanıt oran yoktur.

Epilepsi gelişiminde risk faktörleri şunlardır; Komplike febril nöbet geçirmek Ailede epilepsi öyküsü Nöbet başlamadan önce mental-motor gelişimin geri olması Her risk faktörü epilepsi gelişim riskini %4-5 artırmaktadır.