Sunuyu indir
Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz
1
PULMONER HİPERTANSİYON
Doç.Dr.Fahrettin UYSAL
2
TANIM PH; >3 ayın üzerindeki çocuklarda APA ort basıncı >25 mmHg olmasıdır PAH; ort APA >25 mmHg PA wedge basıncı <15 mmHg Pulmoner vasküler rezistans indeksi >2 WU/m2 İPAH; PAH herhangi bir nedeni bulunamaz ise denir.
3
SINIFLAMA PAH İdiyopatik PAH Herediter PAH İlaç ve toksin ilişkili
Diğer hastalıklara bağlı PAH Bağ doku hastalıkları HİV Portal hipertansiyon KKH Hemolitik anemi
4
SINIFLAMA Sol kalp ilişkili PAH Akciğer ilişkili PAH
Sol ventrikül diyastolik veya sistolik disfonksiyonu Kapak hastalıkları (mitral stenoz gibi) Sol kalp çıkış darlıkları Akciğer ilişkili PAH Kronik AC hastalığı Uyku-apne Yüksek rakım İnterstisyel AC hastalıkları
5
SINIFLAMA Kronik Tromboembolik Pulmoner Hipertansiyon
Çok faktörlü veya bilinmeyen mekanizma Hematolojik; miyeloproliferatif hastalıklar Sistemik hastalıklar; Vaskülit, Sarkoidoz Metabolik hastalıklar; Gaucher, Glikojen depo, tiroid hastalıkları Diğer; KRY
6
HANGİSİ GERİ DÖNÜŞÜMLÜ ??
KKH-Patogenez BASINÇ = AKIM X DAMAR DİRENCİ Akım artmasına bağlı pulmoner vasokonstriksiyon olur. PVR artıyor ve sonuçta BASINÇ artışı oluyor. Vazokonstriksiyon olmaz ise; KY gelişiyor. NEDEN BAZI HASTALARDA VK, NEDEN BAZILARINDA VD OLUYOR BELLİ DEĞİL !!! Eğer defekt düzeltilirse geri dönüşümlü oluyor. HANGİSİ GERİ DÖNÜŞÜMLÜ ??
7
Patogenez
8
Eisenmenger Sendromu Geniş VSD-PDA veya total AV kanal defekti
Eğer erken dönemde kapatılmazsa pulmoner vasküler yatakta irreversible değişiklikler olur Zamanla pulmoner arter endotel disfonksiyonu Düz kas hc değişiklikleri Pulmoner arteriollerde obliterasyon EİSENMENGER SENDROMU = SAĞ-SOL ŞANT
10
HANGİ HASTALAR DAHA RİSKLİ
<2 yaş; defekt geniş bile olsa çoğunda gelişmiyor Büyük arter transpozisyonu + VSD; çok riskli TRUNKUS ARTERİOSUS; 1 yaşına kadar kesin gelişiyor. DOWN sendromu Genetik yatkınlık Yüksek rakımda yaşamak
12
KLİNİK Çabuk yorulma Morarma PDA’da diferansiyel siyanoz
Üfürüm şiddeti azalır!! İştah artar, kilo almaya başlar S2 şiddetlenir !! %30 VAKADA ANİ ÖLÜM OLABİLİYOR
13
Komplikasyonlar Kardiyak Kalp yetmezliği Endokardit Aritmi Senkop
Angina Pulmoner arterlerde progresif dilatasyon
14
Komplikasyonlar Hematolojik
Sekonder eritrositoz; Hct > %65 ve ciddi semptomatik ise; flebotomi Hipervisközite Kanamaya eğilim Demir eksikliği Trombositopeni
15
Komplikasyonlar Pulmoner Santral sinir sistemi Renal Metabolik
Hemoptizi İntrapulmoner kanama Pulmoner arter trombozu Santral sinir sistemi Geçici iskemik atak Abse Renal Hematüri, proteinüri Progresif böbrek yetmezliği Hafif kreatinin yüksekliği Metabolik Hiperürisemi Kolelitiazis Nefrolitiazis
16
PROGNOZ İPAH’a göre oldukça iyi 161 erişkin hasta;
40 yaş survi: %94 50 yaş survi: %74 Aritmi ve KY kötü prognoz BAZEN DEFEKT KAPATILDIKTAN SONRA İPAH’TAN DAHA KÖTÜ BİLE OLABİLİYOR !!
17
HANGİ DEFEKT KAPATILABİLİR??
OPERE EDİLEBİLİR İNOPERABLE KALP BOYUTU BÜYÜK, ÖZELLİKLE SOL VENTRİKÜL NORMAL, APEKS YUKARI KALKMIŞ ATRİYAL BÜYÜME SOL ATRİYUM SAĞ ATRİYUM VASKÜLARİTE ARTMIŞ ANA VE HİLER PA GENİŞ, PERİFERE DOĞRU AZALMA
19
HANGİ DEFEKT KAPATILMALIDIR?
KATETER VE HEMODİNAMİK ÇALIŞMA İLE KARAR VERİLİR PVRI ; <6 WU x m2 ise ve Rp/Rs; <0,3 ise güvenler kapatılabilir. Eğer PVRI; >6 WU x m2 ise; vazoreaktivite testi yapılır. (+) ise; kapatılabilir !!!
20
TEDAVİ-GENEL ÖNLEMLER
Dehidratasyondan koru Demir eksikliğini tedavi et Spor yasaklanmalıdır İnfluenza ve pnömokok aşıları Endokardit proflaksisi Genel anestezi oldukça riskli GEBELİK KESİN KONTRENDİKE
21
TEDAVİ-İLAÇ ESAS TEDAVİ PAH SPESİFİK TEDAVİ Prostasiklin analogları
İlioprost (inhaler) Epoprostenol (İV) Seleksipag (oral) NO artışı Sildenafil Tadalafil Endotelin reseptör antagonisti Bosentan Masitentan
22
TEDAVİ Transplantasyon Kalp-AC transplantasyonu; yüz güldürücü değil
Kalp defekti onarılıp sadece AC nakli de bir seçenek Son evre olanlarda tercih edilir
23
UNUTMAYIN GENİŞ DEFEKTLERDE ERKEN CERRAHİ
EİSENMENGER GELİŞTİ İSE OPERASYON KONTRENDİKE AĞIR PAH OLANLARDA TEKRAR TEKRAR OPERASYON İÇİN DÜŞÜN EİSENMENGER; PAH SPESİFİK TEDAVİ İLE UZUN YAŞAM MÜMKÜN
Benzer bir sunumlar
