KEMİK TÜMÖRLERİ SINIFLANDIRMASI

KEMİK TÜMÖRLERİ SINIFLANDIRMASI
I. KEMİK (DOKUSU) YAPAN TÜMÖRLER II. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER III. BAĞ DOKUSU TÜMÖRLERİ IV. YAĞ DOKUSU TÜMÖRLERİ V. KEMİK İLİĞİ TÜMÖRLERİ VI. DAMAR TÜMÖRLERİ VII. SİNİR DOKUSU TÜMÖRLERİ VIII. KAS DOKUSU TÜMÖRLERİ IX. KORDA DOKUSU (NOTOKORD) TM. X. TÜMÖRE BENZER LEZYONLAR XI. METASTATİK TÜMÖRLER

KEMİK TÜMÖRLERİ-1 Multisentrik o-sarkom ORİJİN BENİGN MALİGN I. KEMİK
OSTEOM OSTEOSARKOM (OS) Primer-sekonder OSTEOİD OSTEOM OSTEOBLASTOM Agressif Osteoblastom -İNTRAOSSEÖZ OSTEOSARKOM Telanjiektatik osteosarkom Küçük hücreli Osteosarkom İntraosser iyi diferansiye os. (düşük malignite) Multisentrik o-sarkom

KEMİK TÜMÖRLERİ-1(devam)
YÜZEY OSTEOSARKOMLARI (0-sarkom) PAROSTEAL O-SARKOM PERİOSTEAL O-SARKOM YARI(SEMİ)MALİGN YÜZEY OSTEOSARKOMU SEKONDER OSTEOSARKOMLAR OSTEOBLASTİK PAGET-OSTEOSARKOMU RADYASYON O-SARKOMU KEMİK İNFARKTÜSÜNE BAĞLI O-SARKOM

KEMİĞİN KIKIRDAK TÜMÖRLERİ
ORİGİN: KIKIRDAK BENİGN MALİGN Osteokondrom Kondrosarkom: Primer - sekonder Enkondrom/Kondrom Periostal (jukstakortikal/ epiekzostotik) kondrom Periosteal(jukstakortikal/ epiekzostotik) kondrosarkom Kondroblastom Malign kondroblastom Kondromiksoid fibrom İndiferansiye kondrosarkom Mezenkimal kondrosarkom Berrak hücreli kondrosarkom İskelet dışı kondrosarkom

KEMİĞİN BAĞ DOKUSU TÜMÖRLERİ
Origin:Bağ dokusu BENİGN MALİGN Non-ossifiye fibrom Osseöz fibrosarkom Ksantofibrom Osseöz fibromiksom Fibröz kortikal defekt Fibroblastik periost reaksiyonu Ossifiye kemik fibromu Kortikalis desmoidi Osteofibröz kemik displazisi Fibröz kemik displazisi

KEMİĞİN BAĞ DOKUSU TÜMÖRLERİ
Bağ dokusu orijinliler BENİGN MALİGN Desmoplastik fibrom Malign mezenkimom Benign fibröz histiositom Malign fibröz histiositom Osteoklastom Grade 1 Osteoklastom Grade 3 Yağ dokusu orijinliler Osseöz lipom Osseöz liposarkom Osteoliposarkom

KEMİK İLİĞİ TÜMÖRLERİ Origin: Kemik iliği BENİGN MALİGN YOK
Medüller plazmasitom Ewing sarkomu Kemik lenfoması Primitif Nöro- Ektodermal Tümör (PNET)

KEMİĞİN DAMAR TÜMÖRLERİ
BENİGN İNTERMEDİER MALİGN Kemik hemanjiomu Osseöz hemanjiosarkom Hemanjioendotel-yom Hemanjioperisitom Kemik lenfanjiomu Kemik lenfanjiosarkomu Adamantinom (malign anjioblastom)

KEMİĞİN SİNİR, KAS ve NOTOKORD TÜMÖRLERİ
Orijin:Sinir dokusu BENİGN MALİGN Nörinom (Schwannom) Malign Periferik Sinir Kılıfı Tümörü (MPSKT) Nörofibrom Ganglionörom Nöroblastom Orijin: Düz Kas Kemik leiomyomu Kemik leiomyosarkomu Orijin:KORDA DOKUSU (NOTOKORD) Kordoma Kondroid kordoma

Kemiğin Tümöre Benzer Lezyonları (eski)
1.Juvenil (soliter) kemik kisti 2.Anevrizmal kemik kisti 3.Jukstaartiküler kemik kisti (intraosseöz ganglion) 4.Fibröz displazi 5.Hiperparatiroidinin kahverengi tümörü 6.Non-ossifiye fibrom (Metafizyal fibröz defekt) 7.Myositis ossificans (kas hastalıklarında incelenir) 8.Eozinofilik granulom (??)

KEMİĞİN METASTATİK TÜMÖRLERİ
A.OSTEOBLASTİK METASTAZLAR Prostat Meme Mide Mesane karsinomları B.OSTEOLİTİK METASTAZLAR Böbrek Tiroid Plazmasitom (??)

KEMİK TÜMÖRLERİ KEMİK YAPAN TÜMÖRLER-1
1. OSTEOM: T: Kemiğin kemik yapan mutlak iyi huylu bir tümörüdür. Nadir olmayarak reaktif de olabilir. Kompakt veya spongiyöz kemik lamellerinden meydana gelen, fibröz veya yağlı kemik iliğini de içeren, çok yavaş ekspansif gelişen bir tümördür.

Münhasıran kafatası kemiklerinde yerleşir. Paranazal sinüslerde bilhassa sıktır. Daha nadiren kraniumda, ve çene kemiklerinde rastlanır. Diğer kemiklerde son derece nadirdir; Ekseriya kemiklerin periostunda yerleşir: PERİOSTAL OSTEOM; nadiren kortikalis ve spongiosada da bulunur.

Ekseriya önceden mevcut başka bir kemik lezyonunun (osteokondrom, fibröz displazi vb.) kemikleşmesi söz konusudur. Her yaşta görülebilirler. Sıklıkla orta ve daha ileri erişkin yaşlarda görülürler. Erkeklerde kadınlara nazaran 2 misli fazladır.

RÖNTGEN filminde yuvarlağımsı-oval, çok koyu, keskin sınırlı bir gölge gibi görülür. MAKROSKOPİ: Kemiğin (me. bir vertebra cisminin) spongiosasında yuvarlak, çok yoğun bir lezyon olarak bulunur. Çevresi biraz düzensizdir; fakat yine de keskin sınırlıdır.

HİSTOLOJİK ÖZELLİKLER: A. OSTEOMA EBURNEUM: Yoğun, yeteri kadar ve tamamen mineralize olmuş bir kemik dokusu görülür. Düzenli Havers osteonları gelişmiştir. Bunların birçoğu düzgün sınırlı ve lumenleri boş görünen dar lumenli osteonlardır.

Kemik dokusu lamellar tabakalanma gösterir. Çok sayıda küçük ostesitler vardır. Böylece kemik dokusu sklerotik yoğunlaşmış kortikalis dokusuna benzer. Sement çizgileri görülmez.

B. OSTEOMA SPONGİOSUM: Burada da tamamen olgunlaşmış, lameller yapıda tabakalanmış ve osteonlar içeren kemik dokusu söz konusudur. Zaruri kuvvetli dekalsifikasyondan dolayı ekseriya kemik lakunaları boştur. İçeride düzensiz, künt kemik trabekülleri vardır. Bunlar düzgün sınırlıdır ve osteoblastlar yerleşmiş değildir.

Osteomlar çoğunlukla tesadüfen teşhis edilirler. Yani semptomsuzdurlar. Durağan yeni kemik yapımı sonucunda yavaş yavaş büyümesiyle tanınır. GARDNER SENDROMU: Kafatası osteomu+intestinal polipler+epidermis kistleri+başka bağ dokusu değişikliklerinin kombinasyonudur.

2. OSTEOİD OSTEOM (OO): T: İçinde 1 cm’den daha küçük SANTRAL bir çekirdek bölgesi (“NİDUS”), çevresinde de perifokal sklerozu bulunan, küçük, iyi huylu, fakat şiddetli ağrılara sebep olabilen osteoblastik bir kemik tümörüdür. Ağrılar ekseriya gece gelir; aspirinle geçer. İlk kez 1935’te JAFFÉ tarafından tarif edilmiş ve iltihabi lezyonlardan ayrılmıştır.

Sıklığı tüm kemik tümörleri arasında yaklaşık %10 kadardır. Teşhis klinik semptomlar, röntgen ve histolojik bulgularla konur. Tek başına histolojik özelliklerin göz önüne alınması durumunda, oran %3’e kadar düşer.

LOKALİZASYON: En sık uzun ve kısa yuvarlak kemiklerde rastlanır: Tümörlerin yaklaşık yarısı tibia ve femurda lokalizedir. Şaftın uçlarına yakın diafizleri tercih eder. OO’lar hem spongiosada, hem de kortikaliste (kortikalis OO’u) yerleşebilir. Periostal veya ekstraosser OO’lar son derece nadirdir.

Nisbeten sık lokalizasyon bel omurgalarıdır. Kranium, sternum, klavikula, omurga cisimleriyle el ve ayakların falankslarında pratik olarak görülmezler. Mandibula da son derece nadir bir lokalizasyondur. Bunun dışında bütün kemikler tutulabilir.

YAŞ DAĞILIMI: OO, gençlik çağlarının bir tümörüdür: %80’i (5-24) yaşları arasındadır. 2. dekadda pik yapar. 40. yaştan sonra artık hemen hiç görülmez. Erkeklerde kadınlara göre 4 misli fazla rastlanır.

Mutlak iyi huylu bir tümördür; Şimdiye kadar malign dejeneresans da görülmemiştir. Tam aksine spontan iyileşme hakkında raporlar vardır: Nidus osteom tarzında kemikleşmeye gider. TÜMÖR MÜ, İLTİHAP MI? Fakat nidusta bakterilere hiçbir zaman rastlanmamıştır.

TEDAVİ: Yalnız nidusun küretajı veya En-bloc-eksizyonu suretiyle yapılır. Eksizyon perifokal sklerozdan dolayı biraz zor olabilir. Tam eksizyon olmazsa, nüksler görülebilir. Bazen multifokal OO’lar olabileceği de hesaba katılmalıdır.

RÖNTGEN: Filminde, özellikle tomogramlarda nidus 1 cm’den küçük, berrak, yuvarlak santral bir bölge olarak görülür. İçinde leke tarzında skleroz vardır. Tümör kortikaliste yerleşmiş, o bölgeyi ileri derecede genişletmiş ve çok kuvvetli sklerotik yoğunlaşmaya uğratmıştır.

Bu osteoskleroz o kadar kuvvetlidir ki, bazen nidus görülemeyebilir. Bu durumda angiografi yardımcı olabilir: Venöz fazda nidus görüntülenebilir. Spongiosadaki bir OO’da reaktif osteoskleroz çok az belirgindir. El ve ayağın kök kemiklerindeki ve uzun yuvarlak kemiklerdeki bir OO, teşhise götüren karakteristik görüntü verirken, bel omurgalarında durum son derece zor olabilir.

Morfolojik özellikler Mikroskopik teşhisi karakteristik nidusun görülmesine dayanır Bu yapı, osteoid trabeküller çevresinde hücreden ve damarlardan çok zengin ve iyi sınırlı bir dokudur. Stromada taze ve eski kanamalar ve bir miktar lenfoplazmasiter infiltrasyon bulunur Mitozlar bulunmaz

Bu, irregüler reaktif yeni kemikten meydana gelen osteoid osteomanın santral nidusudur. Osteoid osteomalar genellikle aksiyal iskelette (özellikle tibia ve femurda) hayatın 2. dekadında genç erkeklerin kemik korteksinde meydana gelir. Osteoblastoma da vertebradaki dev bir osteoid osteomadır. Bu lezyonlar benigndir ve rezeksiyonla tedavi edilir.

3.OSTEOBLASTOM(OB) OO ile büyük bir morfolojik benzerlik gösteren ve bazen histolojik olarak da ayrılamayan bir tümördür Bundan dolayı OO’ nun bir varyantı olarak da kabul edilir Ancak, büyüklüğü, lokalizasyonu, röntgen bulguları ve klinik semptomlarındaki farklılıklardan dolayı WHO tarafından ayrı bir tümör olarak kabul edilmiştir

T: Bir kemiğin medullasında damardan zengin bir stroma içinde osteoblastlarla çevrili osteoid yapılarından meydana gelen iyi huylu osteoblastik bir tümördür OO’ dan çok daha büyüktür: 2-10 cm çapına ulaşabilir (Dahlin: Dev OO) OO’ daki karakteristik perifokal skleroz görülmez veya çok zayıf görülür

Hafif ve sabit olmayan ağrılar vardır, gece ağrıları yoktur Bu semptomların süresi birkaç haftadan 5 yıla kadar olabilir Bel omurgalarında yerleştiği zaman yavaş büyüyen tümör, nörolojik krizlere ve paraplejilere neden olabilir Tüm primer kemik tümörlerinin %1’ inden azını oluşturur E/K= 3/1 dir

Lokalizasyonları: Bel omurgaları %28 Uzun yuvarlak kemikler (femur ve tibia): %26.6 El ve ayakların kısa yuvarlak kemikleri: %18.5 Diğer kemikler (kaburgalar, pelvis): nadir Multisentrik osteoblastomlar tarif edilmiştir

Son zamanlarda beklenmeyen klinik seyir gösteren şekilleri tarif edilmiştir Bunlar kuvvetli nüks eğilimi gösterirler, agresif osteoblastom olarak adlandırılırlar YAŞ DAĞILIMI: En sık (%60)10-25 yaşlar arasında görülür Ortalama yaş 17’ dir

Makroskopik özellikler Bulunduğu kemikte deformite ve şişkinlik, dış kontürlerinde silinme meydana getirir İlik boşluğunda oldukça keskin sınırlı, yuvarlakça bir alan şeklinde görülür Tümörün merkezi gevşek ve kanamadan dolayı gri-kırmızı renktedir Periferde daha sert ve kireçli yapıdadır

Mikroskopik özellikler: OO’ dakinden daha geniş ve daha yoğun osteoid trabeküllerini içeren hücreden zengin bir dokudur Trabeküller çevresinde aktif osteoblastlar ve osteoklastik dev hücreleri bulunur Çoğu zaman eski ve yeni kanamalar da görülür

SCHAJOWİCS 1994’de OB’leri radyolojik bulgularına göre 3’e ayırmıştır: 1.Medüller ve kortikal OB: Kortikalisde veya medüllada 2cm den daha büyük osteoliz alanı gösteren, çevresinde ciddi bir skleroz bulunmayan OB’ler 2.Periferal (Periostal) OB: Kemik yüzeyinde yerleşen ve periosttan dışarı çıkan tümörler 3.Multifokal sklerozan OB: Hem kemik iliğinde (santral veya endosteal) hem de periostta meydana gelen ve bir çevre gösteren tümör OB

OB’lar sıklıkla çok zor anlam verilebilen şaşırtıcı röntgen bulguları verebilirler Son derece mutad dışı büyüklüklere varabilir ve sıra dışı yerlerde bulunabilirler Yaygın kemik destrüksiyonu bir malign kemik tümörü imajını verebilir Bu durumda biyopsi yapılması gereklidir

4.OSTEOSARKOM(OS) T: Kemiğin malign osteoblastlarından diferansiye olan sarkomatöz stroma, tümör osteoidi, tümöral kemik ve hatta kıkırdaktan meydana gelen özgün ve malign bir tümörüdür Tümörde osteoblastların diferansiyasyonu osteogenez veya osteoliz yönünde gerçekleşir En önemli yapı taşı tümöral osteoiddir Erkenden metastaz yapar

Medüller plazmasitomdan sonra kemik sarkomları arasında %20 üzerindeki oranı ile 2. sırada gelir Fakat genel popülasyonda 4-5/1milyon gibi seyrek insidensi vardır Erkeklerde biraz daha fazla görülür

Lokalizasyon: Bütün kemiklerde görülebilir %50 den fazlası uzun kemiklerdedir Ana lokalizasyonu metafizlerdir %40’ından fazlası distal femur ucu veya proksimal tibia metafizinde yerleşir Pelvisde ve proksimal femurda da aynı şekilde sık görülür

Yaş dağılımı: Vakaların %44’ü 2. dekaddadır Çene tümörlerinde manifestasyon yaşı daha yüksektir Daha yaşlı hastalarda ekseriya ışınlanma veya Paget hastalığı zemininde gelişen sekonder osteosarkomlar sözkonusudur Lokal travma, OS un gelişiminden sorumlu değildir, fakat bir tümörü açığa çıkarabilir

TÜMÖRÜN GELİŞİM MODALİTESİ Tümör subkortikal veya bir kemiğin merkezinde gelişir; çevreye doğru destrüktif tarzda büyür Bu suretle bütün kemik bölgeleri (spongiosa, kemik iliği, kortikalis, periost, parosteal yumuşak dokular) tutulur Periostta kendine özgü yeni kemik yapımı da görülür

Makroskopik özellikler: A.OSTEOBLASTİK OSTEOSARKOM Kemik yoğun bir tümör dokusu olarak, doğrudan epifiz çizgisine komşu, ancak onu atake etmeyen bir tümöral doku olarak görülür Tümör, intramedüller olarak proksimale doğru yayılır Kesit yüzünde kanamalı osteolitik alanlar bulunur Kortikalis çoğu zaman parçalanmış Periost çok geniş ve kısmen kemikleşmiştir

B.OSTEOLİTİK OSTEOSARKOM: Lokal kemik parçalanması ön plandadır Az miktarda tümöral kemik yapımı vardır Spongiosa ve kortikaliste güve yeniği şeklinde osteoliz alanları bulunur Kortikalisi parçalar, çevre dokuları infiltre eder, bunlar röntgen filminde lekeli veya bulutlu gölgeler şeklinde görülür

Rezeksiyon preparatlarında kesit yüzü genel olarak kemiği parçalayacak kadar şişiren medüller bir kitle görünümündedir Tümör dokusu da birçok kısımlara ayrılmış ve yaygın kanamalıdır Nekroz alanları da bulunduğundan sarı kırmızı alacalı görünür Kolay parçalanabilen çok yumuşak bir kitledir

ÜST HUMERUS UCU PRİMER OSTEOSARKOMA BAĞLI OBLİK (PATOLOJİK) KIRIĞI GÖSTERİYOR. AYNI OLAY BENİGN TÜMÖRLER, TÜMÖRE-BENZER KİTLELER, METASTATİK TÜMÖRLER ve KEMİĞİN METABOLİK HASTALIKLARI ile de meydana gelebilir.

On yaşında erkek çocuğun tibia üst ucunda metafizde gelişen bu tümör korteksi parçalamış ve yumuşak dokuya yayılmıştır. Tümör serttir ve esmer-beyaz renktedir. Femoral kondilin parlak beyaz eklem kıkırdağı, açılmış eklem boşluğundaki tümörün hemen sağında görülebilmektedir.

Histolojik özellikler OS, tümöral osteoid, tümöral kemik ve kıkırdağın sarkomatöz stroma içinde satranç tahtası tarzında dağıldığı yapıdadır Hatta bir hemanjioperisitom, bir osteoklastom, bir Ewing sarkomu ve anevrizmal kemik kistine ait strüktürler ile birlikte de olabilir İlaveten münferit dev hücreleri, kollagen fibrilleri, lifsel kemik, mukoid dejenerasyon, kanamalar ve düzensiz kireçlenmeler de görülebilir

BİR OSTEOSARKOMUN MİKROSKOPİK GÖRÜNÜMÜ: Sarkomlar ekseriya füziform ve çok pleomorfik hücrelere sahiptir. Merkezin hemen sağında çok büyük nüveli büyük bir hücre, çevrede reaktif yeni kemik adacıkları vardır.

Osteosarkomun neoplastik fuziform hücrelerinin pembe osteoid yaptıkları burada görülmektedir. OSTEOİD YAPIMI OSTEOSARKOM İÇİN DİAGNOSTİKTİR.

MULTİSANTRİK OSTEOSARKOMLAR: İskelette aynı anda akciğer metastazları olmaksızın ortaya çıkan OS lardır SENKRON FORMUNDA (Tip I) OS alanları uzun kemiklerin metafizlerinde simetrik olarak bulunur, röntgen yoğundur ve histolojik olarak osteoblastik tiptedir

METAKRON FORMUNDA (Tip II),iskelette farklı büyüklüklerde asimetrik ve osteolitik OS alanları bulunur Gençleri ve erişkinleri tutar Multifokal OS, OS’un özgün bir şekli midir veya metastatik bir olay mıdır? Sorusunun cevabı bilinmemektedir Çocuklarda ve gençlerde rastlanır

Özel tipleri: 1.Teleanjiektatik OS 2.Küçük hücreli OS 3.Epitelioid OS 4.İntraosseal, iyi diferansiye OS 5.Parosteal (juxtacortical) OS 6.Periosteal OS 7.Yüzey OS 8.Paget OS 9.Radyasyon OS

OSTEOSARKOMLAR (Ek-1) Yalnızca iki mememiz ve iki akciğerimize karşılık; iki yüzden fazla kemiğimiz varken, kemik tümörleri bu organların tümörlerinden çok daha az görülür! Kemik tümörlerinin nadir görülmesi, yeterli deneyimin oluşmasına izin vermemekte, tanı sorunlarını artırmaktadır. Bu sorunlar hem klinik yaklaşım, hem radyolojik inceleme, hem de patolojik inceleme aşamalarında görülür. Bu aşamalarda, hatalar birbirine eklenebilir de...

OSTEOSARKOMLAR (Ek-2) Nadir olan osteosarkomların bir de çeşitleri vardır! "Konvansiyonel" diyerek tek bir grupta topladıklarımız bile çeşit çeşittir... Osteosarkomları değişik biçimlerde gruplara ayırmak mümkündür: A) YERLERİNE GÖRE: 1) Uzun kemiklerin OS’ları, 2) Çene kemiklerinin OS’ları, 3) Kafa kemiklerinin OS’ları, 4) Diğer OS’lar, şeklindedir.

OSTEOSARKOMLAR (Ek-3) B) Histolojik tiplerine göre OS’lar:
1. Konvansiyonel, 2. Özel tip OS’lar olarak sınıflandırılabilir Bunun da tanı koymaya yarayan bir tarafı yoktur

OSTEOSARKOMLAR (Ek-4) C) TEK BİR KEMİKTEKİ LOKALİZASYONUNA GÖRE:
1. MEDÜLLER OSTEOSARKOMLAR, 2. KEMİKLERİN DIŞ YÜZÜNDE VEYA DIŞ YÜZÜ YAKININDA LOKALİZE OLANLAR: A) Parosteal OS’lar, B) Periosteal OS’lar, C) Yüksek dereceli OS’lar.

KEMİK YÜZEYİ NERESİDİR?
Adlandırma konusunda hala sorunlar yaşandığı için, özellikle parosteal, periosteal ve jukstakortikal terimleri üzerinde durmak gerekli olabilir. Parosteal teriminin başındaki par; eski Yunanca'da "yanında", "üzerinde" gibi anlamlarda kullanılan "para" ön ekinin kısa biçimidir. Dolayısıyla "parosteal", "kemiğin üzerinde" demektir. Bu terimin kullanımı konusunda bir problem yoktur. Ancak, aşağıda sıralanan diğer iki tümör de "kemiğin üzerinde" olmalarına rağmen, farklı biçimde adlandırılmışlardır. Bunlardan özellikle "periosteal" terimi, tümörün periosttan kaynaklandığı gibi bir çağrışım yaptırdığından tepki toplamıştır.

KEMİK YÜZEYİ NERESİDİR?-2
Histogenetik olarak bir tümörün "nereden kaynaklandığını" söylemek zaten hemen hemen imkansız gibidir; Genellikle tümörün "neye benzediğini" söylenebilir. Zaten tümörü adlandıranların derdi bunun "periost" kaynaklı olduğunu öne sürmek değil; (daha önce tanımlanmış olan parosteal osteosarkomdan ayırmak için), eski yunanca "çevresinde" anlamına gelen peri- ön ekini kullanmaktı.

KEMİK YÜZEYİ NERESİDİR?-3
Bu yaklaşımı beğenmeyenler "jukstakortikal" demenin daha doğru olacağını öne sürmüşlerse de, bu terimin "parosteal" osteosarkomu kapsayacak biçimde kullanılması işleri daha da karıştırmıştır. Bugün "periosteal osteosarkom" terimi köken değil, yalnız yerleşim özelliği belirten bir terim olarak kabul edilmiştir. "Yüksek dereceli yüzeysel osteosarkom" tanısı konurken, herhalde daha dikkatli davranıldığından, bunun adlandırılması konusunda bir sorun yoktur

Bir başka açıdan, (Tümör dokusunda histolojik olarak hakim yapıya göre) OS’lar 3 alt tipe ayrılmışlardır: Fibroblastik OS (nisbeten müsait prognozlu), Kondroblastik OS (namüsait prognozlu) ve Osteoblastik OS (en kötü prognozlu) gibi

4.a.TELEANJİEKTATİK OS: Çok sayıda kanla dolu damarlar ve anevrizmatik boşluklar içeren, fakat çok az tümöral osteoid ve kemik yapan, son derece malign, destrüktif, osteolitik primer kemik tümörüdür Anevrizmal kemik kistinin elamanları, çok sayıda osteoklastik dev hücreleri ve yaygın nekrozlar bu tümörün teşhisinde ciddi zorluklar meydana getirir

MAKROSKOPİK ÖZELLİKLER: Rezeksiyon materyalinde tümörün intramedüller olarak proksimale doğru yayıldığı görülür Çok kanamalı, süngerimsi ve kemikten dışarı çıkan bir tümöral dokudur Kesit yüzeyi, çok sayıda kanla dolu boşluklar içeren süngerimsi görünümdedir

HİSTOLOJİK ÖZELLİKLER: Anevrizmal kemik kistine benzer, kanla dolu büyük boşlukların belirgin olduğu, hücreden zengin bir dokudur Kist duvarında çok sayıda düzensiz dağılmış osteoklastik dev hücreleri vardır; birçok atipik mitozlar da gözlenir Bu tümörün büyük kısımlarında osteoid görülmez, tümöral kemik de görülemeyebilir Bu durumda, bu tümör agresif anevrizmal kemik kisti gibi yanlış algılanabilir/teşhis edilebilir

4.b. KÜÇÜK HÜCRELİ OS Nadir bazı vakalarda OS histolojik yapı bakımından ilk bakışta Ewing sarkomunu hatırlatan küçük yuvarlak hücrelerden meydana gelir. Burada, öncelikle yuvarlak nüveli, küçük hücrelerden meydana gelen ve çok az osteoid yapan bir tümör söz konusudur.

Histolojik olarak tümör, Bir kondrosarkom, Bir retikulum hücreli sarkom ve Bir kemik metastazı imajını da verebilir. Kesin teşhis için “tümör osteoidi”nin görülmesi lazımdır. Histolojik olarak tm hücreleri münhasıran PAS(+) yuvarlak hücrelerin gevşek topluluklarından meydana gelir: Ewing (!)

4.c. EPİTELİOİD OS Tm hücrelerinin psödoepitelyal diferansiyasyonu ve yüksek malignite derecesi ile karakterli bir tümördür. Şimdiye kadar yalnız çocuklarda görülmüştür HİSTOLOJİ: Sarkomatöz stromada tümöral osteoid ve kemikle karakterize bir tm’dür.

Bu hücre grupları doğrudan doğruya geniş damarların yanında gruplaşmış ve bazen damara invazyon yapmışlardır. Hücre sınırları belirsizdir. Sarkomatöz stroma dardır. Atipik mitozlar gözlenebilir. Kapillerler boldur. Fakat tümöral osteoid son derece azdır.

4.d. PAROSTEAL (JUKSTAKORTİKAL) OS Periosteal veya parosteal yumuşak dokularda meydana gelen ve fibroblastik, osteoblastik ve sıkça kondroblastik yapılar da gösteren malign kemik tümörüdür. Çok nadirdir: Bütün malign kemik tümörlerinin %1’inden daha azını oluşturur Baş lokalizasyonu Fossa poplitea’dır: Büyük ve yoğun tm kitleleri distal femuru arkadan soğan zarı gibi sarar.

İntraosser OS’ların aksine düşük dereceli bir malignitedir. Lokal rezidiv eğilimi kuvvetlidir; Fakat hematojen uzak metastazlar nadirdir ve geç ortaya çıkar. Distal femur dışında proksimal tibia ve üst humerusu da tutar.

OSTEOSARKOMLARIN YAYILIMI 1. Kemik iliğine yayılır. 2. Korteksi tutar. 3. Periostı kaldırır ya da infiltre eder. 4. Yumuşak dokuya infiltre olabilir. 5. Epifize yayılabilir. Bu genellikle epifiz kapandıktan sonra olur.

6. Eklem aralığına girebilir. 7. Primer lezyonun proksimalinde satellit nodüller oluştırabilir. Bu ya ayni kemikte veya transartiküler olarak komşu kemikte gelişir. Buna “skip metastaz” denir. 8. Kan yoluyla uzak metastazlar yapar. En sık akciğer, diğer kemikler, plevra ve kalb tutulur.

İMMUNOHİSTOKİMYASAL PROFİL İntrasellüler vimentin Ekstasellüler tip I kollagen Osteoblastik tümör hücrelerinden “OSTEONEKTİN” Eksprese ettikleri gösterilmiştir.

FEMUR ŞAFTINDA DİAFİZİNİN BİR OSTEOSARKOMU: MAKROSKOPİK GÖRÜNÜM

KEMİK TÜMÖRLERİ B. KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-51
B.1. OSTEOKONDROM En sık rastlanan iyi huylu kemik tm’üdür İyi huylu kemik tm’lerinin %40’ıdır T: Dıştan içe doğru fibröz kapsül ve hiyalin kıkırdak dokusundan ibaret bir takke ile örtülü ve kemik yüzeyinden çevre yumuşak dokuya doğru mantar şeklinde uzanan kemikleşen yeni oluşumdur.

Çok yavaş büyüdüklerinden ancak çok geç ve şişlik yaparak belirti verirler Her zaman ağrıya yol açmazlar Büyükleri hareket kısıtlanmasına yol açabilir Semptomları 20 yıl kadar devam edebilir

LOKALİZASYONU Enkondral kemikleşmeyle oluşan her kemikte görülebilir Ana lokalizasyonu uzun kemiklerin metafizidir Vak’aların 1/3’inden çoğu (%40) distal femur metafizinde veya tibia ve humerusun proksimal metafizlerinde rastlanır

YAŞ DAĞILIMI En sık gençlerde olur: 2. ve 3. dekadda dikkati çeker Bir seride incelenen vak’aların %41’i, 2. dekadda opere edilmişlerdir Fakat giderek azalmak üzere 8. dekada kadar görülebilirler

Bazı yazarlar OK’u enkondral kemikleşmenin lokal bozukluğu olarak kabul ederler Kuvvetli bir proliferasyon eğilimi vardır: 5 kg’ın üstüne çıkanlar bildirilmiştir Soliter OK’ların %1’inden daha azında spontan malign dejeneresans hesaplanır Fakat genellikle çok iyi prognozludurlar

Rezeksiyondan sonra da %2’lik rezidiv oranı dikkati çeker Maamafih bütün kıkırdak takkesi, periostla beraber çıkarılmalıdır; Çünkü periosttan da rezidivler gelişebilir “MULTİPL OSTEOKARTİLAJİNER EKSOSTOZ” anlamlı ailevi sıklık gösteren özel bir formudur

Tek lezyonların morfolojik özellikleri soliter OK’larınınkiyle identik olmasına rağmen, “EKSOZTOZ HASTALIĞI” bir antite modbid’dir Tümörler en sık omuz, diz ve kafatasında yerleşir Spontan malign dejeneresans oranı bunlarda %15’i bulur; Ekseriya kondrosarkom şeklindedir

This is an osteochondroma of bone
This is an osteochondroma of bone. This lesion appears as a bony projection (exostosis). Most are solitary, incidental lesions that may be excised if they cause local pain. There is a rare condition of multiple osteochondromatosis marked by bone deformity and by a greater propensity for development of chondrosarcoma.

This is an osteochondroma cut into three sections
This is an osteochondroma cut into three sections. A bluish-white cartilagenous cap overlies the bony cortex. These are probably not true neoplasms, but they are a mass lesion that extends outward from the metaphyseal region of a long bone.

This is an example of an excised osteochondroma that has a broader base, but still consists of cancellous bone capped by cartilage.

B.2. SUBUNGUAL OK’ER EKSOSTOZ Parmak ucunda, en sık ayak parmaklarında tırnak yatağında meydana gelen reaktif, ekseriya eksofitik gelişen kıkırdak proliferasyonudur Röntgen bulguları ve histolojik tablo bazen bir kondrosarkom imajını verebilir Ekseriya öncesinde bir lokal travma vardır Enfeksiyon da olabilir: Sebep-sonuç ilişkisi!

B.2.a. “BİZARRE PAROSTEAL OSTEOCHONDROMATÖZ PROLİFERASYON “NORA-LEZYONU” El ve ayakların kısa yuvarlak kemiklerinin yüzeyinde, kıkırdak, kemik ve bağ dokularının bir karışımından meydana gelen başka bir nontümöral kemik lezyonudur. Radyolojik olarak sakin, histolojik olarak hareketlidir!

B.3. ENKONDROM T: Olgun hiyalin kıkırdaktan meydana gelen ve kemiğin ilik boşluğunda santral yerleşen iyi huylu primer kemik tümörüdür Tam %19 oranıyla 2. sırada gelir Çok yavaş büyür, semptomsuzdur Röntgende tesadüfen rastlanır Bazen patolojik kırıkla kendini belli eder

LOKALİZASYON El ve ayakların kısa yuvarlak kemikleridir Ellerde daha sıktır: Bu lokasyonda, a. %50’sinden daha fazlası lokalize olur b. Prognozu iyidir; c. Malign dejeneresans beklenmez; d. Tam ekstirpasyonda nüks ihtimali de azdır

Tümörün lokalizasyonu prognoz açısından bilhassa önemli bir kriterdir 1. Kaburga enkondromlarında (%3) sıra-dışı histolojik tablo görülürse, malign gelişme fakültatiftir 2. Uzun yuvarlak kemiklerin enkondromları –bilhassa DEV ENKONDROMLAR- (%28.4)- YARI-MALİGN olarak sınıflandırılırlar. Çünkü, kemiğin bütün eksenini tutar, poliostotik yayılım gösterir ve kuvvetli bir rezidiv eğilimine sahiptir

Bunlar bilhassa distal femur ve proksimal humerus metafizini tutar 3. PELVİS ENKONROMLARI DAİMA MALİGN KABUL EDİLİR, HİSTOLOJİK MUAYENEDE HER HANGİ BİR GERÇEK MALİGNİTE DELİLİ GÖSTERMESE DE…

YAŞ DAĞILIMI Her yaşta görülebilir Ortalama yaş 27 civarındadır En genç hasta 6, en yaşlı hasta 78 yaşındadır 2.-6. dekadlar arasında yığılma görülür Erkeklerde biraz daha fazladır

RADYOLOJİK ÖZELLİKLER 1. El ve ayakların kısa yuvarlak kemiklerinin enkondromlarında röntgen filmi ekseriya yeterlidir: Kemiği kese şeklinde şişirmiş, santral bir kitle görülür; “kemik kisti” görünümündeki bu kitle içten kemik trabekülleriyle bölünmüştür; Periost reaksiyonu görülmez Bazen bir kıkırdak tm için karakteristik olan fokal kireçlenmeler görülür

2. UZUN YUVARLAK KEMİKLERİN, KABURGA ve PELVİSİN ENKONDROMLARI: Kısa yuvarlak kemiklerin enkondromlarından çok daha büyük problemler vardır:Bunlar lokalizasyonlarına göre fakültatif semimalign ve malign olarak kabul edilirler Mesela bir kemik infarktüsü, tamamiyle kireçlenmiş bir enkondrom sanılır

Kaburgaların enkondromları da çok şişkin bir kese görünümü verir; İlgili kaburga bölümü tümörle birlikte bir bütün olarak çıkarılır; Bu “kemik kisti” dışarıdan bir kemik kılıfıyla çevrili ve oldukça iyi sınırlıdır; Çok büyük boyutlara varabilirler; Kesit yüzeyi parlak gri-beyaz renkte, buzlu cam görünümündedir

HİSTOLOJİK ÖZELLİKLER Tümör kıkırdağı için karakteristik olan nodüler-lobüler yapıda hiyalin kıkırdaktan meydana gelir Bunlar farklı büyüklükte ve farklı hücresel yoğunluktadır Fibröz bağ dokusu bölmeleri veya kemik zonlarıyla birbirinden ayrılmış proliferasyon tomurcuklanmaları vardır Bu bölmelerde ince duvarlı kapillerler bulunur

Tümör genel olarak damardan fakirdir Yeni damarlar ve A-V shunt’lar oluşturmaz Angiogramda patolojik damarlar görülmez (Halbuki kondrosarkomlar damarlıdır) Bazofilik boyanmış stromada lakunalar içinde tek veya ikili kıkırdak hücreleri bulunur (ağır dejenerasyon hallerinde bu ara madde kısmen eozinofilik de olabilir) Mitozlar görülmez

Tümörde tek tük damara benzer yarıklanmalar da görülebilir Bunlar hücre yoğunluğunun değişebildiğini gösterir; fakat bu bir ölçü değildir. Çünkü, Bilhassa KISA YUVARLAK KEMİKLERİN ENKONDROMLARI HÜCREDEN ÇOK ZENGİNKEN, KONDROSARKOMLAR HÜCREDEN FAKİR OLABİLMEKTEDİR!

FOKAL KİREÇLENMELER DİSTROFİK TABİATTA OLUP BÜTÜN KIKIRDAK TÜMÖRLERİ İÇİN KARAKTERİSTİKTİR ÇEVREDEKİ TÜMÖRAL KIKIRDAK AREAKTİF DAVRANIR İRİ HİPERKROMATİK NÜVELİ BÜYÜK KONDROSİTLER ve DEV HÜCRELERİ İYİ HUYLU KONDROMA AİT DEĞİLDİR MALİGN DEJENERESANS ENKONDROMUN MUAYYEN BİR KISMINDA OLABİLİR!!!

B.4 PERİOSTAL (JUKSTAKORTİKAL) KONDROM Kemiğin dışında, bilhassa periostal bağ dokusunda gelişen kodromlardır Kemik iliğini infiltre etmeksizin kortikalisi erode edebilirler Santral enkondromlardan çok daha azdır

Bunlar da en çok el ve ayakların kısa yuvarlak kemiklerini, daha nadiren uzun kemikleri ve kaburgaları tutabilirler Kıkırdak proliferasyonu periosttan başladığından epifiz kıkırdağıyla topografik ilişkisi yoktur İskelet büyümesi tamamlandıktan sonra da büyüme eğilimi devam eder; fakat malignite işareti değildir Histolojik yapısı santral enkondrom gibidir

B.5. PROLİFERATİF KONDROM Kıkırdak tümörleri arasında lokalizasyonu ve ciddi nüve pleomorfizmine göre fakültatif malign / yarı malign değerlendirilmesi gerekenler vardır Bunlara “PROLİFERATİF KONDROM” denir Bilhassa pelvisin, femur boynunun, proksimal humerus metafizinin ve omurgaların büyük kondromları özel bir önem taşır (bunlar belki de kondrosarkom’lardır)

MULTİPL OSTEOKARTİLAJİNER EKSOSTOZLAR ve OLLİER hastalığının multipl enkondromları bu gruba girer OLLİER hastalığında iskeletin bir yanında, farklı kemiklerin metafiz ve diyafizlerinde enkondromlar bulunur; burada bir soyaçekim ve ailevi hastalık yoktur Vak’aların %50’sinde KONDROSARKOM gelişir MAFFUCCİ SENDROMU: MULTİPL ENKONDROMLAR (DİSKONDROPLAZİ) + HEMANGİOMLARIN KOİNSİDENSİDİR

B.6. KONDROBLASTOM (“CODMAN-TM”) Bütün kemik tümörlerinin %1’inden daha azını teşkil eden iyi huylu bir kıkırdak tümörüdür T: Epifizlerde poligonal kondroblastlar ve bunlar arasında dağılmış osteoklastik dev hücrelerinden meydana gelen ekseriya iyi huylu bir tümördür

Vak’aların %60’ı erkeklerdir Ekseriya ağrılarla belli olur Bu ağrılar komşu ekleme yayılabilir ve tümör teşhis edilinceye kadar uzun zaman (2 yıla kadar) devam edebilir Fakat genellikle küçük tümörler olduğundan ekseriya belirgin şişme olmaz Periferik yerleştiğinden patolojik kırıklar da azdır

LOKALİZASYON Uzun yuvarlak kemiklerde rastlanır Nadiren aksiyal iskelette (pelvis, omurgalar, kaburgalar, sternum) ve kafatasında bildirilmiştir Daima epifizde meydana gelir ve komşu metafize yayılabilir Epifiz dışındakiler sıra-dışıdır ve son derece kritik değerlendirilmelidir

YAŞ DAĞILIMI Özellikle gençlerde görülür: 1/3’i 2. dekadda olur 3., 4., 5. ve 6. dekadlarda giderek azalır Fakat 8. dekada kadar daha ileri yaşlarda da görülebilir; özellikle 7. dekadda ikinci bir pik yapar; ilk dekadda ve erken çocukluk yaşlarında da görülebilir

MAKROSKOPİK ÖZELLİKLER Ekseriya küretaj şeklinde materyallerdir Bazen en-bloc rezeksiyon materyalleri de gönderilir. Bu durumda, Epifizde biraz eksantrik yerleşmiş, oldukça iyi sınırlı bir tm görülür Belirgin lobüler yapısı vardır

Kesit yüzeyi gri-mavi, kısmen sarımsı ve hafif parlaktır Kıvamı sert-elastiktir Büyük kısmı kanamalıdır Yer yer küçük kireçlenmeler gösterir Kistik dejenerasyon alanları da görülür Kortikalisi infiltre edebilir; burada belirgin fibröz periost reaksiyonu olur.

HİSTOLOJİK ÖZELLİKLER: Hücreden çok zengin kondroid alanlar ve bu alanlar çevresinde osteoklastik dev hücreleri vardır Arada yine hücreden zengin, damardan fakir stroma bulunur Tm dokusunda kireçlenmeler, bazen bu alanlarda nekrozlar, ve reaktif osteoid yapımı görülür

Kondroblastomların %17’sinde anevrizmal kemik kisti (ABC)ne ait yapılar da bulunur Bu reaktif değişiklikler röntgen filminin ve biopsi materyallerinin değerlendirilmesinde hesaba katılmalıdır Osteolitik kemik lezyonundan yapılan bir kemik biyopsisi, bir ABC dokusundan alınmış olabilir Ancak ABC metafizer yerleşimli iken, kondroblastomda epifizer lezyon söz konusudur

B.7. KONDROMİKSOİD FİBROM T: Kısmen kondroid, kısmen miksoid dokulardan meydana gelen ve lokal invaziv gelişme gösterebilen sınırlı iyi huylu bir kemik tm’üdür Son derece nadirdir: Bütün kemik tümörlerinin ancak %0.5’ini oluşturur

Yapısındaki tümör hücreleri kuvvetli bir immatürite gösterdiğinden orijini bakımından “kondrosarkom” kabul edilir Bugün yarı-malign bir kemik olarak sınıflandırılmaktadır: Lokal invaziv gelişme ve kuvvetli bir rezidiv eğilimi gösterir Metastaz yapmaz Müziç ağrılarla kendini belli eder Fakat radyolojide tesadüf bulgusu olarak teşhis edilebilir

LOKALİZASYONU Tipik olanı metafizlerde yerleşir Ana lokalizasyonu alt ekstremitelerin, özellikle tibianın üst metafizleridir Bazen ulna, radius, skapula, sternum, kalkaneus, el ve ayak parmakları, omurga, kaburga ve pelvis kemiklerinde yerleşir Bunların %16’sı kısa yuvarlak kemiklerdir Bazen hem metafiz, hem epifiz tutulur

YAŞ DAĞILIMI 2. ve 3. dekaddan hastalar tercih edilir Ortalama yaş 23’tür 80 vak’alık başka bir seride 6. dekadda 2. bir pik yaptığı ve kadınların çoğunlukta olduğu görülmüştür 7. dekada kadar her yaşta görülebilir

MAKROSKOPİK ÖZELLİKLER Kemikte eksantrik yerleşmiş kistik bir lezyondur Kıkırdak kısımları gri-beyaz renktedir Böyle bir tümörde bazen sekonder bir fenomen olarak “ABC” gelişebilir ve bir yandaki kortikalisi itebilir Röntgende kolayca malignite zannedilir

HİSTOLOJİ Hücreden (fibrosit, fibroblast ve iltihabi hücrelerden) zengin stromada kıkırdak tümörü için karakteristik yapıda kıkırdak lobüllerinden meydana gelir Stroma damardan da zengindir Bazen miksomatöz alanlarda ciddi polimorfizm ve hiperkromazi bulunur: Malignite ?

Biyopsi materyalinde bir kondroblastomun, bir ABC yapılarının hakim olduğu veya bir miksosarkom imajı veren vak’alar da vardır Tm dokusunun hiyalinizasyonu ile regresyonu da diagnostik güçlükler oluşturabilir Ayrıca osteoklastik dev hücreleri bulunur Mikst şekiller (KMF+KB+Kondromatöz dev hücreli tm) de tarif edilmiştir

B.8. KONDROSARKOM T: İskeletin kıkırdak dokusundan gelişen ve atipik kıkırdak dokusu ve az miktarda bağ dokusundan meydana gelen malign kemik tümörüdür 1. PRİMER KONDROSARKOM: Direkt olarak lokal kıkırdak dokusundan, 2. SEKONDER KONDROSARKOM: Önceki iyi huylu bir kıkırdak dokusundan meydana gelir

Tm yavaş büyür Hastalar ekseriya uzun bir anamnez verir Ağrılar ve lokal şişme sık görülen birkaç semptomdur Nonspesifik semptomatolojiden dolayı kondrosarkom uzun zaman yanlış tedavi edilir ve geç teşhis edilir Damarları invaze etmek ve uzun intravazal tm kordonları oluşturmak eğilimi vardır

Metastazları da çok geç olur Öncelikle akciğerde beklenir Regional lenf nodu metastazları çok nadirdir Eksik ekstirpasyonda kuvvetli bir rezidiv eğilimi vardır Bizzat tm biyopsisinde biyopsi kanalında implantasyon metastazları olabilir

LOKALİZASYON Uzun yuvarlak kemiklerin epifizinde santral gelişir ve metafize yayılırlar Ana lokalizasyonu omuz kavşağı, proksimal femur ve humerus dahil aksiyal iskelettir: %44.3 Bunlar arasında en sık pelvis tutulur: %14.2

Kaburga ve proksimal femurda da nisbeten sık lokalize olur Başka bir predileksiyon yeri “DİZ” EKLEMİDİR Nadiren el ve ayakların kısa yuvarlak kemikleri tutulur Uzun kemiklerin proksimal uçlarının distalden daha sık tutulması dikkati çeker İskelet dışında da (yumuşak dokularda, larenkste, eklem kapsüllerinde) meydana gelebilir

YAŞ DAĞILIMI Her yaşta hemen hemen aynı sıklıkta görülür Ortalama yaş 46 civarındadır Çocuklarda ve gençlerde nisbeten nadirdir Sekonder olanları gençlerde daha sıktır 6. dekadda pik yapar Erkeklerde kadınlara nazaran biraz daha fazladır

Bütün malign kemik tümörleri arasında plazmasitom ve osteosarkomdan sonra 3. sırada gelir: %16 Prognozu OS’dan daha iyidir: 5 yıllık sürvi diferansiyasyon derecesine göre %21-76 arasında değişir Tedavi, en-bloc-rezeksiyon, ampütasyon ve eksartikülasyondur RT ve KT faydasızdır; yapılmaz; tavsiye edilmez

MAKROSKOPİSİ Kesit yüzü, nodüler yapıda, gri-beyaz renkte camsı bir kitledir; geniş kanama ve nekroz alanları gösterir Kortikalis geniş ölçüde parçalanmıştır Büyük nodüller çevreye kadar uzanır CODMAN ÜÇGENİNİ meydana getirir Kolaylıkla patolojik kırık meydana gelebilir

PELVİS İSKİUMUNU TUTAN KONDROSARKOM (chondrosarcoma): Tümör korteksi parçalayan parlak beyazdan mavimsi-beyaza kadar değişen lobüler doku elemenlarından meydana gelmektedir. Genelde, periferik kartilajinöz tümörler (mesela, parmaklar) benigndir; santral aksiyal iskeletten gelişenler maligndir.

PELVİSTEN GELİŞEN BAŞKA BİR KONDROSARKOM ÖRNEĞİ: Beyaz veya mavimsi-beyaz kartilajinöz tümörün ekstensif nodülleri dokuyu erode etmiş ve sağ-altta kemikten dışarı yayılmıştır. Kondrosarkomlar geniş bir yaş aralığında görülebilir ve hafif bir erkek predominansı vardır. Bunların çoğu yavaş büyür, semptomları dekadlar boyunca veya daha uzun sürer.

This is a femur that is hemisectioned to reveal an irregular tumor mass composed of islands of bluish-white cartilagenous tissue. This is a chondrosarcoma, which has a predilection for involvement of metaphysis or diaphysis. As seen here, the cortex is thickened and eroded, but there is little periosteal reaction.

Femur boynunda ve alt metafiz yakınında
destrüksiyon yapan NÖROBLASTOM met! Femur başında, trochanter major’da ve alt ucunda metastazlar!!!

Femur üst ucunda RT-sonrası, kemik
-kıkırdak karışımından m. gelen sarkom

MİKROSKOPİ: KONDROSARKOMLAR PROGNOZA ETKİLİ 3 ALT GRUBA AYRILIRLAR: 1. GRADE I: Lobüler yapısı korunmuş kıkırdak dokusu hücreden zengindir. Fakat hücre yoğunluğu yer yer düzensizdir Hiyalin kıkırdak stroması yer yer miksomatöz değişiklik gösterebilir Orta derecede hücre polimorfizmi vardır; mitozlar yoktur

GRADE II Tümöral kondrositler daha düzensiz dağılmışlardır ve daha sık gruplar halinde bulunurlar Hücre sınırları kaynaşmış/karışmıştır Stroma zayıf bazofil veya eozinofildir ve daha fazla miksomatöz değişim bulunur Mitozlar çok nadirdir Grade I’e göre en belirgin özellik, nüvelerin kuvvetli polimorfizmidir!

GRADE III Burada en belirgin olan şey, hücrelerin ve çekirdeklerinin çok aşikar polimorfizmidir Yine de az damarlı fibröz bölmelerle keskin ayrılmış nodüler yapı korunmuştur Fakat tümör hücreleri düzensiz dağılmıştır Çok iri nüveli hücreler ve multinükleer hücreler vardır: Tek ve çok nüveli kıkırdak dev hücreleri. Hücre polimorfizmine göre az olmakla birlikte mitozlar da vardır

BİYOLOJİK DAVRANIŞ Kondrosarkomlar, bilhassa bel omurgalarında olduğu zaman kuvvetli bir damar invazyonu yapmak ve yaygın tümör trombüsleri oluşturmak eğilimindedir Bu tm tıkaçları venöz sistemde prolifere olmaya devam eder ve hatta sağ kalbe ve oradan pulmoner arter bifurkasyonuna kadar uzanabilir Kondrosarkom için tipik olan bu durum en iyi angiografiyle görüntülenebilir

KEMİK TÜMÖRLERİ B.KIKIRDAK YAPAN TÜMÖRLER-103
ÖZEL ŞEKİLLER 1. İndiferansiye kondrosarkom 2. Berrak hücreli kondrosarkom 3. Mezenkimal kondrosarkom 4. Periostal ve iskelet-dışı kondrosarkom

This is the low power microscopic appearance of a chondrosarcoma
This is the low power microscopic appearance of a chondrosarcoma. The tissue is recognizable as cartilage, and there are chondrocytes in clear spaces, but there is no orderly pattern. At the bottom, this neoplasm can be seen invading and destroying bone.

This high power microscopic appearance of a chondrosarcoma demonstrates pleomorphic chondrocytes that are piled together in a haphazard arrangement. In general, chondrosarcomas occur over a wider age range than osteosarcomas, including older adults.

KEMİK TÜMÖRLERİ 3. BAĞ DOKUSU TÜMÖRLERİ
Kemiğin dev hücreli tümörleri bilhassa büyük diagnostik ve terapötik problemler meydana getirir Birbirlerinden ve özellikle “kahverengi tm” denilen hiperparatiroidizmin rezorptif dev hücreli granülomundan ayrılımalıdır VİRCHOW osteoklastomları “miyelojen sarkomlar” arasında sayıyor ve “osteoid sarkom”a karşı şartlı bir malignite belirtiyordu

KEMİK TÜMÖRLERİ 3. BAĞ DOKUSU TÜMÖRLERİ-2
Önceleri bu tümörler osteosarkomlar gibi tedavi edildiler; Daha sonra daha müsait seyir kontrollerine dayanarak “benign dev hücreli tümör”den bahsedildi; Bugün, “osteoklastom” son derece şüpheli bir “dignite”yi ifade etmektedir Işınlamadan sonra bilhassa kuvvetli malign dejeneresans eğilimi gösterir

Bu sekonder malign osteoklastomların yanı sıra, dev hücreli tümörlerin %10-30’u primer maligndir. Bunlar lokal destrüktif ve invaziv gelişme gösterirler. Akciğer metastazı yaparlar. Dolayısıyla bütün osteoklastommlar en azından potansiyel malign tümörlerdir.

Bu tümörün histogenetik kökeni şimdiye kadar tam olarak anlaşılamamıştır ve tartışmalıdır Tm hücrelerinin kemik iliğinin non-osteojenik bağ dokusu hücrelerinden kaynaklandığına inanılır ve bu, tümördeki fibromatöz diferansiyasyonu açıklar

Tümördeki baskın dev hücrelerinin tümör hücrelerini temsil etmediği gösterilmiştir Kendi başına prolifere olan tm hücreleri lezyonun sarkomatöz stromasında bulunur İyi diferansiye lezyonlarda dev hücreleri ön plandadır; diferansiyasyon azaldıkça dev hücreleri azalır.

T: Kemiğin dev hücreli tm (osteoklastom) şüpheli veya açık malign davranışlı, lokal agresif büyüyen bir primer kemik tümörüdür. Kemiğin epifizinde osteolitik bir lezyondur Histolojik olarak kuvvetli vaskülarize, fuziform hücreli stromada eşit (homojen) dağılmış dev hücrelerinden meydana gelir Kesin malign potansiyeli vardır. Bütün primer kemik tümörlerinin yaklaşık %5’idir

HİSTOLOJİK TASNİF GRADE I (BENİGN OSTEOKLASTOM): Benzer fuziform hücrelerden meydana gelen gevşek ve damardan zengin stromada çok sayıda homojen dağılmış dev hücrelerinden meydana gelir Bu dev hücreleri 50’den fazla çekirdek içerebilir Mitozlar nadirdir.

Tm dokusunda çok az kollagen ve osseöz ara madde bulunur; kıkırdak yoktur. Çevresinde reaktif yeni kemik yapımı görülebilir. 2. GRADE II (SEMİMALİGN OSTEOKLASTOM) Fuziform hücreli stroma ön plandadır Bu hücrelerin nüvelerinde polimorfizm dikkati çeker. Nüve büyüklükleri ve kromatin içeriği değişebilir.

Artmış mitozlar gözlenir Dev hücreleri az sayıdadır ve nüveleri daha küçüktür. 3. GRADE III (MALİGN OSTEOKLASTOM) Belirgin hücre ve nüve polimorfizmi vardır Dev hücreleri azalmış, sarkomatöz stroma tabloya hakimdir.

Here is a giant cell tumor of bone
Here is a giant cell tumor of bone. The proximal femur has been amputated and cut in half to reveal an irregular dark red-black hemorrhagic mass in the epiphyseal region. Giant cell tumors are lytic on radiography.

Histologically, giant cell tumors of bone as seen here are composed of multinucleated giant cells in a sea of round to oval mononuclear cells. These tumors are biologically benign and are treated by curettage or resection. When radiated, they may undergo malignant transformation.

This is Ewing's sarcoma. This primary bone tumor mainly occurs in the diaphysis of long bones of children and young adults. There is a slight male predominance. As seen here, the irregular tan to red to brown tumor mass is breaking through the cortex. More normal fatty marrow is seen at the far right.

Ewing's sarcoma is one of the "small round blue cell" tumors histologically.

Ewing's sarcoma contains abundant glycogen, as seen by the reddish granular cytoplasmic staining by PAS stain here.

This section of vertebral bone from autopsy demostrates multiple foci pale irregular metastases. The most common neoplasm in bone is a metastasis. The most common primary bone tumors are benign. The most common malignant primary bone tumors are osteosarcomas.

TÜMÖRE BENZER LEZYONLAR
1. Klinik ve radyolojik olarak kemik tümörü imajı verirler. 2. Otonom büyüme göstermezler. 3. Kural olarak iyi huyludurlar (Malign transformasyon göstermezler). 4. Rezidiv yapabilirler; multipl olabilirler. 5. Spontan remisyon gösterebilirler.

TÜMÖRE BENZER LEZYONLAR (yeni)
1. Juvenil (soliter) kemik kisti 2. Uzun-yuvarlak kemiklerin sementomu 3. Anevrizmal kemik kisti 4. İntraosser ganglion 5. Subkondral kemik kisti 6. Kalkaneus kisti 7. İntraosser epidermis kisti

Here is a closer view of bone metastases
Here is a closer view of bone metastases. Virtually all bone metastases are from carcinomas. The primary sites of carcinomas that commonly go to bone are: breast, prostate, kidney, thyroid, lung. Renal cell carcinomas tend to be osteolytic (they destroy the bone) whereas prostatic adenocarcinomas tend to be osteoblastic (they initiate new bone formation).

Here is a microscopic view of metastases to bone
Here is a microscopic view of metastases to bone. Such areas appear as "hot spots" on radiographic scans. If the bone is markedly weakened by the metastasis, then a "pathologic" fracture is possible.

At high magnification, metastatic infiltrating ductal carcinoma of breast is seen within bone and filling the marrow cavity. There is reactive new bone with pale pink osteoid being laid down next to a bony spicule at the upper left.

The microscopic appearance of an osteochondroma displays the benign cartilagenous cap at the left and the bony cortex at the right. This bone growth, though benign, can sometimes cause problems of pain and irritation that leads to removal surgically.

The gross appearance of an aneurysmal bone cyst is shown here
The gross appearance of an aneurysmal bone cyst is shown here. The radiographic appearance is typically that of ballooning, or aneurysmal dilation, of the affected bone--usually the metaphysis of a long bone or dorsal vertebral body. Grossly, there are fleshy aggregates of tumor surrounding cystic spaces filled with blood. The breakdown of the blood into hemosiderin has led to brownish staining of some of the cysts seen here.

The low power microscopic appearance of an aneurysmal bone cyst is seen here. Cavernous spaces are filled with blood. The walls of the spaces contain spindle cells and multinucleated cells.

This is an aneurysmal bone cyst at high power magnification
This is an aneurysmal bone cyst at high power magnification. Note the prominent multinucleated cells and the plump spindle cells of the stroma.

Here is a "brown tumor" of bone in a patient with hyperpara-thyroidism
Here is a "brown tumor" of bone in a patient with hyperpara-thyroidism. The high parathormone levels increase osteoclast activity and produce irregular bone resorbtion with microfractures and hemorrhage and macrophage proliferation and fibrous connective tissue proliferation.

The center of the "brown tumor" contains osteoclasts and mononuclear cells and fibroblasts with focal hemorrhages. The hemosiderin from the hemorrhage produces the grossly brown color. Such lesions are nowadays uncommon because hyperparathyroidism is treated before such lesions develop.

This is the central nidus of an osteoid osteoma composed of irregular reactive new bone. Osteoid osteomas usually occur in the axial skeleton (especially tibia and femur) in bone cortex of young males in the second decade of life. An osteoblastoma is just a big osteoid osteoma in the vertebra. These lesions are benign and cured by resection.

An eosinophilic granuloma of bone is one of the Langerhans cell histiocytoses. The characteristic cell is an oval to round macrophage, interspersed with inflammatory cells, including eosinophils. Eosinophilic granuloma is most common in children and young adults. This lesion forms within the marrow cavity and can expand to cause erosion of bone that produces pain or pathologic fracture. Some heal spontaneously by fibrosis, while other may require curretment.

KEMİK TÜMÖRLERİ SINIFLANDIRMASI

Benzer bir sunumlar

... konulu sunumlar: "KEMİK TÜMÖRLERİ SINIFLANDIRMASI"— Sunum transkripti:

Benzer bir sunumlar

Proje hakkında

Geri bildirim

Giriş

Sosyal ağ üzerinden giriş yapmak:

KEMİK TÜMÖRLERİ SINIFLANDIRMASI

Benzer bir sunumlar

... konulu sunumlar: "KEMİK TÜMÖRLERİ SINIFLANDIRMASI"— Sunum transkripti:

Benzer bir sunumlar

Proje hakkında

Geri bildirim