Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Normal Vasküler Anatomi Hepatik ven Sinuzoid Portal ven Hepatik arter Splenik ven Koroner ven Inferior vena cava IMV SMV.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Normal Vasküler Anatomi Hepatik ven Sinuzoid Portal ven Hepatik arter Splenik ven Koroner ven Inferior vena cava IMV SMV."— Sunum transkripti:

1

2 Normal Vasküler Anatomi Hepatik ven Sinuzoid Portal ven Hepatik arter Splenik ven Koroner ven Inferior vena cava IMV SMV

3

4 Fizyopatoloji  Basınç (P), direnç (R) ve akım (F) ile doğru orantılıdır: P = R x F  Portal hipertansiyon:  Portal akıma dirençte artış ve/veya  Portal venöz akımda artış  Portal hipertansiyon:  Portal akıma dirençte artış ve/veya  Portal venöz akımda artış

5 TANIM ↑ PV Basıncı ↑ Portal kan akımındaki tıkanıklık PV Basıncı > 5 mmHg veya PV-HV Basınç Gradiyenti > 10mmHg = Portal HT > 12 mmHg = Portal HT Komplikasyonları Splenik pulpa basıncı > 16 mmHg

6 Normal Karaciğer Hepatik ven Sinuzoid Portal ven Splenik ven Koroner ven

7

8 Portal Hipertansiyon 1. Prehepatik 2. İntrahepatik  Presinuzoidal  Sinüzoidal  Postsinüzoidal 3. Posthepatik 4. Arterioportal fistül

9

10 PRE-HEPATIC PORTAL HYPERTENSION 1. Pre-Hepatik Portal Hipertansiyon Hepatik ven Sinuzoid Portal ven Trombus Portosistemik kollateraller Splenomegali Portal ven trombozu PV kavernamatöz transformasyon Web SV trombozu Dışarıdan bası Splaknik A-V fistül

11 Portosistemik kollateraller 2A. İntrahepatik: Pre-Sinuzoidal Portal Hipertansiyon Sinuzoid Portal ven Splenomegali Konjenital hepatik fibrozis Hepatoportal sklerozis İdiyopatik portal hipertansiyon S. mansoni Entoksikasyon Myeloproliferatif hastalıklar Sarkoidoz, Gaucher

12 SINUSOIDAL PORTAL HYPERTENSION Siroz Portal ven 2B. İntrahepatik: Sinuzoidal Portal Hipertansiyon Porto-sistemik kollateraller Splenomegali

13 POST-SINUSOIDAL PORTAL HYPERTENSION 2C. İntrahepatik:Post-Sinuzoidal Portal Hipertansiyon Sinüzoid Portal ven Sentri- lobular fibrozis Kollateraller Splenomegali Veno-okluzif hastalık

14 POST-HEPATIC PORTAL HYPERTENSION 3. Post (Supra)-hepatik Portal Hipertansiyon Trombus Portal ven Sinuzoid Budd-Chiari sendromu VCI web Konstrüktif perikardit Sağ kalp yetmezliği Primer pulmoner HT Splenik Ven

15

16

17 Klinik bulgular

18 Siroz (kronik karaciğer hastalığı) bulguları GIS kanaması Splenomegali Asit Pulmoner hipertansiyon Hepatopulmoner sendrom Portal biliopati Diğer: Kaput meduza Hipersplenizm

19 Siroz Karaciğer sirozu, değişik nedenlerle oluşan fibrozis, nodül teşekkülü, karaciğer hücre inflamasyon ve nekrozu, karaciğerdeki fibröz septumlar içerisinde vasküler anastomozlar ile karakterize, yaygın ve ilerleyici karaciğer hastalığıdır.

20 Anatomik Sınıflama 1. Makronodüler 2. Mikronodüler 3. Miks

21 Etyolojik Sınıflama Virus hepatiti (B,C,D) Alkol Metabolik Hemakromatozis Wilson Alfa-1 antitripsin eksikliği Tip IV glikojenez Galaktozemi Tirozinemi Kolestaz Primer bilier siroz Sekonder bilier siroz Otoimmün hepatit Hepatik ven akımında blok Budd-Chiari Kalp yetmezliği İlaçlar ve toksinler (Metotreksat, amiodaron) Hindistan çocukluk çağı sirozu Kriptojenik Nonalkolik steatohepatit ? (NASH) (DM,obesite protein malnutrisyonu,KAH’la ilişkili)

22 Klinik Evresine Göre Siroz Kompanze veya latent evre Dekompanze evre (asit, ödem veya hepatik ensefalopatinin görülmesidir)

23 Nörolojik Hepatik ensefalopati Periferik nöropati Flapping tremor GIS Anoreksi Dispepsi Bulantı, kusma Bar.alış. Değ. Karın ağrısı Fetro hepatikus Özefagus varisi Hematemez Portal gastropati Üreme Amonera Testiküler atrofi Erkekte jinekomasti İmpotans Cilt Sarılık Spider anjioma Palmar eritem Purpura Peteşi Kaput meduza Hematolojik Anemi Trombositopeni Lökopeni Koagülasyon defektleri Splenomegali Metabolik Potasyum eksikliği Hiponatremi hipoalbuminemi Kardiyovasküler Sıvı retansiyonu Periferik öedm Asit Sirozun Klinik Bulguları

24 Klinik bulgular GİS kanama Hematemez Melena Abondan üst GİS kanama

25 Jinekomasti Kaput meduza Ciltte koyulaşma Sarılık Çomak parmak

26 Splenomegali Tesadüfi Hipersplenizm Anemi, tr peni, lökopeni incelemesi sırasında

27 Dupuytren kontraktürü Beyaz tırnak Striae distensea

28 Abdominal venöz yapılarda değşiklik Caput medusa Kollateraller Cruveilhier baumgarten

29 Kollateraller 4 Gruba Ayrılır: Lokalizasyonları Şunlardır : 1. Grup : Kardia ve anüs gibi koruyucu epitelin absorbtif epitelle birleşme bölgelerindedir.  Özefagus submukozasındaki kollateraller:  Kardiada portal sisteme ait sol gastrik ve kısa gastrik venler ile,  Kaval sisteme ait interkostal, diyafragma-özefagiyal, minör azigos venlerin, özefagusun alt ucunda ve kardia-fundusta submukozal varisler oluştururlar.  Rektum submukozasındaki kollateraller :  Anüste portal sisteme ait superiör hemoroidal ven ile,  Kaval sisteme ait inferiör hemoroidal ven ile anastomoz yapmaları rektal varisleri oluşturur.

30 2. Grup : Umbilikusta görülür;  Lig. Falciforum içinden fetusun umbilikal dolaşımını sağlayan paraumbilikal venler geçer.  Bu venler, doğum sonrası hemen kapanırlar. Kapanmayıp umbilikustaki venlerle birleşerek kollateraller oluşturur. 3. Grup :  KC kapsülü ile diyafragma arasında ve splenorenal ligament ile omentumda görülür. 4. Grup :  Sol renal vene taşınan portal venöz kanın ya direkt splenik vene yada diyafragmatik, pankreatik, sol adrenal veya gastrik venler aracılığı ile oluşan kollaterallerdir.

31 Hepatorenal sendrom Hepatopulmoner sendrom Portopulmoner sendrom

32 Hepatorenal sendromun iki tipi vardır : Tip I : Kısa zaman periyodunda (günler veya bir kaç hafta içinde) hızlı ve ilerleyici BUN, serum kreatinin artışı ile karakterizedir. Tip II : HRS orta derecede ve yavaş GFR azalması (serum kreatinin genellikle 2mg/dL’den daha azdır) ile karakterizedir. HRS tip I’ den farkı HRS tip II’de genellikle hepatik fonksiyonları korunmuş hastalarda gelişir. TANI :  Kesin tanı koyduracak hiçbir test yoktur.  Uluslararası asit klübünün hepatorenal sendrom tanı kriterleri:  Tanı için yalnız asıl kriterlerin olması gereklidir.  Yardımcı kriterler tanı koydurucu değil tanıyı destekleyici özelliktedir.

33  Asıl kriterler : 1- GFR’da azalma, serum kreatinin 1.5 mg/dL veya 24 saatlik kreatinin klerensinin 40 mL/dk’ dan az olması 2- Şok, bakteriyel enfeksiyon, sıvı kaybı ve nefrotoksik ilaçlar ile halen devam eden tedavi olmaması. 3- Diüretik kesilmesine ve 1.5L plazma genişleticisi ile plazma volum genişletilmesine rağmen renal fonksiyonlarda kalıcı düzelme olmaması mg/gün’den daha az proteinüri ve renal parankimal hastalık veya US ile kanıtlanmış üropati olmaması.  Yardımcı kriterler : 1- İdrar miktarının 500mEq/L’ den az olması 2- İdrar sodyumunun 10mEq/L’ den az olması 3- İdrar osmolitesinin, plazma osmalitesinden fazla olması 4- İdrarda 50’den daha az eritrosit olması 5- Serum sodyum düzeyinin 130mEq/L’ den az olması

34 HEPATOPULMONER SENDROM :  HPS, karaciğer hastalığının varlığı, artmış alveoler arteriyel gradient (oda havasında solunduğunda) ve intrapulmoner vasküler dilatasyon komponentlerinden oluşan bir tablodur.  Plevral efüzyon (%20) ve akciğer volümünde azalma da (%55) bu tabloya eşlik edebilir. PATOGENEZ :  Günümüzde HPS’un kesin sebebi, nasıl meydana geldiği tam anlamıyla bilinmemektedir. KLİNİK :  Temel pulmoner semptom, dispnedir (%20).  Siyanoz  Hipoksi (%60): PaO2<60mmHg  Platipne (Dik durumda oluşan solunum güçlüğü)

35 TANI : Hepatopulmoner sendromda tanı kriterleri: 1.Kronik KC hastalığı; genellikle PHT ile komplike 2.Arteriyel hipoksi; PaO2<60mmHg, 3.İntrapulmoner vasküler dilatasyon; Pozitif kontrast ekokardiografi veya 99mTcMAA akciğer sintigrafisinde ekstrapulmoner radioizotop tutulumu TEDAVİ :  Günümüzde HPS’da başarıyla uygulanabilecek tek tedavi karaciğer naklidir.  Diger tedavi seçenekleri :  Farmakolojik: Octreotide,, Almitrine bismesylat, metilen mavisi.  Non-farmakolojik : Spring-coli ile embolizasyon,TİPS,Karaciğer nakli

36 Assit

37 SBP’ in 3 Varyantı Vardır : A - Klasik SBP :  Asit sıvısında bakteri var.  Polimorfonükleer lökosit (PNL) sayısında artış vardır (PNL>250 hücre/mm3). B - Kültür Negatif Nötrositik Asit (KNNA) :  Asit sıvısında bakteri yok.  PNL sayısında artış var. (PNL>250 hücre/mm3). C - Monomikrobial Non-nötrositik Bakterasit (MNBA):  Asit sıvısında PNL sayısında artış yok.  Kültürde bakteri pozitiftir,  SBP’in klinik belirtilerinin görülmediği antitedir.

38  SBP genellikle monomikrobial bir enfeksiyondur,  Nadiren polimikrobial’dir.  Asit sıvısında bakteri konsantrasyonu oldukça düşüktür. (1 organizma / ml veya daha az).  Bu nedenle Gram boyama ile organizmanın gösterilmesi çok nadirdir.  Asit sıvısında ;  %70 gram (-) basiller  En sık E.coli izole edilir (%50).  Bunun dışında %30 gram (+) organizmalar,  Nadiren anaerop etkenler saptanır.

39 ASİT ENFEKSİYONUNDA PATOGENEZİN ÖZETİ  Serum komplemanında düşme,  GİS kanaması,  RES disfonksiyonu,  İnvazif girişimlerin biri yada birkaçının tetiklemesi ile BAKTEREMİ oluşur.  Asit sıvısında;  Opsonik aktivitenin düşmesi ile SBP,  Opsonik aktivitenin artması ile İyileşme olur.

40 HEPATİK ENSEFALOPATİ KLİNİK :  Sirozun’a ait ;  Kas kitlesinde belirgin azalma,  Sarılık,  Asit,  Palmar eritem,  Ödem gibi klasik bulguları görülebilir.  HE’ye ait olabilecek değişiklikler gözlenebilir.  Diurnal uyku düzeninde sapmalar (insomnia, hipersomnia),  Hareketlerde azalma, sabit bakış, apati gözlenebilir.  Koma erken safhada normal uykuya benzer.  İlerledikçe ağrılı uyarana cevap alınamaz.  Çocuksu davranışlar,  Çabuk sinirlenme,  Çevre ile olan ilginin azalması gibi kişilik değişiklikleri olabilir.  Bazen fetor hepatikus denilen özel bir ağız kokusu olabilir.  En tipik nörolojik anormallik “flapping tremor” (asteriksis) dur.

41 Klinik Olarak 4 Alt Grup Vardır :  Preklinik (Subklinik hepatik ensefalopati-SHE) :  Hastaların dörtte üçünde nörolojik ve mental durum normaldir,  Fakat psikomotor testlerde bozukluk vardır.  Akut :  Sarılığı, asiti olan terminal dönemdeki bir hastada tetikleyici bir faktör olmadan da HE gelişebilir.  Kronik:  Diyetteki protein miktarına bağlı olarak ensefalopatide dalgalanmalar gözlenir.  Hepatoserebral dejenerasyon (myelopati):  Spinal korddaki organik değişikliğe (demyelinizasyon) bağlı olarak ilerleyici parapleji gelişebilir.  Epileptik ataklar ve demans gözlenebilir.

42 HE OLUŞUMUNDA TETİKLEYİCİ SEBEPLER : 1- Beyine artmış amonyak girişi : 1- Dietle fazla protein alınması 2- GİS kanaması 3- Kabızlık 4- İnfeksiyon 5- Metobolik-alkaloz, düretikler, kusma 2- Sıvı eksikliği a- Diüretikler, özellikle asitin hızlı azaltılması b- Kusma c- İshal d- Kanama 3 - İlaçlar- Benzodiazepinler 4 - Transjuguler intrahepatik portosistemik şant (TİPS) 5 - Hipoksi

43 ÖZEFAGUS VARİS KANAMASI :  Özefagus varisleri karaciğer sirozunda meydana gelen PH neticesi olarak ortaya çıkarlar.  Sirozlu hastalarda oluşan üst GIS kanamalarının en sık sebebi özefagus varis kanamalarıdır. Sınıflama: Grade 0 : Özefagusta varis yok. Grade 1:Tek kolon halinde varis hava vermekle düzleşiyor. Grade 2 : Birden fazla sayıda olan ve birbirlerinden normal mukoza ile ayrılan varisler hava vermek ile düzleşmiyor. Grade 3 : Çok sayıda kümeler oluşturan varisler hava vermek ile düzleşmiyor.

44 HEMATOLOJİK BOZUKLUKLAR :  Sirozda meydana gelen hematolojik değişikliklerin başlıcaları;  Anemi,  Koagülasyon bozuklukları,  Hipersplenzim  Trombositopenidir. HİPERSPLENİZM :  PH ve portal kan akımının obstrüksiyonu ile dalak büyür ve bazı kan hücrelerinin destrüksiyonu ve seketrasyonu artar.  Özelliklede lökosit, trombosit ve eritrosit sayıları azalır.  Splenomegali ve anemi, lökopeni, trombositopeni veya değişik kombinasyonlarının ortaya çıktığı tabloya hipersplenizm denir.  Eğer hastaların Kİ incelenirse normoselüler veya hiperselüler’ dir.

45 Tanı

46 Öykü Fizik muayene İntrahepatik nedenler: KCFT, Bx... US Doppler US Endoskopi Anjiyografi

47 Fibröz bantlarla çevrili siroz nodülleri

48 Trikrom Boyası

49

50 Child Pugh Sınıflaması ABC Bilirubin mg %<22-3>3 Albumin gm %> <3 AsitYokHafifBelirgin EnsefalopatiYokHafifİleri NütrisyonÇok iyiİyiKötü

51 PHT TEDAVİ :  PH’da tedavi sebebe yöneliktir.  En sık PH nedeni sirozdur.  Sirozun radikal tedavisi KC transplantasyonudur.  Genelde PH tedavisi siroz semptomların tedavisine yöneliktir.

52 Tedavi  Varis kanaması tedavisi  Akut varis kanaması tedavisi  Hemodinaminin sağlanması  İlaç tedavisi: Somatostatin, vazopressin  Balon tamponad  Endoskopik tedaviler  TIPS  Primer koruma: ilk kanamanın önlenmesi  İkincil koruma: tekrarlayan varis kanaması  Hipersplenizm  Asit tedavisi

53

54 EvetHayır Hemodina mi stabil mi? Resusitasyon ABCO2 ve Pozisyon2 büyük çaplı damaryoluAcil tetkikler Kan grubu Cross-match CBC PT, PTT Kan gazı (Şok tablosu) IV tedavi Sıvı Kristaloid: RL, SF Kolloid: Albumin, Plazma, Hetastarch Kan Mesane kateterizasyonu Belirtiler: Solukluk, Terleme, Restlessness, Letarji, Karın ağrısı Bulgular: Taşıkardi, Hipotansiyon, Bilinç değişikliği, Uzamış kapiller dolum Ortostatik değişiklikler: Yatar pozisyondan oturur pozisyona geçildiğinde KTA: >20/dk ↑ Sistolik Kan Basıncı >10mmHg ↓

55 Mide Asidi İnhibisyonu RanitidinH2RB Devamlı infüzyon: 1mg/kg yükleme 2-4mg/kg/g infüzyon Bolus infüzyon: 3-5mg/kg/gün 3 doz PantoprazolePPI 0.5-1mg/kg/gün 1x1 (Maks. 40mg/gün) IV Vazoaktif Ajanlar Octreotide Somatostatin Analoğu 1mcg/kg IV bolus (Maks. 50mcg) 1mcg/kg/sa IV infüzyon İnfüzyon hızı her 8 saatte bir artırılabilir (Saatlik maks. 4mcg/kg) (Maksimum doz 8 saat için 250mcg) Kanama kontrol altına alındığında her 12 saatte bir %50 azalt Başlangıç dozun %25’ine ulaştığında kes Hiperglisemi VazopressinADH U/kg/dk×12 saat saatten daha uzun sürede azaltarak kes (Maksimum 0.2 U/dakika) Renal yetmezlik Periferik VK Varis Kanaması Proflaksi Propranololβ-bloker1mg/kg/g 2-4× Bazal kalp tepe atımını %25 azaltan doz bulunana kadar her 3-7 günde bir 8mg/kg/g kadar artırılabilir

56 Tedavi -İlaç Vasopressin: splanknik arterioolerde vasokonstrük. Barsak ve portal sisteme kan akımını azaltır Somatostatin ve analogları: splanknik sistemik dolaşımda vasokonstr.

57 Tedavi-girişimsel Özofagus balonları:direkt tamponat Skleroterapi:özofageal varisleri doğrudan tıkama Bant: Varisleri mekanik tıkama. Cerrahi şant: portal basıncı azaltır TİPS

58

59

60 Uç-yan portokaval anastomoz, kcdeki portal ven ligasyonu

61 Santral splenorenal şant+splenektomi Distal splenorenal şant

62 Rex şantı:superior mezenteriko-sol intrahepatik portal ven şantı

63 Kanamadan Koruma Primer proflaksi: B bloker±EBL Sekonder proflaksi: Endoskopik band ligasyonu (EBL) Endoskopik sklerozan madde enjeksiyonu TIPS Cerrahi Şant cerrahisi Karaciğer nakli


"Normal Vasküler Anatomi Hepatik ven Sinuzoid Portal ven Hepatik arter Splenik ven Koroner ven Inferior vena cava IMV SMV." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları