Dr. Şenol ŞENTÜRK Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı.

... konulu sunumlar: "Dr. Şenol ŞENTÜRK Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı."— Sunum transkripti:

1 Dr. Şenol ŞENTÜRK Recep Tayyip Erdoğan Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum Anabilim Dalı

2 . Pemfigoid gestasyonis (PG), Herpes gestasyonis olarak da adlandırılan, gebeliğin nadir görülen otoimmun bülloz deri hastalığıdır. İnsidansı DR3 ve DR4 HLA-haplotiplerinin prevalansına bağlı olarak 1:50.000 ile 1:60.000 arasında değişir (1,2). 1. C. M. Ambros-Rudolph, “Dermatoses of pregnancy—clues to diagnosis, fetal risk and therapy,” Annals of Dermatology, vol. 23, no. 3, pp. 265–275, 2011. 2. K. Semkova and M. Black, “Pemphigoid gestationis: current insights into pathogenesis and treatment,” European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology, vol. 145, no. 2, pp. 138–144, 2009.

3 . Hastalık yaygın olarak ikinci ve üçüncü trimesterde görülür. Bu hastalığın farkına varılmadığında, gebe kadın uygun tedaviyi almayacak ve erken doğum ve neonatal pemfigoid gestasyonise kadar olası sonuçlar görülebilecektir. Biz burada, yaygın kaşıntı ve döküntü şikayetiyle kliniğimize başvuran 33 yaşında primigravid Pemfigoid Gestasyonis olgusunu sunmayı amaçladık.

4 Olgu: 33 yaşında üçüncü trimester primigravid gebe ciddi kaşıntı ve döküntü nedeniyle kliniğimize refere edildi. Yapılan muayenesinde 33. gestasyonel haftasında canlı sağlıklı intrauterin gebeliği olduğu saptandı. Dermatoloji konsültasyonu ile yapılan muayenesinde; 1-2 cm çapından 4-5 cm çapa kadar değişen gövde, kol ve bacaklarda ürtikeryen papül ve plaklar, grup yapmış krutlu ve yaş olan papüloveziküler lezyonlar ve erozyonlar görüldü. Hasta 2 hafta öncesinde şiddetli kaşıntıyla şikayetlerinin başladığını ifade etti (Figure 1).

5 . (a) (b) FIGURE 1: 33 haftalık pemfigoid gestasyonisli gebede macroskopik deri lezyonları. (a) abdomen ve kollarda yaygın maküler, birbirine karışan, kaşıntılı lezyonlar. (b) Sırtında.

6 . (c) (d) (e) FIGURE 1: 33 haftalık pemfigoid gestasyonisli gebede macroskopik deri lezyonları.(c) Karında. (d) Bacakda bir çok yaş, collabe olmuş ve krutlu büller bir arada. (e) Önkolda collabe olmuş büller.

7 . Özgeçmişinde bir özellik yoktu. Rutin hemogram, biokimyasal testler, tiroid hormon ve antikorları, vitamin B12, folik asit seviyeleri normal sınırlarda idi. Yapılan histolojik değerlendirmede punch biopsi ile yapılan ışık mikroskopide subepidermal disintegrasyon tespit edildi. Direct immunofloresan mikroskopide bazal memranda lineer C3 depolanması (Figure 2,3,4) ve zayıf IgG depolanması görüldü. Bu bulgularla PG tanısı konuldu. Hastanemiz laboratuvarında çalışılmadığından Anti-BP 180-NC 16 bakılamadı.

8 . FIGURE 2: Cutaneous biopsy in lesional skin. The hematoxylin and eosin staining shows dermal-epidermal detachment, with cellular infiltration extending to the dermis (H and E, x40).

9 . ×200). ×200) ×200)

10 . FIGURE 3: Direct immunofluorescence photomicrograph showing linear band of complement C3 deposition along the basement membrane zone (x200).

11 . FIGURE 4: Direct immunofluorescence photomicrograph showing linear band of IgG poor depositoion at basement membrane zone (x200).

12 . Sistemik kortikosteroid tedavisi prednisolone 40 mg/gün (0,5 mg/kg/gün) dozunda başlandı. Hastanın lezyonlarında 2 hafta içinde regresyon izlendikten sonra prednisolone dozu yavaş yavaş düşürüldü. Yeni lezyon oluşumu gözlenmemesi üzerine prednisolone 10 mg/ gün dozu ile hasta taburcu edildi.

13 . 10 gün sonra yapılan kontrol muayenesinde hafif bir relaps görülmesi üzerine doz 20 mg/gün olarak artırıldığından lezyonlarda ilerleme gözlenmedi. 10 gün sonra doz tekrar 10 mg/gün olarak indirildi. Doğuma kadar geçen sürede herhangi bir sorun yaşanmadı ve 39. gestasyonel haftasında 3600 gr canlı sağlıklı bebek normal vajinal doğumla doğurtuldu. Yenidoğanın muayenesinde herhangi bir anomali tespit edilmedi. Annenin tedavisi doğum sonrası 6 hafta daha devam edildi.

14 Pemfigoid Gestasyonis PG tipik olarak gebeliğin ikinci veya üçüncü trimesterinde veya nadir olarak erken postpartum dönemde gelişir ve karakteristik olarak doğum sonrası haftalardan 3 aya kadar süre içinde geriler. J. K. Shornick, J. L. Bangert, R. G. Freeman, J. N. Gilliam, “Herpes gestationis: Clinical and histologic features of twenty-eight cases”, Journal of the American Academy of Dermatology, vol. 8, pp. 214-224, 1983.

15 . DİF Pemfigoid gestasyonis tanısında altın standart olarak kabul edilen bir yöntemdir. PG tanısında ana komponent DİF’de perilezyonal derinin bazal membranı boyunca komplement protein C3 ve/veya IgG lineer depolanmasının varlığının gösterilmesidir. C3 VE IgG depolanması aynı zamanda plasentada ve fetal deride de gösterilmiştir A. Katz, J. O. Minto, J. W. Toole, W. Medwidsky, “Immunopathologic study of herpes gestationis in mother and infant”, Archives of Dermatology, vol. 113, pp. 1069-1072, 1977.

16 . Pemfigoid Gestasyonisli hastalarda yapılan bir çalışmada ELİSA ile % 86.3 ve immunoblotting yöntemle % 93 oranında BP 180- NC16 antikorları gösterilmiştir. C. Sitaru, J. Powell, G. Messer, E.-B. Br¨ocker, F. Wojnarowska, and D. Zillikens, “Immunoblotting and enzymelinked immunosorbent assay for the diagnosis of pemphigoid gestationis,” Obstetrics and Gynecology, vol. 103, no. 4, pp. 757–763, 2004.

17 . Topikal kortikosteroidler ve oral antihistaminikler hafif vakaların tedavisinde yeterli olabilir. Daha ciddi vakalarda sadece topikal kortikosteroidlerle tedavi edilemeyebilir. Bu nedenle potent topikal kortikosteroidler veya oral kortikosteroidler (prednisolone 0,5/mg/gün) ve oral antihistaminikler eklenebilir C. C. Chi, S. H. Wang, R. Charles-Holmes, C. Ambros-Rudolph, J. Powell, R. Jenkins, et al., “Pemphigoid gestationis: early onset and blister formation are associated with adverse pregnancy outcomes”, The British Journal of Dermatology, vol. 160, pp. 1222-1228, 2009.

18 Sonuç: PG derinin nadir rastlanan otoimmun bülloz bir hastalığıdır. Gebelikte görülen kaşıntılı vezikülobülloz deri hastalıklarının ayırıcı tanısında dikkate alınmalıdır. PG’li gebe kadınlara yaklaşımda maternal, fetal ve neonatal komplikasyonların önlenmesi ve tedavisi için jinekologlar, dermatologlar, patologlar ve pediatrisyenler multidisipliner bir yaklaşımla işbirliği içinde olmalıdır.

19 TEŞEKKÜRLER

20 .