Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Kompleman Male, Immunology, 2006 Zipfel, Nature, 2009 Mobeen Syed ب Dr. Yıldıran1.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Kompleman Male, Immunology, 2006 Zipfel, Nature, 2009 Mobeen Syed ب Dr. Yıldıran1."— Sunum transkripti:

1 Kompleman Male, Immunology, 2006 Zipfel, Nature, 2009 Mobeen Syed ب Dr. Yıldıran1

2 Öğrenim Hedefleriniz Kompleman sisteminin temel görevlerini sayabilmelisiniz. Kompleman sisteminin işleyişini açıklayabilmelisiniz. Kompleman sisteminin immünolojik reaksiyonlardaki yerini – önemini söyleyebilmelisiniz. Dr. Yıldıran2

3 Non-spesifik immunite (Innate) Spesifik immunite (Adaptiv) Immün Sistem Geç tepki Hafıza! Hızlı tepki Dr. Yıldıran3

4 İmmün Cevap Abbas, 2003 Dr. Yıldıran4

5 Serum vs Plazma Serum kanın cam tüpte bekletilerek pıhtılaşması ile elde edilir. Plazmadan tek farkı fibrinojen olmamasıdır. Dr. Yıldıran5

6 Kompleman Sistemi Dokuzu aslî, çok sayıda plazma proteininden oluşur, savunma sisteminin dört ana unsurundan birisidir. Bunlar plazma proteinlerinin %10’unu pro- enzim olarak oluştururlar. ‘Complement’ ismi 19. yy’da serumun bakterisidal özelliğini ‘tamamladığı’ düşünülerek verilmiş. Dr. Yıldıran6

7 Kompleman Proteinleri C1, C2, C3, C4, C5, C6, C7, C8, C9 Altı çizili olanlar bölünür Bölününce C2b (büyük parça) ve C2a (anafilaksi parçası) C6, C7, C8, C9 enzim değil C6, C7, C8’u C9 birleşdirir Esas molekül C3’dür. Dr. Yıldıran7

8 Temel Görevi Konağa yabancı olanı tanımak ve temizlemektir. Bunu; –Enflamasyonu başlatmak ve arttırmak –Kemotaksis ile fagositozu arttırmak –İmmün kompleksleri temizlemek –Hücreleri aktive etmek –Direk öldürmek - lizis –Antikor cevabı oluşturmakla sağlar. Dr. Yıldıran8

9 Kompleman ve Enflamasyon C3b Dr. Yıldıran9

10 Four Plasma Cascades Pain Plug DIC Inflam. Dr. Yıldıran10

11 Basitçe İşleyişi IgG ve IgM C1 C4  Innate kol Spontan aktivasyon Endotoksin C3 ve B C3  Dr. Yıldıran11 Adaptiv kol Antikor aktivasyonu

12 Dr. Yıldıran12 ÖDEM

13 C1qrs Elektron Mikroskobu ile Dr. Yıldıran13

14 MAK= Membran Açıcı Küp Elektron Mikroskobu ile Dr. Yıldıran14

15 Bazı Fonksiyonları C5a → Kemotaksi, enflamasyon C3a ve C5a (Anafilotoksinler) → Mast hücresi ve bazofil aktivasyonu (Anafilaksi), enflamasyon C3b → –Opsonizasyon, –İmmün komplekslerin temizlenmesi, –B hücre aktivasyonu –Apopitotik hücrelerin temizlenmesi –Asplenik kişiler C3b-bakteri kompleksini temizleyemez –Plazma hücresinin antikor salgılamasını arttırır MAK → Gr negatif (Bilhassa Neisseria) ve bazı virüslerin imhası Dr. Yıldıran15

16 Klinikte Değerlendirilmesi C3 ( g/L) C4 ( g/L) CH50 → Klasik yolu değerlendirir AH50 → Alternatif yolu değerlendirir Dr. Yıldıran16

17 Kendine Zarar Verme Ihtimali Kompleman sisteminin kendisini kontrol mekanizmaları bozulursa, konağa ağır zarar verir otoimmün hastalıklar oluşur. Kontrol mekanizmaları Dr. Yıldıran17

18 CD18CD11b,c PNH Dr. Yıldıran18

19 Regülasyon P (Properdin) C3bBb’ı stabilize eder ve faktör H ve I tarafından inaktive edilmesini önler. Faktör D; faktör B’yi Bb’ye ayırır. Properdin ve Faktör D eksikliği PID’dir Faktör H, C3b’yi bağlar Factor I C3b-faktör H kompleksini yok eder. C1 inh, C1q ve s’yi inhibe ederek klasik yolu baskılar Dr. Yıldıran19

20 Kompleman Regülatörleri ve Hastalıklarla alakası Atipik (ishalsiz) HÜS: heterozigot faktör H mutasyonu Dense deposit disease (MPGN II): homozigot veya bileşik heterozigot C3 veya faktör B, otoantikor oluşumu (C3 nefritik faktör) Age-related macular degeneration: retinada Bruch membranı glomerül bazal membranı gibi faktör H veya C3 mutasyonu Dr. Yıldıran20

21 Otoimmün hastalıklar C1q ve C4 eksikliğinde apopitotik hücrelerin temizlenmesi bozulur. C1q, C1r, C1s, C2, C3 ve C4 genlerinde homozigot defektler romatizmal hastalıklarla, bilhassa SLE ile alakalıdır. C1qinh defekti → Herediter angiödem Dr. Yıldıran21

22 Tümörler Çeşitli primer tümörlerde membrana bağlı kompleman inhibitörleri (CD46, CD55, CD59) değişmiştir. Akciğer, over, glial ve kolon kanser hücrelerinde hücre yüzeyinde ve plazmada erimiş (solübl) regülatörler (faktör H, Faktör I, C4BP ekspresyonu artmıştır. Yani tümör hücreleri CD8 sitotoksik hücrelerden saklanır. Dr. Yıldıran22

23 Eculizumab C5 monoklonal antikoru C5 konvertaz üzerinden komplemanı inhibe eder. Dr. Yıldıran23

24 Herediter anjiödem Dr. Yıldıran24

25 Neonatal Lupus Dermatology.cdlib.org Dr. Yıldıran25

26 Meningokoksemi Dr. Yıldıran26


"Kompleman Male, Immunology, 2006 Zipfel, Nature, 2009 Mobeen Syed ب Dr. Yıldıran1." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları