Sunuyu indir
Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz
YayınlayanRabia Oren Değiştirilmiş 9 yıl önce
1
Albers Schönberg, Alman radyolog 1904 yılında tanımlamı ş tır. Osteoklastik kemik rezorpsiyonundaki bozukluk sonucu kemik kitlesi artmı ş tır. Kollajen fiberlerin osteonları birle ş tirmesinde ve kemik remodelling bozuklu ğ u sonucu kırılganlık artmı ş tır.
2
Üç formu tariflenmi ş ;infantil,ara form,adolesan form. İ nfantil form;aut rec. kemik ili ğ i yetm olur,prognoz kötü. Ara form ve adolesan formda kemik ili ğ i yetmezli ğ i yok,aut dom. Prognoz adolesan formda oldukça iyi. İ nsidans? 1/500000?
3
Malign osteopetroz da denir. Tedavi verilmezse ilk dekadda ciddi anemi, kanama ve enfeksiyona ba ğ li ex sıktır İ lk bulgu büyüme gerili ğ idir. Mastoid ve paranazal sinüs malformasyonları,foramina magna daralması sonucu kranial sinir nörapatileri. Sa ğ ırlık,körlük,proptoz,di ş lerde bozuk yapılanma. Kanlanma bozuklu ğ u sonucu mandibuluda osteomyelit. Kemiklerde kolay kırılma..
4
Osseoz dokunun artı ş ı sonucu kemik ili ğ i tutulumu ve panstopeni görülür. Extramedüller hematopoezi takiben hepatosplenomegali,hipersplenizm ve hemoliz görülür. Uyku apneleri ve retinal dejenerasyona ba ğ lı körlük.
5
Fizik muayne:boy kısalı ğ ı,rikets bulguları,genu valgum frontal bossing,nistagmus,proptoz,hepatospleno megali.
6
Osteoklastların fonksiyon bozuklu ğ u;osteoklast serisinde veya mikroçevreyi olu ş turan mezen ş imal hücre bozuklu ğ una ba ğ lanıyor. Karbonik anhidraz II nz defekti, buna ba ğ lı Karbonik asid üretimi azalır,olu ş an alkali ortamda kemik rezorpsiyonu bozulur.
7
Osteoklastlarda virüsbenzeri inkluzyonlar;lkinik önemi açıklık kazanmamı ş tır Sıçan deneylerinde CSF1 aktivite eksikli ğ i Ve ilgili gende mutasyon;Osteoklast fonksiyon bozuklu ğ u
8
Hipoparatiroidi Myeloproliferatif hastalıklar Paget hastalı ğ ı Pseudohipoparatiroidi A ğ ır metal zehirlenmesi Pyknodysostosis Lösemi, orak hücre hastalı ğ ı
9
Ciddi vakalarda hipokalsemi. Sekonder hiperPTH Artmı ş asidfosfataz, kreatinkinaz (osteoklastlardan artmı ş salınım)
10
Uzun kemiklerde osteoskleroz,kemik içi kemik görünüöü.kafatasında gözlük manzarası. Kemik kırıkları,osteomyelit.
11
Osteoklast aktivitesini arttırmak için calcitriol,kortikosteroid. Eritropoetin. Gamma interferon;hematolojik iyile ş me,enf tedavisi. Kemik ili ğ i transplant;umut verici sonuçlar alınmı ş.
Benzer bir sunumlar
© 2024 SlidePlayer.biz.tr Inc.
All rights reserved.