Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

T.C. Bezm-i Alem Valide Sultan Vakıf Gureba Eğitim Ve Araştırma Hastanesi İç Hastalıkları Kliniği Dr.Serkan Elarslan.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "T.C. Bezm-i Alem Valide Sultan Vakıf Gureba Eğitim Ve Araştırma Hastanesi İç Hastalıkları Kliniği Dr.Serkan Elarslan."— Sunum transkripti:

1 T.C. Bezm-i Alem Valide Sultan Vakıf Gureba Eğitim Ve Araştırma Hastanesi İç Hastalıkları Kliniği Dr.Serkan Elarslan

2 1.Vaka S.K. S.K. 69 yaşında, kadın hasta 69 yaşında, kadın hasta Şikayeti:Aşırı halsizlik ve hafif darbelerle vücudunda çürükler oluşması Şikayeti:Aşırı halsizlik ve hafif darbelerle vücudunda çürükler oluşması Halsizliği son bir ayda artmış Halsizliği son bir ayda artmış Çürükler uzun yıllardan beri var Çürükler uzun yıllardan beri var

3 Özgeçmiş: Özgeçmiş: 8 yıldır Tip 2 diyabet (OAD kullanıyor), 8 yıldır Tip 2 diyabet (OAD kullanıyor), 25 senedir hipertansiyon 25 senedir hipertansiyon Soygeçmiş:Belirgin bir özellik yok. Soygeçmiş:Belirgin bir özellik yok.

4 Fizik muayene Aşırı derecede soluk, vücudun değişik yerlerinde peteşi ve ekimozlar mevcut. Aşırı derecede soluk, vücudun değişik yerlerinde peteşi ve ekimozlar mevcut. TA:160/100 mmHg, nabız 106/dk ritmik, TA:160/100 mmHg, nabız 106/dk ritmik, Hepatosplenomegali ve LAM yok. Hepatosplenomegali ve LAM yok. Diğer sistem muayeneleri normal. Diğer sistem muayeneleri normal.

5 Hemogram WBC : 1,600 / mm³ WBC : 1,600 / mm³ RBC :1,530,000 / mm³ RBC :1,530,000 / mm³ Hg :5,5 g/dL Hg :5,5 g/dL Hct :15,9 % Hct :15,9 % MCV :103 fl MCV :103 fl PLT :12,000 / mm³ PLT :12,000 / mm³

6 Patolojik bulgular Pansitopeni ?

7 Pansitopeni ? Aplastik anemi Aplastik anemi Myelodisplastik sendrom Myelodisplastik sendrom Alösemik akut lösemiler Alösemik akut lösemiler Primer veya sekonder myelofibroz Primer veya sekonder myelofibroz Megaloblastik anemi Megaloblastik anemi Paroksismal nokturnal hemoglobinüri Paroksismal nokturnal hemoglobinüri Hipersplenizm Hipersplenizm

8 Biyokimya Glukoz:171 mg/dL Glukoz:171 mg/dL Üre:41mg/dL Üre:41mg/dL Kreatinin:0,89mg/dL Kreatinin:0,89mg/dL Ürik asit:6,7mg/dL Ürik asit:6,7mg/dL T.bilirubin:0,37 mg/dL T.bilirubin:0,37 mg/dL D.bilirubin:0,07mg/dL D.bilirubin:0,07mg/dL İ.bilirubin:0,30mg/dL İ.bilirubin:0,30mg/dL HBA1c:9,28 HBA1c:9,28 LDH:355mg/dL LDH:355mg/dL T.protein:6,80mg/dL T.protein:6,80mg/dL Albumin:3,80mg/dL Albumin:3,80mg/dL Globulin:3,00mg/dL Globulin:3,00mg/dL Protein elektroforezi: Normal Protein elektroforezi: Normal

9 Biyokimya TSH:1,23 uIU/mL TSH:1,23 uIU/mL FT4:0,83 ng/dL FT4:0,83 ng/dL HBsAg :(-) HBsAg :(-) Anti HBs:(-) Anti HBs:(-) AntiHCV:(-) AntiHCV:(-) Anti HIV:(-) Anti HIV:(-) ANA :(-) ANA :(-) Anti ds DNA:(-) Anti ds DNA:(-) RF :(-) RF :(-) HAM testi :(-) HAM testi :(-) Batın USG:normal Batın USG:normal

10 Düzeltilmiş retikülosit:%0,5 Düzeltilmiş retikülosit:%0,5 Coombs testi:(-) Coombs testi:(-) Demir:106 ug/dL Demir:106 ug/dL Demir bağlama:261ug/dL Demir bağlama:261ug/dL Vitamin B12: 122 pg/dL Vitamin B12: 122 pg/dL Sedimentasyon:120 mm/sa Sedimentasyon:120 mm/sa CRP:5,04 mg/dl CRP:5,04 mg/dl

11 Periferik yayma Eritrositlerde mikrositoz, makrositoz ve anizositoz görüldü, rulo formasyonu dikkat çekici Eritrositlerde mikrositoz, makrositoz ve anizositoz görüldü, rulo formasyonu dikkat çekici Trombositler sayıca azalmış, en fazla 2’ li kümeler oluşturmakta Trombositler sayıca azalmış, en fazla 2’ li kümeler oluşturmakta Lökosit formülünde %80 lenfosit, %5 monosit, %9 nötrofil, %3 çomak, %3 eozinofil saptandı, 2 adet atipik hücre görüldü. Lökosit formülünde %80 lenfosit, %5 monosit, %9 nötrofil, %3 çomak, %3 eozinofil saptandı, 2 adet atipik hücre görüldü.

12 Kemik iliği aspirasyonu Hücreden orta derecede zengin Hücreden orta derecede zengin Megakaryositler bol miktarda, Mikromegakaryositler mevcut Megakaryositler bol miktarda, Mikromegakaryositler mevcut Eritroid seride, megaloblastik seyrek çekirdek anomalileri Eritroid seride, megaloblastik seyrek çekirdek anomalileri Myeloid seri hipergranüler görünümde Myeloid seri hipergranüler görünümde

13

14

15 Kemik iliği biyopsisi Yağ dokusu:%70-80 Yağ dokusu:%70-80 Hiposellüler Hiposellüler Megakaryositler:Seyrek, tek tük displazi Megakaryositler:Seyrek, tek tük displazi Eritroid seri:sayıca azalmış, normoblastik matürasyonlu kolonizasyon, seyrek diskaryosiz Eritroid seri:sayıca azalmış, normoblastik matürasyonlu kolonizasyon, seyrek diskaryosiz Granülositik seri:Yeterli kalitede matürasyon yok Granülositik seri:Yeterli kalitede matürasyon yok Yama tarzında ve interstisiyal karakterde, matürasyon göstermeyen genç blastik hücrelerin oluşturduğu infiltrasyon alanları mevcut. Yama tarzında ve interstisiyal karakterde, matürasyon göstermeyen genç blastik hücrelerin oluşturduğu infiltrasyon alanları mevcut.

16 Patolojik düzeyde genç blastik hücre artışı, granülositik ve megakaryositik seride regresyon gösteren hiposellüler kemik iliği Patolojik düzeyde genç blastik hücre artışı, granülositik ve megakaryositik seride regresyon gösteren hiposellüler kemik iliği Blastik hücre popülasyonu MDS aşırı blastlı olarak yorumlanabilir. Blastik hücre popülasyonu MDS aşırı blastlı olarak yorumlanabilir.

17 Tedavi Vitamin B12 düzeyi düşük bulunan hastaya parenteral vitamin B12 başlandı.Hastada klinik yanıt gözlenmedi. Vitamin B12 düzeyi düşük bulunan hastaya parenteral vitamin B12 başlandı.Hastada klinik yanıt gözlenmedi. Yaklaşık bir yıldır takip edilen hastaya aneminin semptomatik olduğu dönemlerde kan transfüzyonu yapıldı. Yaklaşık bir yıldır takip edilen hastaya aneminin semptomatik olduğu dönemlerde kan transfüzyonu yapıldı. Kontrol amacı ile yapılan kemik iliği aspirasyonunda blast miktarında artma gözlendi. Kontrol amacı ile yapılan kemik iliği aspirasyonunda blast miktarında artma gözlendi.

18 2.Vaka H.Ç. H.Ç. 1955, Sinop doğumlu erkek hasta 1955, Sinop doğumlu erkek hasta 3 ay kadar önce başlayan, efor sırasında daha belirgin olan, kramp tarzında, batında sol üst kadranda lokalize ağrı şikayeti ile başvurdu. 3 ay kadar önce başlayan, efor sırasında daha belirgin olan, kramp tarzında, batında sol üst kadranda lokalize ağrı şikayeti ile başvurdu.

19 Özgeçmiş:Özellik yok. Özgeçmiş:Özellik yok. Soygeçmiş:Baba barsak ca nedeniyle ex Soygeçmiş:Baba barsak ca nedeniyle ex Amca karaciğer S Amca karaciğer S Sigara kullanmıyor. Sigara kullanmıyor. Alkol kullanmıyor. Alkol kullanmıyor. Sürekli olarak kullandığı ilaç yok. Sürekli olarak kullandığı ilaç yok.

20 Fizik muayene Genel durumu iyi, bilinç açık, aktif Genel durumu iyi, bilinç açık, aktif Traube kapalı, dalak kot altında midklaviküler hatta 5 cm palpable Traube kapalı, dalak kot altında midklaviküler hatta 5 cm palpable Karaciğer kot altında midklaviküler hatta 3 cm palpable, LAP yok Karaciğer kot altında midklaviküler hatta 3 cm palpable, LAP yok Diğer organ ve sistemlerin muayene bulguları doğaldır. Diğer organ ve sistemlerin muayene bulguları doğaldır.

21 Patolojik bulgular Hepatomegali Splenomegali ?

22 Laboratuar bulguları EKG:Normal EKG:Normal Teleradiografi:KTO<0,50 Teleradiografi:KTO<0,50 Biyokimya: ürik asit :8,7 mg/dL Biyokimya: ürik asit :8,7 mg/dL LDH :933 mg/dL LDH :933 mg/dL Sedimantasyon :35 mm /sa Sedimantasyon :35 mm /sa CRP :0,51 mg/dL CRP :0,51 mg/dL HBsAg (-), Anti HCV (-) HBsAg (-), Anti HCV (-)

23 Hemogram WBC : 40,500/ mm³ WBC : 40,500/ mm³ Neu : 37,600/ mm³%92,8 Neu : 37,600/ mm³%92,8 Lym :1,510/ mm³%3,73 Lym :1,510/ mm³%3,73 Mono:892/ mm³%2,20 Mono:892/ mm³%2,20 Eos :187/ mm³ %0,461 Eos :187/ mm³ %0,461 Baso :311/ mm³%0,769 Baso :311/ mm³%0,769 RBC :4,380,000/ mm³ RBC :4,380,000/ mm³ Hg :12,1 g/dL Hg :12,1 g/dL Hct : %36,0 Hct : %36,0 PLT :229,000/ mm³ PLT :229,000/ mm³

24 WBC: 40,500 / mm³ Neu : 37,600 / mm³, %92,8 Lökomoid reaksiyon ? Hematolojik malignite ?

25 LAP skoru Nötrofillerde bulunan alkalen fosfataz aktivitesi periferik yaymada azo boyaları ile incelenir. Nötrofillerde bulunan alkalen fosfataz aktivitesi periferik yaymada azo boyaları ile incelenir. Boyanma şiddetine göre 0 ile 4 ‘e kadar derecelendirilir. Boyanma şiddetine göre 0 ile 4 ‘e kadar derecelendirilir. 100 hücredeki boyanma şiddeti rakamsal olarak verilir. 100 hücredeki boyanma şiddeti rakamsal olarak verilir. Normalde 20 ile 120 arasında bir değer elde edilir. Normalde 20 ile 120 arasında bir değer elde edilir.

26 LAP skoru 54

27 Periferik yayma Eritrositler normokrom, normositer Eritrositler normokrom, normositer Nötrofil, çomak, metamiyelosit ve miyelositlerle birlikte seyrek promiyelosit Nötrofil, çomak, metamiyelosit ve miyelositlerle birlikte seyrek promiyelosit Bazofil ve eozinofil seyrek Bazofil ve eozinofil seyrek Blast görülmedi. Blast görülmedi. Trombositler yeterli Trombositler yeterli

28

29 Hepatosplenomegali Hemogram LAP skoru Periferik yayma Hematolojik malignite ?

30 Kemik iliği aspirasyonu Hücreden zengin kemik iliği Hücreden zengin kemik iliği Hücrelerin büyük çoğunluğunu miyeloid dizi hücreleri oluşturmakta Hücrelerin büyük çoğunluğunu miyeloid dizi hücreleri oluşturmakta Miyeloid dizinin tüm olgunlaşma basamaklarındaki hücreler mevcut Miyeloid dizinin tüm olgunlaşma basamaklarındaki hücreler mevcut Megakaryosit bol Megakaryosit bol Eritroid dizi: %7 Eritroid dizi: %7 Blast: %3 Blast: %3

31

32 Kemik iliği biyopsisi Yağ dokusu % 5 den az Yağ dokusu % 5 den az Hipersellüler Hipersellüler Megakaryositler; orta derecede hiperplazi, oldukça yaygın ve belirgin displazi mevcut Megakaryositler; orta derecede hiperplazi, oldukça yaygın ve belirgin displazi mevcut Eritroid seri; büyük ölçüde silinmiş, yer yer diskaryotik görünüm mevcut Eritroid seri; büyük ölçüde silinmiş, yer yer diskaryotik görünüm mevcut Granülositer seri; belirgin derecede hiperplazi, düzenli koloni yokluğu ve infiltratif patern Granülositer seri; belirgin derecede hiperplazi, düzenli koloni yokluğu ve infiltratif patern

33 Kemik iliği biyopsisi ES/GS:1/20 ES/GS:1/20 İnfiltrasyon; hiperplazik granülosit seri infiltrasyonu İnfiltrasyon; hiperplazik granülosit seri infiltrasyonu Retikülin;2 Retikülin;2 Kollojen;0 Kollojen;0 Hemosiderin;0 Hemosiderin;0

34 Kemik iliği biyopsisi Orta derecede retikülin lif artışı Orta derecede retikülin lif artışı Granülositik seride infiltratif hiperplazi Granülositik seride infiltratif hiperplazi Orta derecede megakaryositoz gösteren Orta derecede megakaryositoz gösteren hipersellüler kemik iliği hipersellüler kemik iliği

35 Kronik myeloproliferatif hastalık Kronik myeloid lösemi ? Kronik myeloid lösemi ? Ph Kromozomu ?

36 Ph Kromozomu Negatif Negatif

37 Sitogenetik analiz 46,XY,t(1;9)( p34.2;q34 ) 46,XY,t(1;9)( p34.2;q34 ) karyotip özelliği tespit edilmiştir. karyotip özelliği tespit edilmiştir. Ph (-) Ph (-) bcr-abl (+) bcr-abl (+)

38 Kesin tanı ? ?

39 Kronik myeloproliferatif hastalık (sınıflandırılamayan) Tedavi Hidroksiüre 1000 mg / gün Hidroksiüre 1000 mg / gün Allopurinol 300 mg / gün Allopurinol 300 mg / gün

40 25,10,0428,02,0505,04,05 WBC40,5009,3707,640 NEU37,6007,0705,620 RBC4,380,0004,390,0004,460,000 Hg12,113,814,2 Hct3641,541 PLT229,000108,000129,000

41 01,11,05 WBC45,800 NEU36,800 RBC3,780,000 Hg10,9 Hct32,4 PLT314,000


"T.C. Bezm-i Alem Valide Sultan Vakıf Gureba Eğitim Ve Araştırma Hastanesi İç Hastalıkları Kliniği Dr.Serkan Elarslan." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları