Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları

... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları"— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları
Anabilim Dalı Çocuk Nefroloji BD Olgu Sunumu 04 Temmuz 2017 Salı Araş.Gör.Dr. Burcu Hıdımoğlu Uzm.Dr. Mehtap Ezel Çelakıl

2 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Nefroloji Bilim Dalı Olgu Sunumu Uzm. Dr. Mehtap EZEL ÇELAKIL As. Dr.Burcu HIDIMOĞLU

3 İdrar yaparken taş düşürme nedeniyle başvurdu.
OLGU 9 yaş 3 ay kız hasta İdrar yaparken taş düşürme nedeniyle başvurdu.

4 Hikaye Bir yıl önce kasık ağrısı ve yan ağrısı yakınması nedeniyle çocuk acil polikliniğine başvurmuş. Patolojik bir durum saptanmamış. Sonrasında ağrısı düzelmiş. Son 2 gündür tekrar yan ağrısı başlamış. İki gün boyunca idrar yaparken 7-8 adet çeşitli büyüklükte taş düşürmüş. Hastanın idrar bekletme, idrar yaparken yanma, ağrılı ve kesik kesik idrar yapma, idrar kaçırma öyküsü yok.

5 Özgeçmiş Özellik yok.

6 Soygeçmiş Anne: 46 yaş, Nefrolitiyazis öyküsü
Baba: 45 yaş, Nefrolitiyazis öyküsü Akraba evliliği yok.

7 Fizik Bakı Ateş: 36.1 °C Kan basıncı:100/62 mmHg
Nabız: 88/dk Solunum sayısı: 25 /dk Ağırlık: 32 kg Boy:144 cm

8 Fizik Bakı Genel durumu iyi. Sistem muayeneleri normal.

9 ÖN TANI?

10 İzlem Hastadan nefrolitiyazis etiyolojisinin belirlenmesi açısından;
Hemogram Biyokimya, PTH düzeyi 25 OH D vitamin düzeyi Kan gazı tetkikleri Tam idrar incelemesi İdrar Ca/Cr oranı 24 saatlik idrarda Ca düzeyi Üriner USG istendi. Düşen taşlar analiz için dış merkeze gönderildi.

11 Hidrasyon Az tuzlu diyet Potasyumdan zengin beslenme önerildi. Ürocit K tedavisi başlandı.

12 Tedavi başladıktan sonra hastanın birkaç kez karın ağrısı ve taş düşürme şikayetiyle çocuk acil polikiliniğine başvurusu oldu. Her başvurusunda ayakta direk batın grafisi, üriner USG, tam idrar incelemesi ve diğer laboratuvar incelemeleri normal saptandı.

13 Laboratuvar sonuçları
Tübitak Taş analizi sonuçları Kuvars, SiO2, Kalsit, CaCO3, Feldispat

14 Kuvars kumu (perlit, pomza, ve diyatomit gibi minerallerle birlikte), yalıtımlı hafif yapı malzemeleri adı altında gruplandırılmaktadır. Refrakter sanayinde silika tuğla üretiminde, döküm sanayi ve cam sanayinde kullanılmaktadır.

15

16 Kuvars kumu

17 Feldspat Grubu Bu gruba dahil birçok mineral vardır.
İçlerinde kristal yapılı olan bazıları değerli taş olarak kullanılmaktadır. Bunlardan aytaşı, lacivert taşı, labradorit, ortoklaz ve amazon taşı en bilinenleridir.

18

19

20 Hastanın taş analizinde doğada bulunan insanda üretilmeyen taşlar saptandı.
Hastanın her defasında ağrısız, birden fazla (10-20 adet) çeşitli büyüklükte(>1 cm) taş düşürmesi de göz önüne alınarak Munchausen sendromu düşünüldü. Acil serviste gözlem altına alındı. Çocuk Ruh Sağlığı ve Hastalıkları anabilim dalınca değerlendirildi. Damar yoluyla sıvı tedavisi başlandı. Mesane içine kalıcı sonda takıldı. Üroloji anabilim dalı değerlendirilmesi istendi.

21 Munchausen Sendromu Adını 18 yy’da Baron Karl Von Munchausen adlı her şeyi abartarak anlatmayı seven, eski bir süvari subayından almış, bir çeşit kişilik bozukluğudur. Fiziksel ya da ruhsal belirti ve bulguların amaçlı olarak ortaya çıkarılması ya da bu tür belirtiler varmış gibi davranılmasıyla karakterizedir. Amaç hasta rolünü benimsemek ve dikkat çekmektir.

22 Munchausen Sendromu Bu hastalıkta kişi, belirli bir düzeyde tıp bilgisine sahiptir ve kendi kendine hastalık belirtileri oluşturur.  Bu amaca yönelik olarak; kendinden kan alarak anemi, insülin enjekte ederek hipoglisemi oluşturma, enjeksiyonla vücuduna enfeksiyon bulaştırma, ameliyat sonrası ameliyat bölgesindeki yaraları açarak iyileştirmeyi geciktirme gibi ileri derece sağlık sorunları oluşturacak şekilde davranış bozuklukları gösterebilirler. Hastanede tedavi görmek temel istekleridir.

23 Munchausen Sendromu Eğer hasta çok doktor ve hastane değiştiriyorsa, çok ameliyat oluyorsa, hastalandığında ziyaretçileri çoğaldıkça iyileşme belirtileri gösteriyorsa, tıp kitaplarına fazlaca ilgisi varsa, yapılan testlerde bir şey çıkmadığında ciddiye alınmadığını iddia ederek söyleniyorsa, bedeninde çok fazla yara izi, çizik, kesik varsa kişide bu kişilik bozukluğundan kuşkulanmak gerekir. Belirtiler daha çok stres altında artış gösterir. Hastalık bazen intihara kadar gider ve ölümle sonuçlanabilir.

24 Munchausen Sendromu Hasta çok doktor ve hastane değiştirdiğinden, iyi bir yalancı olduğundan hastalığın tanınması uzun yıllar alabilir. Tanı için doktorun, ruhsal ve fiziksel tüm hastalık olasılıklarını elemesi gerekir. Tedavisi güç hatta, imkansız bir kişilik bozukluğudur. Bazen hasta kendi dışındaki insanlarda, özellikle kendi çocuklarında hastalık belirtileri uydurabilir. Bu duruma Munchausen by Proxy denir.

25 Nefrolitiazis Tüm yaştaki çocukları etkilemektedir.
Çocuklarda tekrarlayıcı olabilir (%16-44). Prevalans (görülme sıklığı) %1-5 Hastane yatışları 1/ Erkeklerde biraz daha fazladır. E/K: /1 Görülme sıklığı giderek artmakta olan bu durum özellikle ergenlerde daha hızlı artış göstermekte 14-18 yaş arası, <3 yaş çocuklardan 10 kat fazla Ergen kızlarda daha sıktır. 10-17 yaşlarda E/K=1/1.4

26 Risk etmenleri Enfeksiyonlar Anatomik sorunlar Epidemiyolojik İklimsel
Sosyoekonomik Diyet Genetik Metabolik İlaçlar

27 Günlük sıvı alımı: Az sıvı alanlarda taş hastalığı riski daha fazladır.
Beslenme: Kalsiyum, oksalat, sodyum, D-vitamini, hayvansal protein ve karbonhidratların gereğinden fazla alınması taş riskini arttırır. Az idrar yapma: Az sıvı alımı, sıcaklık ve aşırı ishal sonucunda günlük idrar miktarı azaldığında taş riski artar. Hareketsizlik: Taş oluşumunu arttırabilir. Genetik: Ailesinde taş hastalığı olan çocuklar taş gelişimi açısından önemli risk (% 25) altındadır. Mevsimsel-İklimsel Sıcaklık: Göreceli olarak bedenin susuz kalmasına ve az idrar yapımına neden olarak taş oluşumunu arttırır. Ülkemizin güney ve güneydoğu bölgelerinde olduğu gibi, yaz aylarında terlemeye ve yetersiz sıvı alımına bağlı olarak böbrek taşı daha sık gelişir. Yaşanılan yerin coğrafi özellikleri: Dağ, çöl ya da tropikal bölgelerde yaşayanlarda taş olasılığı yüksektir. Anatomik ve işlevsel üriner sistem anomalisi: Obstrüktif üropati (UP darlık, UV darlık), VUR, nöropatik mesane gibi idrar stazına neden olan durumlar taş oluşumunu arttırır.

28 İdrar akım hızı: İdrar akışının yavaşlaması, üriner sistemde duraklaması ve rezidü idrar varlığı taş oluşumunu kolaylaştırır. Üriner sistem içinde yabancı cisim varlığı: Böbrek ve idrar yollarına yerleştirilen sondalar taş oluşumunu kolaylaştırır. İdrar yolu enfeksiyonu: İnfeksiyona neden olan bazı mikroorganizmalar taş oluşumuna neden olur. Kronik diyare / malabsorbsiyon: Bağırsaklarda emilen bazı taş yapıcı maddelerin artması sonucu taş oluşumu artar. Metabolik bozukluklar: Başta hiperkalsiüri ve hipositratüri olmak üzere pek çok metabolik bozukluk çocuklarda taşa neden olur. Litojenik (taş yapıcı) iyonların süpersaturasyonu ve kristalizasyonu: Kalsiyum, oksalat, ürik asit ve sistin gibi taş yapıcı iyonların idrarda yüksek oranda bulunup çökerek birleşmesi taş oluşumunu arttırır. Taş önleyici iyonlar (sitrat, magnezyum, pirofosfat): Taş oluşumunu engelleyen bu maddelerin idrarda yeterli düzeyde bulunmaması taşa neden olur. İdrar pH: Taş oluşturan iyonların çözünürlüğünü etkiler. Ürik asit ve sistin taşları asidik idrarda oluşur.

29 Kolaylaştırıcı etkenler
Kalsiyum Ürik asit Fosfor Okzalat Sistin

30 Önleyici etkenler Sitrat Magnezyum Pirofosfat Glikozaminoglikanlar
Nefrokalsin Fitat

31 Taş oluşumunu artıran ve azaltan etmenlerin dengesinin bozulması idrar kristallerinin bir araya gelerek çökmesine yol açar ve taş oluşur.

32 Sınıflandırma Çocuklardaki üriner sistem taşları etiyolojik nedene göre 4 temel gruba ayrılır: 1) Anatomik nedenli taşlar (üriner anomaliler) (% 8-32) 2) Metabolik nedenli taşlar (% 33-95): a. Kalsiyum taşları: . Hiperkalsiüri . Hiperokzalüri . Hiperürikozüri . Gut diyatezi . Hipositratüri . Hipomagnezüri b. Ürik asit taşları . Ailesel / idiopatik . Aşırı ürik asit üretimi c. Sistin taşları . Sistinüri 3) Enfeksiyon taşları (% 2-24) 4) İdiopatik ve diğer nedenler (% 1-5)

33

34 Kalsiyum taşları Metabolik nedenli taşların en sık görülen 2 tipi kalsiyum okzalat ve kalsiyum fosfat taşlarıdır. Hiperkalsemi ve kalsiyum atılım patolojileri sonucu gelişir. Kalsiyum taşlarının oluşumunda renal tübüler asidoz, hareketsizlik, hiperparatiroidizm, hiperoksalüri ve C-vitamini, D-vitamini, furosemid ve steroid gibi bazı ilaçlar etkili olmaktadır.

35 Hiperkalsiüri (% 40-50) En sık ve en önemli taş nedenidir.
Normal beslenen bir çocukta idrarla günlük kalsiyum atılımının 4 mg/kg’ın üzerinde olmasıdır. İdrar kalsiyumu/kreatinin konsantrasyonu normalde <0,2’dir. Bu değerin yükselmesi hiperkalsiüri varlığını ve gelecekte taş oluşum riskinin varlığını gösterir.

36 Hiperokzalüri (% 15) Okzalik asit, idrarla atılır.
Okzalik asidin vücuttaki kaynağı vit-C ve beslenmedir. Okzalik asitten zengin beslenme ve bağırsaktan aşırı emilimi idrarla okzalik asit atılımının artmasına neden olabilir. Bunun sonucunda da süpersature idrarda kalsiyum okzalat taşı oluşabilir.

37 Hiperürikozüri (% 20) Pürinden zengin beslenme ve gut hastalığı durumunda ortaya çıkabilir. Myeloproliferatif bozukluğu veya regional enteriti olan çocukların çoğunda ürik asit taşı görülür.

38 Hipositratüri (% 40) Sitrat, idrarı alkalileştirerek kendisi ve doğal inhibitörler için uygun pH’yı sağlarken üriner kalsiyum ile kompleks yaparak idrar kalsiyum süpersaturasyonunu azaltıp kalsiyum okzalat kristalizasyonunu ve dolayısıyla taş oluşumunu önler. Hipositratüri taş hastalarının yaklaşık % 40’ında saptanabilir. Metabolik asidoz üriner sitrat atılımını azaltır. Kronik alkali kayıpları, tiazid tedavisine ikincil, aşırı hayvansal gıdayla beslenme, ağır fiziksel egzersiz ve İYE durumlarında görülebilir.

39 Hipomagnezüri Magnezyum, okzalat ve fosfat tuzları ile kompleks oluşturarak kalsiyum okzalat ve kalsiyum fosfat kristallerini inhibe eder. Ayrıca, sitratın tübüler geri emilimini azaltır.

40 Enfeksiyon (Struvit) taşları
Magnezyum amonyum fosfat ve kalsiyum karbonat apatitten oluşur. Üreaz oluşturan bakterilerin neden olduğu infeksiyonlar sonucunda gelişir. Üreaz üreten proteus, klebsiella, enterobakteriler, psödomonas, stafilokoklar, kandida ve mikoplazmalar idrarı alkalileştirir ve infeksiyon taşları gelişir. Hızla büyüyerek pelvikalisiyel anatominin şeklini alır ve staghorn tipi taşları oluşturur. Staghorn şeklinde pelvikalisiyel sistemde büyük radyo-opak taş olarak kendini gösterir. Genellikle idrar yollarında anatomik veya fonksiyonel bir bozukluğa sekonder olarak gelişir.

41 Ürik asit taşları Aşırı ürik asit üretimi, hiperürikozüri, kronik idrar volüm azlığı sonucu oluşabilir. Hiperürikozüri ve/ veya üriner pH’nın <5,5 olması bu taşların oluşumunda rol oynayan iki önemli belirleyicidir.

42 Sistin taşları Sistin kristallerinin oluşmasında asıl belirleyici faktörler sistinin idrarda süpersaturasyonu ve idrar pH’sıdır. Tekrarlayan üriner taş durumunda öncelikle sistinüri akla gelmelidir çünkü yineleyen taşların üçte birinde sistin taşı görülmektedir.

43 Tanısal Değerlendirme
Öykü: Taşlı bir çocuğun aile öyküsü ve özgeçmişi detaylı irdelenmelidir. - Aile öyküsü sistinüri, hiperokzalüri ve renal tübüler asidoz hakkında ipuçları verir. -Öyküde prematürite, vitamin D alımı, kalsiyum veya fosfordan zengin beslenme ve yineleyen iskelet kırıkları (hiperparatiroidizm) sorgulanmalıdır.

44 Fizik muayene Hastanın büyüme-gelişme durumu, mental durumu, kemik gelişimi, kan basıncı ve taş oluşumunda önemli patolojik bulgular kaydedilmelidir. Akut obstrüksiyon bulguları Karın veya yan ağrısı Skrotal ağrı Üretrada palpabl taş Büyümenin değerlendirilmesi RTA, Bartter sendromu Kan basıncı Obstruksiyon Polikistik böbrek hastalığı Steroid kullanımı Diğer sistemik hastalıklar

45 Klinik belirti ve bulgular
Çocuklarda üriner taşların kliniğini etkileyen en önemli faktörler, hastanın yaşı, taşın büyüklüğü ve lokalizasyonu, idrar stazı ve İYE varlığıdır. Erişkinlerdeki üriner taşların klasik semptom ve bulguları (renal kolik ve gros hematüri) çocuklarda genellikle belirgin değildir. Daha çok nonspesifik yakınmalar ve bulgular görülür. En sık olarak hematüri (% 60), karın veya yan ağrısı (% 50), İYE belirtileri (% 20) ve tesadüfen X-ray bulgusu (% 15) ile karşımıza çıkar. Adölesan çağda ağrı daha belirgin olduğu hâlde, İYE küçük çocukta daha sık doktora başvurma nedenidir. Taş, distal üreterde ise irrite edici işeme semptomları (dizüri, ani sıkışma ve sık işeme) oluşur. Mesane boynuna veya üretraya oturmuş taşlarda çocuk işeyemez veya damla damla işer.

46 Laboratuvar ve metabolik değerlendirme
İdrar analizi idrar kültürü ve sistin tarama testi rutin yapılmalıdır. Özellikle idrar pH’sı, dansitesi, mikroskobisi ve iyon düzeyi araştırılmalıdır. Metabolik değerlendirmede, özellikle 24 saatlik idrarda ve kanda taş oluşumunu arttıran elektrolit ve iyonların düzeyi araştırılmalıdır. Serum kalsiyum, kreatinin, ürik asit, fosfor, sodyum, potasyum, bikarbonat ve magnezyum düzeyleri belirlenmelidir. Yirmi dört saatlik idrarda volüm, osmolalite, pH, kalsiyum, sistin, ürik asit, fosfor, sitrat, okzalat, kreatinin, sodyum, potasyum ve magnezyum ölçülmelidir. İdrar analizi, en iyi olarak sabah uyandıktan sonraki ilk işeme örneğinde yapılır. Üriner taşların makroskobik görünümü taşın tipi hakkında bir miktar fikir verse de idrar kristallerinin mikroskobik görünümü daha detaylı fikir verir. Hiperkalsiüri saptanan çocuklarda hiperparatiroidizmi dışlamak için serum paratiroid hormon düzeylerine bakılmalıdır.

47 Radyolojik değerlendirme
Amaç, tanıyı doğrulamanın yanında taşın yapısını, lokalizasyonunu ve üriner obstrüksiyon derecesini belirlemektir. Bu amaçla, rutin olarak üriner USG ve DÜS grafisi çekilir. Girişim planlanan hastalarda İVU yararlı olur. Ender olarak bazı şüpheli olgularda non-kontrast BT çekilebilir.

48 Üriner Ultrasonografi: Tanıda en sık kullanılan yöntemdir
Üriner Ultrasonografi: Tanıda en sık kullanılan yöntemdir. Nonopak taşlar USG’de görülebilir. Direkt Üriner Sistem Grafisi: Nonopak yani radyolusent olan ürik asit ve ksantin taşları DÜS grafisinde görülmezler. İntravenöz Ürografi (IVU): Özellikle cerrahi girişim düşünülen çocuklarda kaliksteki taşın pozisyonunu ve böbrek içi anatomiyi göstermede yararlıdır. Ayrıca, böbrek taşı tedavisinde girişim tipini belirlemede çok önemlidir.Taşın böbrek pelvikalisiyel yapısı ile olan ilişkisini ve tam yerini gösterir. İVU’nin en önemli dezavantajları, radyasyon ve kullanılan kontrast maddeye bağlı allerji riskidir. Böbrek yetmezliğinde kontrendikedir. Kontrastsız Spiral Bilgisayarlı Tomografi : Taş tanısı kesin değilse, anatomik bilgi şüpheliyse veya retrorenal kolon şüphesi varsa BT yararlı olabilir . Eğer çekilecek ise en uygunu kontrastsız spiral BT’dir. Renal sintigrafi: Çoğunda gereksizdir. Ancak, belirgin obstrüksiyon veya İYE varlığında, parankimi incelmiş hasarlı böbreklerde ve ameliyat öncesinde gereklidir. Üriner taşlı çocukların % 90’ında USG ve İVU yeterli olmaktadır.

49 Tedavi Çocuklardaki üriner sistem taşlarında önce ağrı, hematüri ve İYE gibi akut atak yakınmaları tedavi edilip, varsa üriner obstrüksiyon giderildikten sonra uygun bir girişimsel yöntem kullanılarak taşın asıl tedavisi yapılmalıdır. Uygun sıvı alımı, antibiyotik ve analjezikler ile akut sorun tedavi edilir. Hasta stabilleştikten sonra asıl değerlendirme ve tedavi uygulanır. Taşa zemin oluşturan üriner anomaliler araştırılmalı ve varsa tedavi edilmelidir. Sıvı ve beslenme düzenlenmesi ve taşın yinelemesinde rol oynayan metabolik bozuklukların medikal tedavisi önemlidir. Ülkemiz gibi üriner taşın yaygın olduğu yerlerde metabolik araştırma ve koruyucu tedavi verilmesi çok önemlidir.

50 Üriner sistemde hiçbir taş parçası bırakılmamalıdır
Üriner sistemde hiçbir taş parçası bırakılmamalıdır. Yoksa, kısa sürede kalan küçük parçalar büyür ve yine sorun oluşturur. Çocuklardaki üriner taş hastalığında 3 temel tedavi aşaması mevcuttur. 1-Acil tedavi ile akut problemlerin giderilmesi, 2- Girişimsel cerrahi tedavi ile taşın vücuttan uzaklaştırılması, 3-İzlem ve koruyucu tedavi ile yeni taş oluşumunun engellenmesidir.

51 1. Acil tedavi Medikal tedavi: -Hidrasyon
-Analjezikler: NSAİİlar, narkotikler -Alfa blokörler veya kalsiyum kanal blokörleri -Girişimsel (drenaj) tedavi: Perkütan nefrostomi veya JJ-stent takılarak obstrüksiyonun giderilmesi

52 2. Taşın uzaklaştırılması
Konservatif tedavi: -Yalnızca izlem veya medikal ekspulsif tedavi (taşın üreterden düşmesi için ilaç tedavisi) Girişimsel tedaviler: -Taş kırma (SWL), -Endoskopik girişimler (URS-RİRC-TUSL), -Perkütan girişimler (PNL-PSL), -Laparoskopik Cerrahi veya Açık taş cerrahisi

53 3. Yeni taş oluşumunun önlenmesi
Koruyucu tedavi ve İzlem

54 Tıbbi tedavi-Konservatif tedavi
Enfeksiyon taşları saptanması durumunda idrar yolu enfeksiyonu tedavi edilmeli, uzun süreli antibiyotik proflaksisi başlanarak infeksiyonların yinelemesi önlenmeli, taş cerrahi olarak uygun yöntemle çıkarılmalı ve obstrüksiyon varsa düzeltilmelidir. Diyetle fazla potasyum alınması idrar kalsiyum atılımını azaltarak taş oluşumunun önlenmesine katkıda bulunmaktadır. Bu nedenle hastaların tuz alımının azaltılması önerilmektedir. Taş, milimetrik boyutta ve üriner sistem içinde sorun çıkarmadan duruyorsa ultrasonla takip edilebilir. Üriner taşlı bir çocuğun izleme alınabilmesi için ağrı, İYE ve obstrüksiyon gibi ciddi sorunların olmaması gerekir. Ayrıca, taşa zemin hazırlayan anatomik bir üriner anomali olmamalıdır. Genelde, 1 aylık tedavi ile 4 mm’den küçük taşlar düşebilmektedir.

55 Teşekkürler…