Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

KALSİYUM METABOLİZMASI

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "KALSİYUM METABOLİZMASI"— Sunum transkripti:

1 KALSİYUM METABOLİZMASI
Prof.Dr.Saniye Topcu

2 Kalsiyum ECF ve İCF’nin bir katyonudur
Total Ca 1-1.5kg dır. %99 u iskeletde geri kalan İCF ve ECF de bulunur. ECF de üç şekilde bulunur %40 bağlı, %47 serbes, %13 kompleksler(sitrat bikarbonat fosfat) Şelasyon yapıcı maddeler.alkaloz. hiponatremi iyonize ca’ u düşürür.

3 Albuminde 1gr/dl azalma total ca 0,75mg/dl azalır iyonize ca’da değişiklik olmaz.
pH 0,10 artınca iyonize ca 0,16mg/dl azalır. Hiponatremide.alkalozda albumine bağlanma artar,iyonize Ca düşer. tetani bulguları görülür.Asidozda.hipernatremide proteine bağlanma azalır.Hipokalsemiye rağmen,İyonize Ca korunduğu için hipokalsemi(Tetani bulguları) bulguları görülmez.

4 Physiology of Ca & PO4 Homeostasis
Diet Vit D (+) PTH (+) Gut (30% absorb.) Vit D (+) Blood (Ca: 10mg/dl) (50% free) Bone (98% of total Ca in body) resorption absorption reabsorption Kidney Ca PO4 Fecal Vit D (-) PTH (-) Vit D (-) PTH (+) Urine

5 Bir miktarı barsak lümenine geri salınır. Bir kısmı idrarla atılır.
+2 Diyetle alınan ca’un %30-40’ı alımdan sonra 4 saat içinde emilir(çoğu duedonum ve jejenum çok azı ileum ve kolondan). Bir miktarı barsak lümenine geri salınır. Bir kısmı idrarla atılır. Ağızdan hiç alınmasada bu kayıplar devam eder. Normal böbrek mg/gün ca atar. %50-70 proks tbl % henle inen kolunda, %10 distal tbl’de reabsorbe olur.

6 Günlük ihtiyaç yaşa. cinse
Günlük ihtiyaç yaşa.cinse.etnik gruba göre değişmekle birlikde ortalama mg/gün arasında değişir. Gebelik, laktasyon, puberta ileri yaşda ihtiyaç artar. Gebelikde hiperkalseminin olması bebekde hipoparatiroidizme neden olabilir.

7 Normal değerler Ca:8.4-10.2 mg/dl Po4:2.5-4.5 mg/dl Mg:1.5-2.5 mg/dl
Albumin: mg/dl Kreatinin: mg/dl BUN:8-12 mg/dl

8 Kan kalsiyum Düzeyi kontrolü
PTH Kalsitonin Vitamin-D

9 PTH 4 paratiroid bezin toplam ağırlığı 120 mg civarındadır.%1 oranında değişik sayı ve yerleşimde olabilir. PTH 84 aa’li proteindir.Ca(iyonize)düzeyindeki düşme PTH salgısını artıran en önemli uyarandır.. PTH Yüksekse kemikte osteoklastik aktiviteyi artırarak kana Ca geçişini artırır.Fizyolojik dozda osteoblastik aktiviteyi artırır. Böbrekte Ca’un geri emilimini artırır,atılımını azaltır. P ve HCO3’ın idrarla atılımını artırır. Böbrekte 1-alfa-hidroksilazı aktive eder D vitamini sentezini hızlandırarak GİS’den Ca emilimini artırır.

10 Endocrine Regulation of Calcium Homeostasis
Parathyroid hormone Polypeptide produced in parathyroid gland  [Ca]plasma  PTH release  BONE:  Ca and PO4 mobilization from bone KIDNEY:  Ca and  PO4,,,HCO3 urinary excretion  1-hydroxylation of 25-hydroxyVit D GI tract: Ca absorption (indirectly due to PTH via Vit D activation) NET RESULT:  [Ca]plasma

11 PTH Salınımına Etkili Faktörler
PTH salınımını artıranlar : hipokalsemi hipomagnezemi(hafif orta) epinefrin H2 Res.agonistleri PTH salınımını azaltanlar: Ağır hipomagnesemi hiperkalsemi H2 Res.antagonistleri Beta blokerler

12 KALSİTONİN Tiroit bezi parafoliküler hücrelerinden salınır.
PTH’nın fizyolojik antagonistidir.Kemiğe Ca çökmesini artırır.Kan Ca’u düşer. Osteoklastik aktiviteyi durdurur. Böbreklerden ca ve fosfat atılımı artar. Hipokalsemide kalsitonin salgısı azalır Hiperkalsemide kalsitonin salgısı artar.

13 VİT-D GİS-Ca absorbsiyonu artar. Kemiklerden Ca mobilizasyonu artar. Böbreklerde distal tbde reabsorbsiyon art. Kan Ca’u artar

14 Endocrine Regulation of Calcium Homeostasis
Vitamin D (con’t.) Plasma [Ca] or [PO4]  Calcitriol  GI TRACT:  intestinal absorption BONE:  mobilization from bone (in concert with PTH) Kidney:  excretion by kidneys NET RESULT:  Plasma [Ca] & [PO4]

15 Diuretics Loop diuretics Thiazide diuretics
 Ca reabsorption ( excretion) Used in hypercalcemia Thiazide diuretics  Ca reabsorption ( excretion) Used in hypercalceuria

16 KALSİYUMUN EN ÖNEMLİ FONKSİYONLARI
Kemik ve dişlerin formasyonu Kan koagülasyonunun yürütülmesi Membran permeabilitesinin regulasyonu Kalp ritminin yürütülmesi Adele ve sinirlerin eksitabilitesinin regülasyonu Normal adale kontraksiyonunu yürütür. Bazı sistemlerde norm. Enzim aktivitesi. Gebelikde fetusun,laktasyon yolu ile bebeğin. Endokrin ve ekzokrin salgı için gerekli. Kompleman sisteminin aktivasyonu.

17 HİPERKALSEMİNİN SIK GÖRÜLEN NEDENLERİ
Malignite:Metastazlı,Metastazsız Primer hiperparatiroidizm Tiazid grubu diüretiklerin kullanılması. Myeloma Sarkozidozis D hipervitaminozu Süt-Alkali sendromu

18 Hiperkalseminin diğer nedenleri
Hipertiroidi:kemik rezorbsiyonu art.Betabloker tedavisine cevap verir. Hipotiroidi:Normalden daha az kullanılır Adrena kortikal yetmezlik:Kemik rezorb. ,intestinal emilim,renal emilim artar. Granülamatoz hast:Granülamaya bağlı makrofajlarda düzensiz 1,25(OH)2D oluşumu- na bağlıdır.(1-alfa hidroksilaz enzim akt.artar) Familial hipokalsiürik hiperkalsemi:Otz dom.geçer.Ca veMg idrarla atılımı az.PTH tam baskılanamaz.aile öyküsü,spesifik genetik test. Tiazitler:ilacı kes.1ay içinde düzelir. VİT.D intoksiyonu.kemik rezorbsiyonu ve GİS’den em art.Hiperkalsiüri her zaman var.Fosfor Nveya Y olabilir.

19 Feokromasitoma’da MEN içinde yer alarak,1- PTH artar
Feokromasitoma’da MEN içinde yer alarak,1- PTH artar.2- katekolaminlerin PTH salgısını artırması. Süt-alkali sendromu:süt,NaHCO3,Ca HCO3 fazla alanda Ca artar.Oluşan krn.met.alkaloz Ca atılımını engelleyerek hiperkalsemiyi artırı A vit. Kemik yıkımını artırır. Lityum PTH salgısı için eşik değeri düşürür.

20 MALİGN TÜMÖRLERİN HİPERKALSEMİSİ
1.Lokal osteolitik hiperkalsemi:MM,Meme Ca ve bazı lenfomalarda TNF-alfa (kaşektin),TNF-beta (lenfotoksin), IL-1,PGE-2 gibi osteoklast aktive eden faktörler ile Ca artar. 2.Malign tümörlerin humoral hiperkalsemisi: Baş-boyun, özafagus, akc,serviks,vulva, deri ,böbrek,mesane,over Ca’da PTH benzeri protein/epidermal growth faktör ile 3.Aşırı D vit. sentezi:HTLV ile oluşan lenfoma-larda

21 HİPERKALSEMİ NEDENLERİ
Serum PTH düzeyi N İlaca bağlı (tiazid,, Ca, D vit ,Ca, A vit, Lityum) Granülamatözhastalık lar (Tbc, Sarkoidoz ,Berilyozis) Familyal hipokalsiürik kiper-kalsemi Hareketsizlik Malign hastalıklar (meme Ca, MM, ALL, Lenfoma) Diğer end. hastalıklar (Addison, Tiroid tm ,Feokroma,Vipoma) AİDS Süt-alkali sendromu Serum PTH düzeyi Yüksek Prm.hiperparatiroidi ters.hiperparatiroidi EktopikPTHsalnmı (bazı malin tm.ler)

22 HİPERKALSEMİNİN Tanısı
Hikaye Fizik muayene Laboratuar Bulguları-En az 3 kan Ca ölçümü ile hypr Ca tanısı konmalı. PTH ölçülmesi.Yüksek. 1-Primer. 2- Tersier 3-Ektopik Hiperparatiroidi. Normal ise diğer nedenlere yönelik tetkikler istenmeli.

23 HİPERKALSEMİDE KLİNİK
Gis:İştahsızlık,bulantı,kusma,kabızlık, Karın ağrısı peptik ülser,akut pankreatit dilde fasikulasyon GÜS:Poliüri,polidipsi,böbrekyetmezliği,taş(Nefrolitiazis),nefrokalsinozis. NÖROLOJİK: Zihinsel aktivitede bozulma ,yakın zaman hafıza kaybı, emosyonel dengesizliklik, depresyon,uyku hali ve koma oluşabilir yorgunluk,adale zayıflığı, deprese tendon refleksi, dezorientasyon

24 dezorientasyon, stupor, koma, ölüm
Metastatik kalsifikasyon: keratopati, nefrokalsinozis, vasküler kalsifikasyon ,periartiküler kalsifikasyon,kondrokalsinozis. Digitale hassasiyet artar.QT kısalır

25 KOMPLİKASYONLARI Sinüs bradikardisi Kalp blokları Aritmiler. HT
pankreatitis Peptik ülser Nefrolitiazis.nefrokalsinozis Vasküler kalsifikasyonlar.

26 Hiperkalsemi Tedavisi
GİS’den emilimin azaltılması:Diyet,oksalat içeren yiyecekler,sodyum fitat,sellüloz fosfat,kortizon ve benzerleri Renal atılımın artırılması:Na ekskresyanunu artıran.tuz sollüsyonu,natrüretik ajan,etakrinik asit,furosemid, Şelsyon yapıcı ajanlar:sodyum sitrat,sodyum sülfat,sodyum EDTA Diyaliz İskelete yönelik:kortizon ve benzerleri, fosfat, kalsitonin,mitramisin,bifosfanatlar.Kemikden kana Ca geçmesini engeller. Nedene yönelik tedavi

27 HİPOKALSEMİ NEDENLERİ
1.Hipoparatiroidi 2.D-vit metabolizması bozukluğu 3.Aç kemik sendromu 4.Osteoblastik metastazlar 5.Rabdomiyoliz,tümör lizis akut hiperfosfatemi 6.Akut pankreatit 7.Toksik şok sendromu 8.Malabsorbsiyon 9.Sitrat,EDTA gibi Ca bağlayıcılar 10.Kalsitonin,mitrasmisin ile kemik rezorbsiyonunu azaltan ilaçların alınması 11.Neonatal hipokalsemi

28 HİPOKALSEMİ NEDENLERİ
Hipoparatiroidizmle birlikde: 1- PTH sal az= idiyopatik, ,cerrahi sonrası, infiltratif(hemosidorezis,Wilson vs)Fonksiyonel:Mg eksikliği,opr sonrası geçici(aç kemik syn.) 2-PTH’ya cevapsızlık(psödohipoparatiroidi) Normal veya artmış PTH(BY,Ca emilim bozukluğu, akut pankreatit,osteoblastik metaztaz, Dvit.yetersizliği veya direnci

29 Hipokalsemi bulguları
SSS:letarji,depresyon,psikoz,konvulsiyon PSS:ağız çevresi ve parmak uçlarında parestezi,refleks artışı,chvostek ,trousseau,kas krampları,laringialstridor,tetani.(hipomagnezemi,hipopotasemi,alkalozda artar) KVS:aritmi,HT,KY,QT uzar digital duyarsızlığı Kemik:Yaygın ağrı,deformite,osteitis fibroza sistika(segonder hyp PTH) osteomalasi. Raşitizm (vitDeksikliği) BAĞ dokusu:cilt kuru kaba,ekzama psöriazis varsa belirginleşirsaç dök.tırnak kırılır,diş boz,kortikal katarak

30 KLİNİK BELİRTİ VE BULGULAR
1.Artmış nöromusküler irritabilite nedeniyle gelişen-ağız çevresi-parmak ucunda uyuşma karıncalanma,karpopedal spazm,laringospazm epilepsi, konvulziyon sıktır.. 2.İntestinal malabsorbsiyon 3.Saçlarda kuruluk,kabalık,saç ve kıllarda dökülme 4.Deride kuruluk,tırnakta deformasyon ,kırılma boyuna çizgilenme, cilt ve tırnakta candida enfeksiyonu

31 5.Lentiküler katarakt: Lensin sadece post.böl.’de
6.Bazal ganglion kalsi-fikasyonu,nadiren extra-piramidal bozukluk 7.İntrakranial basınçta artış ve pupil ödemi 8.Mental küntlük,huzur-suzluk,paranoya,depres-yon,psikoz

32 9.EKG: Q-T intervali uzar, blok, tedaviye dirençli KKY
10.Chostek ve Troussea gibi latent tetani bulguları 11.Çocukta diş çıkmasyonu gecikir,çürüme artar

33 HİPOKALSEMİNİN ACİL TEDAVİSİ
Tetani, konvülsiyon, laringospazm varsa acil ted. gerekir 10m1 %10'luk Ca gluk. amp.90mg elementer Ca içerir IV yavaş olarak ml verilir. Belirtiler kaybolana veya Ca 7mg/dl’ den fazla çıkana kadar verilir.D-vit başlanır,etki birkaç günde başlar, bu sürede oral Ca ted. verilir. Tedavi başlangıcından 6 saat sonra halen Ca 7.5 ng/dl’den az ise sürekli IV infüzyon (5OOml %5 D içinde 1amp Ca,6 sa .de verilir)

34 PARATİROİD HASTALIKLARI
PROF.DR.SANİYE TOPCU C.Ü.TIP FAK.İÇ HAST.A.B.D.

35 PRİMER HİPERPARATİROİDİZM
Kontrolsüz PTH salınımı ile giden Ca, P, kemik metabolizması bozukluğudur. 40 yaş üzerinde 1-5/1000 oranında görülür. Kadınlarda 2-4 kat daha sıktır. Etiyopatogenez: %81 tek adenom , %15 hiperplazi,%4 karsinomdur. Hiperplazi genllikle kalıtsal olup MEN Tip1 (Wermer Send.) ve Tip2 (Sipple Send.) bileşenlerinden biri olabilir.

36 FİZYOPATOLOJİ Hiperparatiroidi, hiperkalsemiye yol açar ve Ca>12mg/dl olunca hiperkalsüriye bu da %10 oranında böbrek taşına yol açar. Ca yumuşak dokuda çökerek metastatik kalsikasyonlar, kalsifik tendinit ve kondrokalsinozise yol açarak eklem ağrılarına yol neden olur. Hiperkalsiüri ve metastatik kalsifikasyonlar kan Ca’nu sınırlar.Depo D vit. düzeyinin azalmasıda Ca artışını sınırlar.PTH, D Vit sentezini hızlandırır. D vit düzeyi sınırda olan hastalarda osteitis fibroza sistika yanında osteomalazi de gelişebilir.PTH etkisi için D vit gerekli olduğu için bu hastalar normokalsemiktir Ca artışı PTH yıkılımını artırır.

37 KLİNİK Semptomsuz olabilir. Hiperkalsemi sonucu:
Zihinsel aktivitede bozulma ,yakın zaman hafıza kaybı,emosyonel dengesizliklik, depresyon,uyku hali ve koma oluşabilir. Ca çökmesine bağlı eklem ağrıları Dispepsi,iştahsızlık,bulantı,kabızlık,P.Ülser ve pankreatit gelişimi sıktır. Poliüri, noktüri, böbrek taşları(%10) ,üremi, HT

38 FİZİK MUAYENE Hiperaktif derin tendon refleksi, ağrı-vibrasyon duyu kaybı, proksimal kas kuvvetsizliği, dilde atrofi, fasikülasyonlar, ataksi, konjuktivit, bant keratopati. OFS’ye ait olarak kemik hassasiyeti ve ağrıları, patolojik kırık, kemik deformiteleri görülür. %10 oranında üriner sistem taşları oluşur. Böbrek bulgusu ön planda olanlarda PTH daha az yüksek ve hastalık süresi daha uzun, kemik bulgusu ön planda olanda ise tümör daha büyük,PTH daha yüksek süre daha kısadır.Nefrokalsinozis böbrek tubuluslarında Ca depolanmalarısonucu oluşur.Üri-ner sistem enfeksiyonları sıktır. MSS bulguları genellikle Ca>14-15 mg/dl olunca görülür. CA-pirofosfatın eklem içine çökmesiyle psödogut oluşur. İzah edilemeyen anemi,subfebril ateş,sed.yüks. olabilir

39 RADYOLOJİ OFS’nin en tipik bulgusu subperiostal rezorpsiyon olup en iyi parmak filminde falanksların radyal yüzünde görülür. Osteoporoz,kemik kistleri (osteoklastoma,Brown tm).Çenedeki osteoklastomaya EPULİS denir. Diş grafisinde lam.dura kaybı,kafa grf.de tuz-biber görünümü Metastatik kalsikasyonlar, nefrokalsinozis gr.de görülebilir.Nefrokalsinozis daha çok opaktır. Radyoopak olmayan taşlar için IVP çekilmelidir.

40 LABORATUAR Tanıda en önemli lab.bulguları:1.Hiperkalsemi 2.Hipofosfatemi 3.İdrarda atılan nefrojenik cAMP miktarında artış 4.Plazma PTH artışı Normokalsemik Hiperparatiroidi:vaka yenidir veya D vit.eksiklği ,KBY,asidoz,hipoalbümi nemi vardır. Mg,bikarbonat azalmış;Cl,sitrat artmış,hipoklore-mik asidoz vardır.İdrarda atılan Ca ve P yüksektir. Kemik tutulumu artmış ise ALP artmış,idrarda hidroksiprolin artmıştır.

41 ÖZEL TESTLER Tübüler fosfat rearbsorbsiyon (TRP) testi: %50-60’a iner (N:%85).Pek kullanılmıyor. Ca İnfüzyon Testi:Prm.Hiperparatiroidide (N’den farklı) Ca inf’dan sonran idrarda P düzeyinde düşme olmaz.Kullanılmıyor. 10 gün süreyle 100mg/gün HK veya eşde-ğeri prednisolon verilirse hiperkalsemi N’e gelmez(Sarkoidoz,MM,D vit intox,kemik metastazkı malignitelerde hiperkalsemi aza-lır)

42 LOKALİZASYON ÇALIŞMALARI
Radyoaktif selenyumla PT sintigrafisi Talyum-Tc substraksiyon sintigrafisi Boyun USG ve BT incelemesi Selektif anjiografi Venöz kateterizasyonla alınan kanda PTH tayini USG rehberliğinde yapılan biyopside PTH tayini

43 AYIRICI TANI 1-Diğer OFS nedenleri 2-Diğer hiperkalsemi nedenleri
Bazı tümörler Tirotoksikoz Metabolik asidoz 2-Diğer hiperkalsemi nedenleri

44 HİPERKALSEMİ NEDENLERİ
Serum PTH düzeyi N İlaca bağlı (tiazid, , Ca, D vit ,Ca, A vit, Lityum) Granülamatöz hastalık lar(Tbc, Sarkoidoz ,Berilyozis) Familyal hipokalsiürik kiper-kalsemi Hareketsizlik Malign hastalıklar (meme Ca, MM, ALL, Lenfoma) Diğer end .hastalıklar (Addison,Tiroid tm, Feokroma,Vipoma) AİDS Süt-alkali sendromu Serum PTH düzeyi Yüksek Prm.hiperparatiroidi ters.hiperparatiroidi Ektopik PTH salnmı (bazı malin tm.ler)

45 TEDAVİ Semptomsuz vakalar bir süre izlenebilirse de Prm. Hiperparatiroidinin tedavisi cerrahidir. Şu durumlarda cerrahi tedavi endikasyonu vardır: Radyolojik olarak kemik hast. Bulguları Böbrek fonksiyonlarında bozulma 11 mg/dl üzerinde Ca varlığı Psikiatrik hst., tedaviye dirençli PÜ, pankreatit, HT,vs.

46 CERRAHİ TEDAVİ PROTOKOLÜ
Tek adenom varsa o çıkarılır,diğerine dokunulmaz. PT hiperplazide ya 4 bez çıkarılır ya çıka-rılan bezden mg kadarı ön kola ototransplantasyonu yapılır veya 4 bezden 3’ü tam,diğerinin yarısı çıkarılır.

47 POST-OPR. DÖNEMDE TAKİP
24-48 saat sonra Ca düzeyi düşer,P düzeyi bir haftadan fazla sürebilir (Aç Kemik Send.) Ca-glukonat infüzyonu başlanmalıdır ml %10’luk amp var.90 mg veya 4.5 mEq elementer Ca bulunur.Vakanın ciddiyetine göre 10g/gün’e kadar artırılabilir.Sonra oral Ca replasmanına geçilir. Tetani bir haftadan fazla sürerse D-Vit eklenir. Kalıcı hipoparatiroidide ömür boyu Ca ve P eklen. Opr.’dan 1 hafta sonra hipokalsemi devam ederse ameliyatın başarısız olduğu düşünülür.Başarılı opr.sonu için içi sıvı dolu kistik değişimler hariç tüm kemik lezyonları kaybolur.

48 HİPERKALSEMİ TEDAVİSİ:
1.Hidrasyon:İlk önlem olup su içmesi önerilir. 2.Fazla tuz alımı:İdrarla 300 mEq/gün’den fazla Na çıkaracak. 3.Oral mg/gün furosemid veya mg/gün etakrinik asit 4.Zorlu diürez:15 mg/g den fazla hiperkalsemi durumunda,santral venöz basınç,Mg ve K düzeyi izlenerek yapılır.4-6 l/gün %09 SF+IV1-2 saatte mg furosemid veya mg etakrinik asit verilir. 5.Oral fosfat:6 saattebir 250 mg dikkatli olarak ve-rilir.Ca ile birleşip met.kals.yol açar. 4mg/dl den fazla ise verilmez.

49 6. Mitramisin(Plikamisin):İV 10-25mg/kg verilir
6.Mitramisin(Plikamisin):İV 10-25mg/kg verilir.Hiperkalsemi nüksetmezse tekrarlan- maz. Kr.HC’de.1-2 kez/hf 10mg/kg.prm. hiperparatiroidide genelde verilmez.Trom-bositopeni yaparak opr.’a engel olabilir.Direk kemik rezorbsiyonunu durdurur. Krc,böbrek ,kemik iliğine toksiktir. 7.Prednisolon:40-200mg/gün,meme Ca, hematolojik maligniteler,D vit intoks., sarkoidozda verilir.

50 8. Kalsitonin:Osteoklastik kemik yıkımını baskılar. 6-12 sa
8.Kalsitonin:Osteoklastik kemik yıkımını baskılar sa.de bir 4 ü/kg sc/ım verilir. Etki 12 saatte başlar.Birkaç günde tolerans gelişir mg GK verilirse tolerans gecikebilir .%10’unda bulantı,kusma, flushing ,anaflaksi gelişir. 9.Bifosfanat:7.5ng/kg/g etidronat 250ml %5 dextroz içinde(2 sa.sürede) 3-5 gün verilir.Etki saatte başlar.Yan etki azdır.Serum kreatinin mg/dl ise kullanılmaz. 10.İndometazin:PGE’yi artırarak kemik yıkımı yapan malignitelerde. 11.Dializ:Ca içeriği düşük hemodializatla dializ ypılabilir.

51 SEKONDER HİPERPARATİROİDİZM
Hipokalsemi ile giden ; KBY,raşitizm,osteomalazi,malabsorbsi-yon,Fanconi sendromu, tubüler asidoz gibi durumlarda görülür.

52 TERSİYER HİPERPARATİROİDİZM
ROD’de uzun süren sek.hiperpartiroidide hiperplaziye uğrayan PT bezinde otonom PTH salgısı manasında olsa da bugün bu tabir kullanılmamaktadır. Çünki otonom PTH salgısından çok PTH salgısının inhi-bisyon için gerekli Ca düzeyi eşik değerin-de artış sözkonusudur.

53 HİPOPARATİROİDİZM PTH etkisi/per.etkisinde yetersizlik sonucu oluşur ve hipokalsemi ile gider. ETİYOLOJİ: A.PTH eksikliğine bağlı hipoparatiroidizm 1.İatrojenik nedenler a.Cerrahi girişim sonrası b.RI-131 sonrası veya RT sonrası c.Geçici hipoparatiroidizm 2.İdiopatik hipoparatiroidi a.Poliglandüler sendrom Tip 1(MEDAC) b.Sporadik idiopatik hipoparatiroidizm c.Familyal izole hipoparatiroidizm

54 3.Konjenital anomaliler
a.Di George Sendromu b.Keams-Sayre Sendromu c.Kenny-Caffey Sendromu 4.Fonksiyonel hipoparatiroidizm 5.Neonatal hipoparatiroidizm 6.Diğerleri(Ca met,hemokromatoz,Wilson,PT infarktüsü,dozorubicin,sitarabin,plikamisin) B-Biyolojik inaktif PTH C-PTH direnç sendromu

55 En sık iatrojenik nedenler gelir
ETİYOLOJİ En sık iatrojenik nedenler gelir Boyun bölgesinde her türlü operasyon ile PT bezin çıkarılması veya iskemisi sonucu meydana gelir. Kalıcı hipoparatiroidi uzun zaman sonra ortaya çı-kabilir.PT adenom operasyondan 7-10 gün sonra geçici hipoparatiroidi görülebilir. Hipertiroidi opr/RAI-131 ted. sonrası PT lezyonu olmadan geçici hipokalsemi görülebilir. Tirotoksi-kozda osteoklastik aktivite artar.Hastalığın düzel-mesi ile kemiklere Ca çöker (Aç Kemik Send.) Sporadik idiopatik hiperparatiroidizmde izole paratiroide karşı otoantikor mevcut olup 2-10 yaşlarda başlar.

56 Familyal tipte otoantikor yoktur.
Di George Send.:Timus+PT hipoplazisi olabilir. Kearns-Sayre Send.:Oftalmopleji+Retinitis pig-mentoza+kalp bloğu Kenny-Caffey Send.:Büyüme geriliği+uzun ke-miklerde stenozile hiperparatiroidi görülebilir. Fonksiyonel olan Mg eksikliğine bağlıdır. Neonatal Hiperparatiroidi: Hiperparatiridili veya doğumda Mg verilen annenin bebeğinde görülür. Biyolojik inaktif hiperparatiroidide PTH’a cevap vardır.

57 Hipoparatiroidi kemik rezorbsiyonunda azalmaya neden olur
Hipoparatiroidi kemik rezorbsiyonunda azalmaya neden olur.Kemikten Ca açığa çıkamaz.Böbrekten Ca itrahı artar,P itrahı azalır.Serumda Ca azalır,P artar.Artan P 1alfa-hidroksilazı inhibe ederek d vit düzeyini azaltır,barsaktan Ca emilimi azalır.Bikarbonat itrahı azalması dolayısı ile metabolik alkaloz oluşur.Belirti ve bulgular hipokalsemi ve met.alkaloza bağlı olarak gelişir.

58 TANI Böbrek yetmezliği olma-yan ve dışarıdan P almı-yan bir hastada hipokal-semi-hiperfosfatemi tesbit edilmesi tanı için yeterli-dir. PTH düşüklüğü tanıyı destekler.Mg düzeyi bakılmalıdır. Radyolojik olarak bazal ganglionlarda kalsifi-kasyon görülebilir.

59 AYIRICI TANI 1.Hipoparatiroidi 2.Dvit metabolizması bozukluğu
3.Aç kemik sendromu 4.Osteoblastik metastazlar 5.Rabdomyaolz,tümör lizis >akut hiperfosfatemi 6.Akut pankreatit 7.Toksik şok sendromu 8.Malabsorbsiyon 9.Sitrat,EDTA gibi Ca bağlayıcılar 10.Kalsitonin,mitrasmisin ile kemik rezorbsiyonunda azalma 11.Neonatal hipokalsemi

60 Hipoproteinemide total Ca azalır, iyonize Ca normaldir.
Akut hipokalsemi:Hiperventilasyon (respiratuar alkaloz,aşırı kan transfüzyonu,rabdomyolize yol açantravma,tümör lizis sendromu

61 TEDAVİ 2-3 g/gün elementer Ca (1/2 l sütte 600, efferv tb.de 500mg)
D3vit Ü veya kalsitriol(rocaltrol) mikrog/gün PTH artışı ve P artışı 1-alfa-hidroksilazı inhibe ettiğin-den hastalar D3 vit tedavisine direnç gösterebilir. Bu nedenle kalsitriol tercih edilir. Yarı ömrü kisadır, ke-silince etkisi 2-7 günde, D3vit' in ise 6-18 hf. da kaybolur. 1-alfa(OH)Dvit kesildikten sonra etkisi 1-3 hf devam eder. Dvit intox. yönünden izlenir, Ca 8-9 ng/dl düz. Tutulur Tiazid kalsiüriyi azaltarak böbrek taşı oluşumu riskini artırır. P için ilave tedaviye gerek yoktur .Ca artışı ile P atılımı artar.

62 PSÖDOHİPOPARATİROİDİZM
PTH salgısı N, ama PTH' a cevapsızlık vardır. 3 tipi var: Tip1: Hedef dokuda reseptör düzeyinde PTH'a rezistans var. Tip2: Hedef doku daha distalde bir direnç olup bunlarda Albright' ın herediter osteodistrofisi: yüz yuvarlak, boy kısa obezite, brakidaktili, cilt kals. ve mental gerilik bulunur Tip 3: Fenotip değişikliği yoktur. TANI: Hipoparatiroidi bulguları, hipokalsemi ve hiperfosfatemi bulunan birinde PTH yüksek ise PHP olduğunu gösterir.

63 PSÖDO-PSÖDOHİPOPARATİROİDİZM
Hipoparatiroidi ve hipokalsemi yoktur. Albright'ın herediter osteodistrofi fenotipi yalnız var.Bazılarının 1° akrabalarında PHP Tip1 bulunması ve bazılarında zamanla hipofosfatemi gelişmesi PPHP' nin PHP Tip1a' nın hafif bir şekli olduğunu düşündürür. Gerek PHP , gerekse PPHP' de tedavi HP gibidir. Yalnız D vit dozu düşük tutulur.


"KALSİYUM METABOLİZMASI" indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları