İşitme Kayıpları, Korunma ve Tedavi Doç Dr Emin KARAMAN İÜ CTF KBB ABD

İŞİTME İletişim Lokalizasyon Konuşma ve dil gelişimi Görülmeyen ses kaynağının yerinin bulunması

KULAK ANATOMİSİ I-) Dış Kulak (Auris Externa) II-) Orta Kulak (Auris Media) III-) İç Kulak (Auris İnterna)

Kulak

I-) Dış Kulak (Auris Externa) Aurikula (Kulak kepçesi) Dış Kulak Yolu    

II-) Orta Kulak (Auris Media) Östaki Borusu (Tube Eustachian): Erişkinlerde ~  3,5cm uzunluğundadır. Nazofarenksten orta kulak kavitesine doğru uzanır. Orta kulak basıncını, dış atmosferik basınç ile dengelenmesini sağlar.  Kulak Zarı (Tympanic Membrane): Timpan kemiğin içine oturmuş ~ 8-9mm çapında bir zardır. Ses enerjisinde ~ 25 dB’lik bir artış sağlar. Orta Kulak Kemikçikleri: Kulak zarı ile iç kulak arasında bulunur. En dışta Malleus (çekiç), ortada incus (örs), içte stapes (üzengi) bulunur.

III-)İç Kulak (Auris Interna) Petröz kemiğin içinde bulunmaktadır.  Koklea: İşitme organı Vestibül: Denge organı  İç Kulak; Yuvarlak ve oval pencereler yolu ile orta kulakta, koklear ve vestibüler duktuslar yolu ile kafa içiyle bağlantılıdır. 

KOKLEA Koklea Yunanca’da salyangoz anlamına gelen cochlos sözcüğünden türetilmiştir. Giderek azalan çapı ile kendi üzerine yaklaşık 3 defa kıvrılıp kör olarak sonlanan bir sarmal kemik sistemidir. İçerisinde içi sıvı dolu 3 tane tüp bulunur

HAVA YOLU İLE İŞİTME Auriküla: Seslerin toplanması ve DKY iletilmesi Filtreleme-arkadan gelen sesler azaltılır Amplifiye etme-yaklaşık 6 dB kazanç Dış Kulak Yolu: Sesin kulak zarına iletimi Amplifikasyon-DKY 1000-8000 Hz frekanslarda ses şiddetini arttırır.

HAVA YOLU İLE İŞİTME Kulak Zarı: Kemikcik Zinciri: Ses dalgasını oval pencereye iletirken (iletken), yuvarlak pencereye iletimi engeller (yalıtkan); FAZ FARKI Her yönden gelen ses ile titreşir. Kemikcik Zinciri: İletim Amplifikasyon-Güçlendirme KZ ve Kemikcik zincirin görevi hava ortamdan sıvı ortama geçen ses dalgasının enerji kaybını ortadan kaldırmaktır. Hava-su geçişi: yaklaşık 30 dB kayıp!!!!

KEMİK YOLU İLE İŞİTME Kafatası kemiklerinin titreşimi koklear perilenfte titreşime yol açar. Kafatası kemiklerinde titreşim orta kulak mekanizmasının uyarılmasına yol açar; bu da kokleayı uyarır.

İşitme Kaybı Çocuklarda işitme kaybı yıllık prevalansı: 1.1/1000 Doğuştan işitme kaybı sıklığı 1-3/1000 yenidoğan İşitme kaybı olan çocukların %90’ı sensörinöral tipte kayıp İşitme kaybı olan çocukların %30’unda en sık mental gerilik olmak üzere başka nörogelişimsel sorunlar mevcut. İşitme kaybı olan çocukların %22’sinde etyoloji belirlenemiyor. Van Naarden et al, Pediatrics, 1999 Kemper Ar et al, Archives Pediatrics Adolescent Med,2000 Cunnigham m, et al. Pedatrics, 2003

İŞİTME KAYBI DERECESİ SINIFLANDIRMASI 10-26dB Normal işitme 27-40 Çok hafif derecede İK 41-55 Hafif 56-70 Orta 71-90 İleri 91 ve üstü Çok ileri Saf ses ortalaması (500-2 kHz.)

ERKEN TANI ÖNEMLİDİR!! Konuşmada gecikme Lisan gelişimde bozulma Davranış bozuklukları Sosyal etkileşimde bozulma İŞİTME KAYBININ DERECESİ İLE ORANTILIDIR

LİSAN ALGILANMASI VE GELİŞİMİ 4-8 AY KONUŞMA GELİŞİMİ İŞİTME ÇEVRE

İŞİTME KAYBININ ÇOCUĞA ETKİLERİ Konuşma ve lisan gelişmelerinde gecikme Lisan bozukluğu öğrenme güçlüğüne yol açar. Akademik başarısızlıkla sonlanır İletişimde çekilen güçlükler sosyal izolasyon ve kendine olan güvende eksikliğe yol açar

KONUŞMA Konuşma öğrenilmiş bir davranıştır Konuşmanın öğrenilmesinde en önemli unsur işitmedir 30 dB’lik işitme kaybı bile çocuğun konuşmayı öğrenmesini olumsuz yönde etkiler

KONUŞMA VE LİSAN GELİŞİMİ ÇEVREYE REAKSİYON YENİ DOĞAN (DOĞUM-6 AY) Ani yüksek sese irkilme, ağlama, tepki yok Yüksek ses-gürültüye uyanmıyor Kendiliğinden ses taklidi yok Sadece sesle sakinleştirilemiyor. Başı sese çevirmiyor

KONUŞMA VE LİSAN GELİŞİMİ ÇEVREYE REAKSİYON KÜÇÜK ÇOCUK (6 AY-12 AY) Sorulduğunda tanıdık kişi veya eşyayı göstermiyor Konuşma sesi çıkarmıyor veya bıraktı 12 aylıkken ‘el salla’ ‘elini çırp’ komutlarına cevapsız

KONUŞMA VE LİSAN GELİŞİMİ ÇEVREYE REAKSİYON BÜYÜK BEBEK (13 AY- 2 YAŞ) Hafif bir sesle ilk seslenişte doğru yöne dönmüyor Çevreden gelen seslere duyarsız İlk seslenişte cevap vermiyor Sese cevap yok veya nerden geldiğini anlamıyor Tanıdık insanlar ve evde çevresindekiler için basit kelimeleri kullanma yada taklit yok TV seyretmek yüksek sesle

ERKEN TANI Konuşma,dilin gelişimi açısından yaşamın ilk 6 ayı kritik bir dönem Yenidoğan işitme taraması programlarının uygulanamadığı durumlarda, işitme kaybı açısından risk taşıyan bebeklerde mutlaka işitme değerlendirilmelidir

Risk Faktörleri HAMİLELİKTE Kızamıkcık Viral Enfeksiyon Alkol alımı Sigara Akraba evliliği Aile öyküsü

Risk Faktörleri YENİ DOĞANDA (ilk 28 gün) Doğum tartısı 1600 gr.dan düşük Yüz-kulak görüntü farklılığı Doğum sarılığı Kan değişimi Yeni doğan yoğun bakımda 5 gün İV antibiyotik Menenjit Aile öyküsü APGAR skoru düşüklüğü (0-4, 1.dak, 0-6, 5.dak) Mekanik solunum İK ile birlikte olan sendromların bulguları

Risk Faktörleri BEBEK (29 GÜN- 2 YAŞ) İV Antibiyotik Menenjit Nörolojik bozukluklar Kafa kırığı, otoraji +/- 3 aydan fazla effüzyon, rekürren om Ototoksik ilaçlar Sendromlar

Çocuklarda görülen en sık işitme kaybı nedenleri SOM ve akut otitlerdir Bu işitme kayıplarını basit fizik muayenelerle ortaya koymak her zaman mümkündür. SNİK ise fizik muayenede bir bulgu elde edilmez

Tanı Öykü Fizik muayene İşitme muayenesi Diğer muayene metodları (Laboratuar testleri, görüntüleme tetkikleri vs.)

Öykü Şikayetlerinin başlangıcı ve seyri (ani, progresif, stabil, fluktuan). Eşlik eden tinnitus, baş dönmesi, dengesizlik,kulak akıntısı, kulak dolgunluğu. Yenidoğan ve çocukluk döneminde geçirilen hastalıklar (hiperbilüribinemi, ateşli hastalıklar, santral sinir sistemi enfeksiyonları vb. ) ve kullandığı ilaçlar- ototoksik etki Aile bireylerinde görülen hastalıklar--herediter Meslek ve çalışma şartları.

Aile Hikayesi İnfantlarda saptanmış SNİK'lerin yarısı genetik nedenlere bağlıdır Genetik işitme kayıpları yıllar içinde kötüleşir veya sabit kalabilir. Sendromik çocuklarda dikkat Akraba evliliği!

Gebelik Öyküsü İşitme organı fetal hayatın 3-10. haftası arasında oluşmaya başlar ve bu 20. haftaya kadar sürer. Enfeksiyonlar Alınan ilaçlar Alkol, sigara kullanımı

Doğum ve Doğum Sonrası Öykü Doğum sırasındaki asfiksiler, anoksiler Beyin sapı ve işitme yollarını ilgilendirebilecek travmalar Doğum sırasında temporal kemik kırıkları Kernikterus işitme çekirdekleri ve santral işitme yollarında harabiyete neden olabilir

Çocuğa Ait Öykü Yenidoğan ve infant devresinde geçirilen hastalıklar, travmalar ve hastalık sırasında kullanılan ilaçlar da SNİK'lere neden olabilir

Fizik Muayene Fazla bulgu elde edilemez. Eşlik eden diğer semptomlar saptanabilir. Yüz inspeksiyonu ile konjenital anomaliler Deri lezyonları Göz Nistagmus Kulak zarları genellikle normaldir. Diapozon testleri. Nörolojik muayene: kraniyal sinirlerin fonksiyonları ve diğer nörolojik hastalıklar.

İşitmenin Muayenesi Yenidoğanlar Yüksek ses ile bebekte görülen refleks hareketler İnfantlar ya da süt çocuğu Davranış odyometrisi Oyun çağı çocuğu: Üç buçuk yaşından itibaren oyun odyometrisi işitmenin belirlenmesinde kullanılabilir.

İşitmenin Muayenesi 1- Subjektif Metodlar Davranış odyometrisi, Oyun odyometrisi Konvansiyonel odyometri 2- Objektif  Metodlar Empedans odyometri, OAE BERA Çocuğun yaşı, zeka durumu, kooperasyonu metodların seçiminde önemli yer tutar

Laboratuvar Tam kan sayımı, RBC sayısı (polistemi), periferik yayma (orak hücreli anemi) Sifilizi ekarte etmek için fluorescent treponemal antibody absorption test (FTA-ABS) veya Treponema pallidum mikrohemaglutinasyon testi (MHA-TP). TORCH için idrar ve serumda Ig tespiti. Otoimmün hastalıklar için Ig seviye tayini ve lenfosit migrasyon inhibisyon testleri. Kongenital malformasyonlar için BT

Radyoloji MR_ Serebellopontin köşe patolojilerinin ve santral nedenlerin tanısı BT_Labirentin patolojilerin (geniş vestibüler akuadukt sendromu, labirent fistülü veya Mondini displazisi) tanısı

İşitme kayıpları İletim tipi Sensorinöral tip Mikst tip Santral Fonksiyonel

İletim tipi işitme kaybı Aurikula Dış kulak yolu Orta kulak

Auriküla Aurikula aplazisi Aurikula hipoplazisi Aurikulada şekil bozuklukları

İTİK- Dış kulak yolu Buşon

İTİK- Dış kulak yolu Diffüz otitis eksterna

İTİK- Dış kulak yolu Otomikoz

İTİK- Dış kulak yolu Ekzostoz

İTİK- Dış kulak yolu Yabancı cisim

İTİK- Timpanik membran Büllöz mirinjit

İTİK- Timpanik membran Timpanoskleroz

İTİK- Timpanik membran Travmatik perforasyon

İTİK- Orta kulak Akut otitis media

İTİK- Orta kulak Sekretuar otitis media

İTİK- Orta kulak Kronik otitis media (kuru)

İTİK- Orta kulak Hemotimpanum

İTİK- Orta kulak Glomus timpanikum

Otoskleroz

Sensorinöral İşitme Kaybı (SNİK) Doğumsal-Kongenital Kalıtımsal (Genetik) Kalıtımsal Olmayan Enfeksiyöz Travmatik - Temporal kemik kırığı - Barotravma - Akustik travma (patlama-uzun süreli gürültü) Ototoksisite Neoplastik Meniere hastalığı Ani işitme kaybı Presbiakuzi Perilenfatik kaçış

Doğumsal SNİK Sınıflandırılması KALITIMSAL İŞİTME KAYIPLARI Konjenital işitme kayıplarının %60'tan fazlası kalıtımsal - Sendromik işitme kayıpları(%30) - Non-Sendromik İşitme kayıpları(%70) Genetik işitme kayıpları çoğunlukla çift taraflıdır   KALITIMSAL OLMAYAN İŞİTME KAYIPLARI - Enfeksiyonlar - Doğumsal nedenler - Hiperbilirubinemi - Ototoksik ilaçlar ve kimyasal maddeler - Travmalar

Kalıtımsal SNİK İç kulak yapısal anomalileri Michel aplazisi Mondini deformitesi Scheibe aplazisi Alexander aplazisi Geniş vestibüler aquaduct

İç kulak yapısal anomalileri

Kalıtımsal SNİK Otozomal dominant Waardenburg sendromu Treacher Collins sendromu Stickler sendromu Branchio-oto-renal sendrom Nörofibramatozis

Kalıtımsal SNİK Otozomal resesif Usher sendromu Pendred sendromu Jarvell ve Lange-Nielsen sendromu

Kalıtımsal Olmayan İşitme Kayıpları Intrauterin enfeksiyonlar perinatal işitme kayıplarının en sık görülen nedenidir Viral ve bakteriyel nedenli olabilir Çoğu asemptomatik Intrauterin enfeksiyonlar fetal ultrason ve göbek bağında kan alınarak polimeraz zincir reaksiyonu(PCR) gibi metodlarla saptanabilir Serolojik testler de önemlidir

Enfeksiyöz SNİK Sistemik enfeksiyonlar Komşu enfeksiyonların yayılması Viral Perinatal (CMV, Rubella) Postnatal (Kabakulak, EBV, VZ, Influenza, Coxsackie) Bakteriyal Perinatal (Sifiliz) Postnatal (Lyme hastalığı) Komşu enfeksiyonların yayılması Menenjit-ensefalit Otitis media

Kızamıkçık İşitme ve görme bozukluğuna, kardiyak defekte ve mental retardasyona yol açar Genellikle düz odyogram konfigürasyonu görülmektedir. Primer işitme kaybı sensörinöraldir, Kokleada hasar: Stria vaskülaris, Reissner membranı ve tektoryal membranın hasara uğradığı gözlenmiştir Rubella, beyinde de santral işitsel bozukluğa neden olabilecek bir lezyona yol açabilir

Kızamık Kızamığa bağlı işitme kaybı, bilateral, simetrik ve sensörinöraldir. Genellikle ileri ve çok ileri derecededir. Yüksek frekanslar alçak frekanslardan daha fazla etkilenir. Otitis media, kızamığın en fazla görülen komplikasyonudur.

Sitomegalo Virüs Enfeksiyonu İşitme kaybı hafifle çok ileri derece arasında, hem yüksek hem alçak frekansları kapsayan bilateral sensörinöral yada asimetrik veya unilateral olarak görülebilir Sıklıkla ileri-çok ileri derecede kayıp vardır İşitme kaybı bazen stabil, çoğunlukla ilerleyicidir Bazı hastalarda anormal vestibüler bulgular Bu hastalarda büyük motor becerilerde(yürüme, ayakta durma gibi) gecikme görülür, ince motor hareketler normaldir

Herpes Simpleks Virüs Enfeksiyonu Aktif primer enfeksiyonu olan anneden doğum sırasında fetüse geçebilir Enfekte bebeklerin %70-90'ında santral sinir sistemi tutulumu mevcuttur

Kabakulak Parotis bezinin enflamasyonu iç kulak kanalı yolu ile iç kulağa infiltre olur Korti organında yaygın harabiyete yol açar Kabakulak virüsü çocukluk çağı sensörinöral işitme kayıplarının en fazla bilinen nedenidir Kabakulak sıklıkla (%80) unilateral'dir, çok ileri derecede sensörinöral işitme kaybına yol açar

Sifilis Erken doğumsal sifiliste, bebekte rinit gelişir, burun akıntısında bakteri saptanır Geç doğumsal sifilis, 2 yaşından sonra kemikler, bağ dokusu ve santral sinir sistemini etkileyen çeşitli lezyonlar şeklinde görülür İlerleyici sensörinöral işitme kaybı geç doğumsal sifiliste en sık bulgudur Genellikle bilateraldir ve çok ileri dereceye kadar ilerler

Toksoplazma Sensörinöral işitme kaybı olguların %15'inde ortaya çıkar; işitme kaybı gecikmeli başlar ve ilerleyicidir Stria vaskülaris ve spiral ligamanda kalsiyum birikimi şeklinde kendini gösterir

Bakteriyel Sepsis Grup B Streptokoklar, Esherichia coli ve Haemophilus influenza, erken başlangıçlı bakteriyel enfeksiyonlara en sık yol açan organizmalardır.

Menenjit Sonradan olan işitme kayıplarının en sık nedeni menenjittir H.influenza en sık görülen nedendir İşitme kaybı, bakterinin kokleaya yayılması ve akut süpüratif labirentite yol açmasıyla oluşur Çoğunlukla ileri veya çok ileri derecede sensörinöral işitme kaybı şeklindedir

Menenjit-Ossifiye Koklea

Ototoksisite-İlaca Bağlı Bazı antibiyotikler Kanser ilaçları İdrar söktürücüler Bazı ağrı kesiciler

Travmatik Direkt travma Akustik travma Barotravma

Neoplastik SNİK Akustik nörinom Menenjiom Fasiyel sinir schwannomaları Vasküler tümörler

Endolenfatik hidrops Baş dönmesi Çınlama Kulakta dolgunluk SNİK Yüksek seslerden rahatsız olma

SNİK tedavisi İşitme cihazları Koklear implantasyon Beyin sapı implantları