Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Kalsiyum Metabolizması Hiperparatiroidizm, Hipoparatiroidizm Dr.Öznur KÜÇÜK.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Kalsiyum Metabolizması Hiperparatiroidizm, Hipoparatiroidizm Dr.Öznur KÜÇÜK."— Sunum transkripti:

1 Kalsiyum Metabolizması Hiperparatiroidizm, Hipoparatiroidizm Dr.Öznur KÜÇÜK

2 Kalsiyum O Vücudumuzda en çok bulunan mineral O En çok süt ve süt ürünlerinde bulunur O Besinle alınanın %35-50’si emilir O Vücuttaki kalsiyumun %99’u iskelet sisteminde (hidroksi apetit kristalleri) %1’i ESS ve İSS’de çözünmüş olarak bulunur O Kan kalsiyumu (8,5-10,5 mg/dl) 1. %50 serbest 2. %40 proteine bağlı 3. %5-10 kompleks (kalsiyum fosfat ve sitrat)

3 O Kemiklerdeki kalsiyumun %1’i serumla değişim halinde O Serum kalsiyumu glomerülden filtre olduktan sonra  2/3 proksimal,  %30’u distal nefrondan emilir,  %2 idrar ile atılır

4 Yaş gruplarına göre önerilen kalsiyum alımı

5 Kalsiyum O Serum kalsiyum düzeyi P Mg Albumin HCO3 düzeyi ile yakın ilişkide O Albumin düşüklüğünde psödohipokalsemi (Serum albumin düzeyinde 1 g/dl ↓→ Serum Ca 0,8 mg/dl ↓ ) O Alkalozda iyonize Ca düşer (Serum pH düzeyinde 0,1 ↑→ serum iyonize Ca 0,16 mg/dl ↓ ) O Kalsiyum sensing reseptörler paratiroid bezler ve böbrek tübülleri üzerinde bulunur.

6 Kalsiyum Kalsiyumun biyolojik fonksiyonları: O Hücre içi sinyal iletimi O Sinirsel ileti O Kas fonksiyonları O Kan pıhtılaşması O Enzimatik kofaktör O Hücre membranı fonksiyonları O Hücre motilitesi O Hücre sekresyonları O Hücre farklılaşması O Kemik mineralizasyonu

7 Fosfor O Hücre içinde en çok bulunan anyondur O Besinlerde süt süt ürünleri tahıllar et O %70-80’i ince barsaklardan emilir O Fosforun biyolojik fonksiyonları 1. ATP yapımı 2. Hücre membranındaki fosfolipid yapısında 3. Enzim aktivitesi düzenlenmesinde 4. Protein fonksiyonlarının düzenlenmesinde

8 Vücutta kalsiyum ve fosfor dağılımı

9 Kalsiyum ve Fosfor Homeostazı O Besinle alınan miktarlar O Böbrek fonksiyonları O Gastrointestinal sistem O Hepatik fonksiyonlar O Kalsiyum sensing reseptörler O Albumin O Magnezyum O Parathormon O Kalsitonin O Vitamin D

10

11

12 PTH O PTH 84 aa O Pre-pro PTH, pro PTH, PTH O Geni 11.kromozomda,genin regülatör kısmında Ca ve D vit. Response element mevcut O Kemikte ostoklastik kemik rezorbsiyonu artırır. O Böbreklerden 1. Distal nefronda Ca reabsorbsiyonu artırır. 2. Proksimal tubuler fosfat reabsorbsiyonu azaltır. 3. 1,25 (OH)2 kolekalsiferol sentezini artırır. 4. Proksimal tubler Na ve HCO3 reabsorbsiyonunu azaltır.

13 O Böbreklerde proksimal tubulusda 1 α hidroksizlaz enzimini aktive ederek 1,25 dihidroksi-D3 sentezini artırır. O Böbreklerde HCO3 reabsorbsiyonunu azaltır. O Hipokalsemi PTH ↑ O Hiperkalsemi PTH ↓

14 Kalsiyum, fosfor homeostazında PTH’nun işlevleri Kemikte O Osteoklastik kemik rezorbsiyonu artırır Böbrekte O Kalsiyum atılımını azaltır (Distal nefronda Ca reab. ↑ ) O Fosfor atılımını artırır (Proximal Tubular P reab. ↓ ) O 1,25 OH Vit D yapımını ↑ Gastrointestinal sistemde O Kalsiyum ve fosfor emilimini artırır

15 K al s itonin O Parafollicular hücrelerden salgılanır O Kemik resorbsiyonunu inhibe eder O Osteoklast sayısını ve aktivitesini azaltır.

16 Kalsiyum, fosfor homeostazında kalsitoninin işlevleri Kemikte O Osteoklastik kemik rezorbsiyonu ↓ Böbrekte O Kalsiyum atılımını artırır (Distal nefronda Ca reab. ↓ ) O Fosfor atılımını azaltır (Proximal Tubuler P reab ↑ ) Gastrointestinal sistemde O Kalsiyum ve fosfor emilimini azaltır ?

17 Kalsiyum, fosfor homeostazında vitamin D’nin işlevleri Kemikte O Osteoid dokunun mineralizasyonunu artırır O Yüksek dozda rezorbsiyona neden olur Böbrekte O Kalsiyum ve fosfor atılımını azaltıyor Gastrointestinal sistemde O Kalsiyum ve fosfor emilimini artırıyor

18 Vitamin D O 7-dihidrokolesterol Deri ↓ UV O Kolekalsiferol KC ↓ 25 hidroksilaz O 25 OH Kolekalsiferol Böbrek ↓ 1α hidroksilaz O 1,25 (OH)2 Kolekalsiferol

19 O Hipokalsemi O TCa <8,0 mg/dl, iCa 0,90 mmol/L O Hiperkalsemi O TCa >10,5 mg/dl....hafif O mg/dl.....orta O >14 mg/dl……ciddi

20 HİPOKALSEMİ Serum kalsiyum düzeyindeki düşüklük, yaşa göre hipokalsemi sınırları değişir

21 O Serum albümin 4 gr/dl altında ise her 1 gr/dl düşüklüğü serum total kalsiyum düzeyi 0,8 mg/dl yükseltmek gerekir. Düzeltilmiş serum total Ca= Ölçülen serum Ca+([4-Ölçülen serum albümini]X0,8) O Asidozda ph düştükçe iCa düzeyi yükselir. O Alkalozda Ca albümine bağlanır ve iCa düzeyi düşer.

22 Hipokalsemide etiyoloji Yenidoğanda O Erken neonatal hipokalsemi (doğumdan sonra saatte) Prematürite İntrauterin büyüme geriliği Diyabetik anne bebeği Perinatal asfiksi O Geç neonatal hipokalsemi (doğumdan sonra 3-7 gün) Eksojen fosfor alımı Hipoparatiroidizm Geçici Kalıcı Magnezyum eksikliği Maternal hiperparatiroidizm Maternal Vitamin D eksikliği veya metabolizma bozukluları

23 Süt çocukluğu, Çocukluk ve Adölesanda O Ağır, kritik hastalık O Hipoparatiroidizm Paratiroid bezde aplazi, hipoplazi (DiGeorge sendromu, velokardiyofasiyel sendrom, CHARGE sendromu) Otoimmün hipoparatiroidizm İnfiltratif hastalıklar (talasemi majör, hemosiderozis, Wilson hastalığı) PTH reseptör defektleri (psödohipoparatiroidizm) İdiopatik O Vitamin D yapımı veya etkisi ile ilgili bozukluklar Vitamin D eksikliğine bağlı rikets Nutrisyonel Malabsorbsiyon Vitamin D bağımlı rikets

24 O Hiperfosfatemi 1. Eksojen fosfor alımı 2. Böbrek yetmezliği 3. Transsellüler şift (tümör lizis sendromu, crash sendromu, rabdomiyoliz) O Hipomagnezemi -- Renal kayıp Ozmotik diürez Tübülopati Diüretikler -- Gastrointestinal sistemden kayıp Herediter Kronik diyare -- Malnütrisyon  Kalsiyum sensing reseptörlerde aktive edici mutasyonlar O Diğerleri Pankreatit Aç kemik sendromu Alkaloz Psödohipokalsemi (hipoalbuminemi)

25 Hipoparatiroidi Nedenleri O Geçici Hipoparatiroidi --12 saat- 4 gün arasında geçici hipoparatiroidi (geçici erken neonatal hipokalsemi) olur. Trem bebklerde sorun yaratmaz ancak DAÇ, asfiktik bebeklerde ve prematürelerde sorun yaratır. --Hiperparatiroidi li anneden doğan çocuklarda ilk 3 haftada ortaya çıkar. --Geçici idiyopatik hipokalsemi (1-8,haftalarda)

26 Konjenital Hipoparatiroidi Di-George sendromu: O - Timus hipoplazisi (immün yetmezlik) O - Paratiroid hipoplazisi O - Konotrunkal anomaliler (Fallot tetralojisi, trunkus arteriosus) ve brankial ark anomalileri (aort koarktasyonu, kesintili aortik ark) O - Kraniofasial dismorfizm (Hipertelorizm, mikrognati, kısa filtrum, düşük kulak) O - Fetal alkol sendromu, diabetik anne bebeklerinde daha sık rastlanır.

27 Konjenital Hipoparatiroidi Familyal konjenital izole hipoparatiroidi: O XR, OR, OD olarak geçebilir. Beraberinde başka konjenital defekt bulunmaz. O Belirtiler 2 hafta-6 ay arasında ortaya çıkar. O Genellikle ateşli bir hastalığı takiben hipokalsemik konvülsiyonla kendini gösterir. O Bazal ganglionlarda kalsifikasyon vardır. O Diyete Ca eklenmesi ile yanıt alınamaması ve PTH’nın çok düşük olması tanı koydurucudur

28 Edinsel hipoparatiroidi O Otoimmun hipoparatiroidi: OPS Tip-I’in bir komponentidir, paratiroid ve diğer organlara karşı otoantikorlar vardır. O Hipomagnezemide fonksiyonel hipoparatiroidi: Hipomagnezeminin PTH salgısının azalttığı, PTH yanıtına direnç oluşturduğu düşünülmektedir. O Tiroidektomi sırasında cerrahi olarak paratiroid bezinin de çıkarılması O Boyun bölgesine radyoterapi O Metabolik hastalıklar: Hemokromatozis, Wilson hastalığı

29

30 Klinik Nöromüsküler uyarılmaya bağlı,yaşla ilgili olarak bulgular değişir Yenidoğanda O Çoğunlukla asemptomatiktir O Letarji O Emmede bozulma O Kusma O Abdominal distansiyon O Tremor O Siyanoz O Apne O Konvülsiyon

31 Çocuk ve adölesanlarda O Latent tetani (Chvostek ve Trousseau bulguları) O Parestezi O Tetani O Yorgunluk hissi O Anksiyete O Taşikardi Adrenerjik semptomlar O Terleme artışı O Kas krampları O Laringeal spazm O Ekstrapiramidal bulgular O Konvülsiyon O EKG’de QT uzaması Klinik

32

33 Karpopedal spazm (Başparmağın abduksiyonu,Metakarpofalangeal eklemlerin fleksiyonu, İnterfalangeal eklemlerin ekstansiyonu, El bileğinin fleksiyonu)

34 Chvostec’s sing Trousseau sing

35 Laboratuar O Serum total kalsiyum O İyonize Ca O Albumin O Kan gazı O Fosfor O Alkalen fosfataz O Böbrek fonksiyon testleri O İdrarda Ca/Cr O Mg O PTH O 25 OH Vit D

36 Hipokalsemiye yaklaşım Hipokalsemi Serum albumin Alb < 4 g/dl İyonize Ca Normal Psödohipokalsemi Düşük Alb > 4 g/dl İdrarda Ca Yüksek Kalsiyum sensing res. mut. Hiperkalsiürik hipokalsemi Düşük Serum P Düşük Rikets Yüksek PTH Düşük Yüksek PsödohipoPTH HipoPTH

37 Tedavi O Asıl tedavi kalsiyumdur O Diğer tedaviler tanıya göre eklenir O Akut, semptomatik hipokalsemide (kalsiyum < 7.5 mg/dl) Ca puşesi (10-20 mg/kg elementel Ca) (1-2 ml/kg Ca glukonat) IV Ca infüzyonu devam (50-75 mg/kg/gün elementel Ca) 8-12 saatte bir kontrol Stabil olduğunda iv yavaş kesilerek oral tedaviye geçiş O Kronik, asemptomatik hipokalsemide Ca tuzları (50-75 mg/kg/gün elementel Ca 3-4 dozda)

38 Tedavi

39 O Riketsaktif olmayan Vitamin D (kole veya ergokalsiferol) U/gün U O HipoPTH, psödohipoPTH aktif Vitamin D (kalsitriol) ng/kg Ca (800 mg/day) O HipomagnezemiMg sülfat veya sitrat O Renal riketsP düşürücüler Kalsitriol

40 Tedavi komplikasyonları O IV Ca digoxin ile veridiğinde aritmojenik etki O IV Ca mayide P ve bikarbonat ile verildiğinde presipite olur O IV Ca doku nekrozu yapar O IV Ca hızlı infüzyonda aritmojenik etki O Ca ve Vit D tedavilerinde hiperkalsiüri nefrokalsinozis böbrek taşı

41 Pseudohypoparathyroidism (Albright Hereditary Osteodystrophy) O Parathytoid glands are normal/hyperplastic O They can secrete and synthesize PTH O PTH ↑ O Ca↓, ↑,N O The genetic defects in the hormone receptor adenylate cyclase system

42 Type IA O Tetany O Short, stocky build, a round face O Brachydactyly with dimpling of the dorsum of the hand O Short digits, metacarpals, especially metacarpals 4,5 O Mental retardation O Calcification of the basal ganglia O Cataracts

43

44

45 Hiperkalsemi O TCa >10,5 mg/dl....hafif O mg/dl.....orta O >14 mg/dl……ciddi

46 Hiperkalsemi O Hiperparatiroidi (adenom,hiperplazi,adenokarsinom) O Onkojenik Hiperkalsemiler (direkt etki, paraneoplastik etki) O Familyal hipokalsiürik hiperkalsemiler PTH duyarlılığının artışı O Lityum O D vit intoksikasyonu O Lenfoma O Sarkoidoz Vitamin D artışı O Tbc O Hipertiroidi O İmmobilizasyon Kemik kalsiyum dönüşümünün artışı O A vit intoksikasyonu O Addison O Thiazid grubu diüretikler……Renal Ca reabsorbsiyonun artışı O KBY ile ilgili olanlar ( Tersiyer Hiperparatiroidi, Al intoksikasyonu, Süt-alkali send.)

47 Hiperparatiroidi Nedenleri O Primer hiperparatiroidi  Tek adenom (%83)  Paratiroid karsinomu (< %1)  Hiperplazi (%15)  Çift adenom (%1-2)  Ektopik PTH salınımı O Secondary hyperparathyroidism Vitamin D deficient rickets Malabsorption syndromes O Pseudohypoparathyroidism

48 Primer Hiperparatiroidi Belirtileri O Genellikle belirtisiz (yaklaşık %80) O Renal poliuri, polidipsi, bobrek taşı, renal kolik, uremi O Gastrointestinal kabızlık, bulantı, peptik ülser, pankreatit O Kemik kemik ağrısı, patolojik kırık O Psişik halsizlik, depresyon, hafıza kaybı, psikoz, paranoya, kişilik değişikliği, konfuzyon, koma O Diğer proksimal kas güçsüzlüğü, hipertansiyon, keratit, kaşınma, boyunda kitle

49 Primer Hiperparatiroidide Laboratuvar O Hiperkalsemi O Hipofosfatemi O Parathormon yüksekliği O Alkalen fosfataz yüksekliği O Hiperkloremik asidoz O Klor / fosfor oranı > 40 O Tubuler fosfor reabsorbsiyonunun azalması O İdrarda kalsiyum itrahının artması O Uriner cAMP itrahı artması

50 Primer Hiperparatiroidide Radyoloji O Subperiostal kemik resorbsiyonu – Falankslarda – Kafatasında (Tuz biber görünümü) O Uzun kemiklerde kemik kistleri ve yalancı tümör görünümü(Brown tumor) O Diş filmlerinde lamina dura kaybı

51

52

53 Tedavi O Acil tedavi (Serum Ca >13 mg/dl) O Hiperkalsemi medikal tedavisi  Hidrasyon  Furosemid  Bifosfanat  Kalsitonin  Glukokortikotroid O Etiyolojiye yönelik tedavi


"Kalsiyum Metabolizması Hiperparatiroidizm, Hipoparatiroidizm Dr.Öznur KÜÇÜK." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları