Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 15 Mart 2016 Salı Ar. Gör. Dr. Neşe Ergül.

... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 15 Mart 2016 Salı Ar. Gör. Dr. Neşe Ergül."— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Romatoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 15 Mart 2016 Salı Ar. Gör. Dr. Neşe Ergül

2 Çocuk Romatoloji Bilim Dalı Dr. Neşe Ergül

3 Olgu 16 yaş kız hasta Yakınması:Eklemlerde ağrı, gözlerde kızarıklık ve ağrı, son 5- 6 ay içinde tekrarlayan oral ve genital ülser

4 Öykü Yılda 9-10 kez ağız içi yaraları olan hastanın son 5-6 aydır toplamda 2-3 kez de genital ülseri olmuş. 1 hafta önce her iki gözünde yanma ve ağrı yakınması ile Kocaeli Devlet Hastanesine başvurmuş. Üveit ön tanısı ile hastanemize yönlendirilmiş.

5 Öykü Özgeçmiş: Özellik yok ​ Soygeçmiş: Anne 40 yaş sağ, sağlıklı ​ Baba 43 yaş sağ, DM Akrabalık öyküsü ve ailede sürekli hastalık yok ​ 1. Çocuk hastamız ​ 2. Çocuk 15 yaş, erkek, sağ, sağlıklı ​ 3. Çocuk 3 yaş, kız, sağ, sağlıklı

6 Fizik Muayene Ateş: 36,8 C ​ Nabız: 100/dk ​ Solunum sayısı: 28/dk ​ KB: 120/65 mmHg (90.P → 122/78 mmHg) (95.P → 126/82 mmHg) (99.P → 133/90 mmHg) Tartı: 65 kg (75. p) ​ Boy: 163 cm (50. p) ​ Genel durumu iyi ​ Cildi doğal, döküntü yok ​ HSM ve LAP yok Eklem hareketleri doğal, eşit çapta, hareket kısıtlılığı yok

7 Laboratuvar Hgb: 12,9 g/dl Htc: 40,6% Mcv: 83,1 fl BK: 10.710 uL Nötr:7720 uL PLT: 400.000 uL CRP: 2,9 mg/dl ESR: 25 mm/st

8 Özet 16 yaş kız hasta Artralji Gözlerde ağrı, yanma ve kızarıklık Ağız içi aft Genital ülser

9 ÖN TANI?

10 Klinik İzlem Hasta servise yatırıldı Göz muayenesi yapıldı, panüveit saptanarak lokal tedavi başlandı Paterji testi uygulandı. Negatif bulundu ANA negatif saptandı Hastaya kolşisin tedavisi başlandı

11 BEHÇET HASTALIĞIİSG(İNTERNATİONAL STUDY GROUP) TANI KRİTERLERİ Tekrarlayan oral aft ve aşağıdaki kriterlerden ikisinin eşlik etmesi: Bir yıl içinde en az 3 kez tekrar etmiş oral herpetiform ülserasyon 1) Tekrarlayan genital ülserler Genellikle skar bırakarak iyileşir 2) Göz lezyonlarıPanüveit, retinal vaskülitler 3) Cilt lezyonlarıEritema nodosum, psödofolikülit, papülopüstüler lezyon 4) Paterji TestiDeri aşırı duyarlığını gösterir

12 Mason and Barnes Criteria for a Diagnosis of Behçet Disease MAJOR KRİTERLERMİNÖR KRİTERLER 1) Ağız içi aft1) Gastrointestinal lezyonlar 2) Genital ülser2) Tromboflebit 3) Göz lezyonları3) Kardiyovasküler lazyonlar 4) Cilt lezyonları4) MSS lezyonları (3 major veya 2major + 2 minor) 5) Artrit 6)Ailede Behçet hastalığı öyküsü

13

14 Consensus classification of Paediatric Behçet’s Disease MaddeTanımlamaDeğer Tekrarlayan oral aftlar Yılda en az 3 atak1 Genital ülserGenellikle skarla iyileşen 1 Göz lezyonlarıAnterior üveit,posterior üveit,retinal vaskülit 1 Nörolojik lezyon1 Vasküler lezyonVenöz tromboz,arterial tromboz,anevrizma 1 Cilt lezyonlarıEritema Nodosum,Folikülit,Ak neiform lezyonlar 1

15 Behçet Hastalığı Behçet hastalığı (BH) vaskülitler içinde sınıflandırılan, daha çok venleri etkileyen, MSS ve GİS’i etkileyen, ataklar halinde seyreden bir vaskülopatidir. İlk kez 1937 yılında Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır. Hastalık özellikle İpek Yolu üzerinde yerleşen toplumlarda görülmektedir.

16 Behçet Hastalığı (Oral Aft) Hastaların hemen tümünde görülen ana bulgudur. Ağrılı, çembersel görünümlü, farklı renklerde olabilen lezyonlardır. Bir iki hafta içinde kendiliğinden düzelir.

17

18 Behçet Hastalığı (Genital Ülser) Hastaların yaklaşık %80’inde görülür. Genital bölgede vulva, vagina, skrotum üzerine yerleşebilir. Ülserasyonlar 2-4 haftada, skarla iyileşir.

19 Behçet Hastalığı (Deri Bulguları) Akne benzeri döküntüler ve yalancı folikülitler (%80) Eritema nodosum (%50) Paterji testi (Deri aşırı duyarlığını gösteren bir cilt testi)

20 Eritema Nodosum Genellikle alt extremite ekstensor yüzünde, simetrik, inflamatuar, spontan gerileyebilen nodüler lezyonlar ile karakterize aşırı duyarlılık reaksiyonudur

21 Behçet Hastalığı (Göz Bulguları) Üveit hastaların % 50’sinde görülebilir. Ön ve arka üveit şeklinde olabilir (Bu özelliği ile jüvenil idiyopatik artrit üveitinden ayrılır). Üveite sıklıkla hipopyon eşlik eder. Retinopati, retinal vaskülit ve papil ödem görülebilir. Körlük ile sonlanabilir.

22 Üveit

23 Behçet Hastalığı (Eklem Bulguları) Hastaların yaklaşık % 50’sinde görülür. Artrit, genellikle sekel bırakmayan ve oligoartiküler tiptedir ve 1-2 hafta içinde kendiliğinden düzelir. Entesopati görülebilir. Seronegatif spondiloartropatilere benzer tipte eklem tutulumları olabilir.

24 Behçet Hastalığı (Damar Bulguları) Hastalık hem arteryel hem de venöz sistemi tutar. Klinik olarak en sık alt ekstremitenin yüzeyel ve derin damarlarında tromboflebit görülebilir. Nadiren derin ven trombozu, Budd Chiari sendromu, pulmoner arter anevrizmaları da görülebilir.

25 Behçet Hastalığı (Nörolojik Tutulum) Hastaların %5-10’unda görülebilir. Parenkimal (%80): Beyin sapı, piramidal, serebellar ve duyusal yakınma ve bulguları, sifinkter kusurları ya da davranış bozuklukları görülebilir. Non-parenkimal (%20): Dural sinüs trombozu ile ilişkili baş ağrısı ve papil ödemi saptanabilir. Periferik sinir tutulumu nadirdir.

26 Laboratuvar Hastalığın özgün bir laboratuvar bulgusu yoktur. Kronik hastalık anemisi, hastalık aktivitesi ile ilgili olmayan yüksek akut faz yanıtı olabilir. Otoantikorların hiçbiri anlamlı boyutta pozitif değildir. RF, ANA, ANCA antikorları pozitif olabilir.

27 HLA-B51 Major histocompatibility complex (MHC), T hücrelerine antijen sunup onları aktive eden ve T hücre aracılı immün yanıtın yönünü belirleyen hücre yüzey molekülleridir. MHC I (HLA- A, B, C) ve MHC II (HLA-DP, DR, DQ) olmak üzere iki gruba ayrılır. ​ Bu durum bireyler arasında immünolojik açıdan ciddi farklılıklar (enfeksiyonlarla baş etme, otoimmün hastalık geliştirme vb.) oluşmasına yol açmaktadır. ​ HLA-B51/B5 alleline sahip bireylerde Behçet hastalığının daha sık olduğu bilinmektedir.

28 Tedavi Tek başına oral aft veya genital ülserler için öncelikle topikal tedaviler (örn. lokal steroid) kullanılmalıdır. Baskın lezyon genital ülser veya eritema nodozum olduğunda kolşisin tercih edilmelidir. Bacak ülserleri farklı nedenlere bağlı olabilir; tedavisi de buna göre düzenlenmelidir. Dirençli olgularda, azatiyopurin, interferon-α ve TNF- α karşıtlarının kullanımı düşünülebilir.

29 Tedavi Behçet hastalarının çoğunda artrit kolşisin ile tedavi edilebilir. Arka kamarayı etkileyen enflamatuar göz tutulumu olan hastalarda azatiyopurin ve sistemik kortikosteroidleri içeren bir tedavi düşünülmelidir. Akut derin ven trombozunda kortikosteroidler, azatiyopurin, siklofosfamid, siklosporin A gibi immünsüpresif ajanların kullanılması önerilir. Pulmoner ve periferik arter anevrizmalarının tedavisi için siklofosfamid ve kortikosteroidler önerilir

30 Hulusi Behçet (1889 -1948)