Sunuyu indir
Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz
YayınlayanGuner Bucak Değiştirilmiş 9 yıl önce
1
Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Neonatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 7 Nisan 2015 Perşembe Yandal Ar. Gör. Uzm. Dr. Fatih Kılıçbay Prof. Dr. Ayşe Engin Arısoy
2
Dr Fatih Kılıçbay Prof. Dr. Ayşe Engin Arısoy
3
G 2 P 2 Y 3 25 yaşındaki anneden 31+ 2 GH ikiz eşi 1. yaşayan olarak 1250 gr Apgar 6/8 olarak doğan bebek.
4
Prenatal: 25 yaşındaki anne gebelik takipleri KOÜTF hastanesinde yapılmış. Ultrason incelemeleri normal. Preeklampsi, gestasyonel DM, enfeksiyon öyküsü yok
5
Natal: 30 GH’da, C/S ile hastanemizde doğdu. Postnatal : Hasta prematürelik ve inleme- takipnesi olması nedeniyle YYBÜ’ne yatırıldı.
6
Soygeçmiş: Anne: 25 yaşında, öğretmen, Baba: 27 yaşında, Anne ve baba arasında akrabalık yok
7
Ateş: 36.7 °C Nabız: 146 atım/dk SS: 64/dk TA: 64/28 (32)mm/Hg SPO2 : % 95-98 Baş çevresi: 28cm (50p) Boy: 38 cm (10-25p) Kilo:1250 (10-25p)
8
Genel durumu orta, Cilt: Doğal,döküntü yok, görünümde. Baş-Boyun: Kafa yapısı simetri.Ön fontanel 2*1 cm arka fontanel 0.5*0.5 cm boyutunda SS: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Ral ve ronküs yok.Retraksiyonları ve inlemesi var. KVS: Üfürüm yok, AFN +/+ GİS: Batın doğal. Hepatosplenomegali yok, GÜS: Haricen kız anomali yok NMS:Yenidoğan refleksleri canlı. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonus doğal. Deformite yok..
9
WBC: 7670 /mm³ ANS: 1400/mm³ HGB: 15,5 gr/dl PLT: 183000/mm³ MCV: 110 fl CRP: 0,54 mg/dl Total bilüribin:3,6 mg/dl Glukoz: 130 mg/dl Üre : 24 mg/dl Bun: 11 Kreatinin: 0,67 mg/dl AST: 65 U/L ALT: 7 U/L Na: 139 mEq/L K: 4,8 mEq/L Ca: 7,3 mg/dl D.Ca:7,9 mg/dl Mg: 2,4 mg/dl Ürik asit :5,2 mg/dl Albümin:2,5 gr/dl
10
Hasta prematürite ve solunum sıkıntısı nedeniyle yatırıldı. İv sıvı tedavisi başlandı. İnleme ve takipnesi olan hasta NIMV alındı. Hastaya MIST yöntemiyle surfaktan tedavisi verildi. PN 3.günde önce hood içine daha sonra küvöz içi oksijene geçilerek mekanik ventilatörden ayrıldı. 4-9. günler arası sorunu olmayan % 25 oksijen tedavisi alan ve beslenen bebeğin 9. günde apnesi oldu ve batın distansiyonu gelişti. Tetkiklerinde hemoglobin değerinde düşüklük dışında normaldi.
12
Genel durumunda aniden gelişen bozulma Hemoglobin değerinde 9.günde 8 saat içinde 14 gr/dl değerinden 6mg/dl’e düşme Fizik muayenesi muayenesi normal. Kanama diyatezi testleri normal
13
Hastaya TFUS ve batın USG çekildi. Acil koşullarda yapılan batın USG’de karaciğerde hemoraji ile uyumlu görünüm saptandı. Göbek kateteri çekildi. Kan transfüzyonu yapıldı. Ayrıntılı batın USG karaciğerde 6×3 cm genişliğinde hemanjiom olarak bildirildi.
14
Pediatrik onkoloji ile konsulte edilen hastaya prapranolol ve metil prednizolon puls tedavisi başlandı. Propranolol 1mg/kg/g, pulse stroid: 30 mg/kg/g 3gün,20 mg/kg/g 3 gün, 10 mg/kg/g 3 gün Tedavinin 10.gününde abdominal MR çekildi. Lezyonun 4×2 cm’e gerilediği saptandı. İzlemde batın distansiyonu düzelen ve oral olarak tam beslenen hasta 22. günde anne yanına verildi.
17
—İnfantil hemanjiyom vasküler endotelin iyi huylu tümörüdür. Ancak ülserasyon, vital organ fonksiyonlarında bozulma, santral sinir sistemi gelişimini engelleme gibi yerleşim yerine ve büyüklüğüne bağlı sorunlarla karşımıza çıkabilmektedir. Visseral hemanjiyomlar semptomatik olabilir ve yaşamı tehdit edebilir
18
Proliferasyon döneminde hemanjiomlarda vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) ve fibroblast büyüme faktörü (bFGF) gösterilmiştir. Gerileme dönemde ise yeni damar oluşumunu önleyen metalloproteinaz tip I doku inhibitörü de saptanmaktadır.
19
Hepatik hemanjiom bebeklik döneminin en sık görülen iyi huylu tümörüdür. Kızlarda erkeklere oranla 3 kaz fazla görülmektedir. Klinik bulgular ortalama 47 günlükken ortaya çıkmaktadır.Vakaların çoğu yaşamlarının ilk 3 ayında tanı almaktadırlar. Sıklık: % 1,1-2,6 arasında görülmektedir. Hepatik hemanjiyom
20
Klinik Hepatomegali, Yüksek debili kalp yetersizliği Dev hemanjiom Mikroanjiopatik hemolitik anemi Trombositopeni Hipotroidi Kasabach- Merrit Sendromu
21
Ayırıcı tanı Kist, Apse, Fokal nodüler hiperplazi, Kistik mezenkimal hamartom, Hepatoblastom Metastazlar
22
—Propranolol nonselektif bir beta-blokördür. Olası etkileri: vazokonstriksiyon vasküler endotelyal faktör ve fibroblast growth factor salınımını azaltmak apopitozisi artırmakta veya oluşturmaktır.
23
Role of connexins in infantile hemangiomas Katja BlankeKatja Blanke*, Ingo Dähnert and Aida SalamehAida Salameh Department of Pediatric Cardiology, Heart Center Leipzig, University of Leipzig, Germany
24
1-3 mg/kg/g kullanılmaktadır Yan etki açısından dikkatli olunmalıdır: -Asemptomatik hipotansiyon -Hipotansiyon -Pulmoner semptomlar(Adrenerjik reseptör- Bronkodilatasyon) -Hipoglisemi -Hipoglisemik koma -Asemptomatik bradikardi -Hiperkalemi
25
Steroid: Sistemik kortikosterid 2-3 mg/kg/g olacak şekilde kullanılmaktadır. -Vasculer endotelyal Growth faktör- A salınımını azaltmaktadır. Yüksek doz puls steroid infantil hemanjiomda kullanılabilmektedir. Yan etki açısından dikkatli olunmalıdır. -Hiperglisemi -Hipertansiyon -Adrenal yetersizlik -Sekonder immün yetmezlik
26
Yapılan bir çalışmada 2629 vakayı içeren meta analiz sonucunda sistemik steroid %69, propranalol tedavisinde ise %97 etkinlik saptanmış.
27
Hemanjiom tedavisi; -Lezyonun genişliğine -Morfolojisine -Lokalizasyonuna -Komplikasyon varlığına -Skar veya şekil bozukluğuna -Hastanın yaşına -Büyüme veya gerileme hızına göre değişmektedir.
Benzer bir sunumlar
© 2024 SlidePlayer.biz.tr Inc.
All rights reserved.