Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

DİFFÜZ PULMONER HEMORAJİ SENDROMLARI  1- GOOD- PASTURE SENDROMU:  Böbrekte proliferatif rapidly progressive GMN  Akciğer de hemorajik interstisyel pnömoni.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "DİFFÜZ PULMONER HEMORAJİ SENDROMLARI  1- GOOD- PASTURE SENDROMU:  Böbrekte proliferatif rapidly progressive GMN  Akciğer de hemorajik interstisyel pnömoni."— Sunum transkripti:

1 DİFFÜZ PULMONER HEMORAJİ SENDROMLARI  1- GOOD- PASTURE SENDROMU:  Böbrekte proliferatif rapidly progressive GMN  Akciğer de hemorajik interstisyel pnömoni  Radyolojik olarak bilateral atılmış pamuk manzarası  Mikroskopi;  İntraalveoller hemoraji  Alveol duvarında fokal nekroz  İnterstisyumda fibröz kalınlaşma  Alveol epitel hiperplazisi

2  2- İDİOPATİK PULMONER HEMOSİDEROZİS:  Sebebi bilinmeyen prodüktif öksürük, hemoptizi, anemi, kilo kaybı ve radyolojik olarak diffüz infiltrasyon  Alveollerde hemoraji ve hemosiderinli makrofajlar  İnterstisyel fibrozis

3  3- VASKÜLİTE BAĞLI KANAMALAR:  SLE  Wegener granülomatozisi  Mikroskopik polianjitis

4 VASKÜLER AKCİĞER HASTALIKLAR  1- Konjesyon ve ödem  2- Adült respiratuvar distres sendromu  ( Diffüz alveoler hasar)  3- Pulmoner emboli, hemoraji, infarkt  4- Pulmoner hipertasyon ve vasküler skleroz

5 Pulmoner konjesyon ve ödem  İki nedenle ob  1- Hemodinamik bozukluklar  ( Hidrodinamik veya kardiyojenik pulmoner ödem)  2- Kapiller permeabilitenin artışı  (mikrovasküler hasardan dolayı)

6 Hemodinamik Pulmoner Ödem  Pulmoner ödemin en sık hemodinamik mekanizması “sol kalp yetmezliğine bağlı artmış hidrositatik basınç”  Akciğerin ağırlığı artmış ve ıslak görünümlü  Sıvı birikimi başlangıçta akciğerin alt loblarındadır  Mikroskopi;  Alveoller kapiller genişlemiş ve alveoller içinde granüler, pembe sıvı birikimi  Alveoller içinde hemoraji ve hemosiderinli makrofajlar (kalp hatası hücreleri)

7  MS a bağlı uzun süreli konjesyon varlığında:  Abondam hemosiderinli makrofajlar  Alveol duvarlarında kalınlaşma ve fibrozis sonucu akciğerler kahverengi ve sert görünür (Kahverengi indürasyon)  Solunum fonksiyonları bozulur ve infeksiyonlara predispozan olur.

8 Mikrovasküler hasara bağlı ödem  Alveol duvarında ki kapillerin hasarı sonucu oç  Hemodinamik faktörler sekonder rol oynar  Ödem endotel veya alveol epitel hasarı sonucu ortaya çıkar  Ödem sıvısı ve protein önce interstisyumda sonra alveol boşluklarındadır  Ödem uzun süre lokalize kaldığında infeksiyona zemin hazırlar, diffüz olduğunda ise sıklıkla fatal seyreden ARDS nedeniyledir

9 ERİŞKİN RESPİRATUAR DİSTRES SENDROMU (ARDS)  Azalmış arterial O 2 basıncı  Akc yumuşaklığının azalması  Diffüz pulmoner infiltrasyon (sol kalp yetmezliği olmaksızın)  Morfolojik bulgusu DİFFÜZ ALVEOLER HASAR  Genellikle pulmoner ÖDEM eşlik eder

10 ERDS I-NEDENLER  1- İnfeksiyonlar (sebsis, mycoplazma, pnömosistis, milier tbc)  2- Fizik zed (travma, yanıklar, radyasyon)  3- İrritanların solunması  4- Kimyasal zed (eroin, ASA, barbitürat)  5- Hematodurumlar (transfüzyonlar, DİC)  6- Pankreatit, üremi, kardiopulmoner bypass

11 ERDS II  ERDS da etkene bağlı olarak zedelenen hücreler endotel veya epitel, çoğu zamanda herikisidir  Zedelenmeye aracılık eden hücreler ise nötrofiller ve makrofajlardır  Sebsiste; Endotoksin monositler ve alveoler makrofajlardan TNF alfa salınmasını ve alterne yoldan C5a nın aktive olmasını sağlar

12 ERDS III  C5a adezyon moleküllerinin nötrofillerin yüzeyine yapışmasını  TNF alfa adezyon moleküllerini( ELAM- 1 ve ICAM-1) regüle etmek üzere endotel hücrelerini aktive eder ve sitokinler salınır  Nötrofiller ve endotel hücreleri üzerinde adezyon molekülü oluşumu ile nötrofiller kapillerlerden dışarı çıkar

13

14 ERDS IV  Aktive nötrofiller ve makr. Dan O2 radikallleri, proteazlar, lökotrienler ve PG ler salınır  Sonuçta endotel zedelenmesi, vasküler permeabilite artışı, pıhtılaşma o.ç  Ödem / Endotel ve epitel hücre nekrozu  Akc. Matriksinin sindirilmesi

15 ERDS V  MORFOLOJİ:  Erken dönemde akc ler gros olarak kc e benzer, koyu kırmızı, sert, havasız ve ağırdır  Son dönemde, kollajen birikimine bağlı olarak diffüz, gri renklidir

16 ERDS VI  Mikroskopik:  1- Eksudatif faz: *Konjesyon, interstisyel ve intraalveoler ödem ve kanama, epitel hücrelerinde nekroz, kapillerde nötrofiller  *Alveoller duktuslar geniş ve keselerde kollabs var(Sürfaktan yapımındaki sekonder kayıba bağlı)  *Damarlarda trombüs

17

18

19 ERDS VII  En karakteristik bulgu alveoler duktusları döşeyen Hyalen Membran(epitel hücre kalıntıları ve proteinden zengin ödem mayii)  2- Proliferatif faz:Tip II pnömositler ve interstisyel fibroblastların proliferasyonu (Hava boşlukları ve interstisyumda)  Sonuçta balpeteği akc. (Honey-comb lung) o.ç

20

21

22

23 ERDS VIII  ERDS % 50 mortaldir  Alv-kapiller membrandaki permeabilite artışı ne kadar yüksek ise prognoz kötü  Hipoksik renal ve hepatik hast olanda kötü  Tedevi için verilen O2 hasarı artırır  Alveoler eksuda m.o için enfeksiyon ortamı  Kronikleşirse interstisyel fibrozis o.b veya 4-6 ay içinde solunum fonk normale döner

24 Emboli, hemoraji ve infarktüs  Akciğer embolisinin en sık nedeni VENÖZ veya SAĞ KARDİAK kaynaklı thrombüslerdir  Pulmoner embolilerin %95 de kaynak, alt ekstremitelerin büyük derin venleri, özellikle popliteal ven ve bunun proksimalinde ki venlerdir.

25  Büyük damarların in-sutu trombüsleri nadirdir, yalnızca pulmoner hipertansiyon, ateroskleroz ve kalp yetmezliğnde görülür.  Emboli insidansı, genel nedenler ile hastanede yatanlarda otopsilerde %1,  Şiddetli yanık, travma ve fraktürden ölen hastalarda %30,

26 Pulmoner emboli için risk faktörleri  1- Uzun süren yatak istirahati  2- Bacaklara cerrahi yaklaşım  3- Yanıklar ve multipl kırıklar  4- Konjestif kalp yetmezliği  5- Postpartum evre  6- Yüksek östrojen içeren OKS kullanımı

27 Akc de thromboemboli sonuçları  A- Embolinin çapına  B- Tıkanan pulmoner arter çapına  C- Hastanın kardiopulmoner durumuna bağlıdır.  Pulmoner arter embolisinin 2 sonucu var:  1- Pulmoner parankim de iskemi  2- Pulmoner arter P da artış, nörojenik yolla mediatör salınımı ve vazokonstriksiyon

28 Morfoloji  Emboli pulmoner arter veya ana dallarını tam tıkayabilir  Ata biner tarzda bifürkasyona oturabilir  Orta veya küçük çaplı damarları tıkayan daha küçük çaplı emboliler KVS normal ise parankim korunur  Sağ kalbin akut dilatasyonu (Akut Cor Pulmonale) sonucu akciğer akciğer kan akımı bloke olacağından ölümle sonuçlanabilir  Emboli ne kadar periferde ise infarktüs olasılığı yüksektir

29

30  İnfarktüslerin 3/4ü ALT LOBda ve MULTIPL  Karakteristik olarak KAMA ŞEKLİNDE olup, tepesi akc hilusunu, tabanı plevrayı gösterir  1- Erken dönemde yüzeyden kabarık kırmızı-mavi renkli, üzerini örten plevrada fibrinöz eksuda  saatte erir, infarkt sahası solar, rengi kırmızı- kahverenkli olur  3- zamanla çevreden başlayan ve santrale ilerleyen fibröz doku artımı ile infarkt alanı gri- beyaz renk alır  Histolojik olarak kanama sahasında koagülasyon nekrozudur

31

32 Klinik  1- Pulmoner embolilerin %60-80 i sessiz seyreder  2- Total pulmoner kan akımının %60 dan fazlası büyük veya aynı anda çok sayıda küçük emboluslarla tıkanması sonucu %5 olgu ölümle sonlanır  3- End-arter gibi davranan küçük ve orta çaplı pulmoner arter tıkanmasında KVS yetersizliği var ise İNFARKTÜS ile sonlanır  4- %3 hastada tekrarlayan multipl emboliler nedeniyle pulmoner HT, kronijk kor pulmonale, dispne ve vasküler skleroz o.ç  5- Bir kez pulmoner emboli geçirende %30 oranında ikinci kez emboli riski vardır

33 PULMONER HİPERTANSİYON  En sık nedeni PULMONER VASKÜLER YATAKTA HACİM DÜŞMESİDİR  Genellikle etyolojisin de;  1- KOAH veya interstisyel akciğer hastalığı  2- Tekrarlayan pulmoner emboli  3- Soldan sağa şantlı kalp hastalıklarında sekonder olarak  4- %5 idiopatik (primer)

34 Patogenez  Endotelyal zedelenme veya disfonksiyona sekonder olarak oluşan VASKÜLER HİPERAKTİVİTE sonucu oluşan V.K dur  Prostosiklin ve NO (nitrik oksit) yapımının azalması; ENDOTELİN yapımının artması  Endotelyal hücreler tarafından düz kas hücrelerinin çoğalmasını ve göçetmesini sağlayan büyüme faktörleri yapılır ve damar duvarı kalınlaşır

35 Klinik  Genç kadınlarda sıktır, yorgunluk, efor senkopu, dispne ve göğüs ağrısı  Ölüm; tanıdan birkaç yıl sonra ortaya çıkan sağ kalp yetmezliğindendir

36 Pulmoner HT nedenleri  1- SEKONDER PULMONER HT  A- Kardiak nedenler  Soldan sağa şant  Septal defektler  Mekanik obstruksiyonlar (MS, miksom)  B- İnflamatuvar vasküler hastalıklar  Skleroderma, SLE, Reynaud  C- Akciğer hastalıkları  Kronik hipoksi  KOAH,  Kronik interstisyel fibrozis, Pnömokonyozlar

37  2- PRİMER PULMONER HT  Plexiform pulmoner arteriıopati (%30-70)  Thrombotik pulmoner arteriopati (%20-50)  Pulmoner veno-oklüziv hastalık (%10)

38 Morfoloji  Primer ve sekonder pulmoner HT da arteryal ağacın tamamı tutulur,  Vasküler değişiklik tutulan damar çapına bağlıdır  1- Ana elastik arterlerde  (atheron plağı)  2- Orta çaplı musküler arterlerde  (intimal ve medial kalınlaşma)  3- Küçük arter ve arteriollerde  (medial kalınlaşma, internal ve eksternal elastik membran redublikasyonu)  Tümünde duvar kalınlığı, lumen geçer ve lumen daralır

39

40  Uzun süreli olgularda komplikasyon olarak;  1- Pleksiform lezyon  (arter duvarında yarıklanmalardır, damar duvarının anevrizmal dilatasyonu ve fibrinoid nekroz onarımına bağlıdır)  2- Nekrotizan arterit  3- Fibrinoid nekroz  4- Thromboz


"DİFFÜZ PULMONER HEMORAJİ SENDROMLARI  1- GOOD- PASTURE SENDROMU:  Böbrekte proliferatif rapidly progressive GMN  Akciğer de hemorajik interstisyel pnömoni." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları