Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

ÇOCUKLUK ÇAĞI EPİLEPSİLERİ Dr. Atilla ERSEN. epilepsi nedir? merkezi sinir sisteminde belirli bir işlevi olan nöron topluluğunun ani,anormal ve hipersenkron.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "ÇOCUKLUK ÇAĞI EPİLEPSİLERİ Dr. Atilla ERSEN. epilepsi nedir? merkezi sinir sisteminde belirli bir işlevi olan nöron topluluğunun ani,anormal ve hipersenkron."— Sunum transkripti:

1 ÇOCUKLUK ÇAĞI EPİLEPSİLERİ Dr. Atilla ERSEN

2 epilepsi nedir? merkezi sinir sisteminde belirli bir işlevi olan nöron topluluğunun ani,anormal ve hipersenkron deşarjı sonucu ortaya çıkan yineleyici bozuklukları olarak tarif edilebilir.

3 epilepsi nedir? Bilinç kaybı Anormal sensöriyel veya motor aktivite. Vejetatif, entellektüel davranışta fonksiyon bozukluğu şeklindeki nöbetler tekrarlayıcı nitelikte ise epilepsi deyimi kullanılır.

4 epilepsi prevalansı: % Ülkemizde kesin sayı bilinmemekle birlikte epilepsi prevelansı göz önüne alındığında yaklaşık bin epileptik hasta olduğu tahmin edilmektedir. E/K:1.8/1.6

5 tanımlar: konvülsiyon: Epileptik atak sırasında görülen fokal veya jeneralize istemsiz,anormal motor aktivitelerdir. senkop: Serebral anoksiye bağlı geçici şuur kaybıdır. Beyin anoksisi uzun sürerse olay konvulsiyona dönüşebilir.

6 tanımlar: aura: Nöbetten hemen önce hastanın hissettiği değişik tipte anormal duyulardır. Epileptik foküsün yerini belirlemede yardımcı olabilir. iktal-interiktal dönem: Nöbet anını ve nöbetler arası zamanı ifade eder.

7 Öykü: İlk nöbet hangi şartlarda meydana geldi. * Hastanın yaşı, * Ateşli-ateşsiz olup olmadığı * Uykuda mı-uyanıkken mi * Ağlayıp-ağlamadığı * Prodromal semptomlar varmı? * Aura dönemi varmı? * Provake eden faktörler varmı? Nöbetin süresi,

8 Aile öyküsü olup olmadığı, Hastanın İzlenim süresi, Nöbetin sıklığı, Nöbetin klinik, anatomik, elektroensefalografik ve etyolojik sınıflaması nedir? Tedaviye yanıtı, Ayrıca gelişim öyküsü, ayrıntılı olarak değerlendirilmelidir.

9 Fizik Muayene: Ayrıntılı nörolojik muayene (pupillalara,MİB, bilinç durumuna, tonusa,reflkeslerde asimetriye) Kan basıncı ölçümü, Cilt muayenesi,(hipo-hiperpigmente lekeler, orta hatta hemanjiyom, lipom sinüs ağzı vb.) CVS muayenesi,

10 Laboratuar: Tam kan sayımı, Tam idrar tetkiki, Serum glukozu, elektrolitleri, pH, kalsiyum, magnezyum, BUN, karaciğer fonksiyon testleri ölçümü, Lumbar ponksiyon, Görüntüleme yöntemleri, EEG Guidelines for the use of EEG methodology in the diagnosis of epilepsy A routine EEG recording in a patient with epilepsy will have no epileptiform activity in about 50% of cases. It is necessary therefore to increase the sensitivity by activation procedures such as hyperventilation, photic stimulation, sleep and sleep deprivation. Using activation procedures, abnormalities are found in about 90% of patients with epilepsy R. Flink, B. Pedersen, A. B. Guekht, K. Malmgren, R. Michelucci, B. Neville, F. Pinto, U. Stephani & C. Özkara Acta Neurologica Scandinavica Volume 106 Issue 1 Page 1 - July 2002

11 Tanıda; Epilepsinin gerçek nöbet olup olmadığı Nöbetin klinik sınıflamada hangi gruba girdiği Etyolojisinin ne olduğu EEG bulgusunun değerlendirilmesi doğru tanı ve tedavide oldukça önemlidir. Guidelines for the use of EEG methodology in the diagnosis of epilepsy The main indication for performing an EEG is clinical suspicion of an epileptic disorder. EEGs can also be useful in the evaluation of encephalopaties (metabolic, infectious, degenerative) and focal brain lesions (cerebral infarction, haemorrhage, neoplasms). In paediatric practice, the EEG might help to determine the level of maturation of the brain. The EEG is not useful in following the therapeutic effect of antiepileptic drugs (AEDs) as interictal epileptiform activity is affected very little by AEDs. An exception is absence epilepsy where the quantification of spike-wave episodes is helpful in following the effect of treatment. R. Flink, B. Pedersen, A. B. Guekht, K. Malmgren, R. Michelucci, B. Neville, F. Pinto, U. Stephani & C. Özkara Acta Neurologica Scandinavica Volume 106 Issue 1 Page 1 - July 2002

12 Epilepsili Hastaya Tanısal Yaklaşım: Akut (ilk) epileptik atakta etyoloji, 1. Enfeksiyöz: * İntrakranial enfeksiyonlar. * Ekstrakranial enfeksiyonlar * Postenfeksiyöz, postvaksinal konvulsiyonlar

13 2. Metobolik: * Hipoksi, * Hipokalsemi, * Hipoglisemi, * Asit-baz dengesizlikleri, * Pridoksin eksikliği / bağımlılığı, * Üremi, * Kalıtsal metobolik hastalıklar, (aminoasidoüri, galaktozemi, üre siklusu defektleri, porfiri, glikojen depo hastalıkları...) * Hiperammonemi.

14 3. Toksik: İlaçlar, çevresel toksinler. 4. Vasküler: * Hipertansiyon, * Arteriyel oklüzyonlar, * Dural ven trombozu, * Vaskülit sendromu, * Kanama diyatezleri, * Hemolitik üremik sendrom. 5. Travma: Kontüzyon, intrakranial kanamalar.

15 Akut Semptomatik Nöbetler Hipoglisemi Hiponatremi Hipokalsemi Travma Toksik nedenler Menenjit Ensefalit Hipoksi-iskemi Tümör Vaskular lezyon

16 Kronik Rekürren Epilepsilerde Etyoloji: 1. İdiyopatik 2. Semptomatik: * SSS’nin gelişimsel anomalileri * Dejeneratif SSS hastalıkları * Nörokütanöz sendromlar * Neoplazmalar * SSS enfeksiyonu sekelleri * Tedaviye cevapsız akut konvülsiyonlar * Posttravmatik epilepsi

17 epilepside ayırıcı tanı:  migren, senkop, geçici iskemik ataklar,  uyku hastalıkları, narkolepsi,  tikler, myoklonus, hemifasial spasm,  non-epileptik ataklar  metabolik hastalıklar  geçici global amnezi

18 epilepsilerin sınıflandırılması Etyolojik faktörler, Anatomik lokalizasyon, Nöbet özellikleri EEG bulguları Yaş

19 Epilepsiler Uluslararası Epilepsi ile Savaş Derneği sınıflamasına göre I. Parsiyel epilepsiler II. Jeneralize epilepsiler III. Sınıflandırılamayan epilepsiler

20 Epilepsilerin sınıflandırması: idiyopatik epilepsiler: Altta yatan bilinen bir nedenin olmadığı muhtemelen kalıtsal bir yatkınlığın bulunduğu düşünülen epilepsiler ve epileptik sendromlardır. Tüm epilepsi vakalarının % 60 ında bir neden bulunamaz, genellikle 15 yaşından önce başlar.

21 Epilepsilerin sınıflandırması: Semptomatik epilepsiler: bilinen ve gösterilebilen bir sinir sistemi hastalığı sonucu oluşan epilepsilerdir. Kriptojenik epilepsiler : şüphelenilen ancak gösterilemeyen bir santral sinir sistemi hastalığı olan epilepsilerdir.

22 Semptomatik epilepsilerde nedenler: Doğuştan gelen nedenler Gebelikte beyin gelişimini etkileyen olaylar Doğum sırasında (anoksik ve /veya hipoksik) zedelenmeler ve kanama. Doğum sonrası menenjit, ensefalit. Kazalar, beyin tümörleri. Uzun süren ateşli havaleler.

23 I.Parsiyel nöbetler: Basit parsiyel nöbetler (şuur korunur) Motor semptomlar Duyu ve somatosensori semptomlar Otonomik semptomlar Psişik semptomlar Kompleks parsiyel nöbetler (şuur kaybı olur). Basit parsiyel başlangıcı şuur kaybı izler. Başlangıç şuur kaybı ile birliktedir. Basit veya kompleks parsiyel nöbetleri sekonder generalize nöbetler izler. II.Jeneralize nöbetler(konvülsif ve nonkonvülsif) Absans nöbetler (petit mal) Myoklonik nöbetler Klonik nöbetler Tonik nöbetler Tonik-klonik nöbetler (grand-mal) Atonik nöbetler(astatik veya akinetik) III.Sınıflandırılamayan epileptik nöbetler

24 Primer(idiopatik) epilepsiler Yapısal lezyon olmayan Bening;genetik Jeneralize nöbetlerParsiyel(fokal)nöbetler Absans(petit mal) epilepsi Juvenil absans epilepsi Tonik-klonik epilepsi Juvenil myoklonik epilepsi Bebeklerin benign myoklonik epilepsisi Rolandik epilepsi Oksipital spike lı çocukluk çağı epilepsisi Sekonder(semptomatik) epilepsiler İnfantil spazm Lennox-gastaut sendromu Myoklonik-absansla karakterize Myoklonik-astenik nöbetlerle Temporal,frontal,parietal, oksipital lob epilepsileri Kronik progresif epilepsi parsialis kontinua(Kojewnkow sendromu) Post asfiksiyal epilepsi Reaktif durumlara bağlı epilepsiler Anormal reaksiyon (Fizyolojik streslere normal cevap nörolojik yapı) Febril nöbetler Metabolik ve toksik nedenler Erken post travmatik nöbetler kafa travması,hipernatremi, hipoglisemi gibi durumlar (daha önce geçirilmiş nonepileptik beyin hasarı olan hastalar

25 Jeneralize Epilepsiler 1. İdiyopatik: Herediter predispozisyon dışında başka etiyolojisi bulunmaz. : EEG’ lerinde jeneralize bilateral senkronize deşarjlar vardır. 2. Semptomatik: Bilinen bir patolojiye sekonder olarak meydana gelir. : EEG’ leri daha irregülerdir.

26 Jeneralize epilepsiler Absans nöbetler (petit mal) Myoklonik nöbetler Klonik nöbetler Tonik nöbetler Tonik-klonik nöbetler (grand-mal) Atonik nöbetler(astatik veya akinetik)

27 Bütün epilepsiler içinde jeneralize epilepsilerin yeri % 30 dür Primer jeneralize epilepsilerin %15 ini absans nöbetleri, geri kalanını da grand mal şeklinde seyreden nöbetler, az bir kısmınıda myoklonik, atonik ve akinetik nöbetler oluşturur. Prevalans erkek çocuklarda daha yüksek bulunmuştur. Absans nöbetler kızlarda daha fazladır. Prevalans, İnsidans, Yaş:

28 Prognoz Jeneralize epilepsilerde prognoz etyolojiyle yakından ilişkilidir. İdiyopatik vakalarda prognoz semptomatik epilepsilere göre daha iyidir. Myoklonik epilepsilerin bir kısmında, atonik ve akinetik nöbetlerde prognoz, morbidite ve morbilite yönünden oldukça ağırdır. Hastaların 1/3’ü EEG normale döndükten sonra ve tedavi kesildikten sonra tekrar nöbet geçirir. Tipik absans nöbetlerde prognoz oldukça iyidir. Children with epilepsy have an increased risk of death. (0.52 per 1000 person-years in those with nonsymptomatic epilepsy and 12.6 per 1000 person-years in those with symptomatic epilepsy )Most deaths occur in children with severe underlying conditions and are not directly related to the occurrence of seizures. Arch Pediatr Adolesc Med. 2004;158: )

29 Absans(Petit-mal) YAŞ : Çocukluk ve adölesanda. SÜRE : Kısa-30 sn. SEMPTOMLAR : Ani şuur kaybı ile birlikte boş bakma. İktal EEG:bilateral 3 Hz lik diken dalga ÖZEL DURUMLAR: Uzun süren nöbetler dudak emme, çiğneme, el yordamı ile aranma gibi otomatizmalar ile birlikte olabilir.

30 Three-hertz (three per second) spike-wave discharges in an 11-year-old girl with frequent absence (petit mal) attacks. In this instance, a clinically evident seizure lasting 19 seconds was induced by hyperventilation. (F3, left frontal; F4, right frontal; C3, left central; C4, right central; T3, left temporal; T4, right temporal; O1, left occipital; O2, right occipital

31 Absence status (generalized nonconvulsive status) in a 26-month-old girl with mild retardation and 14-day history of drowsiness. Note the enormously high voltage of the spike and sharp waves. (C, central; F, frontal; O, occipital; P, parietal.)

32 Myoklonik YAŞ : Çocukluk ve adölesan SÜRE : 1-5 sn. SEMPTOMLAR : Kol ve bacaklarda ani sıçramalar İktal EEG:multipl diken-dalga,diken dalga veya keskin ve yavaş dalga ÖZEL DURUMLAR : Genellikle arka arkaya oluşur

33 Atypical polyspike-wave discharge. Photically (5 Hz) induced myoclonic seizure in a 14- year-old girl. The electroencephalogram shows 3-Hz multiple spike-wave discharges. (F8T4, right frontotemporal; T3T5, left frontotemporal; T4T6, right temporal; FP1C3, left frontopolar-central; FP2C4, right frontopolar-central; C3O1, left central- occipital; C4O2, right central-occipital. Top lead is photostimulator.)

34 Atonik YAŞ : Bebek ve çocuklarda. SÜRE : Birkaç saniye. SEMPTOMLAR : Ciddi kafa travmalarına yol açan ani kas tonusu kaybı. İktal EEG: multipl diken dalga veya düşük voltajlı hızlı aktivite

35 Grand-mal: YAŞ : Herhangi bir yaşta SÜRE : 1-3 dk. SEMPTOMLAR : Başlangıçta ağlama(bazen), kas tonusu kaybı, soluk tutma, tonik konvülsiyon, klonik konvülsiyon, gevşeme ve ardından uyuma. İktal EEG: sıklıkla kas artefaktı oluşur ÖZEL DURUMLAR : İdrar kaçırma ve dil ısırma olabilir.

36 PARSİYEL EPİLEPSİLER Klinik ve EEG bulguları ile nöbetlerin serebral hemisferin bir bölgesinden kaynaklandığını gösterir. Dünya Epilepsi ile Savaş Derneği sınıflamasına göre 1. İdiyopatik: Sentrotemporal spikelı benign çocukluk epilepsisi, oksipital paroksizmlerle olan çocukluk epilepsisi, primer okuma epilepsisi. 2. Semptomatik: Kronik progresif epilepsi, özel durumlarda ortaya çıkan nöbetler, temporal oksipital parietal frontal lob epilepsileri.

37 PARSİYEL EPİLEPSİLER Basit Kompleks (şuur kaybı yok) (şuur kaybı var) şeklinde ayrılabilirler Parsiyel nöbetler şuur kaybı olmadığı zaman basit, şuur kaybı ile birlikte olduğu zaman kompleks olarak tanımlanır.

38 parsiyel nöbetler kaynaklandığı anatomik bölgeye göre (temporal, frontal, parietal, oksipital lob) değişik klinik belirtiler ve EEG bulguları gösterir Basit parsiyel nöbetler; tüm epilepsiler içinde %3-10, kompleks parsiyel nöbetler ise % oranında görülür.

39 I.Parsiyel nöbetler: A.Basit parsiyel nöbetler (şuur korunur)  Motor semptomlar (fokal motor hareketler, gözde veya başda dönme ile versiv nöbetler)  Duyu ve somatosensori semptomlar (basit hallüsinasyonlar, karıncalanma, ışık çakmaları)  Otonomik semptomlar (yüzde kızarma, solukluk, epigastrik hassasiyet, terleme)  Psişik semptomlar (déjà vu, hayal dünyasında olmak, illüzyonlar ve hallusinasyonlar). Bunları kompleks parsiyel nöbetlerden ayırtetmek güçtür.

40 Basit Parsiyel nöbetler Medikal tedavinin nöbetleri kontrol edebilme derecesini değerlendirme verileri yoktur. Çünkü sıklıkla bunları ortadan kaldırma gereksinimimiz yoktur. Remisyon oluştuğunda bile yüksek relaps riski vardır. Bunların teşhisi altta yatan nedeni aramak ve progresif bir lezyonun olmadığını göstermek açısından önemlidir.

41 Basit Parsiyel nöbetler Nörolojik ve psikiyatrik hastaların ayrımı önemlidir. Eğer hasta rahatsızlık duymuyorsa ve günlük hayatını etkilemiyorsa tedaviye gerek yoktur. Basit parsiyel nöbetlerin kendiliğinden düzelmesi söz konusu değildir.

42 Şuur kaybı ile birlikte olan tüm parsiyel nöbetleri içerir. Bütün nöbetler içinde çocukluk yaş grubunda %20-40’ını oluşturur. Çoğunun kaynağı temporal lobdaki epileptojenik odaktır. Kompleks Parsiyel Nöbetler

43 Klinik özellikleri temel alınarak iki farklı tipten bahsedilir. Tip-I: En yaygın olanıdır. *Sıklıkla duraklama reaksiyonu şeklinde yada donuk bakış ile başlar. Bunu otomatizmler takip eder. *Bu sırada şuur büyük oranda bozuktur. Tip-II: Duraklama reaksiyonu yada otomatizma yoktur. *Nöbet yarı amaçlı motor aktiviteyle başlar.

44 Kompleks Parsiyel Nöbetler Yüksek oranda tıbbi tedaviye direnç gösterme eğilimindedirler. Remisyon hızları % arasındadır. Remisyon sonrası relaps riski çok yüksektir. Bebeklerde her zaman atipiktir ve kötü prognoz işaretidir. Atipik parsiyellerde status epileptikus daha sık oluşur.

45 Temporal lob epilepsileri Sıklık: tüm epilepsilerin %30 u Süre:tipik olarak 2-5 dk Aura:yaygındır(%80)visseral hassasiyet(epigastrik-torasik huzursuzluk) Erken duraklama reaksiyonu/donuk bakış:nöbetlerin %30-50 sinde ilk objektif bulgudur Otomatizmalar:basit stereotip el-kol hareketleri başlangıçta veya erken fazında olur Motor aktivite :fokal tonik,rijitite

46 Frontal lob epilepsileri: fokal tonik/klonik,jeneralize tonik/klonik,kompleks bilateral bacak ve kollarda motor otomatizmalar Oksipital lob epilepsileri: vizüel hallüsilasyonlar,iktal körlük,gözlerde karşıya deviasyon,hızlı göz kırpma Parietal lob epilepsileri: karıncalanma,elektriklenme,vucüdun bir parçası yok hissi,vertigo,yer oryantasyon bozukluğu

47 Epilepsi Tedavisi Tedavi Başlanacak Hastaların Seçimi: * Epilepsi tanısının kesinleştirilmesi. * İlk nöbet geçirenlerin tekrarlama riski % olduğundan hemen tedaviye başlamamak olguların %70-80 ini uzun süreli ilaç alınımından korur. - Risk faktörlerinin varlığında ilk nöbette. - Tekrarlayan nöbetlerde tedavi başlanır.

48 Risk faktörleri; Nöbetin parsiyel olması Nörolojik kusur olması Nörokutanöz sendromlarla birliktelik EEG de aktif epileptik deşarj varlığı Ailede epilepsi hikayesi

49 Parsiyel Nöbetler Basit Parsiyel Komplike parsiyel Sekonder Jeneralize Karbamazepin Valproat Difenilhidantoin Vigabatrin Fenobarbital Primidon Klonezepam

50 Tonik-Klonik Fenobarbital( 2yaş) Karbamezapin Difenilhidantoin Primidon Klonezepam Vigabatrin

51 Absans Etosuksimid Valproat Etosüksimid+Valproat Klonozepam

52 Myoklonik Valproat Klonozepam Vigabatrin Primidon

53 İnfantil Spazm ACTH Klonozepam Vigabatrin Valproat

54 Barbitüratlar: Hem parsiyel hem de jeneralize nöbetlerde etkilidir. Yenidoğan konvülsiyonlarında ilk ilaç olarak seçilmelidir. Ciddi yan etkisinin gözlenmemesi, ucuzluğu, tedavi sınırlarının genişliği dikkate alınarak 2 yaş altında ilk ilaç olarak düşünülmelidir.

55 Hidantoinler En çok yan etkisi olan anti konvülsiyonlardır. Basit ve jeneralize tonik-klonik nöbetlerde etkindir. İlaç seçiminde geri plana itilmiştir.

56 Karbamezapin Parsiyel ve jeneralize tonik-klonik nöbetlerde etkindir. Kompleks parsiyel nöbetlerde etkinliği daha fazladır. Başlıca yan etkisi (%5-10)döküntüdür. Yan etkileri diğerlerine göre daha fazladır. Tedavi dozuna yavaş ulaşılması yan etkilerini bir ölçüde önler

57 Valproatlar En geniş etki alanı bulunan antikonvülsanlardır. En ciddi yan etkisi karaciğerde yağlanma ile seyreden Reye Sendromuna benzer klinik tablodur. Yan etkisinden dolayı iki yaş altında özellikle metabolik hastalık şüphesi olanlarda kullanılmamalıdır. Nöbet nedeni perinatal hipoksi veya gelişimsel defekt olan ufak yaşlardaki çocuklarda kullanılabilinir.

58 Süksinimitler Absans nöbetlerde ilk tercih edilen ilaçtır. JTK nöbetleri uyarabildiğinden dikkatli olunmalıdır. Absans nöbetlerde valproatlarla birlikte kullanıldıklarında etkinliği %100 e yakındır.

59 Benzodiazepinler Damar içi verildiğinde en kısa sürede etki eden ve nöbet kontrol gücü en yüksek olan antikonvülsandır. Status epileptikusta ilk tercih edilen antikonvülsandır Etki süresinin kısa oluşu dezavantajıdır.

60 Pridoksin (B6) Eksiklik ve bağımlılık kuşkusu duyulan bebeklerde ve nöbetleri antikonvülsana rağmen devam eden her çocukta verilmesi gerekir.

61 Tedavide Benimsenen İlkeler İlaç seçiminin nöbet tipine göre yapılması Tedaviye tek ilaçla başlanması Hastanın yaşı, mental durumu, sosyoekonomik durumu göz önüne alınmalı Kan düzeyinin stabilleşmesi için zaman verilmesi Nedensiz ilaç değişimi yapılmaması Hesaplanan doza yavaş ulaşılması Hastaların en az 6 ayda bir kontrol edilmesi Gerekirse kan düzeyinin kontrolü

62 Tedavide Benimsenen İlkeler Dört yıl nöbetsiz dönemden sonra çocukların % sında rekürrens olduğu gösterilmiş ve en az 4-5 yıllık antikonvulsan tedavi benimsenmiştir. Tekrarlama riski az olan hastalarda ilaç kesimi için 2 yıllık nöbetsiz geçen süre yeterli olabilir. nöbet kontrolü: epileptik nöbetler % hastada ilk ilaçla olmasa da tek ilaçla tam kontrol edilir. Epilepsi tipine göre değişmek üzere vakaların % 5-30 unda nöbetler çeşitli kombinasyonlara karşın devam ederler. diğer tedavi yöntemleri:uygun ve etkin tedaviye rağmen nöbetleri devam eden hastalarda yeni AEİ denenir. Yeterli sonuç alınmazsa ve uygun vaka ise epilepsi cerrahisi ve/veya vagal sinir stimulasyonu uygulaması önerilir.

63 prognoz: dünya istatistiklerine bakılacak olursa uygun tedavi şartlarında hastaların % 60 ında nöbetlerin tümüyle ortadan kalktığı, % 20 sinde önemli oranda seyrekleştiği, % 20 sinde ise tüm tedavi seçeneklerine rağmen nöbetlerin devam ettiği görülmektedir.

64 Pediatride epileptik sendromlar; Yenidoğanda epileptik sendromlar 1-Benign neonatal konvülsiyonlar: Genellikle hayatın ilk haftasında ortaya çıkar Prognoz iyidir, otozomal dominant geçer Tanı:başka etken yoktur ve aile öyküsü vardır Nöbet tipi genellikle multifokal klonik dir EEG normaldir ve 3 hafta içinde sonlanır Antikonvülsan başlanmışsa 4 hafta sonra kesilmelidir 2-Erken myoklonik epilepsi Kötü prognozludur Myoklonik, parsiyel motor, klonik,infantil spazm şeklinde nöbetlerle karakterizedir Metabolik hastalıklar(nonketotik hiperglisemi)en sık nedendir Metabolik testler,CT,MR mutlak yapımalıdır

65 İnfant ve çocukluk dönemi epileptik sendromları West sendromu İnfantlarda benign myoklonik epilepsi İnfantlarda malign myoklonik epilepsi Myoklonik astenik epilepsi Lennox-Gastaut sendromu

66 West Sendromu Tanısı hemen konulması gereken prognozu % 90 kötü bir sendromdur. Klasik olarak: * Myoklonik spazmlar * Tipik EEG bulgusu(hipsiaritmi paterni) * Mental reterdasyon triadı içindedir. Selam nöbetleri adı da verilen spazmlar fleksiyon veya ekstansiyon hareketlerinin saniyeler içinde belirmesi şeklindedir. Gaz sancısı ile karışabilir.

67 West Sendromu Fleksör spazmlar karına bıçak saplanması sonucu ortaya çıkan refleks harekete benzetilir. Selam nöbeti ise kolları iki yana açıp kucaklama hareketi şeklinde kendisini gösterir. Asimetrik spazmlarda serebral patoloji vardır. Nöbetler 1-15 sn sürer ve günde kez olur. Nöbetler uykuya dalarken yada uyanıkken ortaya çıkar.

68 West Sendromu Etiyolojisi : İdyopatik yada semptomatik olabilir. 1. İdyopatik grupta: * Nöbetlerin ortaya çıkış zamanına kadar normal motor ve mental gelişim görülür. * Serebral patoloji yoktur. 2. Semptomatik grupta: * Önceden motor veya mental gerilik mevcuttur. * prenatal etkilenme, Perinatal, SSS malformasyonları-enfeksiyonları, metobolik hastalıklar(özellikle fenilketonüride) etiyolojik nedendir.

69 West Sendromu En sık 4-7 aylar arası görülür. EEG tanı koydurucudur. Mutlaka uykuda çekilmelidir. Bu tanıyı alan her vakada idrar, kan aminoasidleri, deri muayenesi, kranial BT ve MRI yapılmalıdır. Tedavide ACTH ve steroidler en etkili ajanlardır. ACTH: 1 yaş altında haftada 2 x 0,5mg 1 yaş üzerinde haftada 2 x 1mg İM uygulanır.

70 Hypsarrhythmia in a 6-month-old girl with infantile spasms. The record is characterized by mountainous slow waves, multifocal spikes, and sharp waves. (Fp2–F8, right frontopolar-frontal; F8–T4, right frontotemporal; T4–T6, right temporal; T6–O2, right temporal-occipital; Fp1–F7, left frontopolar-frontal; F7–T3, left frontotemporal; T3– T5, left temporal; T5–O1, left temporal-occipital.)

71 İnfantlarda benign myoklonik epilepsi Mental yönden normaldir ilk 2 yıl içinde normal çocuklarda ortaya çıkan benign seyirli epilepsi türüdür nöbet baş dönmesi ve ani yere düşme şeklindedir antikonvülsan(valproat) ile kontrol altına alınır EEG de 3 cyc/sn diken dalga ve multipl diken dalga deşarjları İnfantlarda malign myoklonik epilepsi Daha önce normal gelişim gösteren çocuklarda ilk 1 yıl içinde febril konvülsiyonları takiben afebril baş dönmesi ve ani yere düşme ile seyreden myklonik nöbetler Mental retardasyon vardır EEG de atipik diken dalga deşarjları

72 Myoklonik astenik epilepsi 2-5 yaş erkek çocuklarda daha sıktır Nöbet:önce baş düşme,sonra adele tonusunda gevşeme ve kasılma olmadan yere düşme şeklinde tipiktir EEG de atipik diken dalga deşarjları İlk seçilecek ilaç valproattır Lennox-Gastaut sendromu Klasik olarak :1-refrakter epilepsi 2-tipik EEG bulgusu(frontal bölgede hakim Hz lik diken yavaş dalga kompleks deşajları) 3-mental retardasyon(5 yaş civarı) 3- 5 yaşlarında ortaya çıkar Atipik absans nöbetler her hastada vardır ve uykuda jeneralize nöbetler ortaya çıkar

73 Çocukluk dönemi epileptik sendromları Çocukluk çağı absans epilepsisi Çocukluk çağı benign rolandik epilepsisi Oksipital paroksizmle giden çocukluk çağı benign parsiyel epilepsisi Landau-Kleffner sendromu(akkiz epileptik afazi) Uykuda diken yavaş dalga statusu

74 Çocukluk çağı absans epilepsisi 6-7 yaşlarında en sıktır Okul döneminde görülen epilepsilerin % 8 ini oluşturur Tipik absans nöbetleri (kısa süreli boş bakma,dalma) ve EEG bulgusu (3 cyc/sn lik diken yavaş dalga kompleksi,özellikle hiperventilasyon sırasında) ile tanınmaktadır Prognozu iyidir,ilaç tedavisi:etosüksimid Çocukluk çağı benign rolandik epilepsisi Çocukluk çağı benign parsiyel epilepsilerinden en sık görülenidir yaşlarında ortaya çıkar Nöbetler uykuya daldıktan sonra veya sabaha doğru oluşur Tanı:klinik ve tipik EEG bulgusu ile konur İlaç tedavisi:karbamezepin

75 Çocukluk ve adolesan dönemi epileptik sendromları Fotosensitif epilepsiler Juvenil absans epilepsi Juvenil myoklonik epilepsi Uyanma dönemi jeneralize epilepsisi Epilepsi parsiyalis kontinua

76 Juvenil absans epilepsi Jeneralize tonik klonik nöbetler eşlik eder ve genellikle uyanmayı takiben gözlenir Valproat kullanılır, prognozu iyidir Juvenil myoklonik epilepsi Myoklonik jerkler özellikle sabah uyandıktan sonra ellerde sıçrama şeklinde olur % 80 jeneralize tonik-klonik nöbetlerle birliktedir EEG de patognomonik sayılabilecek polispike dalga kompleks deşarjları vardır İlaç tedavisi:valproat


"ÇOCUKLUK ÇAĞI EPİLEPSİLERİ Dr. Atilla ERSEN. epilepsi nedir? merkezi sinir sisteminde belirli bir işlevi olan nöron topluluğunun ani,anormal ve hipersenkron." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları