Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

ANEM İ L İ HASTAYA YAKLAŞIM Doç.Dr. Avni ATAY Çocuk Sa ğ lı ğ ı ve Hastalıkları AD 2009.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "ANEM İ L İ HASTAYA YAKLAŞIM Doç.Dr. Avni ATAY Çocuk Sa ğ lı ğ ı ve Hastalıkları AD 2009."— Sunum transkripti:

1 ANEM İ L İ HASTAYA YAKLAŞIM Doç.Dr. Avni ATAY Çocuk Sa ğ lı ğ ı ve Hastalıkları AD 2009

2 Hedefler  Anemiyi tanımlayabilmeli  Anemi fizyopatolosini bilmeli  Klinik belirti ve bulgularını tanımalı  Tanı yöntemleri ve ayırıcı tanıyı yapabilmeli

3 Sunum planı  Kan fizyolojisi  Aneminin tanımı  Aneminin fizyopatolojisi  Anamnez ve fizik inceleme  Ayırıcı tanı  Olgu sunumları

4 ANEM İ N İ N SAÇMA TEDAV İ S İ Sakıncaları: Altta yatan hastalığın tedavi şansı yitirilir. Birçok ilaç kullanılır. Hangisi tedavi etti? Gereksiz ilaçlar tedavi maliyetini yükseltir. Yararları: Hekim yorulmaz. Psikonörotikler geçici olarak düzelebilir. Düzelmeyen hasta daha iyi bir hekim arama yoluna gider!

5 Tanım ANEM İ Eritrosit kitlesinin ve hemoglobin konsantrasyonunun yaş, cinsiyet ve fizyolojik duruma göre o toplum için normal kabul edilen de ğ erlerin -2 SD altında olmasıdır

6 Anemi, asla bir hastalık tanısı de ğ il bir BULGUDUR!!!

7 Anemili hastanın değerlendirilmesi Hb(g/dl) Hct (%) MCV (fl) YaşOrt.Alt Ort.AltOrt.Alt yaş yaş yaş yaş yaş Kız Erkek yaş Kız Erkek Yaşa göre normal değerler

8 Anemili hastanın değerlendirilmesi Hb(g/dl)Hct (%)MCV (fl) Kordon Kanı ay ay ay - 2 yaş yaş - 5 yaş yaş - 10 yaş yaş 10 yaş üzeri Yaşa göre alt değerler

9 Kapalı bir kanallar sistemi içinde dolaşan bir doku plazma  %55-60 şekilli elemanlar (hematokrit) Eritrositler %99 Lökositler %1 Trombositler <%1 KAN

10

11 Eritrositler  Embriyonik yaşamın  İ lk 6 haftasındavitellüs kesesi  haftakaraci ğ er, dalak, lenf bezleri  24.haftadan sonrakemik ili ğ i primer eritropoez yeridir

12

13

14 Eritrositler  Kanın şekilli elemanlarının %99 nu oluştururlar  Şekilleri bikonkav disk şeklinde olup, çapları 6-8 mikronmetredir  Çekirdekleri yoktur

15 Eritrositler  Oksijeni akci ğ erlerden dokulara götüren hemoglobini taşıyan hücrelerdir  Erkekte (± )/mm 3  Kızlarda (± )/mm 3  Cinsiyet, yaş ve yaşanılan yerin yüksekli ğ ine göre de ğ işir  Ortalama ömürleri gündür

16 Eritrositler  Membran (orak hücreli anemi, eritrosit şekil bozuklu ğ u…)  Hemoglobin  Enzimler Globin (talasemi, anormal hemoglobinler….) Hem (porfirialar) Embden Meyerhof yolu (piruvatkinaz, hekzokinaz..) Pentoz monofosfat yolu(G6PD)

17

18 Hemoglobin  Hemoglobin sentezi eritroblastlarda başlayarak retikülosit evresine kadar devam eder  Oksijen ba ğ layarak taşınmasını sa ğ lar  Retiküloendotelyal sistemde yıkılır  Her biri 1 hem molekülüyle ba ğ lanmış 2 çift globin zincirinden oluşur  Globin zincirleri: 16.kromozomdaki  -globin gen ailesi ( ,  ve  ) 11. kromozomdaki  -globin gen ailesi ( ,  ve  ) tarafından sentezlenir

19 19 Hemoglobin Molekülü İ nsanlarda 6 farklı globin zinciri vardır Hb Gower 1 (  2  2 ) Hb Gower 2 (  2  2 ) Embriyo Hb Portlan d (  2  2 ) Hb F (  2  2 ) Fetüs Hb A (  2  2 ) Hb A 2 (  2  2 ) Erişkin

20 Her hem grubu bir porfirin halkası ve merkezinde bir Fe atomundan oluşur Bir Hb molekülü 4 protein globin zincirinden oluşur ve her birine bir hem grubu ba ğ lanır.

21 Sınıflandırma  Fizyopatolojik  Gelişim hızına göre  Eritrosit morfolojisine göre  Yapım azlı ğ ı  Yıkım fazlalı ğ ı  Kan kaybı  Akut (Hemoraji…)  Kronik (Hemoliz…) Mikrositik Normositik Makrositik

22 Anemili hastanın değerlendirilmesi Tanısal yaklaşım basamakları ANEM İ ANAMNEZ-F İ Z İ K İ NCELEME BAŞLANGIÇ TARAMA TESTLER İ AYIRT ED İ C İ TESTLER

23 Anemili hastanın de ğ erlendirilmesi  Kanıyor mu?  Nutrisyonel mi?  Hemoliz mi?  Altta yatan bir neden var mı?  İzole mi? Hastanı iyi dinle, o sana tanıyı söylüyor. (Hipokrat)

24 Anemili hastanın de ğ erlendirilmesi Anamnez ile ilgili özellikler  Yaş  Cinsiyet  Irk  Etnik özellikler  Diyet  İ laçlar  Enfeksiyon  Heredite  Diyare İyi anamnez,fizik muayene ve hemogram = % 90 Tanı (Y. Tangün)

25 Anemili hastanın değerlendirilmesi Fizik inceleme ile ilgili özellikler Cilt bulguları  HiperpigmentasyonFanconi anemisi  Peteşi,purpura Evans sendromu, K. İ. aplazisi- infiltrasyonu  Karotenemi Demir eksikli ğ i anemisi  Sarılık Hemolitik anemi,hepatit ve aplastik anemi  Kavernöz hemanjioma Mikroanjiopatik hemolitik anemi  Alt ekstremite ülseri Orak hücreli anemi (HbS)

26 Hiperpigmentasyon

27 Purpura / Peteşi

28 Sarılık / Gözde ikter

29 Kavernöz hemanjioma

30 Alt ekstremite ülseri (HbS)

31 Anemili hastanın değerlendirilmesi Fizik inceleme ile ilgili özellikler Yüz görünümü Frontal bossing ve maksiller kemik belirginliği Talasemi Gözler  Mikrokornea Fanconi anemisi  Damarlarda belirginlik HbS  Katarakt Galaktozemi+hemolitik anemi  Vitröz kanama HbS  Retinal kanama Kronik şiddetli kanama  Göz kapaklarında ödem Enfeksiyöz mononükleoz  Körlük Osteopetrozis

32 Retinal kanama / Katarakt

33 Anemili hastanın değerlendirilmesi Fizik inceleme ile ilgili özellikler Ağız  Glossit Demir ve B12 vit. eksikliği anemisi  Angular stomatit Demir eksikliği anemisi Göğüs kafesi  Pektoral kas yokluğu Poland sendromu  Kalkan göğüs Diamond-Blackfan sendromu Eller  Üç falankslı parmak Red cell aplazi  Tenar belirginliği Fanconi anemisi  Kaşık tırnak Demir eksikliği anemisi Dalak Lösemi,hemolitik anemi,enfeksiyon

34 Glossit / Mukoza soluklu ğ u

35 Pektoral kas yoklu ğ u / Splenomegali

36 Kaşık tırnak (koilonişi) / Ragat

37 Anemili hastanın değerlendirilmesi A. Eritrosit yapımının azalmış olduğu durumlar 1.Kemik iliği yetersizliği a.Aplastik anemi b.Saf eritroid aplazi c.Kemik iliği işgali d.Pankreatik yetersizlik+kemik iliği hipoplazisi 2.Bozulmuş eritropoetin üretimi a.Kronik böbrek hastalığı b.Hipotiroidizm,hipofiz yetersizliği c.Kronik enflamasyon d.Protein malnutrisyonu e.Anormal hemoglobinler Fizyopatolojik sınıflandırma (yapım azlığı)

38 Anemili hastanın değerlendirilmesi B. Eritrosit maturasyon bozuklukluğu ve ineffektif eritropoezis 1.Sitoplazmik matürasyon anormallikleri a.Demir eksikliği b.Talasemik sendromlar c.Sideroblastik anemiler d.Kurşun zehirlenmesi 2.Nükleer matürasyon anormallikleri a.Vit.B12 eksikliği b.Folik asit eksikliği c.Orotik asidüri 3.Primer diseritropoetik anemi 4.Eritropoetik porfiria 5.Refrakter sideroblastik anemi+ pank.yetm + kemik iliğinde vakuolizasyon Fizyopatolojik sınıflandırma (yapım azlığı)

39 Anemili hastanın değerlendirilmesi C. Hemolitik anemiler 1.Hemoglobin defektleri a.Strüktürel b.Sentez hız kusuru 2.Membran defektleri 3.Metabolizma defektleri 4.İmmun nedenlerle oluşanlar 5.Mekanik nedenlerle oluşanlar 6.Termal nedenlerle oluşanlar 7.Oksidan nedenlerle oluşanlar 8.Enfeksiyöz nedenlerle oluşanlar 9.Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri 10.Plazma lipid anormalliklerine bağlı olanlar Fizyopatolojik sınıflandırma (yıkım fazlalığı)

40 Anemili hastanın değerlendirilmesi Tanısal yaklaşım basamakları ANEM İ ANAMNEZ-F İ Z İ K İ NCELEME BAŞLANGIÇ TARAMA TESTLER İ Tam kan sayımı Periferik yayma Retikülosit sayımı AYIRT ED İ C İ TESTLER

41 Anemili hastanın değerlendirilmesi Tanısal yaklaşım Başlangıç laboratuvar testleri   Hemoglobin değeri  Hematokrit düzeyi  Eritrosit indisleri ( MCV,MCH,MCHC,RDW,RBC )  Trombosit sayısı  Lökosit sayısı  Retikülosit sayımı  Periferik yayma Mikroskobun keşfi 1674 (A.van Leeuwenhoek)

42 Hemogram (Tam kan sayımı)  Eritrosit sayısıRBC  HemoglobinHGB  HematokritHCT  Ortalama eritrosit volümüMCV  Ortalama eritrosit hemoglobini MCH  Ortalama eritrosit hemoglobin konsantrasyonu MCHC  Eritrosit da ğ ılım genişli ğ iRDW  Lökosit sayısı WBC  Trombosit sayısı PLT

43

44 Anemili hastanın değerlendirilmesi Tanısal yaklaşım Periferik yayma  Önce küçük( x10 ) büyütme ile hücre da ğ ılımı ve boya kalitesi incelenmelidir.  Eritrositlerin santral soluklu ğ unun görülmemesi ve poligonal şekilli ve sferosit şeklinde eritrositler kötü yaymanın bulgularıdır.  Kötü bir preparat asla yorumlanmamalıdır.  Preparat uygun ise büyük büyütme(x100) ile incelenmelidir  Hücreler boyutları, boyanma özellikleri, şekillerine. göre de ğ erlendirilmelidir.

45 MCV ye göre sınıflandırma Mikrositik MakrositikNormositik Özgün bulgular  Demir eksikli ğ i anemisi  Talasemi ( α veya β )  Sideroblastik anemi  Kronik hastalık Enfeksiyon Kanser Enflamasyom Böbrek hastalı ğ ı  Kurşun zehirlenmesi  Hemoglobin E triat  Atransferrinemi  Demir metabolizması  bozuklukları  Kurşun zehirlenmesi  A ğ ır malnutrisyon  Normal yenido ğ an  Splenektomi sonrası  Karaci ğ er hastalı ğ ı  Aplastik anemi  Hipotiroidi  Magaloblastik anemi  Down sendromu  Hb F arttı ğ ı sendromlar  Myelodisplastik sendrom  Diamond- Blacfan anemisi  Fankoni anemisi  Diskeratosis konjenita  Pearson sendromu  PNH  İ laçlar (Mtx, merkaptopurin, fenitoin)  Akut kan kaybı  Enfeksiyon  Böbrek yetmezli ğ i  Ba ğ dokusu hastalıkları  Karaci ğ er hastalı ğ ı  Yaygın maligniteler  Demir eksikli ğ i (erken dönem)  Aplastik anemi  Kemik ili ğ i infiltrasyonu  Diseritropoetik anemi  Hemoliz Eritrosit enzim defekti Eritrosit membran defekti  Hipersplenizm  İ laçlar Eritrosit morfolojisi MCV (  ) MCV (  ) MCV (N)  Hedef hücreler  Sferositoz  Akantositoz  Ekinositoz  Şistositoz  Stomasitoz  Eliptositoz  Göz yaşı hücreleri  Çekirdekli eritrositler  Bazofilik noktalanmalar  Howell-Jolly cisimleri  Heinz cisimleri

46 Normal periferik yayma

47 Periferik yayma  Hipokromi Erit. içindeki soluk alan>1/3  Mikrositoz MCV   Poikilositoz Farklı şekillerde erit.  Anizositoz Farklı büyüklükte erit.  Polikromazi Farklı boyanma (Rtc)  Gözyaşı hüc. Myelofibrozis  Şistosit Parçalanmış erit.  Hedef hüc. Talasemilerde

48 Özgün eritrosit bozuklukları-I I). Hedef hücreler (target cell) Yüzey/volüme oranı artmıştır  Talasemi  Hemoglobinopatiler  Karaci ğ er hastalı ğ ı  Post-splenektomi  Hiposplenizm  Ciddi demir eksikli ğ i  Hb E  LCAT eksikli ğ i  Abetalipoproteinemi II). Sferositler Yüzey/volüme oranı azalmış, Hiperdense (>MCHC)  Herediter sferositoz  ABO uyuşmazlı ğ ı  Oto-immun H. A.  Wilson hastalı ğ ı  Mikroanjiopatik H.A.  Hipersplenizm  Yanıklar  Post-transfüzyon  Purivat kinaz eks. III). Akantositler (spur cells)  Karaci ğ er hastalı ğ ı  DIC  Post-splenektomi  Hiposplenizm  Vitamin E eksikli ğ i  Hipotiroidizm  Abetalipoproteinemi  Malabsorbsiyon sendromları

49 Özgün eritrosit bozuklukları-II V). Şistositler  DIC  TTP  Ciddi HA (örn; G6PD eksikli ğ i)  Mikroanjiopatik HA  Hemolitik üremik sendrom  Prostatik kalp kapa ğ ı  Aort koarktasyonu  Ba ğ dokusu hastalıkları  Kasabach Merritt sendromu  Purpura fulminans  Malign hipertansiyon  Üremi, akut tubuler nekroz  Glomerülonefrit IV). Ekinositler (burr cells)  Artefakt  Böbrek yetmezli ğ i  Dehidratasyon  Karaci ğ er hastalı ğ ı  Purivat kinaz eksikli ğ i  Peptik ülser  Gastrik karsinoma  Eritrosit süspansiyonu transfüzyonu sonrası VI). Stomasitler  Az miktarlarda normal olarak görülebilir  Herediter stomatositoz  Artefakt  Talasemi

50 VII). Eliptositler  Herediter eliptositoz  Demir eksikli ğ i  Talasemi major  A ğ ır bakteriyal enfeksiyon  Lökoeritroblastik reaksiyon  Megaloblastik anemiler  Sıtma VIII). Göz yaşı hücreleri  Yenido ğ an  Talasemi major  Lökoeritroblastik reaksiyon  Myeloproliferatif sendromlar Özgün eritrosit bozuklukları-III IX). Çekirdekli Eritrositler  Yenido ğ an (yaşamın ilk 3-4 günü)  Kemik ili ğ inin aşırı uyarılması Hipoksi (kardiak arrest) A ğ ır hemolitik anemi  Konjenital enfeksiyonlar  Post splenektomi veya hiposplenizm  Lökoeritroblastik reaksiyon  Megaloblastik anemi  Diseritropoetik anemi

51 Özgün eritrosit bozuklukları-IV X). Bazofilik noktalanmalar Ribozomal RNA agregasyonuna ba ğ lı oluşur  Hemolitik anemi (talasemi trait gibi)  Demir eksikli ğ i anemisi  Kurşun zehirlenmesi  Pirimidin 5’-nükleotidaz eksikli ğ i XI). Howell- Jolly cisimleri Nükleer artıktır  Postsplenektomi  Hiposplenizm  Yenido ğ an  Megaloblastik anemi  Diseritropoetik anemi  Di ğ er anemilerde bazen (demir eksikli ğ i, herediter sferositoz) XII). Heinz cisimleri Denature olmuş hemaglobinin çökmesiyle olur  Talasemi  Aspleni  Kronik karaci ğ er hastalı ğ ı  Heinz-cisimleri olan hemolitik anemi

52 Özgün eritrosit bozuklukları-Orak hücre

53 Retikülositoz

54 RET İ KÜLOS İ TOZRET İ KÜLOS İ TOPEN İ 1. Hemolitik Anemi 2. DEA ted günleri 3. B 12 ve Folat ted günleri 4. Kanama 5. Hipersplenizm 6. PNH erken dönem 1. Aplastik Anemi 2. Pirüvat kinaz eks. 3. K. İ li ğ ini infiltre eden hastalıklar 4. PNH geç dönem

55 Anemili hastanın değerlendirilmesi Tanısal yaklaşım basamakları ANEM İ AYIRT ED İ C İ TESTLER Bilirübin LDH Haptoglobin B12 Folik asit Ferritin Demir TDBK Transferrin reseptörü Kurşun düzeyi Coombs testi G6PD testi Osmotik frajilite testi Hemoglobin elektroforezi KEM İ K İ L İĞİ ASP İ RASYONU

56 Anemili hastanın değerlendirilmesi Tanısal yaklaşım basamakları ANEM İ ANAMNEZ-F İ Z İ K İ NCELEME BAŞLANGIÇ TARAMA TESTLER İ Unstable Hb ler için Nadir Hb varyantları için AYIRT ED İ C İ TESTLER İ LAVE TESTLER Membran proteinleri Eritrosit enzimleri Sitogenetik çalışmalar

57 Anemilere tanısal yaklaşım MCV (OEV) Normal Yüksek Folat eksikli ğ i Vitamin B12 eksikli ğ i Aplastik anemi Pre-lösemi İ mm ü n hemolitik anemi Karaci ğ er hastalı ğ ı Düşük Demir eksili ğ i Kurşun zehirlenmesi Talasemi Kronik hastalık Retikülosit sayısı YüksekDüşük BilirubinLökosit ve trombosit sayısı Normal Yüksek KanamaHemolitik anemi C oomb ’ s testi Pozitif Oto-immun HA Primer Sekonder (SLE, vs) İ zo-immün HA Rh ABO Trnasfüzyon rx Negatif Eritrosit içi Hemoglobinopatiler Enzim defektleri Membran defektleri Eritrosit dışı İ diopatik Sekonder İ laç Enfeksiyon Mikroanjiopatik Normal ArtmışAzalmış Enfeksiyon Pür- red cell aplazi Diomand-Blackfan Çocukluk ça ğ ının geçici eritroblastopenisi Kemik ili ğ i depresyonu Malignite Aplastik anemi Primer Sekonder

58 Mikrositik anemilerde ayırıcı tanı MCV düşük RDW NormalArtmış Anne,babada MCV Ferritin FEP Demir profili 5 yaşa kadar 70 fl 5-10 yaş 70 + yaş 10 yaş üzeri 80 fl Hb elektroforezi

59 Olgu 1  15 aylık erkek hasta  İ ştahsızlık, huzursuzluk, halsizlik, çok sık hastalanma  Günde 1 litreden fazla inek sütüyle besleniyor

60 Olgu 1 Fizik inceleme  Cilt ve mukozalar soluk  Mavi skleralar  A ğ ırlık 3-10 persentil

61

62 Olgu 1  RBC : /mm3  Hgb : 8,8 g/dl  Htc : %24,2  MCV : 63 fL (70-78)  MCH : 22 pg (26-33)  MCHC : 36 g/dl (30-33)

63 Olgu 1  RDW : %18 (11,5-14,5)  BK : 6.500/mm3  Plt : /mm3  Rtc : % 0,3 (0,5-1,5)

64 Normal yayma / demir eksikli ğ i anemisi Hipokrom, anizositoz, poikilositoz

65 Olgu 2  1O aylık kız hasta  Solukluk, halsizlik, iştahsızlık, huzursuzluk  Son 2 aydır şikayetleri varmış,sadece anne sütüyle besleniyor

66 Olgu 2

67 Fizik inceleme  Çevre ile ilgisi az, huzursuz  Cildi belirgin soluk görünümde  A ğ ız kenarında ragatları var  Dilde papillalar silik görünümde  Hepatomegali 2 cm, splenomegali 6 cm

68 Olgu 2  RBC : /mm3  Hgb : 4,6 g/dl  Htc : %12,6  MCV : 104 fL  MCH : 38,3 pg (26-33)  MCHC : 36 g/dl ( 30-33)

69 Olgu 2  RDW : % 17 (11,5-14,5)  BK : 3500/mm3  Plt : /mm3  Rtc : % 0,8

70 Megaloblastik anemi Makrositoz, anizositoz, nötrofilde hiperpigmentasyon

71 Olgu 3  3 yaşında erkek hasta  İ ştahsızlık, huzursuzluk, çabuk yorulma  Anne-baba teyze çocukları, anne sık sık anemi tedavisi gör m ü ş  1 yıl önce demir eksikli ğ i anemisi nedeniyle oral demir tedavisi verilmiş

72 Olgu 3 Fizik inceleme  Genel durumu orta-kötü, huzursuz,  İ leri derecede solukluk  Nabız:154/dk,  Diş etleri hiperplazik, burun kökü basık, maksilla hipertrofisi, baş quadratum şeklinde ve alın geniş  Karaci ğ er 4 cm, dalak 2 cm palpabl

73 Olgu 3  RBC : /mm3  Hgb : 5,2 g/dl  Htc : %16,7  MCV : 68 fL  MCH : 21 pg/dl( 26-34)  RDW : % 12 (11,5-14,5)  BK : /mm3  Plt : /mm3  Rtc : %3,9 (0,5-1,5)

74 Talasemi major Talasemi major Anizositoz, poikilositoz, hedef hücre, hipokrom

75 Olgu 3  Hemoglobin elektroforezi : Hb A: %0 Hb F: %94 HbA 2 : %6

76 Talasemi major Talasemi major

77 Olgu 4  5 yaşında erkek hasta  Çabuk yorulma, solukluk, iştahsızlık, bulantı, kusma  Vezikoüretral reflüye ba ğ lı Kronik böbrek yetmezli ğ i nedeniyle 2 senedir takip ediliyor ve diyaliz tedavisi alıyor

78 Olgu 4 Fizik inceleme  Cilt soluk  Halsiz görünüm  Pretibial ödem  A ğ ırlık persentili <3

79 Olgu 4  RBC : /mm3  Hgb : 7,6 g/dl  Htc : %22,2  MCV : 78 fL (75-81)  MCH : 22 pg/dl (26-34)  MCHC : 34 g (31-34)  RDW : % 13

80 Olgu 4  BK : /mm3  Plt : /mm3  Rtc : % 0,2  PY : Eritrositler; Normokrom, normositer  Ferritin : 338 ng/ml (10-291)  Serum demir : 12 µg/dl (50-150)  Total demir ba ğ lama kapasitesi : 52 µg/dl ( )  Soluble Transferrin reseptör düzeyi(sTfR): Normal KRON İ K HASTALIK ANEM İ S İ

81 81 TEŞEKKÜRLER…


"ANEM İ L İ HASTAYA YAKLAŞIM Doç.Dr. Avni ATAY Çocuk Sa ğ lı ğ ı ve Hastalıkları AD 2009." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları