Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 10 Haziran 2014 Salı Ar. Gör. Dr. Aslı.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 10 Haziran 2014 Salı Ar. Gör. Dr. Aslı."— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 10 Haziran 2014 Salı Ar. Gör. Dr. Aslı Ece Yapıcı

2 Olgu Sunumu Çocuk Hematoloji Dr Aslı Ece Yakıcı

3 Olgu-1 9 aylık, erkek hasta Şikayet: Vücutta morluk Yaklaşık 3 ay önce göğüs önyüz ve dirseğinde morluklar oluşmuş. O dönemde dış merkezde bakılan tetkikleri normal bulunmuş. Başvurudan 3 gün önce tekrar morarmaları olması üzerine bakılan PTT: 89 sn bulunması üzerine tarafımıza gönderildi.

4 Olgu 1 resim

5 Olgu-1 Fizik Muayene Genel durum: İ yi, aktif Cilt: Turgor, tonus do ğ al. Gö ğ üs önyüzde 5x5 cm lik ekimotik alan mevcut. Baş boyun: Saç ve saçlı deri do ğ al. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. ÖN fontanel 3x2 cm. Arka fontanel kapalı. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar do ğ al. Göz kürelerin her yöne hareketi do ğ al. Kulak-burun- bo ğ az: Bilateral kulak zarları do ğ al. Burun tıkanıklı ğ ı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller do ğ al Kardiyovasküler: S1, S2 do ğ al. S3 yok.AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 4. interkostal aralıkta Solunum sistemi: Her iki toraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Dinlemekle ral,ronküs, ekspiryum uzunlu ğ u yok. G İ S: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri do ğ al. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali yok. Splanomegali yok. Genitoüriner sistem: Haricen erkek.

6 Olgu-1 WBC: ANS: MCV: 74,6 Hgb: 10,8 Hct:35.7 Plt: PT:12 aPTT: 88,2 INR:0.97 Periferik yayma: %20 PNL %70 Lym Atipik hücre yok.

7 Olgu-1 Ön tanılar ve ek tetkik ?

8 Olgu-1 Hastadan faktör 8, 9, vWf, inhibitör testi istendi. Faktör 8: %1 Faktör 9: %61 İ nh:ibitör: negatif vWf: %86

9 Olgu-2 7 günlük, erkek hasta p ostnatal 1. gün skrotumda morluk farkedilmiş. Önemli bir problem olmadı ğ ı söylenerek kontrole ça ğ rılmış.

10 Olgu-2 Hastanın 1 hafta sonra kontrolünde sa ğ skrotumda ve inguinal bölgede ekimozları olması nedeniyle tetkik amaçlı yatırılmış.

11 Olgu-2 Özgeçmiş Prenatal: Annenin 1. gebeli ğ i.. Natal: Hastanede, miadında, normal do ğ um ile, 3900 gr olarak do ğ muş. Postnatal: Do ğ ar do ğ maz a ğ lamış. Küv ö z bakımı almamış. İ kter, siyanoz geçirme öyküsü yok.

12 Olgu-2 Soygeçmiş Anne: 23 Y, ev hanımı, sa ğ – sa ğ lıklı Baba: 30 Y, işçi, sa ğ – sa ğ lıklı 1.çocuk: Hastamız Annenin 8 dayısı 4-5 yaşlarında kanamadan ölmüş.

13 Fizik Muayene Ateş: 36.3 C Nabız: 142 / dk Sol. Sayısı: 58 / dk TA: 70 / 60 mmHg Boy: 53cm (>90p) Kilo: 3820 g (>90 p) Baş çevresi: 35 cm (75-90 p)

14 Olgu-2 Fizik Muayene Genel durum: İ yi, aktif Cilt: Turgor, tonus do ğ al. Gövde ikterik görünümde. Sa ğ inguinal ve suprapubik ekimozu mevcut. Ödem, peteşi yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri do ğ al. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. ÖN fontanel 3x2 cm. Arka fontanel kapalı. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar do ğ al. Göz kürelerin her yöne hareketi do ğ al. Kulak-burun- bo ğ az: Bilateral kulak zarları do ğ al. Burun tıkanıklı ğ ı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller do ğ al Kardiyovasküler: S1, S2 do ğ al. S3 yok.AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 4. interkostal aralıkta Solunum sistemi: Her iki toraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Dinlemekle ral,ronküs, ekspiryum uzunlu ğ u yok. G İ S: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri do ğ al. Palpasyonla defans, rebound yok. 1,5-2 cm hepatomegali mevcut. Splanomegali yok. Genitoüriner sistem: Haricen erkek. Sol testis skrotumda, sa ğ testis palpe edilemedi. Skrotumda ekimotik sertlik mevcut.

15 Olgu-2 WBC: ANS:6.000 MCV:97.6 Hgb: 12 Hct:35.7 Plt: PT:11.6 aPTT:75.9 INR:0.88 periferik yayma: %60 PNL %35 lym Atipik hücre yok.

16 Ön Tanılar - ek tetkik

17 Olgu-2 klinik seyir Kanam a diyatezi açısından tetkik edilmek üzere hastanın rutin tetkikleri alınmış. PT’si normal, aPTT si uzun olan hasta faktör 8 eksikli ğ i olabilece ğ i düşünülmüş. Hastadan faktör 8 düzeyi için kan ayırdıktan sonra 10 cc/kg dan TDP verilmiş.

18 Faktör 8: 2 Faktör 9: 27 (yenidoğan için N) Hasta hemofili A tanısıyla çocuk hematoloji poliklini ğ inden takip edilmeye başlandı.

19 Hasta kanama şikayeti oldu ğ u zamanlarda faktör 8 almak üzere çocuk hematoloji servisinde yatışları olmuş.

20 04/04/2014 tarihinde hastanın 1 gündür devam eden burun kanama şikayeti olmuş. Hastanın faktör 8 kullanmasına ra ğ men burun kanamasının devam etti. Şimdi ne düşünelim? Neden kanamayı kontrol altına alamadık?

21 Hasta 6 yaşında Şimdiye kadar eklem kanaması ve diş eti kanaması olmamış Cilt kanamaları oluyormuş, yenido ğ an döneminde kasıkta hematom olmuş Öyküde annesinin 2 dayısı biri sünnet di ğ eri diş çekimi, 2 teyzesi biri kafa içi kanama, di ğ eri şi ş batması sonucu ölmüş Anne baba akraba de ğ il, aynı köyden

22 Hastanın 1 hafta sonra faktör 8 kullanmazken F8 ve vWF düzeyine bakıldı. F8: %2 vWF:%2 PFA-100 kapanma zamanı (=kanama zamanı) Kollagen / ADP agregasyon: 285 (65-125) Kollagen epinefrin agregasyon: 300 (85-157) İ nhibitör negatif

23 Hemostatik Sistem Damar duvarı Trombositler Pıhtılaşma faktörleri

24 Hemostaz Primer hemostaz Sekonder hemostaz

25

26 Primer Hemostaz Damar zedelenmesi olan bölgede;  İlk reaksiyon olan vazokonstriksiyon’un,  Takiben trombosit adhezyonu ve agregasyonunun oluşmasıdır.  Saniyeler içinde gelişir.  Oluşan trombosit tıkacı gevşektir

27 Sekonder Hemostaz  Pıhtılaşma faktörlerinin oluşturduğu sistemin (intrensek/ekstrensek sistem) devreye girmesiyle sağlam bir pıhtı tıkacının oluşmasıdır.  Bu olay primer hemostaza göre daha yavaştır.

28

29 Bu komponentlerin herhangi birinde bozukluk varsa hastada KANAMA E Ğİ L İ M İ

30 Kanama e ğ ilimi ile gelen bir hastada tanı koymada en iyi test ANAMNEZ ALMA

31 Kanama Diyatezinde Tanı İ yi bir öykü Fizik Muayene %90 do ğ ru ön tanı koydurur

32 Kanama Sorunu Olduğunu Düşündüren Anamnez Özellikleri  Uyarıcı bir neden olmaksızın ciddi, tekrarlayan burun kanaması?  Ciltte travma olmaksızın mavi benekler veya küçük kanamalar (özellikle beklenmedik bölgelerde)?  Belirgin bir neden olmaksızın diş eti kanaması?  Kanama şikayetlerinin sıklığı? (Haftada 1 veya 2 veya daha fazla)  Ufak yaralanmalardan sonra kanamanın uzaması?

33  Tonsillektomi, apendektomi, (sünnet) veya doğum sonrası gibi cerrahi girişimlerden sonra uzamış veya yoğun kanama?  Diş çekiminden sonra uzamış veya yoğun kanama?  Bir cerrahi girişimden sonra kan transfüzyonu?  Ailede kanama hastalığı?  Ağrı kesici veya romatizma nedeniyle ilaç kullanımı? (Aspirin, antihistaminikler vb.)  Başka bir ilaç kullanımı?  Uzun süren menstruasyon (> 7 gün) ve/veya artmış sayıda ped değişimi?

34 Primer Hemostaz Sekonder hemostaz Primer Hemostaz Sekonder hemostaz Kanama Yeri:(en sık) Kanama tipi: Lokal önlemler: Aile öyküsü : Peteşi-ekimoz, Hematom, mukoza kanaması Hemartroz Erken kanama Geç kanama Etkili Yetersiz Nadir Sık

35 Ayırıcı Tanıda Kanamanın Lokalizasyonu Burun kanaması (tek taraflı) Kol ve bacak t a ekimoz Mukoza kanamaları (Burun, diş eti, anormal mensturasyon) Eklem içi, yumuşak doku Göbek kanaması non-hematolojik ? Trombosit Hast. veya vWD, HHT Hemofili A, B,vWF tip 3 FXIII Eksikliği, K vit eksikliği

36 Tarama Tam kan sayımı ve PY PT aPTT Fibrinojen Trombin zamanı PFA-100

37

38


"Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Hematoloji Bilim Dalı Olgu Sunumu 10 Haziran 2014 Salı Ar. Gör. Dr. Aslı." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları