Kognitif Nörobilimler Kitabından Bölüm 25

... konulu sunumlar: "Kognitif Nörobilimler Kitabından Bölüm 25"— Sunum transkripti:

1 Kognitif Nörobilimler Kitabından Bölüm 25
DEMANSLAR H. Can

2 DEMANSLAR Yaşlanma biyolojik olarak döllenme ile başlayıp, yaşam boyu süren bir sürecin sonunda sadece biyolojik değil aynı zamanda sosyal ve kültürel alanlardaki yeti kayıplarıyla giden bir gerileme olarak tanımlanmaktadır (Gander ve Gardiner, 1993). Yaşlanma sürecinde beyin yapılarındaki dejeneratif değişiklikler; bellek, algı, dikkat, dil, yönetici işlevler, düşünme, akıl yürütme gibi bilişsel süreçler ve psikomotor aktivite üzerinde de değişikliklere yol açmaktadır (Havens ve diğ., 2004). De ment (mind) ia (Dementia) Alois Alzheimer ve Kraepelin (1900’lar)

3 Huntington's Disease (Koresi) D Wernicke-Korsakoff Syndrome
DEMANSLAR Alzheimer Tipi Demans D Vasküler Demans (Vascular dementia) Karma Demans (Mixed Dementia) D Parkinson Hastalığının Yola Açtığı Demans D Frontotemporal Demans D Lewy Cisimcikli Demans (Lewy Body Disease) D Creutzfeldt-Jacob Dementia (CJD) D Normal Basınçlı Hidrosefali (Normal Pressure Hydrocephalus: NPH) Huntington's Disease (Koresi) D Wernicke-Korsakoff Syndrome HIV/AIDS ilişkili Demans Hafif Bilişsel Bozukluk Degenerative

4 1) Alzheimer Tipi Demans Tüm demans tanılarının 2/3’ünü
oluşturmaktadır. 65 yaş üzerinde %5-10 iken; 85 yaş üzerinde %50’yakın Tedavi rahatsızlığın ilerlemesini geciktirir. İsimleri ve yakın zamanlı olayları hatırlamadaki güçlük erken belirtilerdir. Hastalık ilerlediğindeyse muhakeme yeteneğinde bozulma, yönelimde bozulma, karıştırma, konuşmada zorluk, davranışsal değişiklikler, yutkunmada ve yürümede bozukluk Biyolojik olarak bakıldığındaysa beta-amyloid (plak) birikimleri ve tau protein zincirlerindeki dolaşıklıklarla oluşan yapılar (tangles) gözlenmektedir. Alois Alzheimer

5 Genetik (apolipoprotein E, APOE, e2, e3 ve e4
Risk Faktörleri: Yaş Yaş Alzheimer hastalığında bir risk faktörüdür. Hastalık 65 yaş ve üstünde sıklıkla görülür. 85 yaşından sonra ise %50 ATD riski Depresyon Cinsiyet? Sigara? Genetik (apolipoprotein E, APOE, e2, e3 ve e4 AD’lilerin % 60’I e4 taşıyıcıları) Ailesinde (çekidek) Alzheimer olanlar 2-3 kat risk taşımaktalar Düşük Eğitim düzeyi Ciddi kafa yaralanmaları Scopolamine AcH antagonist Physostigmine AcH agonist

6 Tanı: Klinik değerlendirmeye dayanır ve olası bir tanıdır.
Alzheimer olası tanısı Ulusal Nörolojik ve İletişim Hastalığı Enstitüsü ve İnme Hastalığı ve İlişkili Hastalıklar Derneği (NINCDS-ADRDA) ve DSM kriterleri temel alınarak konur.

7 ATD’nin Evreleri ve Derecelendirilmesi
Klinik öncesi dönem: Yavaş ve sinsi başlayıp gelişen amnestik sendrom; medial temporal bölgesi etkilenmektedir. ATD’de başlangıç aşamasında episodik bellek bozuklukları belirgin olmakla, Beynin medial temporal alanlarından, özellikle hipokampus ve amigdaladan başlayan ve kendini bellek bozukluğu ile gösteren bu değişiklikler, hastalığın yayılım sürecine paralel olarak beynin parietotemporal alanlarına ve prefrontal kısımlarına doğru ilerler.

8 Alzheimer TD

9 Alzheimer TD Normal Hafif Alzheimer TD Anti-oksidanlar (vitamin E)
Anti-enflamatuar ilaçlar (romatizma) Hormonlar (östrojen) Damar sistemini korumaya yaran ilaçlar BOS’da asetil kolin azalmıştır

10 ATD’nin Evreleri ve Derecelendirilmesi
Erken klinik dönem: Korteksin asosiasyon alanları da etkilenmektedir. Çok işlevli bilişsel sendrom evresi Bellek bozukluklarına ek olarak, dikkat, dil (özellikle adlandırma), yönetici işlevler ve görsel-mekansal alanlardaki ve semantik bellekteki bozukluklar, eklenir. Sözel kısa süreli bellek (KSB) ve Çalışma belleği etkilenir. Zihinsel işlevlerde azalma ile birlikte görülür. Bu dönemde motor ve duyusal işlevler korunmuştur.

11 ATD’nin Evreleri ve Derecelendirilmesi
Hastalığın son evresi yaygın bozuklukların görüldüğü Global Sendrom Dönemidir. Bu dönemde mevcut tüm bilişsel bozuluklara ek olarak, KSB’deki bozulma artmakta ve duyusal-motor performansa ilişkin bazı görevlerde hastalığa bağlı olarak bozulma görülmektedir. Hastalığın daha da ilerlemesiyle birlikte, agnoziler ve apraksiler eklenmektedir.

12 ATD’nin Evreleri ve Derecelendirilmesi: Ölçekler
Global Bozulma Ölçeği: İşlevsellik ve davranışsal belirtiler değerlendirilmekte Hiçbir yakınma ve bellek kusuruna ilişkin bulgunun saptanmadığı Evre 1’den, tüm sözel ve motor yeteneklerin kaybolup hastanın tamamen bağımlı hale geldiği Evre 7’ye kadar olan dönemleri ayırt eder (Reisberg, 1983).

13 Normal (MCI?) (MMSE = 30-24) AH’nın HAFİF EVRESİ (MMSE= 24-18) AH’nın ORTA EVRESİ (MMSE= 17-12) AH’nın İLERİ EVRESİ (MMSE <12)

14 ATD’nin Evreleri ve Derecelendirilmesi: Ölçekler
Klinik Demans Değerlendirme Ölçeği: CDR demansın var olup olmadığını ve demansın şiddetini derecelendirmekte kullanılmaktadır (Morris, 1993). CDR bilişsel işlevler 6 kategoride sınıflanır: bellek, yönelim, muhakeme ve problem çözme, iletişim faaliyetlerindeki performans, ev ve hobi, kişisel bakım CDR 0 evresi demansın olmadığı evredir. CDR 0.5, 1, 2 ve 3 sırasıyla çok hafif, hafif, orta ve şiddetli demansa karşılık gelmektedir (Morris, 1993).

15 ATD’de Bellek Bozuklukları
ATD’de episodik bellek bozukluğu yeni bilginin öğrenilmesi ve bunun zaman içinde saklanmasını içeren testler. ATD’de tanıma (recognition) belleği de bozulmaktadır. Serbest hatırlama (free recall) testlerinde ATD hastası yalnızca en son sunulan bilgiyi hatırlama eğilimi (recency effect) gösterir. ATD’de gecikmeli hatırlama bozulur; bu da uzun süreli bellek (USB) kaydı yapamamaktan kaynaklanır.

16 ATD’de Bellek Bozuklukları
Erken döneminde, uzak geçmişe ait anılar yakın geçmiş anılarına kıyasla daha iyi hatırlanmaktayken, hastalığın ilerleyen dönemlerinde uzak bellek de dereceli olarak bozulur. Örtük bellek ile ilgili bulgular çelişkilidir…

17 ATD’de Dikkat Bozuklukları
Bölünmüş ve seçici dikkat ATD’nin erken dönemlerinde bozulmaktadır. Erken dönemde sürekli dikkat korunmaktadır.

18 ATD’de Yönetici İşlev Bozuklukları
Soyutlama yeteneğindeki yetersizlikler. Soyutlama yeteneğini ölçmede; atasözünü yorumlama ve iki şey arasındaki benzerliği bulma görevleri kullanılabilir. Yönetici işlevlerin sağlıklı bir şekilde gerçekleşmesini gerektiren planlanma, sıralama ve dizileme becerileri bozulur. Bu bozulma, hastanın günlük hayatında yemek pişirme, giyinme, alışverişe çıkmak gibi yönetici işlevlere dayanan günlük faaliyetlerin gerçekleştirilmesinde görülen başarısızlık olarak ortaya çıkmaktadır.

19 ATD’de Yönetici İşlev Bozuklukları
Birden fazla işi bir arada yürütme ya da birkaç kişi arasındaki konuşmaları izleme gibi, yönetici işlevlere dayanan davranışlar da ATD evreleri boyunca ilerleyerek bozulmaktadır. Yönetici işlev bozukluğuna işaret eden perseverasyon da, evreler boyunca artmaktadır.

20 ATD ve Dil Bozuklukları
ATD’de dille ilişkili erken belirtiler kelime geri çağırmada, nesne adlandırmada ya da doğru kelimeyi bulmada zorlanmadır. Dil örüntüsünde bozulma, ATD’deki semantik bellek yıkımının bir sonucudur. ATD’lilerin dili anlama ve kullanmada yaşadıkları problemler, bu hastalarda kavramlara ilişkin temel algıların ve soyut bilginin kaybından dolayı olduğunu göstermektedir. Semantik işlevlerde bozulmaya paralel olarak sentaks basitleşir, okuduğunu anlama ve sözel muhakeme bozulur.

21 ATD’de Görsel Mekansal Bozukluklar
Erken klinik evrede görsel-mekansal işlevlerdeki hafif düzeydeki bozukluk orta evrede belirginleşir. Önce sokakta kaybolan, gideceği yeri bulamayan, yön tayin edemeyen ATD hastaları, hastalığın ilerlemesiyle birlikte evin içinde de mutfak, tuvalet ve yatak odasının yerini karıştırmaya başlar.

22 ATD’de Duyum ve Hareket Bozuklukları
Hastalığın son evresi beynin daha geniş alanlarının etkilendiği, yaygın bozuklukların görüldüğü global sendrom dönemidir. Tabloya bu dönemde agnozi ve apraksiler eklenir. Agnozi duyusal uyarıcının tanınmasında yaşanan zorluğu ifade eder. ATD’de global sendrom döneminde görsel, işitsel ve dokunsal alanlarda agnoziler vardır. Görsel nesne agnozisi olan kişiler nesneye ilişkin tüm özellikleri duyumsarlar, ancak nesneyi algılayamazlar (Visual Agnosia). ATD’li hastalarda yüz tanımaya ilişkin agnozilerin (Prosopagnosia) yanında hastalığı tanımama/ inkar etme de (Anosognosia) oldukça yaygındır.

23 ATD’de Duyum ve Hareket Bozuklukları
Apraksi istemli hareket yollarında bir bozukluk olmadığı ve hareketlerle ilgili duyusal-motor koordinasyon normal olduğu halde; öğrenilmiş, istemli karmaşık hareketlerin yapılmasında gözlenen bozulmayı ifade eder. Apraksiler yapılandırmaya ilişkin olanlar (spontan çizim, geometrik şekilleri kopyalama görevler) ve el hareketlerine ilişkin apraksiler (taklit etme, komutları yerine getirme, tek ya da iki el kullanımı ve nesne kullanımı) olmak üzere iki grupta ele alınabilir.

24 ATD’de Duyum ve Hareket Bozuklukları
Uygulamalarda, bilinen sembolik mimik ve jestlerin yapılması (örn. asker selamı vermek, öpücük göndermek); gerçek cisimlerin kullanılması (tarak, makas, diş fırçası gibi); gerçek cisimler yokken bunları kullanıyormuş gibi davranılması istenir. ATD’nin orta evresindeki apraksiler hastalık ilerledikçe daha belirginleşir; hasta bilinen hareketleri dahi yapamamaya başlar.

25 ATD’deki Bilişsel semptomları tedavi etmek için:
Kolinesteraz Ketleyiciler: Asetikolini parçalayan kolinesteraz enziminin aktivitesini azaltmak Donepezil (Aricept®), Rivastigmine (Exelon®), Galantamine (Razadyne®) Glutamate, Alzheimerde glutamate salınımında fazlalık vardır. Çok fazla miktarda Ca+2 hücrenin yapsına büyük zarar verir (eksitotoksite ve sellular apoptosis). Memantine (NMDA reseptör antagonisti) Vitamin E (Doktor gözetimi olmadan kullanılmamalı) estradiol

26 2) Vasküler Demans (Vascular dementia-vascular cognitive impairment)
Bu tip demanslar bir dizi küçük felçlerden veya beyindeki damar yapısındaki bozulmalardan meydana gelmektedir. Böylelikler sinir hücreleri ihtiyaçları olan oksijeni ve besinleri alamazlar. Bu tipte bilişle ilgili semptomlar ani bir şekilde başlayabilir ve Şiddeti tedaviyle azaltılabilir. Hipertansiyon ve şeker hastalığı VD’ye yol açabilir. Hasta belirli bir dönem iyi seyrederken birden kötüleşebilir.

27 3) Karma Demans (Mixed Dementia-Dementia – multifactorial)
Demansın birden fazla tıbbi nedenden ötürü oluşan tipidir. Birden fazla demans türünün bir arada olmasıdır. Alzheimer tipi demans ve Vasküler tip demansın birlikte olması durumu en sık gözlemlenen karma demans türüdür. Genellikle diğer demanslardaki semptomları gösterirler.

28 4) Parkinson Hastalığının Yola Açtığı Demans
Parkinson hastalığı MSS’de ilerleyici bir rahatsızlıktır ve sonrasında demansa (20-60%) yol açabilmektedir. Parkinsonu olan tüm hastalarda demans olması bir zorunluluk değildir. Titreme, kas katılığı, rijitide gibi genelde motor problemler ile konuşma problemleri, geri getirmede problemleri, yönetici işlevlerde bozulma

29 5) Frontotemporal Demans
Pick Hastalığı (Pick's Disease) en yayğın görülen frontotemporal Demans türüdür (50-60 yaş). Frontal ve temporal alanlarda küçülme. Kişilik değişiklikleri var. Yönelimi bozuk. Kadınlarda daha fazla görülür. Daha genç yaşlarda görülebilir. Kişilikteki etkilenme sosyal ilişkileri de etkiler (emosyonel apathy: duyarsızlık ilgisizlik) Genellikle kişilikteki bozulma bilişsel bozulmalardan (bellek ve dil) önce olur. Genellikle davranış problemleri ve lisan bozuklukları ön plandadır. İsimlendirme sırasında genel kategorileri kullanma (kedi için hayvan)-konuşma ve anlamada problem

30 6) Lewy Cisimcikli Demans (Lewy Body Disease)
Alzheimer‘e benzer bir semptom örüntüsü vardır. Beyin sapındaki sinir hücrelerindeki anormal düzeyde protein (alpha-synuclein) birikimiyle (Lewy Cisimcikleri) oluşurlar. Bu protein yığınları beynin normal işleyişini engeller. Algılama, düşünme ve davranışlar etkilenir. Tedavisi olmayan bir rahatsızlık Lewy cisimcikleri aynı zamanda Parkinsonlularda da gözlemlenebilir. Canlı görsel halisünasyonlar, günden güne değişen uyanıklık, ciddi uyku bozuklukları (uykudaki hareketleri yapma: REM uykusu davranış bozukluğu), yutkunmada zorluk, Parkinsonun semptomlarına benzer semptomlar, tekrarlı düşmeler, geçici bilinç kayıpları, nöroleptik tedaviye aşırı duyarlılılık (katatoni)

31 7) Creutzfeldt-Jacob Dementia (CJD)
Aynı zamanda Deli-inek hastalığı olarakta bilinmektedir. Hızlı bir şekilde ilerler (bir kaç aydan-1yıl). Çok seyrek gözlemlenir. Tedavisi olmayan bir rahatsızlık Prion kaynaklı hastalık… Mental bozulma, konuşmada güçlük, seğirmeler, istemsiz hareketler, kas katılığı, genel korninasyondaki bozulma nedeniyle sık sık yere düşme ve bulanık görüş yutkunma zorluğu, Halisünasyonlar Enfekte olmuş medikal aletlerle ameliyat Enfekte olmuş etin tüketimi Bazı türeleri kalıtsal Normal Prion: 250 amino asitten oluşmuş bir glikoprotein olup insanlarda ve hayvanlarda normal hücrelerde (sinir sistemi, dalak, lenf nodu, barsak lenf dokusu ve lenforetiküler sistem) bulunur.

32 8) Normal Basınçlı Hidrosefali (Normal Pressure Hydrocephalus: NPH)
Beynin boşluklarındaki sıvının boşaltılamayıp birikmesi sonucu oluşan basıncın beyin işleyişini bozmasıyla oluşur. Denge sorunları, mesane kontrolü sorunları ve bilişsel (bellek, dil, problem çözme yeneneği gibi ) sorunlar

33 9) Huntington's Disease (Koresi)
Kalıtsal (otozomal dominant: ch-4) dejeneratif bir rahatsızlıktır. (%50) Genellikle 30-50’li yaşlarda ortaya çıkar. Huntingtin geni içerisindeki tekrarlı CAG (cytosine-adenine-guanine) üçlüleri huntingtin proteininin işlevini etkiler. Striatum ilk etkilenen alanlardan… İstemsiz hareketlerle karakterizedir Mizaçta dalgalanma, mukayese de bozulma, depresyon, dilde problemler, beden ve yüzde istemsiz kasılmalar, Halisünayson ve saplantılı düşünceler eşlik edebilir Kendi başına gezinmede sorun

34 10) Wernicke-Korsakoff Syndrome
Wernicke-Korsakoff sendromu thiamine (B1 vitamini) eksikliğinden kaynaklanmaktadır. Diensefalon (talamus, hipotalamus) İfade edilir belek, NbM, Silviyan yarığında genişleme Genellikle alkoliklerde gözlenmekle birlikte yetersiz beslenme, kanser, yüksek tiroid hormon düzeyi ve uzun süreli dializ de bu rahatsızlığa yol açabilmektedir. Konfubulasyonlar, konfüzyonlar, kısa süreli bellek yakınmaları ve halüsinasyonlar

35 11) HIV/AIDS ilişkili Demans
Human immunodeficiency virus /acquired immune deficiency syndrome HIV/AIDS beyin dokusuna da zarar verebilir. Unutkanlık, bilişsel yavaşlama, duygusal küntlük, sanrılar ve halüsinasyonlar görülebilir. AIDS her yaştan kişileri etkileyebileceği için çocuklarda dahi görülebilir.

36 AIDS NASIL BULAŞIR ? • HIV virüsü, kan yoluyla, HIV/AIDS'li kişinin kan, kan ürünleri, doku veya organlarının nakliyle, • Cinsel ilişki ile, • Hamileliğinde HIV taşıdığının farkında olmayan anneden, çocuğuna bulaşır. En fazla bulaşma yolu da anne sütüdür. AIDS NASIL BULAŞMAZ ? • Tükürükle, • Terleme ile, • Deriye dokunma ile, • Başkasının havlusu ile, • El sıkışma ile, • Kucaklama ile, • Yanaktan öpüşme ile, • Yiyecek içecekten, • Ortak tabak çanak kullanımı ile, • Havuz ve tuvalet kullanımı ile, • Aynı evi paylaşmakla • Başkasının giysisini giyme ile bulaşmaz.

37 Hafif Bilişsel Bozukluk
HBB’de de bellek, dil ve diğer bilişsel fonksiyonlarda bozulma daha tam bir demans haline gelmemiştir. Kişinin şikayetlerine rağmen günlük yaşam aktivitelerini kendi başına yerine getirebilmektedir. Bir çok HBB’li sonrasında genellikle Alzheimer hastası oluyor. Bazı HBB’liler normale dönebilir. 70-90 yaşları arasındaki kişilerin %15 HBB riski taşımaktadır. Durumu nedeniyle kaygı ve kızgınlık duyabilir. Depresyon ve duygusal künlük oluşabilir.

38 Erken Demans veya HBB Belirtileri
Sık sık bir şeyleri kaybetme ya da koyduğu yeri unutma Sık sık yapılan konuşmaları unutma Yeni tanışılan kişilerin isimlerini unutma İletişimi sürdürmede zorluk

39 Yaşa bağlı unutmaya karşın Alzheimer Tipi demansa bağlı unutma
YBU kişi deneyiminin belirli bir bölümünü unutabilir; fakat ATD’li deneyiminin hepsini unutur. YBU’da kişi unuttuğunu sonra hatırlayabilir; fakat ATD’li unutuğunu hatırlamayacaktır. YBU kişi yazılı ya da sözlü yönergeleri izleyebilir; fakat ATD’li yönergeleri izleyemez. YBU’da hatırlatıcı notlar faydalıdır; fakat ATD’li hatırlatıcı notları kullanamaz. YBU kişiler günlük yaşamlarıyla ilgili aktiviteleri kendi başlarına yerine getirebilirler; fakat ATD’liler bağımlıdırlar.

40 Sağlıklı Beyin için 6 Kural
Genlerin etkisi bir kenara bırakıldığında: Düzenli Fiziksel ekzersiz Sağlıklı Yiyecekler (omega, e vitamini) Zihinsel Ekzersiz Düzenli Uyku Stres Yönetimi Aktif Sosyal yaşam