Fetal inrakranial kistler

... konulu sunumlar: "Fetal inrakranial kistler"— Sunum transkripti:

1 Fetal inrakranial kistler
Prof.Dr.Mehmet Şimşek

2 Fetal inrakranial kistler
Genellikle 2.ve 3. trimestirde intrakranial kistlere sık rastlanır. İntrakranial kistlerin çoğu benindir, klinik bulgu vermeyebilirler ve çoğunlukla kendiliğinden geriler. Ek anomali ile birlikte olmasalar bile aileye uygun danışma verirken ansiyeteye neden olurlar. Multidisipliner değerlendirilmesi gerekebilir.

3 Fetal inrakranial kistler
Teşhisi takiben Detaylı anemnez alınır fetal nörosonogram ve anatomik tarama yapılır. MRI TORCH Karyotip

4 İNTRAKRANYAL KİSTLER lokalizasyonu, boyutları, ventriküler sistem ve orta hat yapılar ile ilişkisi Kistin içinde solid yapı var ise:fetal beyin tümörü?pıhtı? Doplerde Galen anevrizması gibi vasküler bir anomali mi ?tespit edilir. Kesin tanı için yinede bazen histopatoloji gerekebilir.

5 EXTRA-AXIAL KÖKENLİ KİSTLER
araknoid kistler, glioependymal kistler, endodermal kistler, kistik teratom, ve sinüs trombozu İnraventriküler Kistler: Koroid Plexus kisti, İntraventriküler Kanama

6 İntraparankimal kistler:
periventriküler pseudokist, periventriküler lökomalazi, porensefalik kist, kistik tümör.

7 Koroid Plexus kisti İlk olarak Chudleigh tarafından tarif edilmiştir.
Koroid pleksus kistleri patolojik anlamda gerçek kistler değildir. İkinci trimesterde taranan fetüslerde insidans % ,6 arasında değişmektedir.

8 Koroid Plexus kisti Genelde 17-28. gebelik haftalarında teşhis edilir.
Patogenezi açık değildir, ancak beyin omurilik sıvısının nöroepitelyal kıvrıma dolması neden olabilir.

9 Koroid Plexus kisti ÖZELLİKLERİ
Lateral ventriküllerin koroid pleksusu içinde iyi sınırlı, anekoik, sıvı dolu yapılardır. Ultrasonda kistin lokalizasyonu, boyutu, sayısı belirlenir.

10 Koroid Plexus kisti ÖZELLİKLERİ
Genellikle çapı 2 mm den büyük, 10 mm nin altında olmakla birlikte 20 mm ye kadar büyüyebilir. Unilateral,bilateral ,tek multibıl olabilir. Birden fazla olması kromozomal anomali riskini daha fazla arttırmaz

11 s CMV Enfeksiyon Koroid pleksus papillom koroid pleksus kistik bir yapı olarak da mevcut olabilir. Malinger et al

12 ilk 72 saat içinde hiperekojen Daha sonra ventrikül içinde kist gibi görünür

13 İzole bir bulgu ya da diğer fetal anomaliler ile birlikte olabilir.
Eşlik eden anomaliler genellikle Trizomi 18 ile görülen anomaliler. Trizomi 18 ile fetusların% 50 bir koroid pleksus kisti olabilir. Buna ek olarak cri du chat (5p-) sendromu ve mozaik trizomi 9. Trizomi 21 ile ilişki ? • Obstrüktif hidrosefali

14 Kromozomal anomallileri için yumuşak markerdır.

15 Koroid Plexus kisti İzole olduğunda anatomik varyant olarak düşünebiliriz. Koroid pleksus kistleri kendiliğinden üçüncü trimesterde geriler. 25-26 haftadan sonra devam etmesi prognozu değiştirmez,fakat obstrüktif hidrosefali icin takip.

16 ARAKNOİD KİST: Bright ,1831 Araknoid kistler, araknoid membran içerisinde BOS dolu kistik kavitelerdir. Intrauterin sıklığı bilinmemektedir, fakat çocuklarda intrakranial kistlerin % 1 (% ) ini oluştururlar. Primer araknoid kistler subaraknoid boşluk ile bağlantılı değildir. sekonder :travma, kanama veya enfeksiyon.

17 ARAKNOİD KİST Sporadik,izole tek lezyonlardir.
Multibil,bilateral,familyal lezyonlar da bildirilmistir, Sol taraf daha sık tutulur. Erkeklerde 2x

18 ARAKNOİD KİST Nadiren, ilk trimesterde görülür. %55 20-30 hft
%45 30< hft.görülür. Düzgün ve ince duvarlı sonolusent kitle

19 ARAKNOİD KİST % 70 -75 supratentoriyal hipoekoik kistik lezyonlardır.
Kistler beyin Dış kısmında veya interhemisferik olarak yada Sylvian fissüründe gelişebilir. Kistlerin üçte biri posterior fossada görülür. Kistin basısına bağlı olarak Ventrikülomegali veya hidrosefaliye neden olabilir.

20 ARAKNOİD KİST: Ayırıcı Tanı
Kistik beyin tümörleri (teratom) :tamamen kistik ,intrakranial ekstra-aksiyal neoplazm olarak görünebilir.

21 Glioependymal kistler
Glioependymal kistler ependima ile kaplı genellikle orta hatta ,korpus kallosum agenezisi ile ilişkilidir . prenatal Araknoid : glioependymal kist,endodermal kistin ayırımı imkansız . Frontal veya pariatotemporal.

22 porensefalik kistler beyin parankiminde görülür.
ventriküller ve subaraknoid boşluk ile ilişkilidir. Araknoid kistlerin Lateral ventrikül ile bağlantısı yoktur.

23 Galen ven anevrizmasından doppler ile ayrılır.

24 Cavum Veli Interpositi
izole x ek anomali Cap:1-3 cm x1-8 cm üçgen yada kask gibi x uniloküler,multiloküler 3.Ventrikulun üstunde,hipokampusun altinda x middle kranial fossa Prognoz: iyi

25 ARAKNOİD KİST Fetal tarama ultrasonu ve ekokardiyografi ile değerlendirilerek genetik danışma verilir. ve karyotip analizi yapılabilir. Takipte büyük kistlerin basıya bağlı hidrosefaliye neden olabileceği bilinmelidir. Migrasyon defekti gibi diğer beyin anomalilerini araştırmak için MRI ile değerlendirilebilir.

26 Ek santral sinir sistem yada diğer sistem anomalileri ile birlikte olabilir
korpus kallosum agenezi, septum pellusidum yok, eksik serebellar Lobülasyonlu, Arnold-Chiari tip I malformasyonu, kortikal gelişim anormallikleri ve arteriyovenöz malformasyon. Fallot tetralojisi, sakrokosigeal tümör, ayrıca kromozomal anomaliler ve Aicardi, Mohr sendromu, neurofibromatosis gibi kromozomal olmayan sendromlarla da birlikte görülebilir.

27 ARAKNOİD KİST: Prognoz
diğer konjenital anomaliler, parankimal kanama, kisteki büyüme ve ventrikulomegalinin varlığına kistin lokalizasyonuna bağlıdır. Temporal araknoid kistlerin %93 tamamen iyileşirken diğer yerlerde bu oran %64 tür.

28 ARAKNOİD KİST % 64 :tedaviden sonra tam bir iyileşme
% 15:hafif defisid % 13: ameliyat sonrası kötüleşme % 8 :ex . Sonuç:%80-90 da entelektüel gelişim normaldir.

29 ARAKNOİD KİST Doğumda yenidoğan yoğunbakım gerektirebilir.
Hidrosefali gibi bir komplikasyon gelişmedi ise vajinal doğum yapabilir. Çoğu yeni doğanda araknoid kistleri için acil cerrahi tedavi gerekmez. Asemptomatik kistler(%20-40) takip edililir. Prenatal veya postnatal gerileyebilir.

30 intraparenkimal KİST= Germinolysis, periventriküler kist
intraparenkimal kistik lezyon Epitel ile kaplı değil ve gerçek bir kist duvarı yoktur. insidansı yenidoğanların ~% 1 , yoğun bakımdaki yenidoğanlarda :% 3 Periventriküler psödokistlerin patogenezi de, meydana geldiği zaman belli değildir.

31 etiyoloji Kanama, iskemi, enfeksiyon, tümör
TORCH enfeksiyonları, kardiyak malformasyonlar, kromozom mikrodelesyon (4p-), ve metabolik veya mitokondriyal hastaliklar.( Malinger G Ultrasound Clin. 2008) EK ANOMALI:intraparenkimal kalsifikasyonlar, ventrikülomegali, geniş sisterna magna, intraventriküler yapışıklıklar, periventriküler kistleri, anormal sulcation, hipoplastik korpus kallosum ve karaciğer kalsifikasyonlar.( Malinger G, AJNR 2003)

32 Gebeliğin 28. haftasında periventriküler kist:CMV

33 Periventrikuler kistler kaudotalamik Groove ve nukleus kaudatus ki germinal matriks de lokalizedir.

34 intraparenkimal KİST Kistler unilateral, bilateral, unilokuler yada multilokuler olabilir. Büyük kistler izole olsalar bile küçük kistlere göre prognozları daha kötüdür. MRI migrasyon defektlerinin teşhisinde ultrasondan daha üstün olduğundan periventrikuler kistlerde tavsiye edilen tetkiktir. Holoprozensefali, porensefalik kist, beyin tümörlerinde Ayırıcı tanı gereklidir

35

36 intraparenkimal KİST Prognozu daha kötü olan hipoksik - iskemi ile oluşan periventrikuler lökomalazi den mutlaka ayırmak gerekir. Prognozu kistin etiyolojisi, yeri ve çapı ve ek anomalilerin varlığına bağlıdır

37 Sonuç: Fetal kranial kistler rutin ultrasonda beynin herhangi bir yerinde teşhis edilebilir. En çok ch. plexus ve arachnoid kist izlenir. Ek anomali ile birlikte mi, lokalizasyonu, boyutlar, ventriküler sistem ve orta hat yapılar ile ilişkisi belirlenip hastaya en uygun danışma verilmelidir.

38 Beni dinlediğiniz için TEŞEKKÜRLER

39 Referans Chudleigh P, Pearce JM, Campbell S,et al: The prenatal diagnosis of transient cysts of the fetal choroid plexus. Prenat Diagn 1984; Leshinsky-Silver E, Lev D, Malinger G, et al. Leigh disease presenting in utero due to a novel missense mutation in the mitochondrial DNA-ND3. Mol Genet Metab. 2010;100(1):65–70 Malinger G, Lev D, Zahalka N, et al. Fetal cytomegalovirus infection of the brain: The spectrum of sonographic findings. AJNR Am J Neuroradiol. 2003;24(1):28–32. Ilan Timor-Tritsch, Ana Monteagudo, Gianluigi Pilu and Gustavo Malinger Ultrasonography of the Prenatal Brain, Third Edition Robert K. Creasy, Robert Resnik, Jay D. Iams, Charles J. Lockwood, Thomas R. Moore, and Michael F. Greene Creasy and Resnik's Maternal-Fetal Medicine: Principles and Practice , Seventh Edition Joshua A. Copel, Mary E. D'Alton, Eduard Gratacós, Lawrence D. Platt, Boris Tutschek, Helen Feltovich, and Anthony O. Odibo.Obstetric Imaging ,2012