SPİNA BİFİDA.

... konulu sunumlar: "SPİNA BİFİDA."— Sunum transkripti:

1 SPİNA BİFİDA

2 Spina bifida omurgada oluşan bir bozukluktur.
Konjenital anomalilerin en sık görülen tipi olan spina bifida genel olarak vertebra ve nöral tüpte kapanma defekti olarak bilinir.

3 PATOGENEZ Defektler hamileliğin erken dönemlerinde beyin ve spinal kordun gelişimi başladıktan sonra meydana gelir. Hamileliğin 4. haftasından itibaren defektlerin gelişme hızı artar, bu dönemde kemik yapı geliştikten sonra vertebra ve spinal kolon hücrelerinde anormallikler başlar.

4 Gelişim defekti sırasında spinal kord veya membranlarında protrüzyon ve displaziye rastlanabilir.

5 Bu gelişimsel defektler sonucunda spina bifida oluşur.
Spina bifida en çok torakolumbal sonra lumbosakral, torakal ve servikal bölgede görülür.

6 SEMPTOMLAR Deri üzerinde kıllanma Dermal renk değişikliği
Alt ekstremite deformiteleri Skolyoz Duruş bozuklukları Duyu kaybına bağlı kırıklar Bası yaraları

7 İNSİDANS Dünyada doğumda 1000’de 1 – 2 Avrupalılarda Asyalılara göre

8 KOMPLİKASYONLAR Hidrosefali (%80)
Alt ekstremite konjenital deformiteleri Boyun, gövde ve üriner sistem anomalileri Vizüel ve kardiak problemler

9 ETİYOLOJİ AİLESEL ÇEVRESEL FAKTÖRLER FAKTÖRLER

10 RİSK FAKTÖRLERİ Ailede spina bifida varlığı
Çeşitli teratojen faktörler Annede folik asit eksikliği gibi beslenme bozuklukları İlk çocuk spina bifidalı doğmuş ise risk artar ve ikinci çocukta 1/25, üçüncü çocukta ise 1/8 oranında görülme şansı vardır.

11 TEŞHİS Prenatal diagnoz için; Annenin serum alfa protein ölçümleri
Defektler hamileliğin erken döneminde beyin ve spinal kordun gelişimi başladıktan sonra meydana gelir. Annenin serum alfa protein ölçümleri Amniyotik sıvı alfa fetal protein düzeyi Ultrosonla fetüsün ve spinal kordun gelişimi takip edilmelidir.

12 TİPLERİ

13 GİZLİ SPİNA BİFİDA Çoğu zaman başka bir amaçla çekilen röntgen filmlerinde rastlantısal olarak saptanır. Bazen sırtta bir benek ya da kıllanma da olabilir. Birçok kişide olabilir ve genellikle hiçbir sorun yaratmaz.

14 GİZLİ SPİNA BİFİDA Deri üzerinde kıllanma bulunabilir.
Genellikle bulgu vermez ve tedavi gerektirmez.

15 SPİNA BİFİDA OCCULTA Vertebral arkın erimesidir ve meninkslerin herniasyonuna ve displazisine rastlanmaz. Spina bifida occulta için çoğunlukla cerrahi yapılmaz, ancak çok iyi takip edilmesi ve kontrol edilmesi gerekir.

16 BELİRTİLER Defekt sahası üzerinde saçlı benler
Spinal kordun o parçası üzerinde küçük şişlikler Deride kıllanma ve renk değişikliği Ayak kaslarında kuvvet imbalansı Çocuklukta normal gelişim süresince sinir köklerinde gerilme Pes cavus

17 SPİNA BİFİDA CYSTİCA Spina bifida cysticanın etiyolojisi tam olarak bilinmemekle beraber ailesel çevresel faktörlerin ve kromozom defektlerinin etkili olduğu görüşleri vardır. Defektlerin oluşmasında ilaçların diyetin ve diğer eksternal faktörlerin etkili olup olmadığı henüz bilinmemektedir.

18 Spina bifida cystica iki çeşittir;
Meningocele Myelomeningocele

19 1- Meningocele

20 Meningocele Meningocelede vertebral arkın kapanması tamamlanmamıştır ve meninkslerin herniasyonu görülür. Spinal kordun parçası veya sinir kökleri toplanarak deri altında küçük bir torba şeklinde şişkinlik gösterir, ancak medulla spinalisin impulsları iletmesi normaldir.

21 Sinir dokusu genellikle torbalaşma göstermez ve sinirlerin normal yapısı bozulmaz.

22 2-Myelomeningocele

23 Myelomeningocele Myelomeningocelede herniasyon vardır ve bunun içine meninksler ve sinir kökleri dolmuştur. Aynı zamanda spinal kordun anormal gelişimi ve nörolojik semptomlar da görülür.

24 Herniasyonlar anterior ve posterior da olabilir.
Nöral tüp ve spinal kordun yığılması çocuk doğar doğmaz dikkati çeker.

25 Diğer vertebralar ise normal olarak gelişmekte devam eder.
Deri lezyon seviyesi üzerinde normaldir. Myelomeningocele bölgesinde deride ülserle ve granüler yapılar oluşur

26 Myelomeningocele ile doğan çocukların %80 inde hidrosefali görülür.
Bu tür vakalarda obstrüksiyonla birlikte serebrospinal sıvı 4. ventrikulden subaraknoid aralığa dolar. Bununla birlikte kranial yapılar birbirinden ayrılır baş çevresi genişlemeye başlar. Çocuklarda kafatasının genişlemesinden dolayı intrakranial basınç artmaya başlar.

27

28 norolojik bulgular kesinleşir, mental ve motor gerilik başlar;
Flask paralizi Kas zayıflığı Tendon reflekslerinin azalması ya da kaybı Proprioseptif duyuda azalma veya kayıp Barsak ve mesane inkontinansı Hidrosefali Paralitik ve konjenital deformiteler Diğer sisteme ait lezyonlar

29 Diğer sistemlere ait bulgular;
Dolanımın bozulması ve duyu bozukluğu nedeniyle deride basınç ülserleri, Ciddi vasomotor değişiklikler, Osteoporoz, Yumuşak doku kontraktürleri, İskelet deformiteleri, Hareket güçlüğünden dolayı çevreye ilgisizlik artar; sonuç olarak mental, fiziksel ve emosyonel gerilik gelişir.

30 AYAK Equinovarus, MTF eklemlerin fleksiyon deformiteleri, Ön ayağın fleksiyon deformitesi,

31 DİZ KALÇA Fleksiyon deformitesi Hiperekstansiyon
Fleksiyon, abdüksiyon ve external rotasyon deformitesi Kalça çıkığı(doğuştan veya sonradan) Subluksasyon Displazi

32 KOLUMNA VERTEBRALİS Kalça fleksiyon kontraktürünün artmasından dolayı lordoz artar Skolyoz Kifoz Kardiak ve üriner sistem anomalileri

33 COCKTAİL PARTHY SENDROMU
Spina bifidali çocukların tipik bir özelliğidir. Çocukların çoğu mutlu, dışa dönük, akıllı, tatlı çocuk tipindedir. Sorulan sorulara çok iyi cevap verirler. Bu tür çocuklar aileleri ve çevreleriyle çok iyi ilişki kurarlar. Canlı, akıllı, parlak zekalı, konuşkan ve sevecen çocuk tipinde olurlar. Nedensiz ağlamalar ve psiklojik gelgitler yaşarlar

34 DEĞERLENDİRME Değerlendirmeye başlamadan önce lezyonu nöro-segmental düzeyinin belirlenmesi gerekir. Spina bifida genellikle lumbosakral bölgede yerleşim gösterir öyle olduğu halde kolumna vertebralisin servikal bölgesinden sakral bölgesine kadar herhangi bir segmentte oluşabilir. Duyu kaybı tüm segmental düzeylerin birbirine yakın kısımlarında meydana gelebilir. Her bir düzeyde idrar inkontinansı görülebilir.

35 SERVİKAL BÖLGE Spina bifida cervikal bölgede yerleşim göstermişse; cervikal skolyoz, torticolis veya omuz kuşağına ait deformitelerin varlığı araştırılıp açığa çıkarılmalıdır. Kol ve parmak kaslarını etkileyeceğinden üst ekstremitelerin normal hareketleri değerlendirilip kas testi yapılmalıdır. .

36 ÜST TORASİK BÖLGE Spina bifida bu bölgedeyse göğüs kafesinde yapısal ve fonksiyonel bozukluklar gelişir. Alt ekstremitelerde paralizi değişik derecelerde görülür. Aynı zamanda spastisite de meydana gelir.

37 Üst ekstremiteler çok zayıf olursa; çocuk oturma pozisyonuna gelmek için kollarını kullanamaz.
Çocukların üst ekstremiteleri kuvvetlendirilirse oturup ayağa kalkabilirler. Alt ekstremiteler splintlerle desteklenirse ambulasyon şansı artar. Spinal ve torasik deformiteler için özel yapılmış sandalyeler kullanılabilir veya cerrahi yöntemlerle düzeltmeye gidilebilir.

38 ALT TORASİK BÖLGE Bazı gövde kaslarının zayıflığı nedeniyle çocuklar bağımsız oturamazlar . Üst ekstremiteleri kuvvetli ise çocuk, yataktan tekerlekli sandalyeye transferini yapabilir ve tekerlekli sandalye ile ambulasyonu sağlanabilir.

39 ÜST LUMBAL BÖLGE Kalça fleksörleri addüktör kas grubu ve quadriseps kasların disfonksiyonuna bağlı olarak hamstring kas grupların da kısalık görülür. Kalça çevresi kaslarının zayıflığı ise kalça çıkıklarına neden olabilir. Üriner inkontinans görülebilir. Dolaşım bozukluğu alt ekstremite kemiklerinde problem oluşturur.

40 Duyu kaybı gelişir ve osteporotik kemiklerin kırılması kolaylaşır.
Bu yüzden alt ekstremitelerin korunması kırık ve yanık tehlikelerini önler.

41 ALT LUMBAL BÖLGE Bu seviyede kalca fleksörleri, addüktörleri, quadriceps ve bazı abdüktör ve medial hamstringlerin fonksiyonu normal olabilir. Bu seviyede kalça instabilitesi yine sorun oluşturur. Alt ekstremiteler de etkilenirse ayak deformiteleri ve kas zayıflığı artış gösterir gerekir.

42 SAKRAL BÖLGE Genellikle kalça ekstansör ve abdüktör kasların paralizisi söz konusudur. Alt ekstremiteler etkilenir ve pes cavus deformitesi gelişir. Genito-üriner sistem kaslarının inervasyonu etkileneceği için oluşan inkontinans büyük problemler oluşturur. Duyu bozukluğu ve dolaşım bozukluğu olur.

43 GENEL DEĞERLENDİRME Kaslarda flask paralizi veya kas zayıflığı
Duyu kaybına bakılmalı (dokunma, basınç, ısı ve proprioseptif duyular test edilmeli) Spastisite Mesane ve barsak inkontinansı Boyun, gövde, kalça, diz, ayak deformiteleri Alt ekstremitelerde dolaşım bozukluğu

44 Sekonder osteoporoz ve yumuşak doku travması
Mental, sosyal, emosyonel ve fiziksel gelişim Hidrosefali ile birlikte konuşma ve lisan problemleri Zeka düzeyleri Öğrenme güçlüğü Çocuğu yaşadığı çevrede değerlendirip tedavi programının planlanması

45 Çocuğun normal gelişiminin sağlanması için myelomeningocele kitlesinin, hidrosefalinin, üriner inkontinansın ve kalça çıkığının düzeltilmesi gerekir. Bu yüzden çocuk yaşamının ilk birkaç ayını hastanede geçirmek zorunda kalır. Bu tür ameliyatlardan sonra olabilecek deformitelerin ve motor kaybın giderilmesi için fizyoterapistler erken dönemde tedaviye başlamalıdır. Kooperasyonun sağlanması için çocuğun ailesini de gruba dahil edip eğitmek gerekir.