Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

KOCAELI ÜNIVERSITESI TıP FAKÜLTESI ÇOCUK SAĞLıĞı VE HASTALıKLARı ANABILIM DALı GASTROENTEROLOJI BILIM DALı OLGU SUNUMU 19 OCAK 2016 SALı AR. GÖR. DR. NEJLA.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "KOCAELI ÜNIVERSITESI TıP FAKÜLTESI ÇOCUK SAĞLıĞı VE HASTALıKLARı ANABILIM DALı GASTROENTEROLOJI BILIM DALı OLGU SUNUMU 19 OCAK 2016 SALı AR. GÖR. DR. NEJLA."— Sunum transkripti:

1 KOCAELI ÜNIVERSITESI TıP FAKÜLTESI ÇOCUK SAĞLıĞı VE HASTALıKLARı ANABILIM DALı GASTROENTEROLOJI BILIM DALı OLGU SUNUMU 19 OCAK 2016 SALı AR. GÖR. DR. NEJLA ÇELENK UYSAL DOÇ. DR. AYŞEN UNCUOĞLU

2 ÇOCUK GASTROENTEROLOJI VAKA SUNUMU ARŞ GÖR DR NEJLA ÇELENK UYSAL DOÇ DR AYŞEN UNCUO Ğ LU

3 H.A. 4 YAŞ 3 AYLıK KıZ Şikayeti : hematemez

4 KıSA KLINIK ÖZETI İ lk kez ’de 3ay 1 haftalık iken Derince EAH Çocuk Gastroenteroloji Poliklini ğ i’ne hepatosplenomegali, ishal ve AST/ALT yüksekli ğ i nedeni ile yönlendirilmiş Başvurusunda 4200 g, 55 cm, karaci ğ er sa ğ ve sol lob 2-3 cm, dalak 3 cm ele gelmekteymiş INR de ğ erleri ilk yıl 1,89-1,45, izleyen yıllarda 1,5-1,3 de ğ erlerinde seyretmiş ve 2015 yılında da K vit enjeksiyonları uygulanmaksızın 1,1 de ğ erlerinde bulunmuş

5 Albümin de ğ eri başvuruyu izleyen ilk aydan itibaren sürekli >3,5 g/dl seyretti. Kolestazı hiç olmadı. Transaminaz de ğ erleri AST ön planda olmak üzere normalin 4 katının altında seyretti (En yüksek AST Eylül 2012’de 259 U/L, en yüksek ALT Şubat 2012’de 132 U/L; en düşük AST/ALT Ocak 2016’da 71/31 U/L). CPK de ğ erleri normal idi.

6 Fizik muayene bulguları/tarih: Boy: 101cm (10p)Tartı:12,5kg (50-75p) Arter kan basıncı (TA): 85/51mmHgNabız sayısı: 110/dk

7 Pulse oksimetri ile oda havasında oksijen satürasyonu %84 İ kter:YOK Spider nevüs:YOK Palmar eritem:VAR Çomaklaşma:VAR

8 Kas atrofisi:YOK Ödem:YOK. Siyanoz: +- Fötor:YOK Kayser-Fleisher halkası: BAKILMADI Solunum sistemi: DO Ğ AL Kardiyovasküler sistem:DO Ğ AL

9 Gastrointestinal sistem: Asit: YOKKollateraller:YOK Hepatomegali: SOL LOB 10cm, SA Ğ LOB 4,5cm, SERT Splenomegali:DALAK 4,5cm. TRAUBE KAPALI

10 Nörolojik muayene: Hafif hipotonik, anormal göz hareketleri mevcut. Flapping tremor: YOK Ansefalopati: YOK Di ğ er: Atipik üçgen yüz görünümü

11 c :4310:0012:5311:0320:2310:5117:2418:2115:3017:0619:4210:0023:1222:02 PER İ FER İ K YAYMA İ ADE SED İ MANTASYON 9 2 HEMOGRAM... WBC5,146,15,546,763,84,96,396,65,496,276,015,6510,474,98 NEU0,0071,091,33 1,421,152,161,711,961,771,472,325,1592,196 NEU%0,1317,92419,737,323,533,725,935,828,324,541,149,2544,1 LYM4,464,193,64,741,993,143,294,22,933,783,862,734,2432,326 LYM%86,768,864,970,152,264,151,463,653,360,364,248,440,5146,71 MONO0,6390,6890,5450,6180,3420,4190,850,5530,5280,6350,6240,550,9920,4092 MONO%12,411,39,849,148,998,5513,38,379,6210,110,49,749,4718,217 EOS00,001 0,070,0580,190,1010,1350,0670,0790,05100,00230 EOS%00,0170,0180,017000,0180,0510,0630,0180,03800,02180 BASO0,0360,1210,073 0,0410,07760,0485 BASO%0,6941,991,321,041,533,871,592,041,221,260,8460,7320,74110,9745 RBC2,843,593,63,723,913,883,873,933,823,694,14,634,3964,066 HGB9,4910,710,312,612,112,511,4 10,910,811,91310,849,702 HCT27,530,229,836,234,735,933,433,632,231,834,639,735,1732,6 MCV96,884,28397,288,892,386,385,584,386,384,485,88080,18 MCH33,429,928,733,830,932,129,429,128,429,22928,224,6523,86 MCHC34,535,534,634,834,934,834,1 33,733,834,332,830,8229,76 PLT ,6147,7 MPV8,819,39,359,688,488,558,518, ,428,367,237,5937,4 PCT0,3310,2810,2340,2080,1110,1160,1230, ,1160,150,1310,12570,1093 PDW17,216,917,12017,317,219,217, ,818,918,119,7620,59 RDW ,316,414,915,915,616,215,614,418,516,2717,15

12 Tarih :5411:19 PROTE İ N ELEKTROFOREZ İ,, Albumin Alfa14,31.5 Alfa27,510.4 Beta8,76.3 Gama17,57.3

13 Tarih :4312:5311:0310:1320:2310:5109:5417:2418:2108:2910:0010:0723:12 PROTROMB İ N ZAMANI13,720,515,318,116,116,917,515,715,817,514,114,214,4 AKT İ VASYON INR1,061,891,281,561,411,451,481,351,331,521,211,141,13 APTT46,452,547,247,85047,944,937,531,351,535,335,522,6 TROMB İ N ZAMANI 21,2

14 Tarih :0013:2609:3910:5323:1112:23 KAN GAZLARI....0 Baro986, pH7,3817,3757,3447,4137,3627,489 pHst7,368?7.3137,336 7,32 FIO20,21 PO244,229,52256,624,555,7 PCO238,331,538,827,934,425,1 PO2t44,229,52256,624,555,7 PCO2t38,331,538,827,934,425,1 SO2(c)78,6 SO275,9?49.327,585,432,688,7 Glukoz ?10187 Laktat142320? Bili ?151,40,41,80,1 Na+142,6? K+3,25?4.74,1 4,23,5 iCa+0,904?1.52?1.461,461,321,3 nCa0,89 Cl-106, BEact ?-5.7-4,2-5,6-5,2-3 BEecf -6,2-4,1-6,3-5,4-4 cHCO322,21820,617,41918,9 cHCO3st22,2?18.819,719,619,121,8 ctCO2(P)52,342,548,840,94544 ctCO2(B)21,1?36.143,135,839,838,2 ctO29,3?9.84,513,15,213,5 cHt41,6 Osm284? ,1285,9? ,2 O2Hb74,2?48.426,783,931,787,2 COHb1,3?0.80,810,21,1 MCHC31,7 Hb Faktor3 MetHb0,9?1.02,10,72,50,6 tHb8,9? ,111,7 tHb(e)15 H+41,642,245,2 43,5 Hct28?44.437,134,336,1 Hct(c)26,6 HHb23,6 FO2Hb0,742 AG17 P5029? ,0630,3632,31 BO212,3?19.816,315,215,8 Anyonik GAP13,8 11,512,95,3 Anyonik GAP (K) 15,5179,5

15 Takibinde belirgin bir süregen ishal gözlenmedi. Hipoalbüminemi ve ishal nedeni ile kistik fibroz tanısı dışlandı. İ shal öyküsü ve nötropeni nedeni ile akraba evlili ğ i öyküsü de dikkate alınarak Shwachman Diamond sendromu açısından ekzokrin pankreas fonksiyonları araştırıldı. Dışkıda elastaz tetkiki bir kez normalin alt sınırında ( , Acıbadem Hast Lab, 115 ug/g, N >200) bulundu, ancak tekrarı normal ( , Acıbadem Hast Lab, >500 ug/g, N >200) bulundu.

16 Başvurudan itibaren şu anda da devam etmekte olan nistagmus benzeri göz hareketleri izlendi. Akraba evlili ğ i, hepatosplenomegali, nötropeni, nistagmus ve hipoalbüminemi nedenleri ile do ğ umsal metabolik hastalıklar açısından Çocuk Metabolizma Hastalıkları Poliklini ğ i’ne yönlendirildi. Takibin ilk aylarından beri izlemine Medeniyet Ün. Çocuk Metabolizma Hastalıkları Poliklini ğ i’nden de devam edilmekte.

17 METABOLIK DE Ğ ERLENDIRME: Karaci ğ er biyopsisi ( ’te Kocaeli Üniversitesi’nde yapıldı.) “Do ğ al lobüler yapısı bozulmuş karaci ğ er dokusunda 16 adet portal bölge izlenmektedir. Portal bölgelerde minimal kronik yangı dışında belirgin özellik izlenmedi. Parankimde hepatositlerde intrasitoplazmik glikojen birikimi vardır. Mason Trikrom boyasında portal bölgelerde genişleme, porto-portal, porto-santral fibrozis, geniş fibrotik alanlar ve psödolobül yapıları izlenmektedir. Retikülin boyasında çatının genelde bozuldu ğ u dikkati çekmektedir. Orcein boyasında ba ğ dokusu artımı olan yerlerde belirgin elastik lif artımı izlenmektedir. “

18 ÖZOFAGOGASTRODUODENOSKOPI: Kocaeli Ün. Ç. Gastroenteroloji, : Özofagus varisleri (3 adet, red sign negatif, grade 2), fundus varisi (1 adet, red sign negatif), mide mukozasında hafif hiperemi (portal gastropati ile uyumlu olabilece ğ i düşünüldü) Kocaeli Ün. Ç. Gastroenteroloji, : Özofagus varisleri (1 adet grade 3, red sign negatif, 2 adet grade 2, red sign negatif; fundus de ğ erlendirilemedi)

19 KOCAELI ÜN. ABDOM İ NAL US VE RENKL İ DOPPLER RAPORU Karaci ğ er konturlarında lobulasyon, parankimde belirgin heterojenite, karaci ğ er sol lob ve kaudat lob hipertrofik görünümdedir. US sınırlarında belirgin sınır çizen kitle lezyon saptanmadı. Klinik gereklilik halinde kontrastlı üst karın MR ile de ğ erlendirme önerilir. Splenomegali.

20 *Kontrastlı ekokardiyografi: , Kocaeli Ün. Ç. Kardiyoloji: Sol atriyuma yo ğ un buble geçişi izlendi.

21

22 RESPIRATUAR DE Ğ ERLENDIRME: Oda havasında Maske ile O 2 Solurken Oda havasında Arter kan gazı:Otururken30 dakikadır otururkenOtururken pH: PCO2: PO 2 : HCO 3 : S Alveoloarteryel gradyant farkı:

23 A-a gradient = PAO2 (partial pressure of o2 in alveoli) - PaO2(partial pressure of o2 in arterioli) Oda havasında 5-20 mmHg %100 O2 solurken mmHg

24 Anormal göz hareketleri ve karaci ğ erde fibroz saptanması nedeniyle COACH sendromu açısından de ğ erlendirildi. Ancak ’da çekilen kranyal tomografisinde sendromun bileşeni olabilecek herhangi bir yapısal beyin anomalisi saptanmadı ve tekrarlanan göz muayenesinde kolobom bulunmadı.

25

26 Kasım 2015’te rutin kardiyak takibi sırasında pulse oksimetre ile oksijen satürasyonunda düşüklük saptanması üzerine hepatopulmoner sendrom tanısı aldı ’te yapılan kontrast ekoda sol atriyuma yo ğ un buble geçişi izlendi.

27 HEPATOPULMONARY SYNDROME TRIADı karaci ğ er hastalı ğ ı bozulmuş oksijenasyon Intrapulmoner vasküler anomaliler

28

29 PORTAL HIPERTANSIYON KOMPLIKASYONLARı ● Ascites ● Hepatic encephalopathy ● Variceal hemorrhage ● Spontaneous bacterial peritonitis ● Hepatorenal syndrome ● Portal hypertensive gastropathy ● Hepatic hydrothorax ● Hepatopulmonary syndrome ● Portopulmonary hypertension ● Cirrhotic cardiomyopathy

30 TANıM HPS karaci ğ er hastalı ğ ının bir komplikasyonudur. Yaygın olarak sirozun eşlik etti ğ i ya da eşlik etmedi ğ i portal hipertansiyon sonucu olarak ortaya çıkar. Bunun dışında iskemik hepatitler gibi bazı akut karaci ğ er hastalıklarında da görülebilir

31 PATOGENEZ İ PVD HPS gelişiminde anahtar rol oynar. İ PVD’ların gelişiminde hasarlı karaci ğ erin pulmoner vazodilatasyona yol açan maddeleri temizleyememesi, karaci ğ erden salınan vazodilatatör maddelerde artış ve vazokonstriktör maddelerin inhibe edilmesi rol oynar. İ PVD’ların portal hipertansiyonla ilişkili oldu ğ una dair kanıtlar giderek artmaktadır, portal hipertansiyon sonucu ba ğ ırrsak perfüzyonunun azalmasıyla gram negatif bakteri translokasyonu ve enteral endotoksin oranı artar. Bu süreç TNF-alfa, hemoksigenaz kaynaklı karbonmonoksit, nitrik oksid (NO) gibi vazoaktif mediatörlerin salınımını uyarır. İ PVD’ların gelişiminde esas rol oynayan mediatör NO’dur.

32 Ek olarak endotelin sistemi, özellikle de endotelin tip B’nin anormal aktivasyonu ve reseptörlerinin sayısındaki artış, HPS patogenezinden sorumlu tutulmaktadır. HPS’nin deneysel modellerinde yapılan çalışmalarda endotelyal tip B endotelin reseptörlerinde anlamlı bir artış saptanmıştır. Bu mediatör endotelyal hücrelerden NO ürünlerinin salımındaki artışla ilişkili bulunmuştur..

33

34

35 KLINIK HPS’nin klinik bulguları hepatik ve pulmoner disfonksiyonun bulgularıdır. Hastaların %80’inden fazlası karşımıza karaci ğ er hastalı ğ ı bulgularıyla çıkar Ortodeoksi; hastanın yatar pozisyondan dik oturur pozisyona geldi ğ inde ya da aya ğ a kalktı ğ ında arteryal oksijen basıncında 4 mmHg’dan fazla düşme olması, arteryal oksihemogloin satürasyonunda %5’ten fazla düşüş olması ve bunların hasta yatar pozisyonda iken düzelmesidir. Altta yatan karaci ğ er hastalı ğ ı olan hastada ortodeoksi gelişmesi HPS gelişmiş oldu ğ unu yüksek oranda destekler, bunun yanı sıra postpnömonektomi, tekrarlayan pulmoner emboli, ASD, kronik akci ğ er hastalı ğ ında da ortodeoksi görülebilir.

36 Bir çalışmaya göre HPS’li %88 hastada ortodeoksi mevcuttur, %5 ya da daha az sıklıkta hasta sadece siroz bulgularıyla karşımıza çıkar HPS’de görülen platipne ve ortodeoksinin nedeninin akci ğ er bazallerinde yo ğ un olarak görülen intrapulmoner vazodilatasyonlar oldu ğ u tahmin edilmektedir, hastanın dik oturur pozisyona gelmesiyle ya da aya ğ a kalkmasıyla semptomlarının artması da bunu destekler

37 HPS ilişkili hipoksemi, normalde 8-15 mikron aralı ğ ında olan pulmoner kapiller damarların mikron oldu ğ u intravasküler pulmoner vazodilatasyonlar ve buna ba ğ lı ventilasyon perfüzyon dengesizli ğ i ve oksijen difüzyon kapasitesindeki azalma ile ilişkilidir Dilate damarlarda artmış akım hızına ba ğ lı ventilasyon perfüzyon dengesi bozulur ve miks venöz kan pulmoner venlere geçer. Oksijen difüzyon kapasitesinde azalma difüzyon- perfüzyon bozuklu ğ unun sonucu olarak gelişir. İ ntrapulmoner vasküler dilatasyonlar sonucu alveolar kapillerin çapları arttı ğ ından, oda havasındaki parsiyel oksijen basıncı alveolar kapillerdeki gaz de ğ işimi için yetersiz kalır.

38 TANı HPS tanısı için hastada altta yatan karaci ğ er hastalı ğ ı tanımlandıktan sonra, bozulmuş oksijenasyon ve intrapulmoner vasküler dilatasyonlar gösterilmelidir. HPS’de bozulmuş oksijenasyonu göstermek için hastada istirahatte ve dik oturur pozisyonda arteryal kan gazı bakılmalıdır. Bozulmuş oksijenasyonun en duyarlı göstergesi oda havasında bakılan alveolo-arteryal oksijen gradiyentinin (A-a oksijen gradiyenti) 15 mmHg’nın üzerinde olmasıdır. Parsiyel arteryal oksijen basıncının (PaO2) 80 mmHg’nın altında olması da bozulmuş oksijenasyonu gösterir

39 Kontras ekokardiyografi intravenöz kontrast maddenin enjeksiyonuyla beraber yapılan ekokardiyografidir. Kontrast madde olarak genellikle çalkalanmış serum fizyolojik (böylece mikron çaplarında hava kabarcıkları meydana gelir) veya indosiyanin yeşili kullanılır. Normalde pulmoner kapiller 8-15 mikron çapında oldu ğ undan verilen kontrast madde sonrası görüntülemede hava kabarcıkları kalbin sa ğ tarafında görülür, pulmoner kapillerde filtreleme olaca ğ ından sola geçiş olmaz. İ ntrakardiyak şant varlı ğ ında ise enjeksiyon sonrası ilk 3 atımda kontrast madde kalbin sol tarafına geçer. İ ntrapulmoner vasküler şantın var oldu ğ u HPS’li hastalarda ise kontrast madde sa ğ kalpte görüldükten 3- 6 atım sonrasında sol kalpte görülür.

40 Teknisyum İ şaretli Makroagrege Albumin Sintigrafisi İ PVD’leri göstermede kullanılan bir di ğ er yöntemdir. 20 mikron çapındaki makroagrege albuminler normalde 8-15 mikron olan pulmoner kapiller yataktan geçemez, ekstrapulmoner organlarda radyonüklid maddelerin görüntülenmesi intrapulmoner ya da intrakardiyak şant oldu ğ u anlamına gelir. Şantın intrapulmoner mi intrakardiyak mı oldu ğ unu de ğ erlendirmede kontrast ekokardiyografiye göre yetersizdir.

41 Pulmoner Anjiografi HPS tanısında standart kullanılan bir tanı yöntemi de ğ ildir, özellikle de oksijene iyi yanıt vermeyen HPS’lu hastalarda tercih edilebilir. İ nvaziv bir yöntem oldu ğ undan nadir uygulanır

42 HASTALI Ğ IN SEYR İ Karaci ğ er hastalı ğ ına HPS’nin eşlik etmesi kötü prognostik göstergedir. Gözlemsel bir çalışmanın sonucuna göre HPS’li hastalarda mortalite %78 iken, şiddetli karaci ğ er hastalı ğ ı olan ama HPS’nin eşlik etmedi ğ i kontrol grubunda mortalite %43 olarak saptanmıştır.

43 TEDAVI HPS’de kullanılan henüz etkili bir medikal tedavi yoktur, en çok önerilen, başarı şansı yüksek tedavi karaci ğ er transplantasyonudur. Oksijen deste ğ i hipoksemik semptomları olan hastalarda sıklıkla önerilen bir tedavidir. Medikal tedaviler NO ürünleri ve portal basıncın düşürülmesi hedeflenerek denenmiş tedavilerdir. Diyetle NO sentetazın substratı olan L-arginin kısıtlanmıştır, ama uzun dönemde bir yarar sa ğ lamamıştır.

44 Birkaç vaka raporunda TIPS yerleştirmenin HPS’de düzelme sa ğ ladı ğ ı bildirilmiştir ancak bununla ilgili klinik sonuçlar çeşitlidir ve rutin uygulama olarak önerilmez Karaci ğ er transplantasyonunun HPS’li hastalarda mortaliteyi azalttı ğ ı görülmüştür. Karaci ğ er transplantasyonu yapılan HPS’li hastalarda mortalite %21 olarak görülmekteyken, karaci ğ er transplantasyonu yapılmayan HPS’li hastalarda mortalite %78 olarak gerçekleşmektedir.

45 Transplantasyon sonrası oksijenasyonda düzelmenin tahmin edilebilmesiyle ilgili çok az şey bilinmektedir ama bir çalışmaya göre makroagrege albumin ile yüksek şant fraksiyonu olan hastaların operasyon sonrası oksijenasyonunda iyileşmenin daha az oldu ğ u saptanmıştır Genel olarak hipoksemisi düzelmeyen hastalar HPS’un spontan rekürrensi, ya da pulmoner hipertansiyon gelişimi açısından yeniden de ğ erlendirilmelidir

46 Skor 123 Ansefalopati (evre) Yok * AsityokHafif *Orta masif Bilirübin (mg/dl) >3 * Albümin (g/dl)> *<2.7 PT (…sn uzamış)1-4 *4.1-6>6.1

47 5-6/Child A; 7-9/Child B; 10-15/Child C 04 Ocak 2016 Child skoru: A; PELD skoru: -1

48 Teşekkürler


"KOCAELI ÜNIVERSITESI TıP FAKÜLTESI ÇOCUK SAĞLıĞı VE HASTALıKLARı ANABILIM DALı GASTROENTEROLOJI BILIM DALı OLGU SUNUMU 19 OCAK 2016 SALı AR. GÖR. DR. NEJLA." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları