CÜZZAM, LEPRA, HANSEN HASTALIĞI

... konulu sunumlar: "CÜZZAM, LEPRA, HANSEN HASTALIĞI"— Sunum transkripti:

1 CÜZZAM, LEPRA, HANSEN HASTALIĞI

2 CÜZZAM HASTALIĞININ TANIMI
1876’da Armauer Hansen tarafından bulunan lepra basili tarafından oluşturulan kronik seyirli bir enfeksiyon hastalığıdır. Gerhard Armauer Hansen  ( )

3 Lepra (Hansen hastalığı, cüzzam) Mycobacterium leprae (Hansen basili)’nın neden olduğu, primer olarak periferik sinirleri, sekonder olarak da deriyi ve diğer organları tutan progressif ve bildirimi zorunlu bir hastalıktır. "Lepra" Yunanca "kepekli, kabuklu" anlamına gelen bir kelimedir.

4 Hastalığın etkeni Verem Hastalığını yapan basille hemen hemen aynı türden bir mikroptur.
Bu da onun gibi aside ve alkole dirençli bir mikroorganizmadır.

5 Hastalığın oluşması için 2 koşulun bir arada olması gerekir.
1- Bu mikroba karşı doğal bağışıklığın bulunmaması. 2- Dışarıya basil çıkaran aktif durumda bir hastanın bulunması ve onunla uzun süreli ve çok yakın temas halinde olmak.

6 HASTALIĞIN TARİHÇESİ Cüzzam hastalığının ilk kez ne zaman ortaya çıktığını kesin olarak belirlemek halen mümkün olmasa da hastalığın tanısı ile ilgili ilk yazılı kayıtlar M.Ö. 600'lü yıllara aittir.

7 Hint, Mısır ve Çin uygarlıklarının bu tarihten daha önceleri M. Ö
. Hint, Mısır ve Çin uygarlıklarının bu tarihten daha önceleri M.Ö yüzyıllarda hastalığı tanıdıkları var sayılmaktadır.

8 Bu zaman dilimine tarihlenen Mısır'da bulunan bazı kalıntılar varsayımı desteklemektedir. Eski Yunanlılar ve Araplar'ın da hastalığı tanıdıkları düşünülmektedir.

9 Bazı kaynaklar cüzzam'ın Avrupa'ya Hindistan'dan Büyük İskender'in ordusunun askerleri ile, bazıları da Roma askerleri tarafından taşındığını öne sürerler.

10 Cüzzam Haçlı seferleri sırasında oldukça yaygın bir hal almıştır
Cüzzam Haçlı seferleri sırasında oldukça yaygın bir hal almıştır. Hastalık yaygınlaşmaya başladıkça cüzzamlılar adeta lanetlenmiş kimseler olarak kabul edilip, toplumdan dışlanmışlardır.

11 Tedavisinin bilinmediği dönemlerde cüzzamlılar yerleşim birimlerinden uzak yerlere hatta özel adalara sürülerek, buralarda kendi hallerine bırakılmaktaydılar.

12 Hastalık bugün Avrupa’da Portekiz, İspanya, İtalya, Yunanistan, Türkiye, Kıbrıs ve Güney Rusya’da endemik olarak bulunmaktadır.

13 Lepra basilinin tek rezervuarı insandır
Lepra basilinin tek rezervuarı insandır. Lepranın bulaşması; infekte şahsın bulaştırıcılığına, temasın yakınlığına, sıklığına ve süresine bağlıdır. Hastalığın transmisyonunun açıklanmasında en önemli problem, hastalık çok yavaş ve sinsi ilerlediği için, basille temasın ne zaman ve ne şekilde olduğunun belirlenmesindeki güçlüktür.

14 Bakteri çok yavaş çoğalır, inkübasyon periyodu 5 yıl kadardır
 Bakteri çok yavaş çoğalır, inkübasyon periyodu 5 yıl kadardır. Semptomların görülmesi bazen 25 yılı bulabilmektedir.

15 Kişinin lepraya yakalanabilmesi için, bazı koşulların birarada olması gereklidir
1. Doğuştan predispozisyon: Lepra, ancak hastalığa doğuştan yatkın olan kişilerde ortaya çıkar.

16 2. Çocuk yaşta olma: Endemik bölgelerde hastalık, sıklıkla çocuklarda görülür, fakat 2-7 yıl gibi uzun bir kuluçka süresi ve ilk belirtilerin gözden kaçması nedeniyle tanı erişkin yaşta konur.

17 3. Lepraya karşı genelde erişkinlerin doğal direnci vardır
3. Lepraya karşı genelde erişkinlerin doğal direnci vardır. Erişkin gönüllülere infeksiyonu bulaştırma çabaları sonuçsuz kalmıştır.

18 Şimdiye kadar, lepralılarla uğraşan sağlık personeli arasında lepraya yakalanan yoktur. Evli çiftler arasında, hasta eşten sağlıklı eşe hastalığın geçme oranı % 5 cıvarındadır.

19 Özellikle lepromatöz lepralı olgularda, burun, ağız, boğaz mukozasında ve deride bol miktarda lepra basili vardır. Bulaşma bu hastaların hapşırık, aksırık ve öksürme ile çıkardıkları basillerin inhalasyon yoluyla alınması sonucu olur

20 Basilller deride derin dermada yerleştiği için, hastalık deri yolu ile bulaşmaz. Lepra basili plasentadan geçmez, ancak lepralı annelerin çocukları genellikle düşük kilolu doğar, büyümeleri yavaştır. Hastalık, tedaviye başlandıktan birkaç hafta sonra, basiller parçalandığı için, bulaşıcılığını kaybeder. Tedavisine başlanmış ve birkaç hafta geçmiş hastaların kimseye zararı yoktur; evlerine, işlerine giderler.

21 4. Bu hasta ile uzun süreli yakın temas: İnfeksiyona yakalanmanın bir koşulu da, basilin yıllarca tekrar tekrar alınmasıdır. Özellikle aile içinde tedavisiz bir hasta ile sürekli ve yakın temasta bulunan çocukların infeksiyona yakalanma olasılığı yüksektir.

22 5. Bozuk sosyoekonomik durum: Lepranın sosyoekonomik durumla yakın ilişkisi vardır. Kötü hijyenik koşullar, yetersiz beslenme, içiçe yaşama gibi tüm infeksiyonlara zemin hazırlayan faktörler lepra için de geçerlidir. Sağlığa uygun evlerde yaşayan, iyi besin alan, iyi gelişen toplumlarda lepra kendiliğinden kaybolabilmektedir. Lepra, yüzyıl kadar önce Norveç'de ve daha birçok Avrupa ülkesinde salgın halde bulunduğu ve hiçbir tedavi ve savaş yapılmadığı halde kendiliğinden yok olmuştur.

23 Yurdumuzda son beş yıldır, her yıl yeni saptanan olgu sayısı 15'in altındadır. Lepralı hastalarda kadın/erkek oranı yaklaşık 1/2'dir. Yurdumuzda biri Elazığ'da 260 yataklı, biri İstanbul'da 60 yataklı, biri Ankara’da 35 yataklı olmak üzere üç lepra hastanesi bulunmaktadır.

24 KLİNİK BELİRTİLER Lepra aslında bir periferik nöropatidir. Lepra basili vücuda alındığında hedefi, periferik sinirlerin Schwann hücreleridir. Basil Schwann hücresine girdikten sonra hastalığın gelişip gelişmeyeceğini konağın hücresel immünitesi belirler. Buraya gelen basillerle organizma arasında yıllar süren bir savaş olur. Genellikle basiller yok edilir ve hastalık meydana gelmez. Hastalık olacaksa, kişinin immünitesine göre, 2-7 yıllık bir enkübasyon döneminden sonra hastalık tablosu ortaya çıkar. İnfeksiyon, insanların yaklaşık % 90'ında subklinik seviyede iyileşir, hastalık belirtisi ortaya çıkmaz.

25

26 Lepranın klinik belirtileri çok çeşitlidir
Lepranın klinik belirtileri çok çeşitlidir. Hastalık tek bir deri belirtisi veya sayılamayacak kadar çok deri belirtisi, sinir tutulması ve organ bulgusu ile seyredebilir.Olguların hekime başvuru yakınmalarının başında deri belirtileri yer alır. Deride bir veya birkaç hipopigmante makül veya çok sayıda eritemli makül, nodül, papül ile hekime başvurabilir.

27 Lepranın en önemli belirtilerinden birinin duyu kaybı olmasına rağmen, bu yakınma ile başvuran hasta sayısı oldukça azdır, ancak duyu kusurunun komplikasyonu olan yanık, travmatik ülser, planter ülser gibi bir belirti ile hekime gidebilir.

28 Belirtilerin bu kadar çeşitli olmasına karşın, lepranın üç kardinal belirtisi vardır. Bunlar, plakta duyu kaybı, sinir kalınlaşması ve lezyonda basil bulunmasıdır.

29 Lepranın Klinik Formları: Lepranın klinik formları klinik, bakteriyolojik, immünolojik ve histopatolojik kriterlere göre belirlenir. Buna göre lepranın dört klinik tipi vardır: 1. İndetermine lepra (IL) 2. Tüberküloid lepra (TT) 3. Lepromatöz lepra (LL) 4. Borderlayn lepra a. Borderlayn tüberküloid lepra (BT) b. Borderlayn lepromatöz lepra (BL) c. Midborderlayn lepra (BB)

30 İndetermine lepra: İndetermine lepranın klinik belirtisi, deriden
kabarık olmayan, net sınırlı, hipopigmente bir veya birkaç adet maküldür. Bazı olgularda hafif duyu kaybı da olabilir. Lezyon daha çok yüze, kol ve bacakların ekstansör yüzlerine, kalçalara yerleşir. Lezyonlar multipl olduğunda yerleşim asimetriktir. Deride basil bulunmaz, biyopsi anlamlı sonuç vermez, duyu kusuru olmayabilir, lepromin testi negatiftir.

31 Duyu kusuru gelişince tanı kolaylaşır
Duyu kusuru gelişince tanı kolaylaşır. Bir hastayla yakın temas öyküsü, hekimi yönlendirir. İndetermine yani kararsız lepra denen bu lezyon, ya kendiliğinden kaybolur ya da diğer lepra tiplerinden birine değişir.

32 Lepromin testi: Lepra basiline konakçının direncini değerlendiren intradermal bir testtir. Tanı koydurucu bir test değildir, hastalığın klinik tipinin saptanmasında yardımcıdır. Leprom ezmelerinden hazırlanan ve ölü basil içeren materyalden 0.1 cc deri altına enjekte edilir. Sonuç 21 gün sonra okunur mm arası papül veya ortası nekrotik, sert, pembe nodül pozitif reaksiyon olarak değerlendirilir. Lezyonun çapı 3-5 mm ise (+), 5 mm’den büyük ise (++), ülserleşmiş ise (+++) olarak kabul edilir.

33 Lepromin testi tüberküloid leprada (+++), borderlayn tüberküloid leprada (++) veya (+), lepramatöz lepra ve indetermine leprada (-)’tir.

34 Tüberküloid lepra: Schwann hücresine gelen basil, hücresel immünitesi yüksek olan kişide ancak o sinirde ürer. Sinirde epiteloid histiyositler ve dev hücrelerin oluşturduğu tüberküloid granüloma sonucu kalınlaşma, ağrı, duyu kaybı, kas erimesi ortaya çıkar. Sinirdeki kalınlaşma gözle görülebilir, palpe edilebilir. Bu gelişen lepra tipi tüberküloid lepradır.

35 Tüberküloid leprada genellikle bir ya da en çok iki-üç sinir hastalanır. En çok yüzeyel ve serin yerlerin sinirleri (yüz, boyun, kol ve bacak) tutulur. Bu sinirlerin innerve ettiği bölgelerde ağrı, dokunma ve sıcak-soğuk duyuları kaybolur.

36 Deri belirtisi, hasta sinire yakın bölge derisinde, çapı 30 cm’ye kadar varabilen bir veya birkaç adet plaktır. Bu plak hipopigmente veya eritemli, bazan hafif skuamlı, oval veya yuvarlak, net sınırlı, hafifçe kabarık ve infiltredir. Lezyonlarda bül, ülserasyon gelişebilir. Plakta duyu kusuru vardır, kurudur, terleme yoktur, kıllar dökülmüştür.

37 Lezyonda ve lezyonsuz deride basil yoktur ,
lepromin testi kuvvetli pozitiftir.

38 Tüberküloid lepra, deri belirtisi olmaksızın sadece sinir belirtileri ile seyredebilir, bu lepra tipi nöral lepra olarak adlandırılır. Tüberküloid lepra, tedavisiz kalırsa bazen kendiliğinden iyileşebilir, fakat genellikle sinir harabiyeti sonucu felçler, deformiteler ortaya çıkar.

39 Lepromatöz lepra: Schwann hücresine gelen basil, hücresel immünitesi bozuk olan insanda alabildiğince ürer ve kan, lenf ve komşuluk yolu ile deri ve içorganlara yayılırsa lepromatöz lepra gelişir. Hastalığın başlangıçta iki bulgusu vardır, ancak sorulmadığı takdirde gözden kaçar: Nazal semptomlar ile el ve ayaklardaki lokal ödemler.

40 Nazal semptomlar olguların çoğunda bulunur; bunlar burun tıkanıklığı, burunda krut oluşumu, burundan kanlı akıntı gelmesidir. Ayak bilekleri çevresinde ödem diğer önemli bulgudur. Bu belirti daha çok akşama doğru şiddetlenir, istirahatla geriler.

41 Daha sonra papüller, nodüller (leprom) ve plaklar ortaya çıkar
Daha sonra papüller, nodüller (leprom) ve plaklar ortaya çıkar. Lezyonlarda duyu kusuru vardır, terleme durmuştur ve kıllar dökülmüştür. Tüm periferik sinirler kalınlaşır ve ellerde eldiven, ayaklarda çorap tarzında simetrik duyu kusurları oluşur.

42 Lepromların yüzde kabarık oluşları ve sulkusların derinliği aslan yüzü (fasiyes leonin) denen görünümü yapar. Yüzde kıl kaybı gelişir; başlangıçta kaşlar uçlardan dökülür (sign d`Omnibus), daha sonra tüm kaş ve kirpikler kaybolur (madorosis); saçlı deri genellikle etkilenmez. Lezyonlarda ve lezyonsuz deride bol basil vardır, lepromin testi negatiftir.

43 Hasta tedavisiz kalırsa, gözler, retiküloendotelyal sistem, kemikler, testis ve diğer organlar hastalanır, deformiteler ve komplikasyonlar ortaya çıkar.

44 Borderlayn lepra: İmmünitenin orta derecede olduğu durumlarda borderlayn lepra gelişir. Eğer immün yanıt tüberküloid lepraya yakın ise borderlayn tüberküloid lepra, lepromatöz lepraya yakın ise borderlayn lepromatöz lepra, tam ortada ise midborderlayn lepra ortaya çıkar.

45 Borderlayn lepra tipleri stabil değildir ve kolaylıkla tip değiştirebilir. Hastalık tedavi edilmediği takdirde lepromatöz uca, tedavi edildiği takdirde tüberküloid uca doğru kayar.

46 Ülkemizde en sık görülen lepra tipi BL ve LL'dır.

47 Lepra deformiteleri ve komplikasyonları:
1. Gözde ağrı, fotofobi, glokom, keratit, iritis, iridosiklitis, körlük, 2. Ektropiyon, pitoz, 3. Fasyal paralizi, 4. Pençe el, pençe ayak, 5. Düşük el, düşük ayak, 6. Tenar, hipotenar ve avuç içi kaslarının erimesi, 7. Septum perforasyonu sonucu semer burun,

48 8. Üst kesici dişlerin dökülmesi, 9. Damak perforasyonları, 10
8. Üst kesici dişlerin dökülmesi, 9. Damak perforasyonları, 10. Tekrarlayan yanıklar, 11. Postlezyonel sikatrisler, 12. Osteomiyelit sonucu deformiteler, 13. Osteporoz, 14. Mal perforanlar,

49 15. Alt ekstremitelerde ihtiyoziform değişiklikler, 16
15. Alt ekstremitelerde ihtiyoziform değişiklikler, 16. Testis atrofisi sonucu jinekomasti, 17. Testis atrofisi,over atrofisi sonucu sterilite, 18. Karaciğer infiltrasyonu sonucu hepatomegali, 19. Lenf bezi infiltrasyonu sonucu lenfadenopati. Leprada ölüm nedenleri, normal popülasyondan farklı değildir.

50 Laboratuvar bulguları:
Lepromatöz ve daha az olmak üzere borderlayn leprada: 1. Hafif anemi, 2. Sedimentasyon yüksekliği, 3. Gammaglobulinlerde artma, 4. Sifiliz serolojik testlerinin pozitifliği, 5. ANA, RF, LE hücresi pozitifliği.

51 Tanı: Leprada tanı için gerekli yöntemler şunlardır: 1. Klinik görünüm, 2. Aile anamnezi, 3. Ailede lepralı araştırılması, 4. Duyu kusuru araştırılması, 5. Sinirlerin muayenesi, 6. Basil araştırılması (lezyondan veya sinirden), 7. Lepromin testi, 8. Histopatolojik inceleme.

52 Lepranın Tedavisi. Aynı Verem tedavisinde olduğu gibi en az üç ilaçtan oluşan bir kombine tedavi ile en çok iki yıl içinde hastalar tamamen tedavi edilmektedirler. Üstelik tedavi için gerekli olan ilaçları Devlet ücretsiz sağlamaktadır.

53 LEPRANIN KEMOTERAPİSİ
a)DDS; 4,4; diaminodifenil sulfon (dapsone, disulone)(okunuşu: dapson, disulon) 1940 yılında leprada etkinliği saptanan bu ilaç bugün de hastalığın tedavisinde başta gelmektedir.

54 Eskiden tek ilaç olarak ve küçük dozlarda başlanan ve giderek dozu arttırılan ilaca karşı son yıllarda direnç oluştuğu kanıtlandığından bugün tam doz olarak günde 100 mgr. ve aralıksız tedavi öngörülmektedir. Reaksiyonlarda kesilmesi yanlıştır.

55 b) Clofazimine (Lamprene) :
Lepra tedavisinde kullanılan ilaç 5O ve 100 mgr'lık kapsüller halindedir. Antibakteriyel etki dozu haftada mgr'dır. Üçlü tedavilerde ve DDS direnci oluştuğu durumlarda çok yararlıdır. Tedavi dozu ayda bir 300 mgr veya her gün 50 mgr'dır.

56 c) Rifampisin :Basilleri, RNA sentezini inhibe ederek öldüren önemli antibiotiktir. DDS'ye dirençli vakalarda da önemi büyüktür. Ayda bir 600 mgr. olarak kombine tedavilerde kullanılır. Rifampisin yan etki olarak, bulantı, karın ağrısı, deri reaksiyonu yapabilir. Karaciğere toksik etkisi bilinmektedir ve aralıklı dozlarda verildiğinde bu etkinin azaldığı kabul edilmektedir.

57 DSÖ Bölgelerine Göre 2012 Yılında saptanan Vaka Sayıları:
2012 yılında tespit edilen vaka sayısı Afrika 20599 Amerika 36178 Güney Doğu Asya 166445 Doğu Akdeniz 4235 Batı Pasifik 5400 Toplam 228508

58 Ülkemizde 2005 ve 2011 Yılları Arasında Görülen Vaka Sayıları
YILLAR KÜMÜLATİF VAKA SAYISI YENİ VAKA SAYISI TEDAVİDE OLAN HASTA SAYISI PREVALANS HIZI 2005 2344 3 19 0.02 2006 2203 16 2007 2170 5 2008 2002 2 18 2009 1492 4 20 2010 1482 2011 1350 2012 1194 6 21 2013 1139 1 17

59 Bu konuyla özel olarak uğraşan yerler
İstanbul, Ankara ve Elazığ da 3 tane özel dal hastanesi vardır. Ancak her ilde Halk Sağlığı Müdürlüklerinde bulunan Bulaşıcı Hastalıklar Şubeleri de bu konuda talepte bulunanlara yardımcı olabilirler. Bursa Halk Sağlığı Müdürlüğü Bulaşıcı Hastalıklar Şubesi olarak ilimizde mevcut olan inaktif durumda olan eski lepralı hastalarımızın şikayetleri sonrasında gerek ilimizdeki hastanelere gerekse İstanbul Lepra Hastanesi’ne sevkleri sağlanmaktadır. İstanbul Lepra Hastanesi ile Frengi – Lepra Birimimiz’in koordineli çalışmalarımız sayesinde inaktif eski lepralı hastalarımızın sorunları çözüme kavuşturulmaktadır.

60

61