Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi

... konulu sunumlar: "Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi"— Sunum transkripti:

1 Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi
Vaskülitler Sağlık Sunumları: Dr. Bülent Tokgöz Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi Nefroloji Bilim Dalı

2 Bu derste neler öğreneceğiz?
Vaskülit nedir? Vaskülit sınıflandırması Vaskülitlere klinik yaklaşım ve tanı Vaskülitlerin tedavisi

3 Hasta Muayenesi İnspeksiyon... Palpasyon...

4 Vaskülit Nedir?

5 Vaskülit Nedir? Vaskülit, damar duvarında inflamasyon demektir.
Böbrek damarları: Renal arter İnterlobar arter Arkuat arter İnterlobular arter Afferent arteriol Efferent arteriol Postglomeruler kapillerler

6 Vaskülit nedir?  Vaskülit, damar duvarında inflamasyon demektir.
Damar duvarında hasara yol açan lökositler vardır. Damar duvar bütünlüğü bozulursa kanamaya yol açar. Lümendeki akım etkilenmesi sonucu iskemi ve nekroz gelişir. NORMAL DAMAR VASKÜLİT KANAMA OKLÜZYON 

7 Vaskülitler Primer Sekonder Altta yatan başka bir hastalığa bağlı
Bir ilaca bağlı

8 Vaskülitler Her tür damar etkilenebilir: Her organ etkilenebilir
büyük damar / küçük damar arter / ven arteriol / venül Kapiller Her organ etkilenebilir AC KC Böbrek … Tek organ etkilenebilir Birkaç organ aynı anda etkilenebilir

9 Böbrekte çok çeşitli damarlar bulunur
Renal arter İnterlobar arter Arkuat arter İnterlobular arter Afferent arteriol Efferent arteriol Postglomerüler kapillerler

10 Vaskülitler Sınıflandırma

11 Vaskülit Sınıflandırması
Büyük Damar Vaskülitleri Kronik granülomatöz arterit Hedef damarlar: Aorta ve ana dalları Renal arter tutulumu: Renovasküler hipertansiyon Orta Büyüklükte Damar Vaskülitleri Nekrotizan arterit Hedef damarlar: Major visseral arterler Örnek: Böbrek damarlarının tutulması Ana renal arter / İnterlobar a / Arkuat a / İnterlobüler a Sonuç: Tromboz veya ruptüre bağlı infarktüs veya kanamalar Küçük Damar Vaskülitleri Nekrotizan polianjiitis Hedef damarlar: Kapiller, venül ve arterioller Böbrek tutulumu glomerülonefrit şeklinde olur.

12 Vaskülitler Chapel Hill Sınıflandırması
Büyük Damar Vaskülitleri Dev Hücreli Arterit Takayasu Arteriti Orta Büyüklükte Damar Vaskülitleri Kawasaki Hastalığı Poliarteritis Nodosa Küçük Damar Vaskülitleri Wegener Granülomatozu Mikroskopik Polianjiitis Churg-Strauss Sendromu Henoch-Schonlein Purpurası Esansiyel Kriyoglobülinemik Vaskülit Kütanöz Lökositoklastik Anjiitis

13 Comprehensive Clinical Nephrology, 2nd Edition
Johnson, RJ, Feehally J, Mosby 2003.

14 Comprehensive Clinical Nephrology, 2nd Edition
Johnson, RJ, Feehally J, Mosby 2003.

15 Dev Hücreli (Temporal) Arterit
Büyük ve orta çapta damarların kronik vasküliti Generalize olabilir Daha çok aortanın kraniyal damarlarını tutar Temporal arter tutulumu karakteristik 50 yaş üzerinde K/E=3 Polimyaljiya romatika ile birlikteliği fazla (%40-60). Histopatolojik görünüm: Dev hücreli granülomatöz inflamasyon

16 Temporal Arterit Klinik
Genel klinik görünüm Baş ağrısı Sedimantasyon yüksekliği Anemi En erken ve en sık rastlanan semptom: BAŞAĞRISI! Polimiyaljiya romatika semptomlarıyla birlikte bulunabilir Çene kladikasyonu karakteristik En korkulan komplikasyon: Ani gelişen körlük

17 Temporal Arterit Tanı ve Tedavi
Tanı Kriterleri: Başlama yaşı 50 yaş ve üzeri Yeni başlayan lokalize baş ağrısı Temporal arterde anormallik (dokunmakla hassasiyet veya nabzın alınamaması) Sedimantasyon yüksekliği (50mm/h) Arter biyopsisinde tipik bulgular Tedavi: Prednizolon mg/gün/ 1 ay

18 Takayasu Arteriti (Nabızsızlık Hastalığı)
Aorta ve aortanın ana dallarını tutar: Tüm aorta Abdominal aortanın bir kısmı veya dalları Torasik aortanın bir kısmı veya dalları Dev hücreli granülomatöz bir vaskülit İnsidans: 2.6/ K>E Yaş < 50

19 Takayasu Arteriti Klinik

20 Takayasu Arteriti Tanı
Ekstremite klaudikasyonu Nabızlar zayıflar veya alınamaz (brakiyal arter) İki kol sistolik kanbasıncı arasinda belirgin fark olması Üfürüm – subklaviyen arter veya abdominal arter üzerinde Arteriografide karakteristik görünüm: İrregüler damar duvarları Stenoz Anevrizmalar Kollateraller

21 Sistemik Vaskülitler Büyük Damar Vaskülitleri
Dev Hücreli Arterit Takayasu Arteriti Orta Büyüklükte Damar Vaskülitleri Kawasaki Hastalığı Poliarteritis Nodosa Küçük Damar Vaskülitleri Mikroskopik Polianjiitis Wegener Granülomatozu Churg-Strauss Sendromu Henoch-Schonlein Purpurası Esansiyel Kriyoglobülinemik Vaskülit Kütanöz Lökositoklastik Anjiitis

22 Orta Büyüklükte Damar Vaskülitleri
Nekrotizan arteritle birlikte mükokütanöz lenf nodu (MKLN) sendromu: Kawasaki Hastalığı Sadece nekrotizan arterit (MKLN sendromu yok): Poliarteritis Nodosa

23 Kawasaki Hastalığı Çocuklarda yaygın
Ateş, akut inflamasyon ve tipik klinik belirtilerle kendini belli eder Konjunktivit Oral mukoza değişiklikleri (çilek dili, dudak çatlakları, hiperemi) Periferik ekstremite değişiklikleri (palmar eritem ve ödem) Rash Lenfadenopati (servikal bölgede) Kendini sınırlayıcı bir hastalıktır Genellikle 12 gün içinde tedavisiz düzelir Komplikasyonları tehlikelidir: Koroner arter anevrizması Miyokard infarktüsü Kalp yetmezliği Aritmiler Periferik arter oklüzyonu Tedavi: IVIG Aspirin

24 Poliarteritis Nodosa (PAN)
Multisistemik küçük ve orta büyüklükteki arterleri tutar. Nekrotizan vaskülittir. Nadir görülür E>K (2/1) Başlama yaşı: 48 %20-30 HBsAg (+) %5 Hepatit C enfeksiyonu (+)

25 PAN Klinik

26 Sistemik Vaskülitler (Chapel Hill Sınıflandırması)
Büyük Damar Vaskülitleri Dev Hücreli Arterit Takayasu Arteriti Orta Büyüklükte Damar Vaskülitleri Kawasaki Hastalığı Poliarteritis Nodosa Küçük Damar Vaskülitleri Mikroskopik Polianjiitis Wegener Granülomatozu Churg-Strauss Sendromu Henoch-Schonlein Purpurası Esansiyel Kriyoglobülinemik Vaskülit Kütanöz Lökositoklastik Anjiitis (Hipersensivite vasküliti)

27 Mikroskopik Polianjiİtis
Kapiller, venül veya arteriolleri etkiler Multisistemik nekrotizan vaskülit % 80 ANCA (+) Patoloji: Granülomatöz inflamasyon içermez Böbrek tutulumu % 90 Akciğerler, GIS, kas-iskelet sistemi, sinir sistemi de etkilenebilir

28 Mikroskopik Polianjitis ve PAN Ayırıcı Tanı
Pulmoner kapiller sıklıkla tutulur Glomerülonefrit %90 %80 ANCA (+) HBs Ag (-) PAN: Pulmoner kapiller tutulmaz GN olmaksızın böbrek tutulumu belirgin ANCA (-) HBs Ag (+)

29 Wegener Granülomatozu
Glomerülonefritle birlikte üst ve alt solunum yollarının granülomatoz nekrotizan vastkülitidir.

30 Wegener Granülomatozu Klinik
Akciğer (%85-90) Öksürük, hemoptizi, dispne ÜSY (%90) Mukoza ülserasyonu Geniz akıntısı Pürülan burun akıntısı Ciddi ÜSYE bulguları Böbrek (%80) Kresentik GN Göz (%52) Konjunktivit Sklerit Dakriyosistit Cilt (%40) Papül, vezikül, purpura, ülser, nodül MSS (%23) Mononöritis multiplex Kalp (%8) Perikardit Koroner vaskülit

31 Wegener Granülomatozu Tanı ve Tedavi
c ANCA: Böbrek tutulumu olduğunda %90 (+) Tanı biyopsiyle kesinleştirilir. Tedavi: Siklofosfamid Prednizolon

32 Churg-Strauss Sendromu (Allerjik Granulomatozis ve Anjiitis)
Özellikle akciğer tutulumu belirgin olan birçok organ sistemini tutan granülomatöz vaskülittir. Klasik triadı: Rinit Astım Eozinofili Histopatoloji: Damar ve dokularda ezinofilik infiltrasyonla birlikte granülomatöz inflamasyon.

33 Churg-Strauss Sendromu

34 Churg-Strauss Sendromu
Laboratuar: ANCA (+) (PR3) Belirgin eozinofili

35 Henoch - Schönlein Purpurası
Purpura, artralji, glomerülonefrit, GIS semptomları. Genellikle çocuklarda görülür. Erişkinlerde daha şiddetli seyreder. Sıklıkla ÜSYE sonrası başlar. Patoloji: Postkapiller venüllerde inflamasyon. Hipersensivite vaskülitlerinden ayrılan yanı immün kompleks birikimi (Ig A). Prognoz: Çok iyi. Tedavi: Prednizolon 1mg/kg/gün.

36 Kriyoglobülinemik Vaskülit
Kriyoglobülinlerin varlığıyla birlikte vaskülit Kriyoglobülinler immünglobülin ve komplemanların karışımından oluşan serum proteinleridir. En sık hepatit C infeksiyonuna bağlı olarak ortaya çıkarlar. İmmünkompleksler damar duvarlarında depolanır (kapiller, venül, arteriol).

37 Hipersensivite Vasküliti
En önemli bulgu palpabl peteşi veya purpuradır. Lezyondan yapılan biyopside lökositoklastik vaskülit tespit edilir. Deri dışı organ tutulumu seyrektir. İdiyopatik ya da bir sebebe bağlı gelişir: İlaçlar Penisilin Sefalosporinler Sulfonamidler (thiazid ve loop diüretikleri gibi) Fenitoin Allopurinol İnfeksiyonlar Hepatit (B veya C) Kronik bakteriyemiler (endokardit, infekte shunt) HIV

38 Viral infeksiyonlara bağlı vaskülit
Bazı viral infeksiyonlar vaskülite yol açabilir: Hepatit B Hepatit C HIV CMV EBV Parvo B19 Klinik tablo PAN veya mikroskopik polianjiitise benzer. Tanı önemlidir çünkü tedavide antiviral kullanılması gerekir.

39 Vaskülitler Klinik Yaklaşım

40 Kimlerde vaskülit düşünmeli?
Sistemik bulgularla birlikte tek veya birçok organın disfonksiyonunu gösterir bulgular. Sık başvuru nedenleri: Yorgunluk-halsizlik Ateş Artralji Karın ağrısı Hipertansiyon Böbrek yetmezliği Nörolojik bozukluklar Kuvvetle vaskülit düşündüren bulgular: Mononöritis multipleks Palpabl purpura Pulmoner-renal tutulum

41 Vaskülit düşündüren bulgular..
Mononöritis multipleks (asimetrik polinöropati) Yüksek olasılıkla vaskülit (öz. PAN). Diğer yaygın sebebi diabetes mellitus. Palpabl purpura Sadece purpura varsa Kütanöz vaskülit Hipresensivite vasküliti Sistemik organ tutulumuyla birlikte purpura varsa Henoch-Schönlein purpurası Mikroskopik polianjiitis Pulmoner-renal tutulum Hemoptizi ve renal hastalık bulguları birliktedir. Wegener Anti GBM Hastalığı

42 Tanıya Yaklaşım Laboratuar
Temel tetkikler: serum kreatinin kas enzimleri KCFT ESR Hepatit serolojisi İdrar tahlili PA AC grafisi EKG Gerektiğinde istenecek tetkikler BOS analizi MSS görüntülenmesi Solunum Fonk. Testleri Kan veya doku kültürü İlave tetkikler: ANA Kompleman ANCA EMG Biyopsi Arteriografi

43 Tanıya Yaklaşım Laboratuar
ANA Altta yatan bağ dokusu hast. (özellikle SLE) Kompleman Düşük kompleman düzeyleri: Mikst kriyoglobülinemi SLE ANCA Wegener Granülomatozu Mikroskopik polianjiitis (Anti MPO) Churg Strauss vasküliti İlaca bağlı vaskülit

44 ANCA Antinötrofil Sitoplazmik Antikorlar
Vaskülite yol açan ANCA’nın 2 hedef antijeni vardır: Proteinaz 3 (PR3) → Anti PR3 Myeloperoksidaz (MPO) → Anti MPO Her ikisi de nötrofil ve monositlerin azurofilik granülleri içinde bulunur.

45 ANCA IF boyanmada iki tip boyanma gösterir: C - ANCA (sitoplazmik)
Genellikle anti PR3 P - ANCA (perinükleer) Genellikle anti MPO ANCA vaskülit dışı durumlarda bulunur mu? Anti GBM hastalığı (P-ANCA, anti MPO) Bağ dokusu hastalıkları (SLE, RA, skleroderma, AFA send.) İnflamatuar barsak hastalıkları Ülseratif kolit ve sklerozan kolanjit Crohn hastalığı Otoimmun hepatit Kistik fibrozis Preeklampsi-eklampsi Lepra

46 ANCA (+) Vaskülitler Wegener Granülomatozu Mikroskopik Polianjiitis
Generalize aktif hastalıkta %90 + C-ANCA PR3 Mikroskopik Polianjiitis Hastaların %70’inde + P-ANCA MPO Churg-Strauss Sendromu Her iki tip ANCA pozitif bulunabilir Böbreğe sınırlı vaskülit (pauci immun GN) İlaca bağlı vaskülit İlaçlar: Propiltiyourasil, Hidralazin, Minosiklin, Allopurinol

47 Tanıya Yaklaşım Laboratuar
EMG Nöromüsküler semptomlar varsa (Ör: Mononöritis multipleks) Biyopsi Belirgin etkilenen bir doku veya organ varsa mutlaka biyopsi alınmalıdır Arteriografi Aorta arkı anjiyografisi PAN Takayasu Dev hücreli arterit Mezenterik arter veya renal anjiyografi Anevrizmalar Oklüzyonlar Damar duvar düzensizlikleri

48 Vaskülitlerde Tedavi Tedavi hastalık tipi ve şiddetine göre değişir.
Hipersensivite vasküliti Hafif hastalık: Sorumlu ilacın kesilmesi yeterli. Antihistaminikler (kaşıntı için). Şiddetli hastalık: Kısa kortikosteroid tedavi Kütanöz vaskülit: NSAID Kolşisin Dapson Pentoksifilin Antihistaminikler

49 Vaskülitlerde Tedavi Sistemik vaskülit Kortikosteroidler
Sitotoksik ilaçlar Siklofosfamid Azathioprine Metotreksat

50 Bülent Tokgöz tokgozb@erciyes.edu.tr
Sağlık Sunumları: Soru - Cevap Bülent Tokgöz