Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

VENTRİKÜLOMEGALİDE YAKLAŞIM Prof.Dr Metin İngeç Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "VENTRİKÜLOMEGALİDE YAKLAŞIM Prof.Dr Metin İngeç Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi."— Sunum transkripti:

1 VENTRİKÜLOMEGALİDE YAKLAŞIM Prof.Dr Metin İngeç Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi

2 Ventrikülomegali Atrial çap hft sabit ( mm) ≥10 mm (2.5-4 SD) Hafif (10-15 mm) Şiddetli (>15 mm) Hafif (10-12 mm) Orta (12-15 mm) Şiddetli (≥15 mm) Severe ventriculomegaly

3 LV Ölçüm Axial plan, transventriküler Frontal horn seviyesi CSP görülmeli Ölçüm yeri “Atrium” CP Glomus seviyesi LV uzun eksenine dik İçten içe

4 LV Ölçüm Axial plan alınamıyorsa; Coronal plan Atrium seviyesinde İçten içe

5 Kalitatif; – Dangling choroid – Choroid/Serebrospinal sıvı ↓ LV Ölçüm

6 Hidrosefali = Ventrikülomegali Hidrosefali, basınç artışına bağlı (özellikle obstrüksiyon) ventriküler genişleme – Obstrüksiyon – Hipersekresyon Ventrikülomegali, diğer sebeplere bağlı (beyin disgenesis veya atrofisi)

7 Ventrikülomegali 1000 de Hafif ventrikülomegali %0.7 Wax Jret all. Obstet Gynecol Surv E/K:1.7

8 Ventrikülomegali Unilateral, bilateralite – Etyoloji, sonuç, danışma benzer. Simetrik&Asimetrik bilateral hafif VM – Nörogelişimsel gecikme Simetrikde %4 Asimetrikde %50 (RR, 12.5; 95% CI, 3.825–40.848; P < ) Ouahba J, et al.,BJOG 2006

9

10 Ventrikülomegali Sebepleri

11

12

13

14

15 Aqueductal Stenosis Enfeksiyon Kanama Septum Rudimenter ependimal tübüller – Multifaktöryel – X’ e bağlı geçişli hidrosefali (%5); Xq28 gen mutasyonu (L1 neural cell adhesion molecule’ nü kodlamakta, rekürrens riski erkekte %50, kızda %2) – Otozomal resesif Diğer (dıştan bası-tm)

16 Arnold-Chiari Malformasyonu Magendie ve Luschka deliklerinden alt seviyede problem (spina bifida vb)

17 Choroid plexus papilloma p53 gen mutasyonu Komplete cerrahi rezeksiyon %73 survival rate Seyrek nörolojik sekel; psikomotor gerilik nöbet, quadraparesis

18 Schizencephaly EMX2, SIX3, SHH gen mutasyonları Çok nadir Serebral hemisferlerde full- thickness yarıklanma (çoğunlukla parasylvian bölgede) Serebral hemispherin önemli bir bölümü olmayabilir, cerebrospinal sıvı burayı doldurur Hafif formlar sıklıkla normal, epileptik nöbetler, hafif spastik, hemiparesis. Bilateral dudak yarığı microcephaly, şiddetli gelişme geriliği, mental retardation, spastic quadriparesis.

19 Lissencephaly Düzleşmiş, pürüzsüz beyin Anormal neuronal migrasyon, 9-13 hft larda agyria, mixed agyria/pachygyria ve pachygyria gelişimi. Korteks kalınlığı anormal ve kötü organize, 4 primitive tabakalı korteks, geniş ve dismorfik ventrikül, nöronal heterotopi, sıklıkla corpus callosum hipoplazisi.

20 Megalencephaly HC 98. persantil Geniş beyin Autosomal dominant Mental retardasyon seyrek, bazen neurologic ve diğer somatik anomaliler, bazen superior intelligence.

21 Cavum septum pellucidum Corpus callosum Frontal horn CSP Absent Corpus Callosum Normal Absent corpus callosum CSP

22 Tear drop Absent Corpus Callosum Bull shape

23 Ayırıcı Tanı Normal beyin Holoprosensefali Hidranensefali Porensefali Kistik lezyonlar (arachnoid kist) Büyük izole choroid plexus kisti

24 Eşlik eden SSS veya SSS dışı anomali var mı? Yapısal anomali görülmüyorsa, kromozomal anomali var mı? Diğer etyolojik faktörler (enfeksiyon, alloimmun trombositopeni) ayırt edilebilir mi? Görünüşte izole VM ise uzun dönem sonuçlar nasıldır? Ventrikülomegali

25 İzole Ventrikülomegali Cranial/Extracranial anomali  TORCH Amniosentez

26 Brain

27 Eşlik eden anomali %10-76 (En sık ACC, spina bifida) Hannon T, Obstet Gynecol 2012 Sethna F, Obstet Gynecol 2011 SSS detaylı incelenmeli; lateral, 3,4. ventr, corpus callosum, serebellum ve vermis. Detaylı fetal anatomik inceleme Fetal Eko?

28 Eşlik eden anomali İzole sanılan olguların %10’ unda doğum sonrası tanı alan ek anomali tespiti Mercier et al. Prenat Diagn, 2001 Breeze et al. Prenat Diagn, 2005 MR ile ek anomali tespit oranı %5-50 Salamon et al Morris JF et al. Clin Radiol, 2007

29 Eşlik eden anomali-Anamnez Evcil hayvan, hamster, rat vb temas, iyi pişmemiş et tüketimi, Sporadik olgular; mumps enterovirus 71, parainfluenza virus tip 3, parvovirus B19. L1 cell adhesion molecule (L1CAM) mutasyon hikayesi – Nörolojik anormallik, entelektüel bozukluk, MASA (Mental retardation, Aphasia, Shuffling gait (ayak sürüyerek yürüme), Adducted thumbs).X e bağlı spastik parapleji tip 1 X’ e bağlı corpus callosum agenezisi. Erkek fetusta hidrosefali. DNA test

30 Kromozom Anomalisi Hidrosefali, eşlik eden anomalide %25-36 Nicolaides KH, et al.Fetal Diagn Ther1990 Schwanitz G, et al. Ann Genet 1993 İzole hafif ventrikülomegalide %4.7 Pagani G, Ultrasound Obstet Gynecol 2014 AS yapılmışsa ayrıca CMV, Toxo için PCR (aile istememişse maternal seroloji) L1 cell adhesion molecule (L1CAM) hikayesinde erkek fetus, şiddetli ventikülomegali varsa DNA analiz. İzole borderline ventrikülomegalide

31 TORCH – Şiddetli izole VM’ de % – Borderline da %1-5 Graham et al.2001 Pilu et al Genel olarak enfeksiyonun prevalansı <%2, en sık tespit edilenler -Toxoplazma -Parvovirus - CMV Pasquini L, Prenat Diagn 2014 Devaseelan P, J Perinat Med 2010 Alloimmun trombositopeni VM nadir (1/800-1/1000), intraventriküler hemoraji şüphelenilirse (bu grupta %10-30) Dale ST, Am J Neuroradiol 2002

32 3-D Avantajı beyin volüm örneklerinin depolanıp, multiplanar rekonstrükte edilebilmesi

33 MR Kilolu hasta, fetal prezentasyon, oligohidramniosda USG yetersiz olduğunda hft İntrakranial yapıları göstermede calvariumdan etkilenmez, korteks, subaraknoid boşluk, posterior fossayı, gyrationu daha iyi gösterir Fetal hareket! Konsensus yok İzole ventrikülomegalide öneri Ek anomali tespit %5-50 Griffiths PD Am J Neuroradiol 2010 Morris JE, Clin Radiol 2007

34 İzlem Regresyon-progresyon İleri dönemde SSS ve non SSS ek anomali tespit %13 Melchiorre K,, Obstet Gynecol hft arası en az 1 kez daha USG (minimal zaman aralığı 2 hft)

35 Prognoz Erken başlangıç Persistans, Progresyon Şiddetli ventrikülomegali Ek anomaliler, karyotip

36 Ventrikülomegalide – İlerleme %18 – Stabil %35 – Gerileme/düzelme %47 Normal sonuç; – Ventrikülomegalisi gerileyenlerde %92 – Stabilde %35 – İlerleyende %21 Kötü sonuç – Progresifde %44 – Non progresifde %7 Melchiorre K, et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2009; 34:212 Prognoz

37 Yaşam oranı (izole ve non-izole); – 10-12mm %93 – >12mm %84 – Diğer anomaliler %60 Beeghly M, et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2010; 35:405 İzole ventrikülomegalide 10-12mm % mm %80 >15mm %33 Gaglioti P, et al. Ultrasound Obstet Gynecol 2005; 25:372 Prognoz

38

39 Uzun Dönem nörolojik, motor, kognitif bozukluk Normal sonuç; – Hafif %93 – Orta %75 – Şiddetli %63 İzole ventrikülomegali 20 ay takip, nörogelişim – %10 hafif gecikme – %11 orta/şiddetli gecikme Laskin MD, et al. J Matern Fetal Neonatal Med 2005

40 Bilgilendirirken; (1) Bazı malformasyon/sendromlar doğumdan önce tanınamıyabilir (2) erken ve geç neonatal ölüm orta ve şiddetli VM’ de genel populasyona göre yüksek (3) Nörogelişimin hafif VM’ de normal olma ihtimali yüksek, orta-şiddetlide artmış risk

41 Hidrosefalide Hasar Mekanizmaları  Periventriküler dokuda kompresyon ve gerilim  İskemi-Hipoksi Akut dönem  CSF pulsatilitesinde artış  Gliozis  Nöroinflamasyon  Periventriküler ödem  Demyelinizasyon  Axonal dejenerasyon Kronik dönem  Axoplazmik transportta yavaşlama  CSF akımında durgunluk  Kan-beyin bariyerinde değişim (toksisite)  Hücre ölümü

42 Ventriculoamniotik Şant İşleme bağlı ölüm %10 Perinatal mortalite %17 Orta-şiddetli handikap %66 Manning FA, Report of the International Fetal Surgery Registry. N Engl J Med 1986 Araştırma amaçlı kullanım

43 Doğum HC>40 cm de CS Cephalocentesis – Fetal ölüm – Çok kötü nörolojik prognoz (Tr13, 18, ek lethal anomaliler) Chasen ST, Chervenak FA, McCullough LB. The role of cephalocentesis in modern obstetrics. Am J Obstet Gynecol 2001; 185:734

44 Rekürrens X’ e bağlı hidrosefali erkek bebekte %50 İzole ventrikülomegali %4

45 Eve Gidecek Mesajlar Ek anomali- Detaylı değerlendirme Genetik ve infeksiyoz sebepler için tıbbi ve aile hikayesi Fetal karyotip Toxo,CMV için yapılmışsa AS ile PCR, yoksa maternal seroloji İzole ventrikülomegali, etyoloji tespit edilememişse MR Tekrar USG kontrolu;regresyon-progresyon Bazı anomalilerin doğumdan önce tanınamama ihtimali Nörogelişim bozukluğu yüksek, orta-şiddetli VM’ de artmış risk,

46 VENTRİKÜLOMEGALİ Prof.Dr Metin İngeç Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi


"VENTRİKÜLOMEGALİDE YAKLAŞIM Prof.Dr Metin İngeç Atatürk Üniversitesi Tıp Fakültesi." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları