Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

KARDİYOMİYOPATİLER Uzm. Dr. Ayça TÜRER. KARDİYOMİYOPATİLER: Tanımı: Ventrikül miyokardının koroner arter hastalığı ve anormal yüklenme durumları ile açıklanamayan,

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "KARDİYOMİYOPATİLER Uzm. Dr. Ayça TÜRER. KARDİYOMİYOPATİLER: Tanımı: Ventrikül miyokardının koroner arter hastalığı ve anormal yüklenme durumları ile açıklanamayan,"— Sunum transkripti:

1 KARDİYOMİYOPATİLER Uzm. Dr. Ayça TÜRER

2 KARDİYOMİYOPATİLER: Tanımı: Ventrikül miyokardının koroner arter hastalığı ve anormal yüklenme durumları ile açıklanamayan, yapısal ve fonksiyonel anormalliği olarak tanımlanır Ventrikül miyokardının koroner arter hastalığı ve anormal yüklenme durumları ile açıklanamayan, yapısal ve fonksiyonel anormalliği olarak tanımlanır 5 farklı gruba ayrılmıştır: 1- Dilate kardiyomiyopati. 2- Hipertrofik kardiyomiyopati. 3- Restriktif kardiyomiyopati. 4- Aritmojenik sağ ventrikül displazisi. 5- Sınıflandırılamayan kardiyomiyopati (fibroelastozis ve mitokondriyal hastalık). - İnfiltratif veya sistemik hastalıklar, Kalp adalesi hastalığının bilinen sebepleri olup buna “sekonder kardiyomiyopati” veya “Spesifik Kardiyomiyopati” denmektedir.

3 Miyokard.

4 Temel Kardiyomiyopati Tiplerinin Morfolojik Özellikleri ve normal SV geometrisi:

5 Sekonder Miyokardiyum Hastalıkları: TANIM: Kaynağı bilinen miyokardiyum hastalığıdır(“Sekonder Kardiyomiyopatiler”). 7 alt grubu bulunmaktadır: 1- İskemik kardiyomiyopati. 2- Hipertensif kardiyomiyopati. 3- Valvüler kardiyomiyopati. 4- Alkolik kardiyomiyopati. 5- Metabolik kardiyomiyopati. 6- Musküler distrofi kardiyomiyopatisi. 7- Peripartum kardiyomiyopatisi.

6 SV Fonksiyonları: ve Sist Ve Diastolik Disfonksiyonu

7 HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ (HKM): TANIMI: Hipertrofiye sebep olabilecek diğer kardiak ve sistemik sebeplerin yokluğunda dilate olmamış sol ventrikülde görülen hipertrofidir. İdiyopatik hipertrofik subaortik stenoz, hipertrofik obstruktif kardiyomiyopati ve müsküler subaortik stenoz gibi farklı alternatif isimler bulunsa da Dünya Sağlık Örgütü ‘Hipertrofik Kardiyomiyopati’ kullanılmasını önermiştir çünkü obstrüksiyon bu hastalığın değişmez bir komponenti değildir. Hastaların 1/3’de SV çıkış yolunda dinlenim veya provakasyonla gradiyent bulunmamaktadır. HKM Prevelansı: 1/500. En sık görülen genetik kardiyovasküler hastalıktır.

8 Yaklaşık %60’da kalıtsal, Mendelyan, tek genli otozomal dominant şeklinde geçiş(kardiyak sarkomer proteinlerini kodlayan en az 10 genden birisinin yanlış anlamlı >125 spesifikmutasyonu). Beta-miyozin ağır zincir genin mutasyonu ve diğer sarkomerik proteinler de ilişkilendirilmiştir (Troponin- T, -I, -C miyozine baplı Protein- C gibi) = “HKM sarkomer (hücrenin kontraktil cihazı) hastalığıdır”. Genotip- fenotip analizlerinde; hipertrofi HKM teşhisi için gerekli değildir:Troponin mutasyonunda, hipertrofi bulunmamasına rağmen ani ölüm riski yüksektir. Atletler dahil gençlerde görülen en sık ani kalp ölümü sebebidir.

9 İnsan sarkomerinin yapısı: Kontraksiyon aktin - miyozin etkileşimi ile meydana gelmektedir. Süreç; kalsiyumun troponin kompleksine(I,C,T) ve alfa- tropomiyozine bağlanması ile başlatılmaktadır; sonra, Aktin küresel miyosin başındaki ATPaz aktivitesini stimüle etmekte ve kontraktil gücün teşekkül etmesine sebep olmaktadır; kardiyak miyozine bağlı protein C miyozine bağlanarak kontraksiyonu oluşturmaktadır.

10 HİPERTROFİK KARDİYOMİYOPATİ HİSTOLOJİK ÖZELLİKLERİ: Miyositlerde hücresel değişiklikler. Mikroskopta hücreler düzensiz görülmektedir.hücresel mimarinin dezorganizasyonu ve fibrozisidir. Solda; organize ve birbirine paralel normal hücre dizilişi.Düzensizlik elektriksel uyarının seyrini etkilemektedir ve ventriküler aritmilerin oluşumunu kolaylaştırmaktadır.

11 SV’de belirgin konsantrik hipertrofi;duvarların ve papiller adalelerin massif hipertrofisine bağlı olarak SV kavitesi kaybolmuştur.

12 HOK: Miyokardiyal kesit: Hipertrofik kardiyomiyopati hastasında Ciddi septal hipertrofide klasik görünüm;” asimetrik septal hipertrofi..

13 HKM: Patofizyoloji. Hastaların çoğu asimetrik septum hipertrofisi ve dilate olmamış sol ve/veya sağ ventrikül hipertrofisi göstermektedir. Hastaların çoğu asimetrik septum hipertrofisi ve dilate olmamış sol ve/veya sağ ventrikül hipertrofisi göstermektedir. Septum diffüz olarak hipertrofik veya sadece üst, orta, veya apikal bölümleri hipertrofi olabilir. Hipertrofi SV’nin serbest duvarına yayılmıştır. Azalmış SV kompliyansı ve inkomplet relaksasyon diyastolik dolumu engellemektedir. Hipertrofik SV’nin kontraksiyonu içeriğinin çoğunu sistolun ilk yarısında atmaktadır (“hiperdinamik sistolik fonksiyon”). Mitral kapağın anteriyor yaprakcığı hipertrofik septuma doğru yerdeğiştirmiştir; mid sistolde SV çıkış yolunda obstrüksiyona sebep olmaktadır. Mitral regürjitasyonu hastalığın obstrüktif fazında herzaman bulunmaktadır(sebepleri; SV çıkış yolundaki ejeksiyon,obstrüksiyon, SA sızıntı). Dinlenimde, SV çıkış yolunda yaklaşık %35 hastada gradiyent vardır. Diğer %25 hastada ise gradiyent presipite edilebilmektedir ( miyokardiyal kontraktiliteyi artırarak, ventriküler volumu düşürerek). Küçük koroner arter ve arteriyollerde fibrozis oluşabilir(koroner arterler geniş ve açık).

14 HİPERTROFİK OBSTRÜKTİF KARDİYOMİYOPATİ(HOK): Çıkış yolu daraltılınca,kan aortik kapağa doğru geçiş yerine doğru sıkıştırılır ( bahçe hortumunun sık başı gibi), normal fonksiyon yapan mitral kapağın ( kanın SA’dan bir yönde SV gitmesini sağlamakta) kapakcığını çekmektedir:HOK artmış kan akımı kuvveti kapağı çekerek açmakta ve kanın geriye SA’ya sızmasını sağlamaktadır(Mitral regürji tasyonu).

15 HKM: Klinik Kriterler. SEMPTOMLAR: 1.Dispne-paroksimal nokturnal dispine-yorgunluk; yükselmiş SV diyastol sonu basıncına ve dinamik sol ventrikül çıkış yolu darlığına bağlıdır. 2.Angina; azalmış koroner perfüzyonuna bağlı-ihtiyaç ve sunum arasındaki uyumsuzluk. 3.Presenkop veya senkop;yetersiz kardiak debiden kaynaklanan azalmış serebral perfüzyonun bir sonucudur. Bu ataklar genelde eforla veya kardiak aritmi ile ilişkilidir. 4.Ani ölüm:bu risk tüm hastalarda eşit değildir.hayatın ilk 10 yılında nadirdir. Aritmojenik-iskemik mekanizmalar nedeni ile hipotansiyon,azalmış diyastolik doluş basıncı ve artmış çıkış yolu obstrüksiyonunu içeren bir klinik döngü başlatabilir 5.Palpitasyon semptomları bulunabilir. SVT, AF.Sık VEA, süreğen- olmayan VT.

16 Fizik Muayene İnspeksiyon; a dalgası;juguler venöz sistemin inspeksiyonunda, hipertrofi ve sağ ventrikül kompliyansının azalmasını gösteren belirgin ‘a’ dalgası görülebilir. Sağ ventrikül gerilmesini gösteren prekordiyal kaldırma, pulmoner hipertansiyonun eşlik ettiği kişilerde bulunabilir. Palpasyon; Apikal prekordiyal pulsasyon laterale doğru yer değiştirmiş ve yaygındır. Sol ventrikül hipertrofisi, presistolik apikal impulsa veya palpe edilebilen S4’e yol açabilir. Üç koponentli apikal bir impuls oluşabilir;üçüncü impuls, sol ventrikülün geç sistolik çıkıntısı sonucu oluşur. Karotid nabız klasik olarak iki başlı tarif edilir. Bu hızlı karotid yükselme ikinci bir tepe ile takip edilir ve hiperdinamik sol ventrikül nedeniyle oluşur. Bu, gecikmiş çıkış ve amplitüdle karakterize sabit aortik veya subaortik stenozdaki pulsus parvus et tardusa zıt bir durumdur.

17 Oskültasyon; (S4); gradiyent veya üfürüm yokluğunda da meydana gelebilmektedir; bozulmuş SV relaksasyonu. (S4); gradiyent veya üfürüm yokluğunda da meydana gelebilmektedir; bozulmuş SV relaksasyonu. S2 nornal olabilir veya ciddi çıkış yolu tıkanıklığı olan hastalarda ejeksiyon zamanı uzadığı için parodoksik çiftleşme olabilir. Üfürümün tipik özellikleri: Kreşendo- dekreşendo, S1’den sonra başlayıp, S2’den önce sonlanmaktadır.En iyi apeks ile sol sternal kenar arasında duyulmakta, boyuna ve aksillaya yayılmaz. Preloadu düşüren ilaçlar ve manevralar ile şiddetlenmektedir (valsalva, ayakta durmak, amil nitrit). Afterloadun artırılması ile şiddeti düşmektedir (çömelmek, ellesıkıştırmak, fenilefrin).

18 Aort kapak hastalığında ; üfürüm S1’den hemen sonra başlamakta ve boyuna iyi yayılmaktadır. Mitral regürjitasyon u üfürümü; sistolun son yarısında duyulmaktadır, sol koltuk altına yayılmaktadır; çıkış yolu gradiyenti ile birliktedir.)

19 EKOKARDİYOGRAFİ: Asimetrik septal hipertrofi(>13 mm) Mitral kapağın sitolik anterior hareketi Küçük sol ventrikül kavitesi Septal hareketsizlik Aort kapağın erken kapanması İstirahat gradiyent>30 mmHg. Provake edilebilen gradiyent>50mmHg Normal veya artmış arka duvar hareketi Mitral kapağın erken diyastolde azalmış kapanma hızı Yetmezliğin eşlik ettiği mitral kapak prolapsusu Maksimum sol ventrikül duvar kalınlığı>15 mm

20 HKM: Karakteristik EKG Bulguları. Sol aks deviyasyonu. inferolateral derivasyonlarda patolojik Q dalgası. ST- segment değişiklikleri. Sağ ve Sol atriyal genişleme kriterleri. V3- V5 veya V4- V6’da Dev negatif T- dalga negatifliği (“Distal HKM). Kısa PR aralığı(silikleşmiş yukarı çıkış ile)

21 HKM: EKG: Psödo-infarktüs Paterni, Q- dalgası.

22 HOK:SVÇY gradiyenti,SAM ve MR.

23 HOK: SVÇY Gradiyenti.

24

25 2011 ACC/AHA HİPERTROFİK KMP TANI VE TEDAVİ KLAVUZU İnvaziv tedaviler ve öneriler: I:etkin ve yararlı, ıı:açoğunlukla etkin ve yararlı, ııb:etiklik ve yararlılık daha az ııı:etkin ve yararlı değil Sınıf-ı: septal redüksiyon tedavisi sadece ilaca dirençli ciddi semptomları olan ve LVOT obstrüksiyonu olan hastaların tedavisinde ve geniş kapsamlı HKMP klinik programı dahilinde deneyimli operatörlerce gerçekleştirilmelidir. Sınıf ııa: ilaca dirençli ciddi semptomları olan ve LVOT obstrüksiyonu olan hastaların tedavisini tartışırken hem cerrahi septal miyektomi hem de alkol septal ablasyonla ilgili tecrübesi olan merkezlere danışmak akılcı olacaktır. Cerrahi septal miyektomi tecrübeli merkezlerce gerçekleştirildiğinde yararlı olabilir ve ilaca dirençli ciddi semptomları olan ve LVOT obstrüksiyonu olan uygun hastaların büyük kısmında ilk tercihtir. Cerrahi septal miyektomi tecrübeli merkezlerce gerçekleştirildiğinde HKMP li çocuklarda ve ciddi istirahat gradiyenti olan (>50 mmHg) standart medikal tedavinin başarısız olduğu durumlarda yararlı olabilir.

26 Cerrahi kontrendike ise ya da ciddi komorbid durumlar veya ileri yaş nedeni ile cerrahi riski kabul edilmez ise ; alkol septal ablasyon, deneyimli merkezlerce yapıldığında ilaca dirençli ciddi semptomları olan(NYHA 3-4) ve LVOT obstrüksiyonu olan uygun hastaların tedavisinde yararlı olabilir. Sınıf ııb: Dengeli ve geniş kapsamlı bir görüşmeden sonra hasta, septal ablasyonu tercih ettiğini belirttiğinde ilaca dirençli ciddi semptomları olan ve LVOT obstrüksiyonu olan uygun hastalar için, tecrübeli merkezlerce gerçekleştirildiğinde cerrahi miyektomiye alternatif olarak düşünülebilir. Belirgin septal hipertrofisi olan (>30mm) HKMP hastalarındda alkol septal ablasyon etkinliği belirsizdir, bu yüzden bu hastalarda genellikle bu prosedürden vazgeçilir.

27 Icd için hastaların seçimi; Sınıf ı:HKMP hastasına ICD implantasyon kararı klinik bireysel düşünceyi içerdiği gibi kanıt düzeyi, yararlar ve riskler de göz önünde bulundurularak bilgilendirilmiş hastanın da karar verme sürecine katılmasına izin vererek şekillenmelidir. Icd implantasyonu geçirilmiş kardiak arrest, ventriküler fibrilasyon ve hemodinamik olarak önemli VT’si olan hastalarda önerilmeltedir. Sınıf ııa: HKMP hastalarında ICD implantasyonunu şu durumlardan biri eşlik ettiğinde önermek akılcı olacaktır. 1.Bir veya daha fazla birinci derece akrabalarında büyük ihtimalle HKMP ilişkili ani ölüm 2.LV duvar kalınlığının en geniş yerinde >30 mm olması 3.Geçmişte bir veya daha fazla açıklanamayan senkop atağı 4. Ani kardiak ölüm için diğer risk faktörleri varlığında seçilmiş NSVT olan(özellikle <30 yaş)hastalarda ICD faydalı olabilir.

28 5.Ani kardiak ölüm için diğer risk faktörlerinin varlığında egzersize anormal kan basıncı yanıtı olan seçilmiş hastalarda ICD faydalı olabilir. 6.Açıklanamayan senkop, masif LV hipertrofisi, ani kardiak ölüm aile hikayesi nedeni ile yüksek riske sahip HKMP’li çocuklarda ICD önerirken, uzun dönem ICD varlığına bağlı relatif olarak yüksek koplikasyon oranları da göz önüne alınmalıdır. Sınıf ııb: ani ölüm için diğer risk faktörlerinin yokluğunda izole NSVT atakları olan HKM hastalarında ICD nin faydası net değildir. Sınıf ııb: ani ölüm için diğer risk faktörlerinin yokluğunda izole NSVT atakları olan HKM hastalarında ICD nin faydası net değildir. özellikle ciddi çıkış yolu obstrüksiyonu mevcut, ani ölüm için diğer risk faktörlerinin olmadığı, egzersize anormal kan basıncı yanıtı olan HKMP hastalarında ICD’nin faydası net değildir. özellikle ciddi çıkış yolu obstrüksiyonu mevcut, ani ölüm için diğer risk faktörlerinin olmadığı, egzersize anormal kan basıncı yanıtı olan HKMP hastalarında ICD’nin faydası net değildir.

29 Rekabetli veya eğlenceli amaçla sporlara katılım Düşük yoğunlukta rekabet içeren sporlara katılımı akılcı olacaktır.

30 AF yönetimi Sınıf ı: paroksismal, persistan veya kronik AF si olan hastaların vitamin K antagonistleri ile INR:2-3 olacak şekilde antikoagülasyon endikedir. AF si olan HKMP hastalarında ventrikül hız kontrolü, yüksek ventrikül hızlarında endikedir ve yüksek doz beta bloker ile non-dihidropridin grubu kalsiyum kanal blokerlerine ihtiyaç duyabilir. Sınıf ııa: disopramid(hız kısıtlayıcı ajanlarla beraber) ve amiodaronun AF i olan HKMP hastalarında antiaritmik olarak kullanımı uygun olacaktır. Dirençli semptomları olan veya antiaritmik ilaç kullanamayan HKMP hastalarında AF nin radyofrekans ablasyonu faydalı olabilir. Septal miyektomi sırasında veya tek başına seçilmiş hastalarda, Maze prosedürü i-sol atriyal appendiks kapatılması AF li HKMP hastalırnda mantıklı olacaktır. Sınıf ııb:sotalol, dofetilit,dronaderon, özellikle ICD i olan HKMP hastalarında alternatif antiaritmik ajanlar olarak düşünülebilir, ama klinik tecrübe sınırlıdır.

31 HOK: Septal Miyektomi. Hipertrofik bazal septum; sistol başındasol- alt) anteriyor mitral yaprakcığı öne çekmesi; çıkış yolunun obstrüksiyonu artmsakta +MR gelişmekte. hipertrofik bölümün rezeksiyonu Küçük kare).

32 HOK: Septal ablasyon ( saf etanol ile). İnd:SVÇY gradiyenti dinlenimde > mmHg, provakasyonla: mmHg.

33 HOK: Septal ablasyon sonucu kaybolmuş SVÇY gradiyenti.

34 SĞV KARDİYOMİYOPATİSİ- ARİTMOJENİK SĞV KARDİYOMİYOPATİSİ/DİSPLAZİSİ(RVC/D): Çocuklar ve gençerişkinlerde meydana gelen nadir bir hastalıktır. Erkek/kadın cinsiyet oranı 2- 3:1’dir.Otosomal dominat genetik bir hastalıktır(transforming of growth factor- beta3). Patolojisi: Primer olarak SĞV’yi tutmaktadır, SV tutulumu seyrektir. Primer olarak SĞV’yi tutmaktadır, SV tutulumu seyrektir. Karakteristik özelliği: Segmenter, preogressif, noninflamatuvar miyosit kaybı ve bunun yerini yağ dokusu ve fibroz dokunun almasıdır. Bu özellik, Yaşlanmayla fonksiyonu artan SĞV’de normalde toplanan nonfibrotik yağ dokusunun tersi bir patolojik bulgudur. Yağ dokusu toplanması transmuraldir. Bu özellik, Yaşlanmayla fonksiyonu artan SĞV’de normalde toplanan nonfibrotik yağ dokusunun tersi bir patolojik bulgudur. Yağ dokusu toplanması transmuraldir. Miyositlerin yaygın “fibro-yağlı doku ile yer değiştirmesi ile ilişkilidir. Teşhis: Sine Magnetik Rezonans görüntüleme(cMRI) ile teşhis kesin olarak konabilmektedir; normal miyokardı yağ dokusunda ayırt edebilmektedir, morfolojik değİşiklikleri değerlendirebilmektedir; bölgesel ve global ventriküler disfonksiyon bölgelerinde defektli alanlar; görüntüleme ile doku karakteristikleri arasında iyi korelasyon gösterilmiştir..

35 ARVD/C: Major ve Minör Kriterler. MAJOR KRİTERLER: Otopsi veya cerrahi ile kanıtlanmış ailevi hastalık. Epsilon- dalgası veyaV1- V3’de QRS süresi>110 ms. Ağır SĞV dilatasyonu ve sistolik disfonksiyonu ile hafif SV tutulumu(veya yok). Lokalize SĞV anevrizmaları (diyastolik balonlaşma ile lokalize diskinetik/akinetik bölgeler). Ciddi segmenter SĞV dilatasyonu. Biyopsi;miyokardiyumun yerini almış fibroz-yağlı infiltrasyon. MİNOR KRİTERLER: <35 yaşında ailesel erken ani ölüm hikayesi. Klinik tanı kriterlerine dayanan ailesel hikaye. Geç potansiyeller(signal-ortalamalı EKG). RBBB olmayanlarda V2,V3’de negatif T dalgaları. >12 yaşında; EKG Holter, egzersiz testi : LBBB-tipinde taşikardi. >1000/ 24 saat VEA. Hafif SĞV dilatasyonu/ disfonksiyonu: SV fonksiyonu korunmuş,hafif segmenter SĞV dilatasyonu. Sağ kalpte bölgesel hiperkinezi Hafif SĞV dilatasyonu/ disfonksiyonu: SV fonksiyonu korunmuş,hafif segmenter SĞV dilatasyonu. Sağ kalpte bölgesel hiperkinezi

36 Aritmojenik sağ Ventrikül Kardiyomiyopatisi/Displazisi: SĞV serbest duvarı yağ dokusu ile yer değiştirmiştir; AV oluktan göze çarpmaktadır; altta SĞV serbest duvarının mikroskopik görünümü..

37 ARDC/D- EKG: Okla işaretlenmiş “epsilon dalgası”. ARVD’nin klasik bulgusudur. Epsilon dalgası ile sağ prekordiyallerde T dalgası negatifleşmiştir. Bunlarla birlikte Sağ prekordiyallerde ileti gecikmesi de vardır.

38 DİLATE KARDİYOMİYOPATİ (DKMP): TANIMI: 3 anahtar özelliği:(1)- Sistolik fonksiyonu azalmış hastalar, (2)- Sol ve/veya sağ ventrikülde global hipokinezi ve dilatasyon görülmesi ve bu hastalarda etyolojik; (3)- KAH, konjenital, spesifik kapak, hipertansif, spesifik kalp kası hastalığı ve kronik aşırı alkol tüketimi olmaması durumunda düşünülmelidir. Alkol DKM’ye sebep olmamaktadır, fakat DKMP şiddetlendirmektedir. %50’sinde geçirilmiş viral infeksiyondan şüphelenilmektedir. Geçmişte seyrek olarak familyal olduğu düşünülmekte idi. Günümüzde genetik temeli olduğu bilinmektedir; etkilenen lokus immunregulasyon ile ilişkilendirilmiş görünmektedir. Hastalar sıklıkla yaşlardadır, fakat çocuklarda da oluşabilir. Kalp yetersizliğinin başlangıç epizodu%75 olguda NYHA sınıf- III veya IV’tür.

39 DKMP: Kronik volum yüklenmesi; - primer MR / -id iyopatik SV disfonksiyonu,(+) sek MR: - SV’nin sferikleşmesi.

40 DİLATE KARDİYOMİYOPATİ

41

42 DKMP: Klinik Tablo. Dispne: Haftalar veya aylardır devam eden progressif egzersiz dispnesi. Zamanla ortopne, paroksismal noktürnal dispine ve pulmoner ödeme kadar gitmektedir. Eski ve geç olgularda sol ve sağ kalp yetersizliğinin fizik bulguları belirgindir. Vazokonstriksiyona bağlı olarak ekstremiteler soğuk ve soluktur. Apeks vurusu: SV dilatasyonuna bağlı olarak aşağıya, sola ve dışa doğru yer değiştirmiştir. SĞV dilatasyonuna bağlı; sol alt parasternal kaldırış veya pulsasyon. JVB: yükselmiş ve TR’nin sistolik dalgasını (büyük v- dalgası”). gösterebilir. MR,TR: Heriki ventrikül dilatasyonuna bağlı olarak AV kapak halkalarının genişlemesi ve papiller adale disfonksiyonuna bağlı olarak MR ve TR’nin yumuşak(üfleyici karakterde), I- II/IV şiddetinde sistolik üfürümleri duyulabilir. S3 ve S4 sesleri: ve sinüs taşikardisi sabit olarak bulunmaktadır; sumasyon galo sık bir bulgudur. S3, Hemen hemen tüm olgularda ve sıklıkla KY yokluğunda duyulmaktadır: Bu bulgu, DKM’yi KAH’a bağlı Evre 4 KY’den ayırmaktadır; KY sırasında hafif S3 duyulmaktadır, şayet hasta KY değilse, ve SV anevrizmasında S3 sıklıkla yok veya kaybolmuştur. KB: Sıklıkla düşük olup kötü prognozu işaret eder. Diastolik üfürüm: sıklıkla yoktur; bu bulguspesifik sebebe bağlı ağır KY’yi dışlamaktadır. Seyrek olarak DKM’de aortik diastolik üfürüm duyulabilir.

43 DKMP: Lab Tetkikler- 1. EKG: Sinüzal taşikardi, %25’de AF. T- dalgası yassılaşması ve tersleşmesi. Hafif SVH’nin düşük voltaj nedeniyle maskelenmesi. Psödo-infarkt baterni; Q dalgası ve V2’den V4’e kadar R dalga progresyonunun olmaması.. >%75 olguda İeti bozuklukları; İntraventriküler ileti gecikmesi,,SAH ve küçük ve anlamlı bir grupta SDB, SĞDB seyrek görülmektedir. GÖĞÜS RADYOGRAMI (Tele): Büyümüş kalp, sıklıkla 4 kalp boşluğuda tutulmuştur. Artmış sol atriyal basıncın pulmoner vasküler kanıtları; pulmoner venöz konjesyon, interstisiyrel ödem ve plevral efüzyon. EKOKARDİYOGRAM: Her iki ventrikülde ciddi dilatasyon. EF sıklıkla % Atriyal büyüme ve ventriküler trombus sıklıkla görülmektedir. Küçük perikardiyal efüzyon sıktır.

44 DKMP: EKG.

45 DKMP: Göğüs Radyogramı( Tele).

46 DKMP: Lab Tetkikler- 2. ENDOMİYOKARDİYAL BİYOPSİ. İndikasyonlar: Şüphelenilen Bilinen miyokard hastalığını dışlamak. Özellikle immunosupressif tedavi düşünülen Miyokarditte veya viral partikül kanıtlarını aramak. Patolojik özellikler; nekroza kadar giden miyosit dejenerasyonu, değişik derecelerde interstisiyel fibroz kaybı, ve miyosit hipertrofileri. Bazı hastalarda histolojik bulgular dikkate değer değildir. İnterstisiyel fibroz varlığı geçirilmiş viral miyokarditi olasılığını işaret etmektedir. Patolojik miyokardit teşhisi ”Dallas kriterlerine” göre yapılmaktadır: Aktif miyokardit; artmış infltratlara yakın bölgelerde miyositoliz. Sınırda miyokardit; artmış infiltratlar, yakında miyositoliz bulunmaktadır. HOLTER MONİTORİZASYON: 48 saatlik holter, Letal etkisi olan aritmileri tanımaya yardımcıdır. 48 saatlik holter, Letal etkisi olan aritmileri tanımaya yardımcıdır.

47 DKMP: Prognoz. DKM ve miyokarditlerin %50 kadarının sebebi enteroviral infeksiyonlar ile ilişkilendirilmiştir. DKM’lerin %20’den fazlasında birinci- derece akrabalarında kardiyomegali ve düşmüş EF bulunmuştur. DKM olanların yaklaşık %26’sında kardiyak oto-antikorlar, aksine ancak <%3’de bilinen kalp hastalığı saptanmıştır. KÖTÜ PROGNOZ GÖSTERGELERİ: Geçmiş çalışmalarda mortalite yaklaşık %25 olup, % 10 azalmıştır. 5 yıllık mortalite ise %50 olup, yakın çalışmalarda %20’ye düşürülmüştür. Kalp yetersizliği erken saptanıp ACEİ kullanılanlarda prognoz daha iyidir; 5 yılda mortalitede %50 düzelme olmuştur. Kötü pronostik Ventrikül fonksiyonları: Pronozun en önemli göstergesi kalp fonksiyonlarıdır; “düşük EF ve artmış NYHA sınıfı (≥III) = en kötü prognoz”. SV’de yaygın ağır hipkinezi, EF<%20, küresellişmiş SV geometrisi, azalmış SV kitle hacmi, sağ ventrikül dilatasyonu. Diğer kötü prognoz göstergeleri; Klinik parametreler: İleri yaş, senkop öyküsü, S3 galo, sağ kalp yetersizliği, AF, I, II derece AV bloklar,VT. LBBB.

48 DKMP: Tedavi. TEMEL PRENSİP: KY gelişimi ve tekrarı, periferik embolizasyon ve aritmilerden korunmak. Dekompanse kalp yetersizliğinde (DKY) tedavi: Dekompanse kalp yetersizliğinde (DKY) tedavi: A- Yatak istirahati, tuz kısıtlaması, uygun diyet, Alkolun yasaklanması. A- Yatak istirahati, tuz kısıtlaması, uygun diyet, Alkolun yasaklanması. B- NYHA –III, -IV kronik,akut hastalar; hastaneye yatırılmalı, standart tedaviler uygulanmalıdır: İV- diüretik, -Vazodilatörler, - İnotroplar, -Oksijen destek tedavisi. B- NYHA –III, -IV kronik,akut hastalar; hastaneye yatırılmalı, standart tedaviler uygulanmalıdır: İV- diüretik, -Vazodilatörler, - İnotroplar, -Oksijen destek tedavisi. C- Dekompansasyonu presipite eden faktörler araştırılıp bertaraf edilmelidir(in feklsiyon, anemi, aritmiler, mevcut tedavi ve diyete uyumsuzluk gibi). C- Dekompansasyonu presipite eden faktörler araştırılıp bertaraf edilmelidir(in feklsiyon, anemi, aritmiler, mevcut tedavi ve diyete uyumsuzluk gibi). Akut DKY’nin Primer Tedavisi; diüretikler: Diürezi artırıp Volum yükünü azaltmakta ve böylece semptomları rahatlatmaktadır. Akut DKY’nin Primer Tedavisi; diüretikler: Diürezi artırıp Volum yükünü azaltmakta ve böylece semptomları rahatlatmaktadır. Tamamlayıcı Tedaviler: (1)- ACEi/ ARB, Aldesteron antagonistleri, B- blokerler. (2)- Digoksin. (3)- Antiinflamatuarlar (statinler). (4)- Antikoagulasyon(Warfarin). (5)- Anti-aritmikler (Amiodaron, ICD). Tamamlayıcı Tedaviler: (1)- ACEi/ ARB, Aldesteron antagonistleri, B- blokerler. (2)- Digoksin. (3)- Antiinflamatuarlar (statinler). (4)- Antikoagulasyon(Warfarin). (5)- Anti-aritmikler (Amiodaron, ICD). Kardiyak Transplantasyon: Genç, refrakter KY, sınıf- IV. Maksimal oksijen alımı kardiyo-pulmoner egzersiz testinde:<12 mL/kg/dk, SVEF: <%12, düşük yaşam kalitesi. Kontrind: Altta yatan non- kardiyak hastalıkların bulunması: Akciğer, karaciğer, böbrek veya psikiyatrik ve alkolizm. Kardiyak Transplantasyon: Genç, refrakter KY, sınıf- IV. Maksimal oksijen alımı kardiyo-pulmoner egzersiz testinde:<12 mL/kg/dk, SVEF: <%12, düşük yaşam kalitesi. Kontrind: Altta yatan non- kardiyak hastalıkların bulunması: Akciğer, karaciğer, böbrek veya psikiyatrik ve alkolizm.

49

50

51

52

53

54

55

56

57

58

59

60

61

62

63

64

65

66

67

68

69

70

71 Başarılar…


"KARDİYOMİYOPATİLER Uzm. Dr. Ayça TÜRER. KARDİYOMİYOPATİLER: Tanımı: Ventrikül miyokardının koroner arter hastalığı ve anormal yüklenme durumları ile açıklanamayan," indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları