Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Fetal Posterior Fossa Anomalileri Prof. Dr. Talat Umut Kutlu Dilek Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Fetal Posterior Fossa Anomalileri Prof. Dr. Talat Umut Kutlu Dilek Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD."— Sunum transkripti:

1 Fetal Posterior Fossa Anomalileri Prof. Dr. Talat Umut Kutlu Dilek Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD

2 Sunum Planı Posterior fossa’ nın gelişim süreci Posterior fossa anatomisi Posterior fossa anomalileri Posterior fossa anomalileri ve anöploidi birlikteliği Posterior fossa anomalileri prognozu Eve gidecek mesajlar

3 Posterior Fossa Embriyolojisi LV 3v 4v Gebeliğin 8. haftasında 4. ventrikül serebral veziküller içinde en büyüğüdür.

4 4v Posterior Fossa Embriyolojisi Serebellum inferior rotasyon yaparak 4. ventrikülü örter. 4v brainstem cerebellum

5 Serebellum Anatomisi 4v vermis Cisterna magna Vermis GH’ da gelişimini tamamlar. Vermis 4.V ile CM’ ı birbirinden ayırır. >10 mm 2-10 mm

6 fastigium Due terzi del verme sotto la scissura primaria, un terzo sopra Vermisin Yapısı ve Boyutları primary fissure Transabdominal inceleme de her zaman bu görüntülerin alınması mümkün olmayabilir. Özellike verteks fetuslarda transvajinal inceleme. AP ve SI eksen ölçümleri mümkün ve normogramları var. Achiron, Ultrasound Obstet Gynecol, /3 2/3

7 Vermisin Bütünlüğünün Değerlendirilmesi primary fissure Secondary fissure fastigium Vermis aşağıdaki yapıları içeriyorsa intaktdır Ventrikülün fastigiumu 2.İki fissür ile ayrılan birbirine eşit 3 lob

8 4v hemisphere vermis tentorium 4v vermis fissures 3 3 Boyutlu değerlendirme, farklı düzlemlerde incelemenin bir seferde alınan veri setlerinde yapılmasını sağladığı gibi konvansiyonel teknikte kolay kolay elde edilemeyecek düzlemlerde değerlendirme yapılmasını sağlayacaktır.

9 cervelletto Blake Poşu 4v Blake Poş 4. V’ün küçük parmaksı bir devamı olarak sisterna magnaya uzanan küçük yuvarlak bir daire şeklinde izlenir.

10 Black Poşunun Genişlemesi Normal Megacisterna magna Rotation of vermis Rotasyon yok. CM normal Rotasyon yok. CM>10 mm Rotasyon var. CM>10 mm Black poşu niçin genişliyor ?

11 İnce duvarlı Blake poşunu görmek US’ de kimi zaman zor olabilir. Büyük Blake poşunun varlığında cerebral vermis yukarı doğru itilebilir. Yukarı doğru yer değiştiren vermis median kesitlerde izlenir. Aksiyel düzlemde ise 4. ventrikül ile CM bağlantılıdır. Bu durum açık 4. ventrikül olarak adlandırılır. Serebellar Rotasyon, ‘Açık’ 4. Ventrikül ve Dandy-Walker Kompleksi 4v Cisterna magna

12 17 sett> 20 sett 4v 20. gebelik haftasının altında serebellumun gelişim sürecinin devam etmesi nedeni ile açık 4. Ventrikül görüntüsü izlenebilir Images by G. Pilu

13 Posterior Fossa Anomalileri Anatomik Sınıflama 13 Sisterna Magna Genişlemiş Sisterna Magna NormalSisterna Magna Daralmış Serebellum Normal Boyutlarda Araknoid Kist Blake Poş Kisti Megasisterna Magna Fokal anomalilerArnold-Chiari Malformasyonları Serebellum/ Vermis Küçük DW malformasyonu Cerebellar hipoplazi Rombensefalosinapsis Vermis hipoplazisi

14 Dandy-Walker Kompleksi Blake Poş KistiDandy-Walker MalformasyonuVermian Hipoplazi Farklı klinik özellikleri ve prognozu olan antiteler

15 Blake Poş Kisti Açık 4. Ventrikül: Vermis intakt, CM normal boyutta, vermis hafif rotasyon yapmış. Kardiyak anomali (5/19) ve karyotip anomalileri (2/19) ile birlikte olabilir. Vakaların yarısı gebelik haftasında kendiliğinden kaybolabilir. MSS ve diğer MSS dışı anomaliler, karyotip anomalileri ve non-genetik sendromlar ile beraber olmayan vakalarda prognoz iyidir. Paladini D, Ultrasound Obstet Gynecol, 2012

16 Blake Poş Kisti: Posterior Fossa Boyutlarının Değerlendirilmesi CM genişlemediğinde Torcula oksipital kemiğe, boyun kaslarının insersiyon noktasından implante olur.

17 Blake Poş Kisti - Dandy-Walker Malformasyonu Cisti tasca di BlakeDandy-Walker CM genişlediğinde Torcula ve kas insersiyon noktası arasındaki uzaklık artar. Posterior fossa kare veya dörtgen bir görünüm alır.

18 Dandy-Walker Malformasyonu 1/ canlı doğum % 35 karyotip anomalisi ile beraberdir. Vermian agenezi Sisterna magna normal den geniş ve cerebral hemisferler birbirlerinden ayrılmıştır. Vermis normalden küçük ve 45° üzeri rotasyon yapmıştır. Torcula ve tentoryum yukarı doğru yer değiştirmiştir. *Posterior fossa alanı referansa göre 2,66 SD’ nin üzerindedir. *Leibowitz Z, Ultrasound Obstet Gynecol, 2014

19 19

20 Meckel-Gruber sendromu Coffin-Siris sendromu Fraizer kriptooftalmus Aicardi sendromu PHACE (Posterior fossa anomalileri, fasiyal hemanjiyom, arteryel, kardiyak ve göz anomalileri) Anöploidiler (T9, T13, T18) Hidrosefali (% 70-80) Oksipital ensefalosel (% 16) Polimikrogiri ve heterotopiler (% 5-10) Korpus kallozum agenezi (% 30) 20 Dandy-Walker Malformasyonu

21 Vermian Hipoplazi Geçmişte DW varyantı olarak adlandırılırdı. Küçük vermis, distorsiyonedir.. Anatomik yapısal özelliklerini (Fastigium, Fissürler) kaybetmiştir.

22 Vermian Hipoplazi: Aksiyel Düzlem Cistern magna normal genişliktedir. Serebellar hemisferler ayrık, transserebellar çap beklenenden daha kısadır. Vermiste rotasyon 45°’den azdır. Torkula ve tentoryum normal yerindedir. Anöploidi ve sendromik birlikteliği vardır.

23 23

24 Megasisterna Magna Posterior fossa’nın kistik genişlemesidir (CM> 10 mm). Dördüncü ventrikül serebellum tarafından kapatılmıştır. Serebellum normal pozisyondadır. CM ile 4. V bağlantısı yoktur. 4v

25 25

26 Joubert Sendromu OR geçişlidir. Vermisin tam veya parsiyel agenezi söz konusudur. Prenatal tanısı güçtür. Açık 4. ventrikül, transserebellar düzlemde izlenebilen bir vermis yoktur. Orta hatta vermisin yokluğu ile tanı konur. Images by P. Jeanty Pugash, Ultrasound Obstet Gynecol, 2011

27 Serebellar Hipoplazi Transvers serebellar çap küçük, CM geniştir. Ataksi, hipertoni, koordinasyon bozukluğu ile beraber olabilir. PVL, C. Callozum agenezi ve migrasyon anomalileri ile beraber olabilir. Bilateral olanlarda prognoz kötü.

28 Ayırıcı Tanı DW Kompleksini oluşturan yapısal anomalilerin ayrımı çok düzlemli değerlendirmeyi gerektirir. Aşama 1: Vermis var mı? Aşama 2: Vermian rotasyon ve derecesi ? Aşama 3: CM genişliği ? Aşama 4: Vermisin bütünlüğü ?

29 a b c a b c Aksiyel kesitlerde 4.V ve CM arasında bulunan ekojenik yapı Vermistir. 1. Vermis mevcut mu?

30 2. Cistern magnanın boyutu? Torkulanın konumu? Cisti tasca di Blake Blake Poş Kisti Dandy-Walker Torkulanın seyrinin gösterilmesi teknik olarak zordur. Tentoryum ile süperpoze olabilir. Geniş CM ile beraber yukarı yer değiştirmesi DW malformasyonunun bulgularından biridir.

31 3. Vermisin rotasyonu: Beyin Sapı Vermis Açısı 31 1: Beyin Sapı-Vermis Açısı 2: Beyin Sapı-Tentoryum Açısı Volpe, Ultrasound Obstet Gynecol, 2012

32 3. Vermisin rotasyonu: Beyin Sapı Vermis Açısı Blake Poş KistiVermian HipoplaziDandy-Walker Orta hat sagital kesitte beyin sapı ile vermisin ön sınırı boyunca uzanan doğrular arasındaki açı vermis rotasyonu hakında bilgi verir. Açık 4. ventrikül varlığında BV açısını değerlendir. Contro E, Ultrasound Obstet Gynecol, 2014

33 Dandy-Walker Kompleksinde BV Açısı Dandy-Walker; BVA>45°, Blake Poş Kisti; BVA < 30° Volpe, Ultrasound Obstet Gynecol, 2012

34 Posterior Fossa Alanları 34 1:Tekto-oksipital uzaklık 2:Clivo-tentorial uzaklık Leibowitz, Ultrasound Obstet Gynecol, 2014

35 İlk Triimesterde Posterior Fossa Genişlemeleri Geniş posterior fossa tanısı ilk trimesterde dikkatli konmalı. Artmış IT, BSOB ölçümleri olan fetuslar dikkatle izlenmeli. 1. Trimester CM ölçüm ve normogramları var ancak karşılaştırma için patolojik vaka sayısı yetersiz. Bornstein E, J Ultrasound Med, 2013 Posada-Garcia R. Ultrasound Obstet Gynecol, 2013

36 MRG’ nin Rolü Limperopoulos G, Am J Roentgenol, 2009 Muscoli del collo Blake Poş Kisti Dandy-Walker Sagital düzlemde, vermisin değerlendirilmesi, CM boyutları ve torculanın pozisyonun değerlendirilmesinde katkısı daha fazla. 24 hafta altı yapılan MRG’ nin yalancı pozitiflik oranı yüksek. Şüpheli posterior fossa lezyonlarının % 67’si prenatal MR’ da doğrulanıyor.

37 MRG’nin Rolü Postnatal MR ile prenatal MR vakaların sadece % 59’unda hem fikir (% 15 tanı dışlanıyor, %26 ek anomali var) Vermian hipoplazi tanısı alan ve postmortem değerlendirilen vakaların 1/3’ünde tanı postnatal doğrulanamamış. Limperopoulos G, Am J Roentgenol, 2009 Tilea B, Ultrasound Obstet Gynecol,2007

38 Posterior Fossa Lezyonları ve Genetik Anomaliler 78 Dandy-Walker vakasının 34’ünde karyotip anomalileri. – 3q24 delesyonu – Parsiyel monozomi 11q – Parsiyel trizomi 3q – Dup3q – Trizomi 9 (Mozaik veya komplet) – Tetrazomi pp – Trizomi 13 – 13qdel – Trizomi 18 Imataka G, Congenital Anomalies, 2007

39 Posterior Fossa Anomalileri Prognoz 59 olgu (9 DW, 36 VH, 14 MCM) Prenatal MRI: ortalama 25,9 gebelik haftası 29 olguda postnatal görüntüleme.2,9 yıl izlem – İzole vakalarda % 71 normal seyir, % 21 sekel – Ek anomali varsa% 11 normal seyir, % 56 sekel MSS % 48 anormal, % 7 normal MSS dışı %57 anormal, % 6 normal Patek KJ, Prenat Diagn, 2012

40 Eve Gidecek Mesajlar Posterior fossa anomalileri gerek karyotip, gerekse MSS veya MSS dışı anomaliler ile beraber olabilir. 20. GH altında açık 4. ventrikül izlenebilen bir bulgudur. Vermisin gelişimini haftalarda tamamlayabileceği unutulmamalı. Karyotipleme yapılmalıdır. Geniş CM ve açık 4. ventrikül ve cerebellar hipoplazi varlığında BV açısı ölçülmeli. 40

41 Eve Gidecek Mesajlar Aksiyel kesitler ayırıcı tanıda yeterli olmayabilir. Parasagital ve sagital düzlemlerde posterior fossa elemanları incelenmelidir. Gerekirse TV-USG Fetal MRG 24. haftadan sonra kullanılmalı. Prognoz için ek anomali, karyotip anomalisi varlığı ve aile öyküsü- genetik danışmanlık gereklidir. 41


"Fetal Posterior Fossa Anomalileri Prof. Dr. Talat Umut Kutlu Dilek Acıbadem Üniversitesi Tıp Fakültesi Kadın Hastalıkları ve Doğum AD." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları