KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI

KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI

Epidemiyoloji KKH, 1000 canlı doğumun 4-8’inde görülür.
Ölü doğumlarda %3-4 abortuslarda % prematürlerde ise %2 oranında görülmektedir. Konjenital kalp hastalıkları(KKH) bebek ölüm nedenlerinin %10’unu malformasyona bağlı ölüm nedenlerinin ise yaklaşık yarısının oluşturur. KKH ile doğan bebeklerin ilk bir haftada %40-50 sine birinci ayda ise %50-60’ına tanı konulabilmektedir. Fetal yaşamda KKH tolere edilir. Yaşamın ilk birkaç haftasından sonra pulmoner vasküler direnç düşmeye başlar. Soldan sağa şantlı lezyonlar semptomatik hale gelir.

Epidemiyoloji En sık kardiyolojik defekt canlı doğumda görülen VSD’dir. Büyük arter transpozisyonu(BAT), aort stenozu ve triküspit atrezisi(TA), erkeklerde sık görülmektedir. Down sendromlu çocuklarda görülen atriyoventiküler kanal defektleri ise kızlarda sıktır.

Etiyoloji Genetik ve çevresel faktörlerin kombinasyonudur.
Gebelikte ilk üç ayda geçirilen maternal rubella başta olmak üzere yine ilk üç ayda geçirilen çeşitli viral hastalıklar, radyasyon, hipoksi, değişik ilaçlar, alkol, bazı vitamin eksiklikleri ve fazlalıkları etyolojide rol oynayan faktörler arasındadır. Maternal diyabet trunkus arteriyozis, fallot tetralojisi gibi konotrunkal defektlerin riskini arttırmaktadır. Maternal SLE ,kalp bloklarına neden olur. Retinoik asit alanlarda konotrunkal kanal defektleri sıkdır. Lityum alanlarda ise Ebstein anomalisi, triküspid atrezisi ve ASD sık görülür. Ailesel yatkınlık da söz konusudur. Bu özellikle hipoplastik sol kalp sendromu ve aort koarktasyonunda belirgindir.

Etiyoloji Bazı yapısal kromozom bozukluklarında KKH sıktır.
Trisomi 18’ de % 90, Trisomi 21’ de % 50, Turner sendromunda % 40 KKH (koarktasyon, aort stenozu) bulunur. DiGeorge sendromu (22q11.2 delesyonu)(1/4000 canlı doğum); Kardiyak defektler, anormal yüz, timik aplazi, yarık damak, hipokalsemi Genetik danışma; İlk çocukta konjenital kalp anomalisi varsa rekürrens riski %1’den %3’e (ilk çocuktaki anomali VSD ise tekrarlama riski en yüksektir). Annede KKH mevcutsa bebekteki risk % 15’ dir.

TERATOJEN KKH % EN SIK GÖRÜLEN KKH Enfeksiyonlar Rubella %35 PDA; Periferik PS, Septal defektler İlaçlar Alkol %25-30 Septal defektler Hidantoin %2-3 PS ve AS, PDA, Aort koarktasyonu Trimetadion %15-30 Transpozisyon, Fallot tetralojisi, Hipoplastik sol kalp sendromu Talidomid Fallot tetralojisi, Septal defektler, Trunkus arteriosus Lityum Ebsten anomalisi, triküspid atrezisi, ASD Annenin hastalıkları Diyabet %3-5 Transpozisyon, VSD, Aort koarktasyonu Fenil Ketonuri %25-50 Fallot tetralojisi SLE %20-40 Tam Kalp Bloğu

FETAL DOLAŞIM

KKH siyanotik ve asiyanotik olarak iki grupta sınıflandırılır;
Asiyanotik KKH; Soldan-sağa şantlılar: VSD,PDA, ASD, Kısmi pulmoner ven dönüş anomalisi Stenoz ile kendisini gösterenler: PS, AS, Aort koarktasyonu Siyanotik KKH; Fallot tetralojisi, Büyük arter transpozisyonu, Triküspit atrezisi, Trunkus arteriosus, Pulmoner atrezi, Tek ventrikül, Ebstein anomalisi, Total pulmoner ven dönüş anomalisi, Eisenmenger sendromu

Fizyolojik yüke göre asiyanotik KKH sınıflaması;
Volüm yükünü artıranlar; (artmış pulmoner kan akımı) Sol-sağ şantlı lezyonlar (ASD, VSD, AVSD, PDA), AV kapak yetersizlikleri, bazı kardiyomiyopatiler): Şantın yönü ve miktarı defektin çapına, pulmoner ve sistemik basınca ve vasküler dirence bağlıdır. Bu faktörler dinamiktir ve yaşla birlikte değişebilir. AC’ lere giden kan volümü arttıkça solunum işi artar, interstisiyel alana ve alveollere sıvı sızar, pulmoner ödem gelişir. Kalp yetersizliği bulguları ortaya çıkar (takipne, burun kanadı solunumu, wheezing, göğüste çekilmeler).

LV output artmakla birlikte, akciğerden LV’ e geri döner
LV output artmakla birlikte, akciğerden LV’ e geri döner. LV output u korumak için sempatik SS yoluyla katekolaminler artar. Solunum işi ve oksijen tüketimi artar, terleme, irritabilite görülür. Kalp dilate olur. Yıllar içerisinde şant azalır ve tersine döner. 2.Obstrüktif (Normal pulmoner akım) lezyonlar; Ventriküler çıkış yolu obstrüksiyonları (PS, AS, AK), triküspid-mitral darlıkları. Darlık ciddi olduğunda outputu korumak için duvar kalınlığı artar ve daha sonra kardiyak dilatasyon gelişir.

Fizyolojik yüke göre siyanotik KKH sınıflaması;
Pulmoner kan akımının azaldığı durumlar; TOF, intakt ventriküler septumlu PA, TA(triküspit atrezisi), obstrüksiyonlu TAPVD. Siyanozun derecesi pulmoner akım azlığının şiddetine bağlıdır. 2. Pulmoner kan akımının arttığı durumlar; BAT, Hipoplastik Sol Kalp, Aort Atrezisi, Trunkus arteriozis.

ASİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI

ATRİYAL SEPTAL DEFEKT (ASD)

Insidans; % 5 – 10 Defektten soldan sağa şant vardır. Bu şant sağ atrium ve sağ ventrikül diyastolik yükünü arttırır. Pulmoner kan akımı artar. Pulmoner hipertansiyon genellikle erişkin yaşlarda ortaya çıkar. Üç tipi vardır; Sekundum tip ASD: En sık tiptir. Defekt fossa ovalis bölgesindedir. Primum tip ASD veya parsiyel AVSD: Defektlerinin yarısı endokardiyal yastık defektiyle beraber, yarısı ise izoledir Defekt septumun aşağı kısmındadır. Sinus venosus tip ASD: En az görülür. En sık olarak superior vena kavanın sağ atriuma girdiği bölgededir.

Subkostal eko görüntüleri; (sırasıyla sinus venozus, sekundum, primum ASD

ASD‘li bebek ve çocuklar genellikle asemptomatiktir. Kalp yetersizliği nadir görülür. Büyük şantlarda volüm yükü ile sağ atrium, sağ ventrikül ve pulmoner arter genişler. Fizik muayene; Sağ ventriküldeki izole hacim yükü, buranın mekanik ve elektriksel sistolünü uzatır. P2’ nin daha geç kapanması 2. sesin çiftleşmesine neden olur. Bu yük arttıkça ekspiryumda da çiftleşme olur (sabit çiftleşme). Pulmoner arterden fazla kan akımı geçmesine bağlı, sternum sol kenarında 2-3. İKA’ ta 2–3/6. derece sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. EKG; Sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi görülür. Telekardiyografi; Kardiyomegali ( sağ kalpte büyüme ), akciğer vaskülaritesinde artış, pulmoner konusda kabarıklık görülür. Ekokardiyografi; Defektin yeri ve pozisyonu, sağ kalpte büyüme görülebilir.

Semptom yoksa efor kısıtlaması gerekmez. Enfektif endokardit profilaksisi gerekmez eğer beraberinde MVP-MY, PAPVD varsa gerekir. Akımlar oranı Qp/Qs : ≥1.5/1 ise semptom olmasa da okul öncesi dönemde kapatılmalıdır. AO<1.5/1 ise kapatmak gerekmez. Transkateter yolla kapatma tedavisi; Cerrahi tedavi; Genellikle 2– 5. yaşta açık kalp ameliyatı ile sütür veya yama konularak tamir edilir. Bu yaşta mortalite % 1’ den azdır. Prognoz; İlk 5-6 yaş içinde defektte kapanma veya küçülme görülebilir (~% 40). Defekt >8mm ise kapanma olasılığı güçtür. Pulmoner hipertansiyon, konjestif kalp yetersizliği, atrial aritmiler genellikle erişkin yaşlarda ortaya çıkar.

VENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT(VSD)

İnsidans; (%20-25) En sık görülen KKH’dır. VSD’lerin morfolojik sınıflaması; Membranöz VSD (% 70). Subaortik bölgede küçük bir alandır ve musküler septuma yakınlığına göre; Outlet defektler (% 5-7): Ventriküllerin çıkım yoluna yakın İnlet defektler (% 5-8):AV kapaklara yakın Trabeküler(% 5-20): Trabeküler septuma doğru uzananlar Musküler VSD (% 5-20): Defektin tüm çevresinin musküler septumla çevrelendiği defektler

VSD’lerin büyüklüğüne göre sınıflama; a. Küçük ve orta boy defektlerde LA ve LV’de volüm ve basınç yüklenmesi olur. b. Defekt büyükse ve pulmoner HT varsa sağ ventrikülde de volüm, basınç yüklenmesi olur. VSD’lerde pulmoner akım artar,sistemik akım azalır. Eisenmenger Sendromu : Pulmoner HT’un uzun süre devam ettiği durumlarda pulmoner vasküler obstrüktik hastalık gelişir ve şant tersine döner,siyanoz ortaya çıkar.

Klinik Bulgular Küçük VSD’lerde hasta semptomsuzdur. Orta büyüklükteki VSD’lerde ve büyük VSD’lerde egzersiz intoleransı, sık tekrarlayan AC enfeksiyonları, büyüme-gelişme geriliği gözlenir. Süt çocuğu döneminde kalp yetmezliği oldukça sık görülür. PVOH gelişince siyanoz ve efor kapasitesinde belirgin azalma görülür. Fizik muayene; 4-6/6. derecelerde pansistolik üfürüm duyulur. En iyi duyulduğu yer mezokardiyak odaktır.

EKG; Küçük VSD’de normaldir. Orta büyüklükteki VSD’de LV hipertrofisi, LA dilatasyon, büyük VSD’de biventriküler hipertrofi, LA dilatasyon, aynı zamanda pulmoner obstrüktif hastalık varsa RV hipertrofisi görülür. Telekardiyografi; Kardiyomegali, pulmoner vasküleritede artma, pulmoner konusta belirginleşme görülür. Bu bulguların derecesi VSD’nin büyüklüğü, şantın miktarı ve pulmoner HT’nun ciddiyetine göre değişiklik gösterir. Ekokardiyografi; VSD’nin yeri, pozisyonu ve büyüklüğü değerlendirilir.

Klinik seyir: VSD’lerin %35-50’si kendiliğinden kapanabilir. En küçük VSD’ler hayatın ilk yıllarında kapanırlar. Büyük defektler ise küçülebilirler. Kapanma veya küçülme en çok ilk 3 yaşta olmakla birlikte 12 yaşa kadar olabildiği bildirilmiştir. Kalp yetmezliği bulguları genellikle yeni doğan döneminden sonra, pulmoner HT bulguları ise 6-12.aylardan sonra başlar. Tedavi Medikal tedavi: Konjestif KY’ nde digoksin ve diüretik tedavi uygulanır. Cerrahi tedavi: İlk 6ay-1 yaşta ilaçlara yanıt vermeyen KY, Sık akciğer enf., Büyüme geriliği Küçük VSD’lerde efor kısıtlaması gerekmez. İyi diş bakımı ve enfektif endokardit profilaksisi gereklidir.

PATENT DUKTUS ARTERİOZUS (PDA)

İnsidans; %5-10 (prematür infantlar hariç) Erkeklerde 3 kat daha fazla görünür. PA ve descending aorta arasında fetal hayatta var olan geçişin devamlılığı söz konusudur. Doğumdan sonra fonksiyonel olarak 6 saatte( saatte),anatomik olarak 2-3 haftada kapanır. Doğumu takiben ilk ventilasyon ile Pao2 nın artışı ile duktal konstriksiyon gelişir. Prostoglandinler (E1-E2) fetal hayatta plesentadan ve intramural olarak salgılanarak duktusun açık kalmasında rol oynarlar.

Klinik bulgular Duktus küçük ise semptomsuzdur. Büyük ise KKY oluşabilir. Fizik muayene;: Sternumun sol üst kenarında 1-4/6. dereceden devamlı üfürüm kolayca duyulur. Sol klavikula altında duyulması tanı için önemli bir bulgudur. EKG; VSD’ e benzer. Küçük ve orta büyüklükteki duktusta normal veya sol ventrikül hipertrofisi olabilir. Büyük duktusta biventriküler hipertrofi görülür. Telekardiyografi: VSD’e benzer, küçük duktusta normaldir. Büyük duktusta kardiyomegali, pulmoner vaskülaritede artış görülür.. Ekokardiyografi: Duktustan pulmoner arter veya aorta içine şant yoluyla duktus değerlendirilir. Şant büyükse KKY veya tekrarlayan pnömoniler olabilir.

Medikal tedavi: Pulmoner HT yoksa egzersiz kısıtlaması gerekmez. Yenidoğan ve prematürelerde hayatın ilk haftası içinde prostoglandin antagonisti (indometazin) 1 mg/kg/İV dozda verilerek duktus kapatılmaya çalışılır. Transkateter yolla PDA’nın kapatılması Cerrahi tedavi; Transkateter yolla kapatılamayan tüm duktuslar cerrahi olarak kapatılmalıdır.

ATRİYOVENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (AVSD)

ATRİYOVENTRİKÜLER SEPTAL DEFEKT (AVSD)
Klinik bulgular Tekrarlayan AC enfeksiyonu ve KKY bulguları vardır. Büyüme-gelişme geriliği görülür. Fizik muayene; Sol alt sternum sınırında (mezokardiyak) sistolik trill vardır. İkinci ses şiddetlidir. 3-4/6.° holosistolik üfürüm vardır. Sistolik üfürüm apekste kolayca duyulabilir. EKG; RVH hastaların tümünde görülür. Çoğu hastada sol ventrikül hipertrofisi birlikte bulunabilir. Telekardiyogram; Daima pulmoner vaskülarite artışı ile birlikte kardiyomegali vardır. Ekokardiyografi; AVSD’nin tüm komponentlerini göstermektedir. Klinik seyir Doğumdan 1-2 ay sonra KKY ortaya çıkar. Tekrarlayan pnömoni genelde görülür. Cerrahi uygulanmayan hastaların çoğu 2-3 yaşlarında ölmektedirler. Kalanlarda PVOH gelişir ve geç çocukluk veya genç erişkin yaşlarda ölürler.

PARSİYEL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ (PAPVD)

İnsidans; % 1 Bir veya daha fazla pulmoner ven, sağ atrium,sinus venozus, VKS, VKİ, koroner sinus veya sol innominate vene açılabilir. Hemodinamik bulgular ASD’deki gibidir. Klinik bulgular Genellikle asemptomatiktir. Fizik muayene Bulgular ASD’ninkine benzer. ASD ile birlikte olduğunda S2 çiftleşmesi duyulur. Atrial septum intakt ise S2 normaldir. EKG: Sağ ventrikül hipertrofisi. Telekardiyografi: Sağ atrium ve sağ ventrikül dilatasyonu, pulmoner vaskülaritede artış görülür.

Ekokardiyografi;Tanısı güçtür. Klinik seyir:Üçüncü veya dördüncü dekatta siyanoz ve dispne olabilir. Medikal tedavi: Egzersiz kıstlaması gerekmez. Cerrahi tedavi;:2-5 yaşlarında düzeltme uygulanır. iE profilaxisi endike değildir.

OBSTRÜKTİF HASTALIKLAR PULMONER STENOZ (PS)

PULMONER STENOZ (PS) Pulmoner stenoz %90 valvuler, subvalvuler veya supravalvuler olabilir. Supravalvüler PS genellikle Rubella ve Williams Sendromunda görülür. PS’un şiddetine bağlı olarak sağ ventrikül hipertrofisi ortaya çıkar. Hafif PS; RV basıncı<60mmHg, RV-PA gradienti < 40 mmHg. Orta PS; RV basıncı = mmHg, RV-PA gradienti mmHg Ağır PS; RV basıncı > 100 mmHg, RV-PA gradienti >80 mmHg.

PULMONER STENOZ (PS) Klinik bulgular
Hafif PS asemptomatiktir. Dispne,çabuk yorulma orta derecede PS’da görülür. KKY ağır PS’da görülür. Fizik muayene Valvuler PS’da sternum solunda üst kenarda sistolik ejeksiyon kliği duyulur. S2 çiftleşmesi ve P2 şiddetinde azalma ortaya çıkar. Sırta yayılır. Üfürüm ne kadar şiddetli ve uzunsa darlık o kadar ağırdır. EKG Hafif PS’da normaldir. Orta şiddette ve ağır PS’da sağ atrium dilatasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi, ortaya çıkar.

PULMONER STENOZ (PS) Telekardiyogram
Kalbin büyüklüğü normaldir. Ana pulmoner arter segmenti belirgindir. Poststenotik dilatasyon vardır. Pulmoner vasküler yapılar normal, şiddetli PS’da azalmıştır. Ekokardiyografi Parasternal kısa eksende kalın pulmoner kapaklar) ve ana pulmoner arterde poststenotik dilatasyon görülür. Klinik seyir Obstruksiyonun şiddeti aort stenozundaki kadar yaşa bağımlı ilerleme göstermez. Çok şiddetli PS’da KKY ve ani ölüm olabilir.

PULMONER STENOZ (PS) Medikal tedavi
Şiddetli PS olmadıkça egzersiz kısıtlaması uygulanmaz. Balon valvuloplasti: PS’larda (sistolik gradient> 50mm Hg) tercih edilen tedavi yöntemidir. Cerrahi tedavi Balon valvuloplasti yapılamayan sağ ventrikül basıncı >100 mmHg olan çocuklarda pulmoner valvulotomi uygulanır.

AORT STENOZU (AS) Anatomic types of aortic stenosis. A, Normal. B, Valvular stenosis. C, Supravalvular stenosis. D, Discrete subaortic stenosis. E, Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis

AORT STENOZU (AS) İnsidans; %5, E/K: 4/1
Valvuler, subvalvuler ve supravalvuler olabilir. Valvuler stenoz(en sık) genellikle biküspid kapakla beraberdir. Supravalvüler stenoz genelde Williams sendromu ile beraberdir (mental retardasyon, karakteristik yüz görünümü ve PS). Sol ventrikül hipertrofisi stenozun şiddetine göre ortaya çıkar.

AORT STENOZU (AS) Klinik bulgular Hafif ve orta AS asemptomatiktir.
Egzersizle gelen göğüs ağrısı veya senkop şiddetli AS’de ortaya çıkar. KKY, kritik AS’da ilk haftalarda olabilir. Fizik muayene Suprasternal çentikte, karotid arterler üzerinde ve aort odağında sistolik trill duyulur. Apekse ve boyna yayılan 2-4/6.°üfürüm, sağ 2-3. interkostal aralıkta kolay duyulur. EKG Hafif AS’ nda normaldir. Şiddetli vakalarda sol ventrikül hipertrofisi görülür. Telekardiyografi Çocuklarda genelde normaldir. Bazen valvuler AS’da genişlemiş ascending aorta görülebilmektedir.

AORT STENOZU (AS)) Ekokardiyografi
Aort kapağın anatomisini, subvalvuler,supravalvuler AS’unu gösterir. Doppler basınç gradientini gösterir. Klinik seyir Şiddetli AS’da yenidoğan döneminde veya ileride KKY olabilir. Göğüs ağrısı, senkop,ani ölüm (%1-2 ölüm) şidddetli aort stenozlu çocuklarda ortaya çıkabilir. Medikal tedavi Ağır ve orta AS’da egzersiz kısıtlaması önerilmektedir. İyi ağız hijyeni ve enfektif endokardit profilaksisi endikedir. Balon valvuloplasti: Uygun hastalarda yapılır. Cerrahi

AORT KOARKTASYONU(COA)

İnsidans; % 8-10, E/K: 2/1 Aort koarktasyonu aort arkının lokalize kontriksiyonu veya darlığıdır. %98 oranında a.subclavia nın aort arkından çıkış yerinin altında ve duktus arteriosus un tam karşısındadır. Beraberinde en sık biküspit aorta görülür. Turner sendromunda bu anomali sıktır. Aort koarktasyonu çocuklarda en sık hipertansiyon sebeblerindendir.

AORT KOARKTASYONU(COA))
Semptomatik infantlarda klinik bulgular: Beslenememe, dispne, şok tablosu görülür. Asemptomatik infantlarda klinik bulgular Genelde asemptomatiktir. Bacakta nabız yoktur veya zayıftır. Kolda HT vardır veya koldaki kan basıncı bacaktan yüksektir. .

AORT KOARKTASYONU(COA))
Fizik muayene; Kolda güçlü nabız ve HT, bacakta zayıf nabız ve düşük kan basıncı karakteristiktir. Sternumun sağ üst kenarı ve arkada sol interskapular bölgede 2-3/6 dereceden sistolik ejeksiyon üfürümü kolayca duyulabilir. EKG Sol ventrikül hipertrofisi olabilir veya normaldir. Telekardiyografi Kalp normal veya biraz büyüktür. Büyük çocuklarda kosta kenarında çentiklenme görülür. Ba’lu özafagus grafisinde “E” işareti veya yüksek penetrasyonlu filmlerde “3”işareti görülebilir.

Rib notching (arrows) in an 11-year-old girl with coarctation of the aorta.

Ekokardiyografi İnen aortanın posterolateral kısmında membran şeklinde darlık gözlenir. Biküspid aortik valv sıklıkla görülür. Klinik seyir; % ilk 3 ayda KKY gelişir. Medikal tedavi Yenidoğanda PGE¹ infüzyonu, KKY tedavisi, diüretik, oksijen uygulanabilir. Enfektif endokardit proflaksisi gerekir. Üst-alt ekstremite arasındaki gradiyent ≥20 mmHg olan çocuklarda balon anjioplasti yapılabilir . Hipertansiyon varsa tedavi edilir. Cerrahi zamanı KKY varsa acil tedavi gerekir.

SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI

SİYANOTİK KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI
Fallot Tetralojisi(TOF) Büyük Arter Transpozisyonu(BAT) Pulmoner Atrezi Trunkus Arteriyozus Triküspit Atrezisi Hipoplastik Sol Kalp Sendromu(HSKS) Total Anormal Pulmoner Venöz Dönüş(TAPVD) Tek Ventrikül Ebstein Anomalisi

FALLOT TETRALOJİSİ(TOF)
İnsidans; % 10 TOF siyanotik konjenital kalp hastalıkları arasında en sık görülenidir. Klasik olarak dört ana bulgusu vardır: Pulmoner Stenoz VSD Sağ Ventrikül Hipertrofisi Aorta Dekstropozisyonu

VSD: Genellikle büyük ve tektir. Membranöz septuma yerleşmiştir. Pulmoner stenoz: Sağ ventrikül kas yapısındaki bir bozukluk sonucunda sağ ventrikül çıkış yolunun değişik derecelerde daralmasıdır. İnfundibuler stenoz (% 45) en sık görülür. Sağ ventrikül hipertrofisi: Bu genellikle pulmoner darlığın bir sonucu olarak kabul edilmektedir. Sol ventrikül genellikle normal büyüklük ve yapıdadır. Aorta dekstropozisyonu: Aort kökünün saat yönünde dönüşü ile birlikte VSD’nin lokalizasyonu dekstropozisyonu belirginleştirir. Koroner arterlerin çıkış deliklerinin yer değiştirmesi ve bir çok dallanma anomalileri de görülebilir (% 5).

Sağ ventrikül basıncı PS nedeniyle sol ventriküle eşit veya daha yüksektir. Sistemik venlerden sağ atriyum ve sağ ventriküle gelen kanın bir kısmı, pulmoner darlık nedeniyle pulmoner arter yerine VSD yolu ile aortaya ve sistemik dolaşıma geçer. Pulmoner stenoz ne kadar ağır ise sağdan sola şant o kadar fazla, siyanoz ve diğer klinik bulgular o kadar belirgindir. PS çok ağırsa yaşamın sürdürülmesi için pulmoner kanlanma ancak PDA veya kollateraller gelişmesine bağlıdır. Pulmoner stenozun hafif olduğu durumlarda akciğere yeterli kan gider, VSD’den hafif iki yönlü şant bulunabilir ve siyanoz görülmez, buna ‘’Pink Fallot’’ adı verilir, hastanın klinik bulguları çok hafiftir. Klinik bulgular Siyanoz: Hayatın ilk altı ayında ortaya çıkar ve yaygın bir siyanozdur. En erken doğumdan iki hafta sonra görüldüğü bildirilmiştir. Soğuk, egzersiz ve ağlama siyanozu arttırır.

Parmaklarda çomaklaşma 1-2 yaşında ortaya çıkar. Nedeni tam bilinmemektedir. Bu kısımda kapillerler genişlemiş, osteoartropati gelişmiştir. Dispne: Dispne başlangıçta ağlama ve beslenme sırasında görülür. Paroksismal dispne ve ağır siyanoz nöbetlerine siyanotik nöbet veya spell adı verilir. Nöbetler 18. aydan sonra genellikle azalır. Bu azalma kollateral dolaşımın artmasına bağlı olabilir. Nöbetler sırasında hastaların siyanozu artar, bayılabilir, konvülsiyon geçirebilir. Nöbet birkaç dakika veya birkaç saat sürebilir, nadiren fatal olabilir. Pulmoner artere giden kan azalır, aortaya giden kan artar ve arteryel oksijen saturasyonu düşer.

Çömelme: Bazı yazarlara göre FT’ye özgüdür..FT’de çömelme ile alt ekstremitelerdeki düşük O2 saturasyonlu kanın kalbe dönmesi önlenir. Böylece SaO2 yükselir,dokuların beslenmesi sağlanmış olur. Gelişme Geriliği: FT’li bebeklerin 2/3’ü 3. persentilin altındadır. Göğüs Deformiteleri, skolyoz, mental gelişmede gerilik olabilir. Fizik muayene; Kalp tepe atımı genellikle normal yerindedir ve normoaktiftir. Thrill üfürümün şiddetine bağlı olarak olabilir. Üfürüm, sternumun sol kenarında en iyi duyulan orta şiddette sistolojik ejeksiyon üfürümüdür. Üfürüm duyulmaması pulmoner atrezi lehinedir.

FT’ nde kalp yetmezliği normal şartlarda görülmez!!!. Ancak beraberinde başka bir anomali veya hastalık varsa görülebilir (Anemi, enfektif endokardit,sistemik HT, pulmoner kapak veya pulmoner arter dal yokluğu gibi). EKG; Sağ ventrikül hipertrofisi mevcuttur. Telekardiyografi Kalp normal veya hafif küçük olabilir. Apeks ucu sağ ventrikül hipertrofisi nedeni ile havaya kalkmıştır. (Sabo Kalbi,Boot Shape) PA segmenti çöküktür. Bu görünüm tahta pabuca benzer. Sağ atriyal dilatasyon (% 25), sağ arkus aorta olabilir. Akciğer damarlanması azalmıştır.

Ekokardiyografi Büyük perimembranöz infundibuler VSD, ata biner tarzda ve geniş aorta, bozulmuş septal-aortik devamlılık,Sağ ventrikül çıkımı, pulmoner arter ve dalları değerlendirilir. Hemogram Polisitemi vardır. Eğer Hb %10-13 gr/dl arasında ise relatif bir anemiden söz edilir. Anemik çocuklar gelişemez ve sık bayılma nöbetleri geçirir. Demir tedavisi ile Hb düzelince tablo düzelir. Ancak hematokrit %70’in üzerine çıkınca kanın viskozitesi arttığı için semptomlar yeniden başlar.

Hastalarda trombosit fonksiyon bozukluğu, intravasküler koagülasyon olabilir. Bu özelliklerin bilinmesi cerrahi sırasında önemli olabilir. Kateterizasyon; Hastalığın kesin tanısı kalp kateterizasyonu ile konur. Sağ ventrikül basıncı sola eşittir. PA basıncı düşüktür. Sağ atrium basıncı çocuklarda normaldir, yaş ilerledikçe yükselir. SaO2 saturasyonu düşüktür, egzersiz sırasında daha da düşme gösterir.

Klinik seyir ve komplikasyonlar Siyanoza sekonder polisitemi, Fe eksikliği anemisi, gelişme geriliği, beyin absesi, koagulopati gelişir. Hipoksik nöbetler: En sık rastlanan sorundur. Nöbetlerin nedeni tam olarak bilinmemektedir. Sağ ventrikül çıkışında infundibüler kas kitlesinin spazmına bağlanmaktadır. Ağır nöbetler şuur kaybı ve konvulsiyona neden olabilir. İlk 2 yaş siyanotik nöbetler nedeniyle sıkıntılıdır. 18. aydan sonra genellikle azalır. Bu azalma kollateral dolaşımın artmasına bağlı olabilir. Nöbetler sırasında hastaların siyanozu artar, bayılabilir, konvülsiyon geçirebilir. Nöbet birkaç dakika veya birkaç saat sürebilir, nadiren fatal olabilir.

Klinik seyir ve komplikasyonlar Serebrovasküler olaylar % 4 oranında görülür (kavernöz sinus trombozu, arteriyel emboli ve trombüs). Ancak tetralojili çocuklarda hemipleji ve paraplejilerin daha çok düşük hematokritlerle görülmesi, bu lezyonların anemiye bağlı hipoksiden geliştiğini düşündürmektedir.

Tedavi Genel tedavi prensipleri Tıbbi Tedavi Siyanotik nöbetlerin tedavisi Komplikasyonların tedavisi Cerrahi Tedavi

Genel tedavi prensipleri İyi beslenme, yeterli demir alımı, su dengesinin ayarlanması, uygun postürlerin öğretilmesi, diş bakımı gibi hijyenik bilgilere dikkat edilmesi, fokal enfeksiyon odakları varsa tedavisidir. Tıbbi Tedavi Siyanotik Nöbetlerin Tedavisi: Oksijen tedavisi, esas problem pulmoner kan akımının azalması olduğu için çok yararlı olmayabilir, ama yine de verilir. Uygun pozisyon sağlanır. Bebek yüzükoyun, diz dirsek pozisyonunda yatırılır, sıkan elbise varsa çıkartılır.

Sıvı takılarak hem sıvı dengesi düzeltilir, hem de gerekli ilaçların verilebilmesi için bir damar açıklığı sağlanır. Arteriyel PO2<40 mmHg indiğinde metabolik asidoz gelişeceğinden NaHCO3(1 mEq/kg/IV), yapılır dk arayla tekrarlanabilir. NaHCO3 asidozun hiperpneyi uyarıcı etkisini azaltır, atak hızla düzelir. Morphin sülfat (0,1-0,2 mg/kg/SC-İM) solunum merkezini baskılar. Hem hastayı sedatize eder, hem de infundibuler spazmı giderir. Propranolol: mg/Kg İV (Spell geçtikten sonra da oral olarak profilaktik dozdan 1-4mg/kg/günden idame edilir.) Anemi nöbetlere eğilimi arttıracağından tedavi edilmelidir. (Hb ve htc değerine göre karar verilmemeli) arasında tutulmalıdur. Hb 17 g/dl üzerine çıkarsa kan viskozitesi çok arttığından dikkat edilmelidir. Hastanın çok ağır PS’u yada pulmoner atrezisi varsa yaşamı duktusa bağlı olduğundan PGE1 infüzyonu şarttır.

Komplikasyonların tedavisi: Serebral embolik olaylara karşı hastanın dehidratasyona girmesini önlemek, hematokriti %55-65 civarında tutmaktır. Bakteriyel endokardit varsa uygun antibiyotikler, kanamalarda taze plazma verilebilir. Diş hijyeni ve endokardit proflaksisi önerilmelidir. Cerrahi Tedavi: Yardımcı (palyatif) ameliyatlar; Amaç akciğere giden kan miktarını artırmak ve akciğer vasküler yatağını geliştirmektedir. Blalock-Taussing Şantı: Subklaviyan arter ile PA dallarından birini ağızlaştırmakla olur. Potts ameliyatı: Dessendan aorta ile sol PA arasında şant yapılır. Tam düzeltme ameliyatı: VSD kapatılır ve PS giderilir. Mortalite deneyimli merkezlerde %5’in altındadır.

BÜYÜK ARTER TRANSPOZİSYONU (BAT)

BÜYÜK ARTERLERİN D-TRANSPOZİSYONU
İnsidans; %5, E/K: 3/1 Aorta önde olacak şekilde sağ ventrikülden, pulmoner arter arkada olacak şekilde sol ventrikülden çıkar. Önde olan sağ ventrikülden kaynaklanan aort desatüre kanı vücuda taşır.PA ise satüre olan kanı akciğerlere taşır. ASD, VSD ve PDA gibi defektler iki dolaşımı birleştirir. Yaşam kalitesini iyileştirirler. Olguların % 40’ ında VSD, % 30-35’ inde pulmoner stenoz görülür. İki dolaşım arasındaki bağlantı yetersizse yenidoğan döneminde progressif hipoksemi ve asidoz ortaya çıkar, erken ölüm görülür. Olguların çoğunda ilk haftada konjestif kalp yetersizliği görülür. Sağ ventrikül sistemik ventrikül olduğu için hipertrofiye olur.

Klinik bulgular Yenidoğanda siyanoz ve KKY bulguları (dispne, beslenme zorlukları) ortaya çıkar. Fizik muayene; Oskültasyon nonspesifiktir. S2 tek ve şiddetlidir. VSD ve PS’a ait sistolik üfürüm duyulabilir. Karışımın yetersiz olduğu infantlarda ağır arteriel hipoksemi ve asidoz görülür. Bazen hipoglisemi ve hipokalsemi de görülebilir. EKG Sağ aks deviasyonu ve sağ ventrikül hipertrofisi görülür. Telekardiyografi Kardiyomegali artan pulmoner vaskülarite ile birliktedir. Dar üst mediastinum yumurta şeklinde kalp ile karakterizedir.

Ekokardiyografi İki büyük damar iki çember şeklinde görülür. Diğer kesitlerde pulmoner arterin LV’den, aortanın RV’den çıktığı görülür. Ek anomaliler görülebilir. (VSD, PS, ASD ve PDA gibi). Kalp kateterizasyonu ve anjiografi ile patoloji görüntülenebilir. Klinik seyir Hastalığın hikayesi ve prognozu anatomi ile yakından ilgilidir. VSD veya büyük PDA’lı infantlar en az siyanotiktir. Ancak KKY ve PVOH riski daha yüksektir. Medikal tedavi; Arteriyel kan gazları ve PH bakılmalı, metabolik asidoz, hipoglisemi-hipokalsemi tedavi edilmelidir. Duktus arteriozus açıklığını sağlamak ve arteriyel PO2’yi yükseltmek için PGE1 infüzyonu yapılmalıdır. Konjestif kalp yetmezliği digital ve diüretikle tedavi edilir. Cerrahi tedavi:

BÜYÜK ARTERLERİN KONJENİTAL DÜZELTİLMİŞ TRANSPOZİSYONU (L-TRANSPOZİSYON)

İnsidans; <%1 Atrial situs normaldir (Sağ atrium sol atriumun sağında). Sağ atrium mitral kapakla sol ventriküle, sol atrium triküspid kapakla sağ ventriküle açılır. Sol ventrikül sağ ventrikülün sağındadır (Ventriküler inversiyon). Aorta sağ ventrikülden, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. Aort solda ve pulmoner arterin önündedir (L-TGA). Atriyoventriküler, ventrikulo arteriyel diskordans vardır. Sonuçta fonksiyonel düzelme olur. Sol atriuma gelen kan anatomik sağ ventriküle ve aorta ile sistemik dolaşıma atılır.

Teorik olarak fonksiyonel bir bozukluk yoktur. Ancak; Bu anomali genellikle diğer anomalilerle birlikte olur. VSD % 80, PS % 50, Sistemik AV kapakta (triküspid) yetersizlik %30, İlerleyici AV blok, komplet AV blok (% 30) ve paroksismal SVT gibi ritm problemleri sık görülür. Dekstrokardi % 50 sıklıktadır Başka defekt yoksa asemptomatiktir. İlave defekt varsa buna ait semptomlar görülür. Ekokardiyografi; Sağ atrium sol ventriküle bağlıdır, pulmoner arter sol ventrikülden çıkar. Sol atrium sağ ventriküle bağlıdır, sağ ventrikülden aorta çıkar. Birlikte olan kalp defektleri de görülür.

Medikal tedavi Konjestif KY ve aritmi tedavisi uygulanır. Endokardit profilaksisi endikedir. Cerrahi tedavi Palyatif girişimler: Kontrol edilemeyen KKY ve sistemik-pulmoner şant varsa banding yapılır. PS varsa genişletilir veya şant yapılır. Total düzeltme işlemi: VSD kapatılır. PS düzeltilir veya şiddetli triküspid regürjitasyonda kapak replasmanı uygulanır. Spontan veya cerrahi sonrası oluşan kalp bloğunda pacemaker implante edilir.

TOTAL ANORMAL PULMONER VENÖZ DÖNÜŞ

İnsidans; % 1 Pulmoner venlerin gelişim anomalisidir. Embriyonel hayatta akciğerden gelen pulmoner venlerin sol atriyumla birleşmesi mümkün olmaz ise doğrudan sağ atriyuma veya genellikle sağ atriyuma gelen sistemik venlere dökülür. Pulmoner ven-sol atriyum ilişkisi yoktur. Her iki akciğerden gelen dört pulmoner ven birleşerek ana pulmoner venöz sinusu oluşturur. Bunun drene olduğu yere göre üç anatomik tipi vardır; Suprakardiyak tip (%50): Ana pulmoner venöz sinus vertikal ve innominate venler yoluyla vena kava superiora açılır. Kardiyak tip (%25): Ana pulmoner venöz sinus koroner sinüs veya doğrudan sağ atriyuma açılır. İnfrakardiyak tip (%20): Ana pulmoner venöz sinus kalbin arkasından aşağı doğru iner, diyafragmayı da geçerek portal sisteme, buradan da vena kava inferiora açılır. Miks tip (%5) İki tip aynı anda görülebilir.

Hastanın yaşaması için mutlaka ASD veya yeterli büyüklükte PFO gereklidir. Klinik bulgular Siyanoz, takipne KKY bulguları ve PH bulguları vardır. Büyük bir ASD varsa ve pulmoner ven darlığı yoksa iyi tolere edilir. Klinik bulgular hafiftir. Aylarca farkedilemeyebilir. Üfürüm hafif ve nonspesifiktir.

EKG Sağ atriyal dilatasyon, sağ aks deviasyonu, sağ ventrikül hipertrofisi Telekardiyografi Kardiyomegali, pulmoner damarlanda artış vardır. Suprakardiyak tipte ana pulmoner ven sol üstte, genişlemiş VKS ise sağ üstte mediasten görüntüsünü genişlettiğinden telede kardan adam veya 8 görünümü oluşur. Tedavi; Acil cerrahi tedavi gerekir.

Posteroanterior view of plain chest film demonstrating the “snowman” sign (A) and angiocardiogram demonstrating anatomic structures that participate in the formation of the “snowman” sign.

TRİKÜSPİD ATREZİSİ

TRİKÜSPİD ATREZİSİ İnsidans; % 1-2
Triküspid kapak tamamen kapalıdır ve sağ atriyumla sağ ventrikül arasında hiç bir bağlantı yoktur. İnteratriyal septumda açıklık (ASD veya PFO) olması şarttır. Sistemik ven kanı ASD veya PFO (patent foramen ovale) yoluyla sol atriyuma, buradan da sol ventriküle geçmektedir. Klinik bulgular Siyanoz, asidoz ve solunum sıkıntısı ilk günlerde başlar. Pansistolik veya sistolik ejeksiyon üfürümü vardır.

TRİKÜSPİD ATREZİSİ Telekardiyografi
Kardiyomegali(özelikle sol ventrikül hipertrofisi), sağ atriyumda büyüme ve akciğer damarlanmasında azalma vardır. Tedavi Oksijen, asidoz varsa bikarbonat tedavisi, Yeterli ASD yoksa acilen septostomi uygulanır. VSD yoksa veya küçük ise hastanın yaşaması PDA’a bağımlıdır. PGE1 infüzyonu ve ardından hemen şant ameliyatı gerekir. Bu tip paliyatif yöntemlerle yaşatılan hastada bir kaç sene içinde düzeltici ameliyatlar uygulanır.

TRUNKUS ARTERIYOZUS

TRUNKUS ARTERIYOZUS İnsidans; % <1
DiGeorge sendromu ile % 33 birliktedir. Ventrikülden tek bir arteriyel kök çıkar. Daima büyük bir VSD ile birliktedir. Trunkal kök dekstropozedir (ata biner tarz). Klinik bulgular; Pulmoner stenoza bağlıdır. PS yoksa; Pulmoner akım çok artar. KKY, çabuk yorulma, takipne, dispne, sık AC enfeksiyonu, büyüme-gelişme geriliği ile birlikte hızla PH ve Eisenmenger sendromu gelişir, hasta genellikle ilk yaş içinde kaybedilir. Fizik muayene; Siyanoz hafif veya yoktur. PS varsa; Pulmoner akım azalmıştır, siyanoz vardır ve giderek artar. Polisitemi ve çomak parmak eşlik eder.

TRUNKUS ARTERIYOZUS EKG
Tipik bulgu vermez. Genellikle sağ ventrikül hipertrofisi veya biventriküler hipertrofi vardır. Telekardiyografi Kalp büyük, prekordiyum belirgindir. Ekokardiyografi Geniş VSD, ata biner tarzda geniş aorta görülür. Sağ ventrikülden pulmoner arter çıkışı görülmez. Klinik seyir PS yok ise ameliyat edilmeyen hastalar genellikle süt çocukluğunda veya en geç 2 yıl içinde kaybedilirler. PS varsa Fallot tetralojisine benzer klinik bulgular ile erişkin çağa kadar yaşayabilirler. Tüm ameliyat edilemeyen vakaların %75’ i ilk 3-12 ay içinde kaybedilir. Cerrahi girişim ilk 3-4 ay içinde yapılmalıdır.

EBSTEİN ANOMALİSİ

EBSTEİN ANOMALİSİ İnsidans; % <1
Triküspid kapak anatomik olarak sağ ventrikül içine doğru yer değiştirmiştir. Bu nedenle sağ atriyum büyümüş, sağ ventrikül küçülmüş, triküspid kapakta fonksiyon bozukluğuna bağlı yetersizlik mevcuttur. Klinik bulgular Triküspid kapağın sağ ventriküle doğru yer değiştirme oranına ve triküspid yetersizliğinin derecesine bağlı olarak asemptomatik tablodan yenidoğan döneminde ağır kalp yetersizliğine kadar farklı klinik tablolar gösterebilir. Çoğu vakada semptom hafiftir ve çabuk yorulma vardır. Erişkin yaşlara kadar tanı konulamamış olabilir. EKG; Sağ atriyal dilatasyon, sağ dal bloğu, WPWhite sendromu görülebilir. Telekardiyografi; Kardiyomegali vardır ve sağ atriyum ileri derecede geniştir. Tedavi; KKY tedavisi uygulanır. Aritmiler kontrol altına alınır. Cerrahi tedavi gerekenlerde triküspid kapak mümkünse tamir edilir veya değiştirilir ve ASD varsa kapatılır.

TEK VENTRİKÜL

TEK VENTRİKÜL İnsidans; % <1
Tek ventrikül anatomik sol ventriküldür. Büyük damarlar transpozedir (aorta pulmoner arterin önünde ve solundadır). Her iki AV kapak tek ventriküle açılır. PS % 50 vakada görülür. Bu tip tek ventriküllerin % 70-75’ ini oluşturur. Klinik bulgular PS varsa klinik FT gibidir. Hastada siyanoz, çomak parmak vardır. Sistolik ejeksiyon üfürümü (PS’ a bağlı) duyulur.PS yoksa klinik geniş VSD+KKY gibidir. Ağır kalp yetersizliği, kardiyomegali, akciğer damarlanmasında artış vardır. Üfürüm belirgin değildir. Hastalarda hızla PH ve Eisenmenger sendromu gelişir.

HİPOPLASTİK SOL KALP SENDROMU

İnsidans; %1-3 Sol atriyum, mitral kapak, sol ventrikül, aort kapağı ve anulusu, çıkan aorta yani tüm sol kalp hipoplaziktir. Fetal hayatta sağ ventrikül PDA yoluyla sistemik dolaşımı sağladığından çocuk doğana kadar sorun görülmez. Sol atriyuma gelen kan ise genellikle bulunan ASD veya PFO yoluyla büyük oranda sağ atriyuma ve buradan sağ ventriküle geçer. Sağ ventrikülde toplanan kan ise PA yoluyla akciğerlere ve PDA yoluyla ters akımla sistemik dolaşıma gider. Doğumdan sonra ise PDA kapanmaya başladığında sistemik dolaşıma giden kan azaldığı için hastada ağır siyanoz, asidoz, hipotansiyon ve şok tablosu ortaya çıkar.

Klinik bulgular Hastada doğar doğmaz ağır kalp yetersizliği, dispne, hepatomegali, nabızların alınamaması, şok ve şoka bağlı olarak kül rengi deri, renal yetersizlik bulguları ortaya çıkar. Acil müdahele edilmezse PDA’nın kapanma hızına bağlı olarak, hastalar 1-2 hafta içinde kaybedilirler. Tedavi Oksijen, bikarbonat gibi supportif önlemler yanında PGE1 başlanmalıdır. Daha sonra düzeltici ameliyatlar planlanır.

PULMONER ATREZİ

PULMONER ATREZİ Pulmoner kapak gelişmemiş, yerinde fibröz bir doku vardır ve sağ ventrikül ile ana pulmoner arter bağlantısı yoktur. Pulmoner arter ya normaldir yada çeşitli derecelerde atretiktir. Doğumdan sonra akciğerler açıldığı zaman küçük PDA akciğer dolaşımını sağlamaya yetmez. Doğumu izleyen saatler içinde siyanoz, asidoz, solunum sıkıntısı başlar. PDA kapanmaya başlarsa bu tablo hızla ilerler ve acil girişim yapılmazsa hasta birkaç gün içinde kaybedilir. Tele’de kardiyomegali görülebilir. EKG’de sağ atriyal ve bilateral atriyal genişleme vardır. Sol ventrikül üstünlüğü görülür. Ayrıca VSD ile birlikte olabilir ve bu FT benzer daha ağır bir şeklidir. Cerrahi girirşim yapılmayan olgularda yaşam 2 aydan daha fazla sürmez.

KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI

Benzer bir sunumlar

... konulu sunumlar: "KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI"— Sunum transkripti:

Benzer bir sunumlar

Proje hakkında

Geri bildirim

Giriş

Sosyal ağ üzerinden giriş yapmak:

KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI

Benzer bir sunumlar

... konulu sunumlar: "KONJENİTAL KALP HASTALIKLARI"— Sunum transkripti:

Benzer bir sunumlar

Proje hakkında

Geri bildirim