Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları"— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 5 Haziran 2014 Perşembe Ar. Gör. Dr. Neşe Ergül

2 PEDİATRİ SERVİSİ OLGU SUNUMU
Ast.Dr.Neşe Ergül

3 3,5 yaş erkek hasta

4 2 hafta önce Pnömoni nedeni ile dış merkezde 1 hafta yatışı olan hasta 1 hafta Antibiyotik tedavisi almış ,taburculuk sonrası kontrole gittiğinde WBC: olması üzerine tarafımıza yönlendirilmiş

5 Hastanın aktif şikayeti yok

6 ÖZGEÇMİŞ Prenatal :Annenin 2. gebeliği.Gebeliği boyunca doktor kontrolü var.Enfeksiyon öyküsü yok.Sigara,alkol yok. Natal:Dış merkezde,miadında,NSVY 3600gr doğmuş Postnatal:Doğar doğmaz ağlamış.Küvez ihtiyacı olmamış.İkter,siyanoz yok. Beslenme:Bilinmiyor Geçirdiği hastalıklar:1 kez Pnömoni nedeni ile 1 hafta yatış öyküsü mevcut Aşılar:Tam

7 SOYGEÇMİŞ Anne 32 yaşında,ev hanımı, lise mezunu,sağ-sağlıklı
Baba yaşında,Memur,Üniversite mezunu,sağ-sağlıklı Anne-baba arasında akrabalık yok 1.çocuk:8 yaş ,kız,sağ-sağlıklı 2.çocuk:Hastamız

8 FİZİK MUAYENE Ateş:36,3°C Nabız:103/dk TA:90/60 mm/Hg SS:24/dk
Boy:106 cm Kilo:20 kg

9 Genel durum: İyi. Cilt: Turgor, tonus doğal. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozukluğu yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri doğal. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler:Gözler açık.Konjonktivalar ve skleralar doğal. Göz kürelerin her yöne hareketi doğal. Kulak-burun- boğaz: Bilateral kulaklar haricen doğal görünümde ve doğal yerleşimde.Burun pasajları açık,orofarenks ve tonsiller doğal ve nemli. Kardiyovasküler: S1, S2 doğal. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 4. interkostal aralıkta,solda. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunluğu yok. Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri doğal. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali (+) 3cm , Splenomegali yok Genitoüriner sistem: Haricen erkek Anomali yok. Testisler bilateral skrotumda. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu doğal. Deformite yok.

10 LABORATUAR Glukoz: 70mg/dl Amaebiasis/İHA :+
Üre: 9 mg/dl Ekinokok IgM:- Kreatinin:0,58 mg/dl Toxoplazma IgM:- AST: 43U/L Myoglobin:<20 ng/mL ALT: 20U/L Troponin I:<0,011ng/mL T.Bil:0,2mg/dl Troponin T:0,011ng/mL D.Bil.: 0,1mg/dl Na:137mEq/L K: 4,12mEq/L Ca: 9mg/dl Ürik asit:5,4mg/dl T.prt:6,8 g/dl Albumin:3,65 g/dl CRP:0,04 mg/dl ESR:12 mm/h Hgb:11,9 g/dl Htc:36,4 % Mcv:77,8 fl WBC: 79900uL Neu:17000 uL PLT: uL Periferik yayma: % 25 nötrofil % 56 eozinofil % 16 lenfosit % 3monosit

11 ÖN TANI??

12 KLİNİK İZLEM Hastaya 45mg/kg’dan Metronidazol başlandı ;tedavinin 14. gününde hastanın WBC,Eos. düşmeyince stoplandı Batın BT:Hafif hepatosplenomegali Batın USG:Hafif hepatosplenomegali dışında patolojik görünüm izlenmedi Göz muayenesi normal EKO :hafif mitral yetersizlik izlendi 1 ay sonra tekrarı önerildi.

13 Toxocara canıs çalışılması için yurt dışına serum örneği gönderildi

14

15 Hipereozinofili; Parazitik enfestasyonlar, mikotik enfeksiyonlar,
dermatozlar, konnektif doku hastalıkları ve neoplazi gibi durumlarda görülebilen patolojik bir durumdur

16 Hipereozinofilik sendrom
HES etyopatolojisi tam bir netlik kazanmamakla birlikte anormal eozinofil üretimi ve eozinofilik infiltrasyona bağlı doku hasarı oluşabilir

17 Major basic protein Katyonik proteinler Peroksidaz Nörotoksin Sitokinaz Preinflamatuar mediatörler

18 Organ infiltrasyonuna bağlı hasar
Kardiyak tutuluma sekonder tromboembolik olaylar

19 Tanı kriterleri; herhangi bir
neden bulunmaksızın en az 6 ay devam eden 1500/mm3'ün üzerinde eozinofili ve organ tutulumudur

20 Hematopoetik, kardiyovasküler ve pulmoner sistem tutulumu yaygındır Kemik iliği tüm HES olgularında etkilenmekte, ancak en önemli sorunu ölümcül seyreden kardiyovasküler sistem tutulumu oluşturmaktadır

21 Hematolojik bozukluklar; anemi, trombositopeni, myeloid displazi şeklinde ortaya çıkabilir
Nörolojik tutulma sonucu periferik nöropati,ataksi,spastisite,hemiparazi gelişebilir

22 HES olgularında karaciğer %50-90
sıklıkta tutulduğu, periportal eozinofilik infiltrasyon, buna bağlı hepatomegali ve karaciğer fonksiyon testlerinde anormallik ile bulgu verdiği bildirilmektedir

23 Karaciğer tutulumu BT de düşük dansiteli lezyonlar şeklinde görülmekte
USG normal izlenebilir Kupffer hücrelerinin fonksiyon bozuklukları sintigrafi ile gösterilebilir

24

25 HES’in prognozu her hasta için çeşitlilik
göstermekte, tedavi edilmeyen olgularda ya da hastalığın agresif formlarında 6 ay gibi kısa bir sürede mortal seyredebilir

26 Tedavide oral kortikosteroidler kullanılmaktadır
Kortikosteroid tedavisine yanıt alınamayan dirençli olgularda hidroksiüre ve vinkristin gibi sitotoksik ajanlar önerilmektedir

27 Lezyonların sayısı ve yaygınlığı periferik kandaki eozinofil miktarı ile orantılı artış göstermekte ,steroid tedavisi ile infiltrasyonlar ve eozinofiller normale dönebilmektedir

28 Organ disfonksiyonu göstermeyen vakalar
3-6 aylık aralıklarla kontrol edilerek izlenir

29 KAYNAKLAR 1. Kim GB, Kwon JH, Kang DS. Hypereosinophilic
syndrome: imaging findings in patients with hepatic involvement. AJR 1993; 161: 2. Fauci AS, Harley JB, Roberts WC, et al. Idiopatic hypereosinophilic syndrome: clinical, pathophysiologic, and therapeutic considerations. Ann Intern Med 1982; 97: 78-92. 3. Lee WJ, Lim HK, Lim JH, et al. Foci of eosinophil related necrosis in the liver: imaging findings and correlation with eosinophilia.

30 TEŞEKKÜRLER….