Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

KALSİYUM METABOLİZMASI Prof.Dr.Saniye Topcu. Kalsiyum zECF ve İCF’nin bir katyonudur zTotal Ca 1-1.5kg dır. %99 u iskeletde geri kalan İCF ve ECF de bulunur.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "KALSİYUM METABOLİZMASI Prof.Dr.Saniye Topcu. Kalsiyum zECF ve İCF’nin bir katyonudur zTotal Ca 1-1.5kg dır. %99 u iskeletde geri kalan İCF ve ECF de bulunur."— Sunum transkripti:

1 KALSİYUM METABOLİZMASI Prof.Dr.Saniye Topcu

2 Kalsiyum zECF ve İCF’nin bir katyonudur zTotal Ca 1-1.5kg dır. %99 u iskeletde geri kalan İCF ve ECF de bulunur. zECF de üç şekilde bulunur %40 bağlı, %47 serbes, %13 kompleksler(sitrat bikarbonat fosfat) zŞelasyon yapıcı maddeler.alkaloz. hiponatremi iyonize ca’ u düşürür.

3 zAlbuminde 1gr/dl azalma total ca 0,75mg/dl azalır iyonize ca’da değişiklik olmaz. zpH 0,10 artınca iyonize ca 0,16mg/dl azalır. zHiponatremide.alkalozda albumine bağlanma artar,iyonize Ca düşer. tetani bulguları görülür.Asidozda.hipernatremide proteine bağlanma azalır.Hipokalsemiye rağmen,İyonize Ca korunduğu için hipokalsemi(Tetani bulguları) bulguları görülmez.

4 Physiology of Ca & PO 4 Homeostasis Diet Gut (30% absorb.) Fecal absorption Vit D (+) Blood (Ca: 10mg/dl) (50% free) Kidney Ca PO 4 Bone (98% of total Ca in body) resorption Vit D (+) PTH (+) Urine Vit D (-) PTH (-) Vit D (-) PTH (+) reabsorption

5 zDiyetle alınan ca’un %30-40’ı alımdan sonra 4 saat içinde emilir(çoğu duedonum ve jejenum çok azı ileum ve kolondan). zBir miktarı barsak lümenine geri salınır. zBir kısmı idrarla atılır. zAğızdan hiç alınmasada bu kayıplar devam eder. zNormal böbrek mg/gün ca atar. z%50-70 proks tbl z % henle inen kolunda, z%10 distal tbl’de reabsorbe olur. +2

6 zGünlük ihtiyaç yaşa.cinse.etnik gruba göre değişmekle birlikde ortalama mg/gün arasında değişir. zGebelik, zlaktasyon, zpuberta z ileri yaşda ihtiyaç artar. zGebelikde hiperkalseminin olması bebekde hipoparatiroidizme neden olabilir.

7 Normal değerler zCa: mg/dl zPo4: mg/dl zMg: mg/dl zAlbumin: mg/dl zKreatinin: mg/dl zBUN:8-12 mg/dl

8 Kan kalsiyum Düzeyi kontrolü zPTH zKalsitonin zVitamin-D

9 PTH z4 paratiroid bezin toplam ağırlığı 120 mg civarındadır.%1 oranında değişik sayı ve yerleşimde olabilir. zPTH 84 aa’li proteindir.Ca(iyonize)düzeyindeki düşme PTH salgısını artıran en önemli uyarandır.. zPTH Yüksekse kemikte osteoklastik aktiviteyi artırarak kana Ca geçişini artırır.Fizyolojik dozda osteoblastik aktiviteyi artırır. zBöbrekte Ca’un geri emilimini artırır,atılımını azaltır. P ve HCO3’ın idrarla atılımını artırır. zBöbrekte 1-alfa-hidroksilazı aktive eder D vitamini sentezini hızlandırarak GİS’den Ca emilimini artırır.

10 Endocrine Regulation of Calcium Homeostasis zParathyroid hormone yPolypeptide produced in parathyroid gland y  [Ca] plasma   PTH release  xBONE:  Ca and PO 4 mobilization from bone xKIDNEY:  Ca and  PO 4,,, HCO3 urinary excretion  1-hydroxylation of 25-hydroxyVit D xGI tract:  Ca absorption (indirectly due to PTH via Vit D activation) NET RESULT:  [Ca] plasma

11 PTH Salınımına Etkili Faktörler zPTH salınımını artıranlar : -hipokalsemi -hipomagnezemi(hafif orta) - epinefrin -H2 Res.agonistleri z PTH salınımını azaltanlar: z Ağır hipomagnesemi -hiperkalsemi -H2 Res.antagonistleri -Beta blokerler

12 KALSİTONİN zTiroit bezi parafoliküler hücrelerinden salınır. zPTH’nın fizyolojik antagonistidir.Kemiğe Ca çökmesini artırır.Kan Ca’u düşer. zOsteoklastik aktiviteyi durdurur. zBöbreklerden ca ve fosfat atılımı artar. zHipokalsemide kalsitonin salgısı azalır. Hiperkalsemide kalsitonin salgısı artar.

13 zVİT-D zGİS-Ca absorbsiyonu artar. zKemiklerden Ca mobilizasyonu artar. zBöbreklerde distal tbde reabsorbsiyon art. zKan Ca’u artar

14 Endocrine Regulation of Calcium Homeostasis zVitamin D (con’t.) y  Plasma [Ca] or [PO 4 ]   Calcitriol  xGI TRACT:  intestinal absorption xBONE:  mobilization from bone (in concert with PTH) xKidney:  excretion by kidneys NET RESULT:  Plasma [Ca] & [PO 4 ]

15 Diuretics zLoop diuretics y  Ca reabsorption (  excretion) yUsed in hypercalcemia zThiazide diuretics y  Ca reabsorption (  excretion) yUsed in hypercalceuria

16 KALSİYUMUN EN ÖNEMLİ FONKSİYONLARI zKemik ve dişlerin formasyonu zKan koagülasyonunun yürütülmesi zMembran permeabilitesinin regulasyonu zKalp ritminin yürütülmesi zAdele ve sinirlerin eksitabilitesinin regülasyonu zNormal adale kontraksiyonunu yürütür. zBazı sistemlerde norm. Enzim aktivitesi. zGebelikde fetusun,laktasyon yolu ile bebeğin. zEndokrin ve ekzokrin salgı için gerekli. zKompleman sisteminin aktivasyonu.

17 HİPERKALSEMİNİN SIK GÖRÜLEN NEDENLERİ zMalignite:Metastazlı,Metastazsız zPrimer hiperparatiroidizm zTiazid grubu diüretiklerin kullanılması. zMyeloma zSarkozidozis zD hipervitaminozu zSüt-Alkali sendromu

18 Hiperkalseminin diğer nedenleri zHipertiroidi:kemik rezorbsiyonu art.Betabloker tedavisine cevap verir. zHipotiroidi:Normalden daha az kullanılır zAdrena kortikal yetmezlik:Kemik rezorb.,intestinal emilim,renal emilim artar. zGranülamatoz hast:Granülamaya bağlı makrofajlarda düzensiz 1,25(OH)2D oluşumu- na bağlıdır.(1-alfa hidroksilaz enzim akt.artar) zFamilial hipokalsiürik hiperkalsemi:Otz dom.geçer.Ca veMg idrarla atılımı az.PTH tam baskılanamaz.aile öyküsü,spesifik genetik test. zTiazitler:ilacı kes.1ay içinde düzelir. zVİT.D intoksiyonu.kemik rezorbsiyonu ve GİS’den em art.Hiperkalsiüri her zaman var.Fosfor Nveya Y olabilir.

19 zFeokromasitoma’da MEN içinde yer alarak,1- PTH artar.2- katekolaminlerin PTH salgısını zartırması. zSüt-alkali sendromu:süt,NaHCO3,Ca HCO3 fazla alanda Ca artar.Oluşan krn.met.alkaloz Ca atılımını engelleyerek hiperkalsemiyi artırı zA vit. Kemik yıkımını artırır. zLityum PTH salgısı için eşik değeri düşürür.

20 MALİGN TÜMÖRLERİN HİPERKALSEMİSİ z1.Lokal osteolitik hiperkalsemi:MM,Meme Ca ve bazı lenfomalarda TNF-alfa (kaşektin),TNF- beta (lenfotoksin), IL-1,PGE-2 gibi osteoklast aktive eden faktörler ile Ca artar. z2.Malign tümörlerin humoral hiperkalsemisi: Baş-boyun, özafagus, akc,serviks,vulva, deri,böbrek,mesane,over Ca’da PTH benzeri protein/epidermal growth faktör ile z3.Aşırı D vit. sentezi:HTLV ile oluşan lenfoma- larda

21 HİPERKALSEMİ NEDENLERİ zSerum PTH düzeyi Yüksek yPrm.hiperparatiroi di yters.hiperparatiroi di yEktopikPTHsalnmı (bazı malin tm.ler) z Serum PTH düzeyi N yİlaca bağlı (tiazid,, Ca, D vit,Ca, A vit, Lityum) yGranülamatözhastalık lar (Tbc, Sarkoidoz,Berilyozis) yFamilyal hipokalsiürik kiper-kalsemi yHareketsizlik yMalign hastalıklar (meme Ca, MM, ALL, Lenfoma) yDiğer end. hastalıklar (Addison, Tiroid tm,Feokroma,Vipoma) yAİDS ySüt-alkali sendromu

22 HİPERKALSEMİNİN Tanısı zHikaye zFizik muayene zLaboratuar Bulguları-En az 3 kan Ca ölçümü ile hypr Ca tanısı konmalı. zPTH ölçülmesi.Yüksek. z1-Primer. z2- Tersier z3-Ektopik Hiperparatiroidi. zNormal ise diğer nedenlere yönelik tetkikler istenmeli.

23 HİPERKALSEMİDE KLİNİK zGis:İştahsızlık,bulantı,kusma,kabızlık, zKarın ağrısı peptik ülser,akut pankreatit zdilde fasikulasyon zGÜS:Poliüri,polidipsi,böbrekyetmezliği,taş(Nefroli tiazis),nefrokalsinozis. zNÖROLOJİK: Zihinsel aktivitede bozulma,yakın zaman hafıza kaybı, zemosyonel dengesizliklik, z depresyon,uyku hali ve koma oluşabilir zyorgunluk,adale zayıflığı, z deprese tendon refleksi, z dezorientasyon

24 zdezorientasyon, stupor, koma, ölüm zMetastatik kalsifikasyon: keratopati, nefrokalsinozis, vasküler kalsifikasyon,periartiküler kalsifikasyon,kondrokalsino zis. zDigitale hassasiyet artar.QT kısalır

25 KOMPLİKASYONLARI zSinüs bradikardisi zKalp blokları zAritmiler. zHT zpankreatitis zPeptik ülser zNefrolitiazis.nefrokalsinozis zVasküler kalsifikasyonlar.

26 Hiperkalsemi Tedavisi zGİS’den emilimin azaltılması:Diyet,oksalat içeren yiyecekler,sodyum fitat,sellüloz fosfat,kortizon ve benzerleri zRenal atılımın artırılması:Na ekskresyanunu artıran.tuz sollüsyonu,natrüretik ajan,etakrinik asit,furosemid, zŞelsyon yapıcı ajanlar:sodyum sitrat,sodyum sülfat,sodyum EDTA zDiyaliz zİskelete yönelik:kortizon ve benzerleri, fosfat, kalsitonin,mitramisin,bifosfanatlar.Kemikden kana Ca geçmesini engeller. zNedene yönelik tedavi

27 HİPOKALSEMİ NEDENLERİ z1.Hipoparatiroidi z2.D-vit metabolizması bozukluğu z3.Aç kemik sendromu z4.Osteoblastik metastazlar z5.Rabdomiyoliz,tümör lizis akut hiperfosfatemi z6.Akut pankreatit z7.Toksik şok sendromu z8.Malabsorbsiyon z9.Sitrat,EDTA gibi Ca bağlayıcılar z10.Kalsitonin,mitrasmisin ile kemik rezorbsiyonunu azaltan ilaçların alınması z11.Neonatal hipokalsemi

28 HİPOKALSEMİ NEDENLERİ zHipoparatiroidizmle birlikde: z1- PTH sal az= idiyopatik, –, cerrahi sonrası, y infiltratif(hemosidorezis,Wilson vs)Fonksiyonel:Mg eksikliği,opr sonrası geçici(aç kemik syn.) 2-PTH’ya cevapsızlık(psödohipoparatiroidi) zNormal veya artmış PTH(BY,Ca emilim bozukluğu, akut pankreatit,osteoblastik metaztaz, Dvit.yetersizliği veya direnci

29 Hipokalsemi bulguları zSSS:letarji,depresyon,psikoz,konvulsiyon zPSS:ağız çevresi ve parmak uçlarında parestezi,refleks artışı,chvostek,trousseau,kas krampları,laringialstridor,tetani.(hipomagnezemi, hipopotasemi,alkalozda artar) zKVS:aritmi,HT,KY,QT uzar digital duyarsızlığı zKemik:Yaygın ağrı,deformite,osteitis fibroza sistika(segonder hyp PTH) osteomalasi. Raşitizm (vitDeksikliği) zBAĞ dokusu:cilt kuru kaba,ekzama psöriazis varsa belirginleşirsaç dök.tırnak kırılır,diş boz,kortikal katarak

30 KLİNİK BELİRTİ VE BULGULAR z1.Artmış nöromusküler irritabilite nedeniyle gelişen-ağız çevresi-parmak ucunda uyuşma karıncalanma,karpopedal spazm,laringospazm epilepsi, konvulziyon sıktır.. z2.İntestinal malabsorbsiyon z3.Saçlarda kuruluk,kabalık,saç ve kıllarda dökülme z4.Deride kuruluk,tırnakta deformasyon,kırılma boyuna çizgilenme, cilt ve tırnakta candida enfeksiyonu

31 z5.Lentiküler katarakt: Lensin sadece post.böl.’de z6.Bazal ganglion kalsi- fikasyonu,nadiren extra-piramidal bozukluk z7.İntrakranial basınçta artış ve pupil ödemi z8.Mental küntlük,huzur- suzluk,paranoya,dep res-yon,psikoz

32 z9.EKG: Q-T intervali uzar, blok, tedaviye dirençli KKY z10.Chostek ve Troussea gibi latent tetani bulguları z11.Çocukta diş çıkmasyonu gecikir,çürüme artar

33 HİPOKALSEMİNİN ACİL TEDAVİSİ z Tetani, konvülsiyon, laringospazm varsa acil ted. gerekir z 10m1 %10'luk Ca gluk. amp.90mg elementer Ca içerir z IV yavaş olarak ml verilir. Belirtiler kaybolana veya Ca 7mg/dl’ den fazla çıkana kadar verilir.D-vit başlanır,etki birkaç günde başlar, bu sürede oral Ca ted. verilir. zTedavi başlangıcından 6 saat sonra halen Ca 7.5 ng/dl’den az ise sürekli IV infüzyon (5OOml %5 D içinde 1amp Ca,6 sa.de verilir)

34 PARATİROİD HASTALIKLARI PROF.DR.SANİYE TOPCU C.Ü.TIP FAK.İÇ HAST.A.B.D.

35 PRİMER HİPERPARATİROİDİZM zKontrolsüz PTH salınımı ile giden Ca, P, kemik metabolizması bozukluğudur. z40 yaş üzerinde 1-5/1000 oranında görülür. zKadınlarda 2-4 kat daha sıktır. zEtiyopatogenez: %81 tek adenom, %15 hiperplazi,%4 karsinomdur. zHiperplazi genllikle kalıtsal olup MEN Tip1 (Wermer Send.) ve Tip2 (Sipple Send.) bileşenlerinden biri olabilir.

36 FİZYOPATOLOJİ zHiperparatiroidi, hiperkalsemiye yol açar ve Ca>12mg/dl olunca hiperkalsüriye bu da %10 oranında böbrek taşına yol açar. zCa yumuşak dokuda çökerek metastatik kalsikasyonlar, kalsifik tendinit ve kondrokalsinozise yol açarak eklem ağrılarına yol neden olur. zHiperkalsiüri ve metastatik kalsifikasyonlar kan Ca’nu sınırlar.Depo D vit. düzeyinin azalmasıda Ca artışını sınırlar.PTH, D Vit sentezini hızlandırır. zD vit düzeyi sınırda olan hastalarda osteitis fibroza sistika yanında osteomalazi de gelişebilir.PTH etkisi için D vit gerekli olduğu için bu hastalar normokalsemiktir Ca artışı PTH yıkılımını artırır.

37 KLİNİK zSemptomsuz olabilir. zHiperkalsemi sonucu: yZihinsel aktivitede bozulma,yakın zaman hafıza kaybı,emosyonel dengesizliklik, depresyon,uyku hali ve koma oluşabilir. yCa çökmesine bağlı eklem ağrıları yDispepsi,iştahsızlık,bulantı,kabızlık,P.Ülser ve pankreatit gelişimi sıktır. yPoliüri, noktüri, böbrek taşları(%10),üremi, HT

38 FİZİK MUAYENE zHiperaktif derin tendon refleksi, ağrı-vibrasyon duyu kaybı, proksimal kas kuvvetsizliği, dilde atrofi, fasikülasyonlar, ataksi, konjuktivit, bant keratopati. zOFS’ye ait olarak kemik hassasiyeti ve ağrıları, patolojik kırık, kemik deformiteleri görülür. z%10 oranında üriner sistem taşları oluşur. Böbrek bulgusu ön planda olanlarda PTH daha az yüksek ve hastalık süresi daha uzun, kemik bulgusu ön planda olanda ise tümör daha büyük,PTH daha yüksek süre daha kısadır.Nefrokalsinozis böbrek tubuluslarında Ca depolanmalarısonucu oluşur.Üri- ner sistem enfeksiyonları sıktır. zMSS bulguları genellikle Ca>14-15 mg/dl olunca görülür. zCA-pirofosfatın eklem içine çökmesiyle psödogut oluşur. zİzah edilemeyen anemi,subfebril ateş,sed.yüks. olabilir

39 RADYOLOJİ zOFS’nin en tipik bulgusu subperiostal rezorpsiyon olup en iyi parmak filminde falanksların radyal yüzünde görülür. zOsteoporoz,kemik kistleri (osteoklastoma,Brown tm).Çenedeki osteoklastomaya EPULİS denir. zDiş grafisinde lam.dura kaybı,kafa grf.de tuz- biber görünümü zMetastatik kalsikasyonlar, nefrokalsinozis gr.de görülebilir.Nefrokalsinozis daha çok opaktır. Radyoopak olmayan taşlar için IVP çekilmelidir.

40 LABORATUAR zTanıda en önemli lab.bulguları:1.Hiperkalsemi 2.Hipofosfatemi 3.İdrarda atılan nefrojenik cAMP miktarında artış 4.Plazma PTH artışı zNormokalsemik Hiperparatiroidi:vaka yenidir veya D vit.eksiklği,KBY,asidoz,hipoalbümi- nemi vardır. zMg,bikarbonat azalmış;Cl,sitrat artmış,hipoklore-mik asidoz vardır.İdrarda atılan Ca ve P yüksektir. zKemik tutulumu artmış ise ALP artmış,idrarda hidroksiprolin artmıştır.

41 ÖZEL TESTLER zTübüler fosfat rearbsorbsiyon (TRP) testi: %50-60’a iner (N:%85).Pek kullanılmıyor. zCa İnfüzyon Testi:Prm.Hiperparatiroidide (N’den farklı) Ca inf’dan sonran idrarda P düzeyinde düşme olmaz.Kullanılmıyor. z10 gün süreyle 100mg/gün HK veya eşde-ğeri prednisolon verilirse hiperkalsemi N’e gelmez(Sarkoidoz,MM,D vit intox,kemik metastazkı malignitelerde hiperkalsemi aza- lır)

42 LOKALİZASYON ÇALIŞMALARI zRadyoaktif selenyumla PT sintigrafisi zTalyum-Tc substraksiyon sintigrafisi zBoyun USG ve BT incelemesi zSelektif anjiografi zVenöz kateterizasyonla alınan kanda PTH tayini zUSG rehberliğinde yapılan biyopside PTH tayini

43 AYIRICI TANI z1-Diğer OFS nedenleri yBazı tümörler yTirotoksikoz yMetabolik asidoz z2-Diğer hiperkalsemi nedenleri

44 HİPERKALSEMİ NEDENLERİ zSerum PTH düzeyi Yüksek yPrm.hiperparatiroi di yters. hiperparatiroi di yEktopik PTH salnmı (bazı malin tm.ler) z Serum PTH düzeyi N yİlaca bağlı (tiazid,, Ca, D vit,Ca, A vit, Lityum) yGranülamatöz hastalık lar(Tbc, Sarkoidoz,Berilyozis) yFamilyal hipokalsiürik kiper-kalsemi yHareketsizlik yMalign hastalıklar (meme Ca, MM, ALL, Lenfoma) yDiğer end.hastalıklar (Addison,Tiroid tm, Feokroma,Vipoma) yAİDS ySüt-alkali sendromu

45 TEDAVİ zSemptomsuz vakalar bir süre izlenebilirse de Prm. Hiperparatiroidinin tedavisi cerrahidir. zŞu durumlarda cerrahi tedavi endikasyonu vardır: yRadyolojik olarak kemik hast. Bulguları yBöbrek fonksiyonlarında bozulma y11 mg/dl üzerinde Ca varlığı yPsikiatrik hst., tedaviye dirençli PÜ, pankreatit, HT,vs.

46 CERRAHİ TEDAVİ PROTOKOLÜ zTek adenom varsa o çıkarılır,diğerine dokunulmaz. zPT hiperplazide ya 4 bez çıkarılır ya çıka- rılan bezden mg kadarı ön kola ototransplantasyonu yapılır veya 4 bezden 3’ü tam,diğerinin yarısı çıkarılır.

47 POST-OPR. DÖNEMDE TAKİP z24-48 saat sonra Ca düzeyi düşer,P düzeyi bir haftadan fazla sürebilir (Aç Kemik Send.) zCa-glukonat infüzyonu başlanmalıdır. 10 ml %10’luk amp var.90 mg veya 4.5 mEq elementer Ca bulunur.Vakanın ciddiyetine göre 10g/gün’e kadar artırılabilir.Sonra oral Ca replasmanına geçilir. zTetani bir haftadan fazla sürerse D-Vit eklenir. zKalıcı hipoparatiroidide ömür boyu Ca ve P eklen. zOpr.’dan 1 hafta sonra hipokalsemi devam ederse ameliyatın başarısız olduğu düşünülür.Başarılı opr.sonu için içi sıvı dolu kistik değişimler hariç tüm kemik lezyonları kaybolur.

48 HİPERKALSEMİ TEDAVİSİ: z1.Hidrasyon:İlk önlem olup su içmesi önerilir. z2.Fazla tuz alımı:İdrarla 300 mEq/gün’den fazla Na çıkaracak. z3.Oral mg/gün furosemid veya mg/gün etakrinik asit z4.Zorlu diürez:15 mg/g den fazla hiperkalsemi durumunda,santral venöz basınç,Mg ve K düzeyi izlenerek yapılır.4-6 l/gün %09 SF+IV1-2 saatte mg furosemid veya mg etakrinik asit verilir. z5.Oral fosfat:6 saattebir 250 mg dikkatli olarak ve-rilir.Ca ile birleşip met.kals.yol açar. 4mg/dl den fazla ise verilmez.

49 z6.Mitramisin(Plikamisin):İV 10-25mg/kg verilir.Hiperkalsemi nüksetmezse tekrarlan- maz. Kr.HC’de.1-2 kez/hf 10mg/kg.prm. hiperparatiroidide genelde verilmez.Trom- bositopeni yaparak opr.’a engel olabilir.Direk kemik rezorbsiyonunu durdurur. Krc,böbrek,kemik iliğine toksiktir. z7.Prednisolon:40-200mg/gün,meme Ca, hematolojik maligniteler,D vit intoks., sarkoidozda verilir.

50 z8.Kalsitonin:Osteoklastik kemik yıkımını baskılar sa.de bir 4 ü/kg sc/ım verilir. Etki 12 saatte başlar.Birkaç günde tolerans gelişir mg GK verilirse tolerans gecikebilir.%10’unda bulantı,kusma, flushing,anaflaksi gelişir. z9.Bifosfanat:7.5ng/kg/g etidronat 250ml %5 dextroz içinde(2 sa.sürede) 3-5 gün verilir.Etki saatte başlar.Yan etki azdır.Serum kreatinin 5 mg/dl ise kullanılmaz. z10.İndometazin:PGE’yi artırarak kemik yıkımı yapan malignitelerde. z11.Dializ:Ca içeriği düşük hemodializatla dializ ypılabilir.

51 SEKONDER HİPERPARATİROİDİZM zHipokalsemi ile giden ; KBY,raşitizm,osteomalazi,malabsorbsi- yon,Fanconi sendromu, tubüler asidoz gibi durumlarda görülür.

52 TERSİYER HİPERPARATİROİDİZM zROD’de uzun süren sek.hiperpartiroidide hiperplaziye uğrayan PT bezinde otonom PTH salgısı manasında olsa da bugün bu tabir kullanılmamaktadır. Çünki otonom PTH salgısından çok PTH salgısının inhi- bisyon için gerekli Ca düzeyi eşik değerin- de artış sözkonusudur.

53 HİPOPARATİROİDİZM zPTH etkisi/per.etkisinde yetersizlik sonucu oluşur ve hipokalsemi ile gider. zETİYOLOJİ: yA.PTH eksikliğine bağlı hipoparatiroidizm x1. İatrojenik nedenler a.Cerrahi girişim sonrası b.RI-131 sonrası veya RT sonrası c.Geçici hipoparatiroidizm x2.İdiopatik hipoparatiroidi a.Poliglandüler sendrom Tip 1(MEDAC) b.Sporadik idiopatik hipoparatiroidizm c.Familyal izole hipoparatiroidizm

54 y3.Konjenital anomaliler xa.Di George Sendromu xb.Keams-Sayre Sendromu xc.Kenny-Caffey Sendromu y4.Fonksiyonel hipoparatiroidizm y5.Neonatal hipoparatiroidizm y6.Diğerleri(Ca met,hemokromatoz,Wilson,PT infarktüsü,dozorubicin,sitarabin,plikamisin) zB-Biyolojik inaktif PTH zC-PTH direnç sendromu

55 ETİYOLOJİ zEn sık iatrojenik nedenler gelir zBoyun bölgesinde her türlü operasyon ile PT bezin çıkarılması veya iskemisi sonucu meydana gelir. Kalıcı hipoparatiroidi uzun zaman sonra ortaya çı-kabilir.PT adenom operasyondan 7-10 gün sonra geçici hipoparatiroidi görülebilir. zHipertiroidi opr/RAI-131 ted. sonrası PT lezyonu olmadan geçici hipokalsemi görülebilir. Tirotoksi-kozda osteoklastik aktivite artar.Hastalığın düzel-mesi ile kemiklere Ca çöker (Aç Kemik Send.) zSporadik idiopatik hiperparatiroidizmde izole paratiroide karşı otoantikor mevcut olup 2-10 yaşlarda başlar.

56 zFamilyal tipte otoantikor yoktur. zDi George Send.:Timus+PT hipoplazisi olabilir. zKearns-Sayre Send.:Oftalmopleji+Retinitis pig-mentoza+kalp bloğu zKenny-Caffey Send.:Büyüme geriliği+uzun ke-miklerde stenozile hiperparatiroidi görülebilir. zFonksiyonel olan Mg eksikliğine bağlıdır. zNeonatal Hiperparatiroidi: Hiperparatiridili veya doğumda Mg verilen annenin bebeğinde görülür. zBiyolojik inaktif hiperparatiroidide PTH’a cevap vardır.

57 zHipoparatiroidi kemik rezorbsiyonunda azalmaya neden olur.Kemikten Ca açığa çıkamaz.Böbrekten Ca itrahı artar,P itrahı azalır.Serumda Ca azalır,P artar.Artan P 1alfa-hidroksilazı inhibe ederek d vit düzeyini azaltır,barsaktan Ca emilimi azalır.Bikarbonat itrahı azalması dolayısı ile metabolik alkaloz oluşur.Belirti ve bulgular hipokalsemi ve met.alkaloza bağlı olarak gelişir.

58 TANI zBöbrek yetmezliği olma-yan ve dışarıdan P almı- yan bir hastada hipokal-semi- hiperfosfatemi tesbit edilmesi tanı için yeterli-dir. zPTH düşüklüğü tanıyı destekler.Mg düzeyi bakılmalıdır. zRadyolojik olarak bazal ganglionlarda kalsifi-kasyon görülebilir.

59 AYIRICI TANI z1.Hipoparatiroidi z2.Dvit metabolizması bozukluğu z3.Aç kemik sendromu z4.Osteoblastik metastazlar z5.Rabdomyaolz,tümör lizis >akut hiperfosfatemi z6.Akut pankreatit z7.Toksik şok sendromu z8.Malabsorbsiyon z9.Sitrat,EDTA gibi Ca bağlayıcılar z10.Kalsitonin,mitrasmisin ile kemik rezorbsiyonunda azalma z11.Neonatal hipokalsemi

60 zHipoproteinemide total Ca azalır, iyonize Ca normaldir. zAkut hipokalsemi:Hiperventilasyon (respiratuar alkaloz,aşırı kan transfüzyonu,rabdomyolize yol açantravma,tümör lizis sendromu

61 TEDAVİ z 2-3 g/gün elementer Ca (1/2 l sütte 600, efferv tb.de 500mg) z D3vit Ü veya kalsitriol(rocaltrol) mikrog/gün z PTH artışı ve P artışı 1-alfa-hidroksilazı inhibe ettiğin-den hastalar D3 vit tedavisine direnç gösterebilir. Bu nedenle kalsitriol tercih edilir. Yarı ömrü kisadır, ke-silince etkisi 2-7 günde, D3vit' in ise 6-18 hf. da kaybolur. 1- alfa(OH)Dvit kesildikten sonra etkisi 1-3 hf devam eder. z Dvit intox. yönünden izlenir, Ca 8-9 ng/dl düz. Tutulur zTiazid kalsiüriyi azaltarak böbrek taşı oluşumu riskini artırır. zP için ilave tedaviye gerek yoktur.Ca artışı ile P atılımı artar.

62 PSÖDOHİPOPARATİROİDİZM z PTH salgısı N, ama PTH' a cevapsızlık vardır. 3 tipi var: y Tip1: Hedef dokuda reseptör düzeyinde PTH'a rezistans var. y Tip2: Hedef doku daha distalde bir direnç olup bunlarda Albright' ın herediter osteodistrofisi: yüz yuvarlak, boy kısa obezite, brakidaktili, cilt kals. ve mental gerilik bulunur y Tip 3: Fenotip değişikliği yoktur. zTANI: Hipoparatiroidi bulguları, hipokalsemi ve hiperfosfatemi bulunan birinde PTH yüksek ise PHP olduğunu gösterir.

63 PSÖDO-PSÖDOHİPOPARATİROİDİZM z Hipoparatiroidi ve hipokalsemi yoktur. Albright'ın herediter osteodistrofi fenotipi yalnız var.Bazılarının 1° akrabalarında PHP Tip1 bulunması ve bazılarında zamanla hipofosfatemi gelişmesi PPHP' nin PHP Tip1a' nın hafif bir şekli olduğunu düşündürür. z Gerek PHP, gerekse PPHP' de tedavi HP gibidir. zYalnız D vit dozu düşük tutulur.


"KALSİYUM METABOLİZMASI Prof.Dr.Saniye Topcu. Kalsiyum zECF ve İCF’nin bir katyonudur zTotal Ca 1-1.5kg dır. %99 u iskeletde geri kalan İCF ve ECF de bulunur." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları