Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

ANEMİ. 8 aylık, ♀ Yakınma: İştahsızlık, huzursuzluk Öykü: 3-4 aydan beri Öz ve soy geçmiş: 37 haftalık ND, ikiz eşi, DA : 2100 g 2 ay anne sütü, inek.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "ANEMİ. 8 aylık, ♀ Yakınma: İştahsızlık, huzursuzluk Öykü: 3-4 aydan beri Öz ve soy geçmiş: 37 haftalık ND, ikiz eşi, DA : 2100 g 2 ay anne sütü, inek."— Sunum transkripti:

1 ANEMİ

2 8 aylık, ♀ Yakınma: İştahsızlık, huzursuzluk Öykü: 3-4 aydan beri Öz ve soy geçmiş: 37 haftalık ND, ikiz eşi, DA : 2100 g 2 ay anne sütü, inek sütü ile besleniyor, demir proflak.Ø Akrabalık (+) Kuzeninde kan hastalığı varmış FM: Solukluk (+) 3cm HSM Kan sayımı: Hb: 7.2 g/dl KK: /mm3 MCV: 60fl RDW:%20 BK ve plt. Normal

3

4

5 Primer fonksiyonu Dokulara yeterli O 2 sağlanması

6 ANEMİ Hemoglobin Hemoglobin Hematokrit Hematokrit Kırmızı küre Kırmızı küre hastanın yaşı ve cinsiyetine göre normal populasyonun 2SD altında olmasıhastanın yaşı ve cinsiyetine göre normal populasyonun 2SD altında olmasıhastanın yaşı ve cinsiyetine göre normal populasyonun 2SD altında olmasıhastanın yaşı ve cinsiyetine göre normal populasyonun 2SD altında olması hastanın yaşı ve cinsiyetine göre normal populasyonun 2SD altında olması

7 Hemoglobin (g/dL) Hematokrit (%) MCV (fL) Yaş (yıl) Ortalama Alt sınır Ortalama Ortalama Doğum Kadın Kadın Erkek Erkek Kadın Kadın Erkek Erkek Kadın Kadın Erkek Erkek

8 Fonksiyonel Anemi Hemoglobin değeri normal : Siyanotik kongenital kalp hastalığı Siyanotik kongenital kalp hastalığı Kronik solunum yetmezliği Kronik solunum yetmezliği Oksijen affinitesi artmış mutant hemoglobinler Oksijen affinitesi artmış mutant hemoglobinler

9 Hemoglobin ve eritrosit kütlesindeki uyumsuzluk Plazma volumunun artması: gebelik Plazma volumunun artması: gebelik Plazma volumünün azalması (Hb düşük, KK yüksek): Dehidratasyon, DKA, yanık, periton diyalizi Plazma volumünün azalması (Hb düşük, KK yüksek): Dehidratasyon, DKA, yanık, periton diyalizi Plazma ve KK de azalma: Akut kan kaybı Plazma ve KK de azalma: Akut kan kaybı

10 Anemik hastaya yaklaşım Öykü Öykü Fizik muayene Fizik muayene Laboratuar bulguları Laboratuar bulguları

11 YAŞ 6 ayın altında term bebekte; 6 ayın altında term bebekte; prematürde doğum kilosu x2 öncesi nutrisyonel DEA nadir prematürde doğum kilosu x2 öncesi nutrisyonel DEA nadir Neonatal: Kayıp, izoimmunizasyon, kongenital hemolitik anemiler, kongenital enfeksiyonlar Neonatal: Kayıp, izoimmunizasyon, kongenital hemolitik anemiler, kongenital enfeksiyonlar 3-6 ayda Hb sentez veya yapı bozukluğu 3-6 ayda Hb sentez veya yapı bozukluğu

12 Cins X-linked : G-6PD eksikliği X-linked : G-6PD eksikliği Aile öyküsü Anemi Anemi Sarılık Sarılık Safra taşı Safra taşı Splenomegali-Splenektomi Splenomegali-Splenektomi

13 Diyet Demir Demir Vitamin B12 Vitamin B12 Folik asit Folik asit PİCA, Geofagia PİCA, Geofagia Vitamin E Vitamin E

14 İlaçlar Oksidan ilişkili hemolitik anemi Oksidan ilişkili hemolitik anemi Fenitoin ilişkili megaloblastik anemi Fenitoin ilişkili megaloblastik anemi İlaçlara bağlı aplastik anemi İlaçlara bağlı aplastik anemi

15 Enfeksiyon Hepatit - aplastik anemi Hepatit - aplastik anemi Enfeksiyon ilişkili aplazi Enfeksiyon ilişkili aplazi Hemolitik anemi Hemolitik anemi

16 İshal Vitamin B12, folik asit malabs. Vitamin B12, folik asit malabs. İnflamatuar barsak hst-kan kaybı- DEA İnflamatuar barsak hst-kan kaybı- DEA

17 Fizik muayene Anemiye bağlı klinik bulgular Kardiyovasküler- pulmoner Kardiyovasküler- pulmoner Solukluk Solukluk Cilt mukoza değişiklikleri Cilt mukoza değişiklikleri Nöromuskuler değişiklikler Nöromuskuler değişiklikler Göz bulguları Göz bulguları Gastrointestinal değişiklikler Gastrointestinal değişiklikler

18 Fizik muayene Cilt: Hiperpigmentasyon; peteşi- purpura, sarılık, hemanjiom Cilt: Hiperpigmentasyon; peteşi- purpura, sarılık, hemanjiom Yüz: frontal bossing, maxiller kemik belirgin Yüz: frontal bossing, maxiller kemik belirgin Ağız: glossit, angular stomatit Ağız: glossit, angular stomatit Göğüs: pectoral kas yokluğu Göğüs: pectoral kas yokluğu El: parmaklar, tenar kaslar, tırnaklar El: parmaklar, tenar kaslar, tırnaklar Dalak Dalak

19 MUTLAKA YAPILMALI Tam kan sayımı Tam kan sayımı Periferik yayma Periferik yayma Retikülosit Retikülosit

20 ANEMİ BAŞKA HEMATOLOJİK BULGU VAR MI? EVET HAYIR KEMİK İLİĞİ ASPİRASYONU RETİKÜLOSİT

21 ANEMİYE GÖRE DÜZELTİLMİŞ RETİKÜLOSİT: % Ret. x hasta hct ANEMİYE GÖRE DÜZELTİLMİŞ RETİKÜLOSİT: % Ret. x hasta hct Hct Hct MUTLAK RETİKÜLOSİT SAYISI: MUTLAK RETİKÜLOSİT SAYISI: %Ret. x KK/L 3 %Ret. x KK/L 3 N: 25-75x 10 9 /L N: 25-75x 10 9 /L

22 RETİKÜLOSİT YÜKSEK HEMOLİZ BULGUSU VAR MI? VAR HEMOLİTİK ANEMİ ARAŞTIR YOK KANAMA NORMAL-DÜŞÜK MCV???

23 Ferritin Ferritin Hb elektroforezi Hb elektroforezi Coombs testi Coombs testi Enzimler, OFT… Enzimler, OFT… Kemik iliği Kemik iliği Unstabl Hb Unstabl Hb

24 ANEMİ SINIFLAMASI Fizyolojik Fizyolojik Morfolojik Morfolojik

25 Fizyolojik sınıflama KK yapımının baskılanması: KK yapımının baskılanması: 1. Eritrosit maturasyon bozuklukları- ineffektif eritropoez 2. Eritropoezin olmaması Hızlı yıkım veya kayıp Hızlı yıkım veya kayıp

26 Morfolojik sınıflama Mikrositik Mikrositik Normositik Normositik Makrositik Makrositik Spesifik değişiklikler Spesifik değişiklikler

27 Anemilere tanısal yaklaşım MCV Normal *Kronik hastalık anemisi *Akkiz pure red cell aplasia *Akut kanama *Miks anemi Yüksek * Folat eksikliği *Vitamin B12 eksikliği *Aplastik anemi *MDS *Karaciğer hastalığı Düşük * Demir eksikliği *Kurşun zehirlenmesi *Talasemi *Kronik hastalık

28 Anemilere tanısal yaklaşım MCV Normal Yüksek Folat eksikliği Vitamin B12 eksikliği Aplastik anemi Pre-lösemi İmmun hemolitik anemi Karaciğer hastalığı Düşük Demir eksiliği Kurşun zehirlenmesi Talasemi Kronik hastalık Retikülosit sayısı YüksekDüşük BilirubinLökosit ve trombosit sayısı NormalYüksek KanamaHemolitik anemi COOMB’s testi Pozitif Oto-immun HA Primer Sekonder (SLE, vs) Rh, ABO uyuşmazlığ Negatif Eritrosit içi Hemoglobinopatiler Enzim defektleri Membran defektleri Eritrosit dışı İdiopatik Sekonder İlaç Enfeksiyon Mikroanjiopatik NormalArtmışAzalmış EnfeksiyonDiamand-Blackfan TEC Kemik iliği depresyonu Malignite Aplastik anemi Primer Sekonder

29 MCV ve RDW’e göre anemilerin sınıflandırması MCV DüşükNormalYüksek RDW normal Homojen, mikrositik Homojen, normositik Homojen, makrositik Heterozigot talasemi Kronik hastalık Normal Kronik karaciğer hastalığı KemoterapiKanama Herediter sferositoz Aplastik anemi MDS RDW yüksek Heterojen, mikrositik Heterojen, normositik Heterojen, makrositik Demir eksikliği S β-talasemi Hemoglobin H Eritrosit fragmantasyonu Erken demir veya folat eksikliği Miks eksiklikler HemoglobinopatilerMyelofibroz Sideroblastik anemi Folat eksikliği Vitamin B-12 eksikliği İmmün hemolitik anemi Soğuk agglutininler

30 Periferik yayma Önce x10 büyütme, sonra x100 Önce x10 büyütme, sonra x100 Trombositleri değerlendir Trombositleri değerlendir Eritrosit morfolojisi: Eritrosit morfolojisi:Solukluk Lenfosit ile kıyaslama

31 Periferik yayma-büyüklük, şekil, renk Anizositoz Anizositoz Poikilositoz Poikilositoz Polikromazi Polikromazi 1+: Hücrelerin %25’i etkilenmiş 1+: Hücrelerin %25’i etkilenmiş 2+: 50% 2+: 50% 3+: 75% 3+: 75% 4+: 100% 4+: 100%

32 polikromazi

33 İYİ YAPILMAMIŞ PERİFERİK YAYMAYI DEĞERLENDİRMEYİN!!!

34

35 Hipokrom Mikrositik Makrositik Normositik Spesifik bulgular Demir eksikliği anemisi Talasemi (α veya β) Sideroblastik anemi Kronik hastalık Enfeksiyon Kanser Enflamasyom Böbrek hastalığı Kurşun zehirlenmesi Demir metabolizması bozuklukları Kurşun zehirlenmesi Ağır malnutrisyon Normal yenidoğan Splenektomi sonrası Karaciğer hastalığı Aplastik anemi Hipotiroidi Megaloblastik anemi Down sendromu Hb F arttığı sendromlar Myelodisplastik sendrom Diamond- Blacfan anemisi Fankoni anemisi Diskeratosis konjenita Pearson sendromu PNH İlaçlar (Mtx, merkaptopurin, fenitoin ) Akut kan kaybı Enfeksiyon Böbrek yetmezliği Bağ dokusu hastalıkları Karaciğer hastalığı Maligniteler Demir eksikliği (erken dönem) Aplastik anemi Kemik iliği infiltrasyonu Diseritropoetik anemi Hemoliz Eritrosit enzim defekti Eritrosit membran defekti Hipersplenizm İlaçlar Eritrosit morfolojisi MCV< 70 fL MCV >85 fL MCV fL Target hücreleri Sferositoz Akantositoz Ekinositoz Şistositoz Stomasitoz Eliptositoz Göz yaşı hücreleri Çekirdekli eritrositler Bazofilik noktalanmalar Howell-Jolly cisimleri Heinz cisimleri

36 Mikrositik anemi Demir metabolizması bozuklukları- DEA, kr. Hastalık anemisi Demir metabolizması bozuklukları- DEA, kr. Hastalık anemisi Globin sentezi bozuklukları- talasemi, Hb E, HbC sendromları Globin sentezi bozuklukları- talasemi, Hb E, HbC sendromları Sideroblastik anemi Sideroblastik anemi Kurşun entoksikasyonu Kurşun entoksikasyonu

37 MİKROSİTİK ANEMİ Retikülosit ARTMIŞ SARILIK, SPLENOMEGALİ, BİL, LDH ARTIŞI, PY ANORMAL VAR HEMOLİTİK: Beta talasemi H.Eliptositoz H. piropoiklositoz NORMAL VEYA AZALMIŞ SD,SDBK ferritin normal TT HbE HbC TS, FERRİTİN AZALMIŞ SD artmış SDBK normal, Ferritin artmış KEMİK İLİĞİ DEA Sideroblastik anemi SD,SDBK Ferritin Kr. Hst.

38 NORMOSİTİK ANEMİ Retikülosit KK YAPIMI ARTMIŞ SARILIK, SPLENOMEGALİ, BİL, LDH ARTIŞI, PY ANORMAL VAR YOK HEMOLİZ KANAMA (erken) NORMAL VEYA AZALMIŞ YAPIM BİYOKİMYA ENDOKRİNOLOJİK RENAL KC ENDOKRİN HST SERUM DEMİR NORMAL KEMİK İLİĞİ İnfiltrasyon Kk aplazi MDS CDA DÜŞÜK Kr. Hst Erken DE

39 ANEMİ Periferik yaymada makroovalositler, hipersegmentasyon var mı? MAKROSİTİK ANEMİ Periferik yaymada makroovalositler, hipersegmentasyon var mı? Var Kemik iliği; vitB12, FA B12 eks. FA eks DNA sentez bozuklukları yok nonmegaloblastik retikülosit Artmış Hemolitik anemi Kanama Normal Hipotiroidi Kc hst MDS SA RA

40 Spesifik eritrosit bozuklukları Target hücreler Yüzey/volüme oranı artmıştır Talasemi Hemoglobinopatiler Karaciğer hastalığı Post-splenektomi Hiposplenizm Ciddi demir eksikliği Hb E LCAT eksikliği Abetalipoproteinemi Sferositler Yüzey/volüme oranı azalmış, Hiperdense (>MCHC) Herediter sferositoz ABO uyuşmazlığı Oto-immun H. A. Hipersplenizm Yanıklar Post-transfüzyon Akut oksidan hasarı Akantositler (spur cells) Karaciğer hastalığı DIC Post-splenektomi Hiposplenizm Vitamin E eksikliği Hipotiroidizm Abetalipoproteinemi Malabsorbsiyon sendromları

41 Eliptositler Herediter eliptositoz Demir eksikliği Talasemi major Ağır bakteriyal enfeksiyon Lökoeritroblastik reaksiyon Megaloblastik anemiler Sıtma Göz yaşı hücreleri Yenidoğan Talasemi major Lökoeritroblastik reaksiyon Myeloproliferatif sendromlar Spesifik eritrosit bozuklukları Çekirdekli Eritrositler Yenidoğan (yaşamın ilk 3-4 günü) Kemik iliğinin aşırı uyarılması Hipoksi (kardiak arrest) Ağır hemolitik anemi Konjenital enfeksiyonlar Post splenektomi veya hiposplenizm Lökoeritroblastik reaksiyon Megaloblastik anemi Diseritropoetik anemi

42 Spesifik eritrosit bozuklukları Şistositler DIC TTP Ciddi HA (örn; G6PD eksikliği) Mikroanjiopatik HA Hemolitik üremik sendrom Prostatik kalp kapağı Aort koarktasyonu Bağ dokusu hastalıkları Kasabach Merritt sendromu Purpura fulminans Malign hipertansiyon Üremi, akut tubuler nekroz Glomerülonefrit. Ekinositler (burr cells) Artefakt Böbrek yetmezliği Dehidratasyon Karaciğer hastalığı Purivat kinaz eksikliği Peptik ülser Gastrik karsinoma Eritrosit süspansiyonu transfüzyonu sonrası. Stomasitler Az miktarlarda normal olarak görülebilir Herediter stomatositoz Artefakt Talasemi

43 Spesifik eritrosit bozuklukları Bazofilik noktalanmalar Ribozomal RNA agregasyonuna bağlı oluşur Hemolitik anemi (talasemi trait gibi) Demir eksikliği anemisi Kurşun zehirlenmesi Pirimidin 5’-nükleotidaz eksikliği. Howell- Jolly cisimleri Postsplenektomi Hiposplenizm Yenidoğan Megaloblastik anemi Diseritropoetik anemi Diğer anemilerde bazen (demir eksikliği, herediter sferositoz). Heinz cisimleri Denature olmuş hemaglobinin çökmesiyle olur Talasemi Aspleni Kronik karaciğer hastalığı Heinz-cisimleri olan hemolitik anemi

44

45

46

47 RİBOZOM TALASEMİ DE İNEFEKTİF ERİTROPOEZ PİRİMİDİN 5’ NÜKLEOTİDAZ UNSTABL HB.OPATİ KURŞUN ENTOX

48

49 NÜKLEER ARTIK ASPLENİ, HİPOSPLENİ PERNİSİYÖZ ANEMİ CDA DEA(AĞIR)

50

51 HEİNZ BODY DENATURE,AGREGE HEMOGLOBİN TALASEMİ UNSTABL HB.OPATİ ANTİ OKSİDAN STRESS ASPLENİ KR. KC. HST

52

53

54

55 Iron Deficiency + Normal: Two populations- one microcytic-hypochromic, the other normocytic-normochromic

56

57

58

59

60

61 Spur Cells: Spur cells from a patient with severe liver disease

62

63 ?

64 ?

65 Hb pati metabolik membran Plazma faktörleri Vasküler hasar Hipersplenizm kanama Bite cell Çeşitli şekiller Sferosit, bite cell Şistosit, helmet cell Sferosit, target cell Normal morfoloji,mikrositoz

66

67 Herediter elliptocytosis çok sayıda elliptosit ve daha az oranda ovalositler

68

69 Hereditary pyropoikilocytosis; poikilocytosis, elliptocytes, ovalocytes, fragments.

70

71 Southeast Asian ovalocytosis: orta derecede poikilositoz, macro-ovalocytes

72

73 microangiopathic hemolytic anemia

74

75 acute hemolysis in glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficiency,

76

77 acute hemolysis in G6PD deficiency, with two “blister cells” (arrows), as well as polychromatic macrocytes and irregularly contracted cells

78

79 Hereditary spherocytosis

80

81 paroxysmal cold hemoglobinuria, with erythrophagocytosis; the arrow points to a red cell that has been phagocytosed by a neutrophil.

82

83

84

85


"ANEMİ. 8 aylık, ♀ Yakınma: İştahsızlık, huzursuzluk Öykü: 3-4 aydan beri Öz ve soy geçmiş: 37 haftalık ND, ikiz eşi, DA : 2100 g 2 ay anne sütü, inek." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları