Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

ÇOCUKLUK ÇAĞINDA OSTEOPOROZ:TANI ve TEDAVİ Başkan:Prof Dr Hülya GÜNÖZ Konuşmacılar:Dr Firdevs BAŞ Dr Filiz TÜTÜNCÜLER İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "ÇOCUKLUK ÇAĞINDA OSTEOPOROZ:TANI ve TEDAVİ Başkan:Prof Dr Hülya GÜNÖZ Konuşmacılar:Dr Firdevs BAŞ Dr Filiz TÜTÜNCÜLER İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp."— Sunum transkripti:

1 ÇOCUKLUK ÇAĞINDA OSTEOPOROZ:TANI ve TEDAVİ Başkan:Prof Dr Hülya GÜNÖZ Konuşmacılar:Dr Firdevs BAŞ Dr Filiz TÜTÜNCÜLER İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp Fakültesi, Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları, Büyüme-Gelişme ve Pediatrik Endokrinoloji Bilim Dalı

2 ÇOCUKLUK ÇAĞINDA OSTEOPOROZUN TANI ve TEDAVİSİNİN ÖNEMİ  Osteoporozun kökleri çocukluk çağında atılır  Çocukluk çağında optimal kemik kitlesi oluşumunun sağlanması, ileri yıllarda osteoporoz/osteopeni riskinin azaltılmasında yararlı etkiye sahiptir  Çocukluk çağındaki kronik hastalıklar ve onların tedavileri sırasında osteoporoz semptomatik bir hastalık olarak karşımıza çıkar  Erişkin yaşta osteoporoz prevalansı, morbidite ve mortalitesi yüksek olup artma eğilimdedir

3 OSTEOPOROZ Tanımı  Kemik kitlesinin azalması  Kemik yapısının bozulması Kırık riskinin artması  Kemik kırılganlığının artması

4 Kemik Dokusu  Organik matriks  Kollajen matriks  Non kollajen matriks  Mineral matriks  Hidroksiapatit + Ca tuzları (karbonat, PO 4 )  Hücreler (osteoblast, osteoklast, kondrosit, osteosit, vb)

5 Trabeküler Kemik Kortikal Kemik

6 IGF-1,2 FGF PDGF TGF-β BMP’ler HBGF EGF B. Faktörleri Hormonlar Kemik Yapımı Osteoblast PTH/PTHrP D3 vit. Glukokortikoid E2 B.hormonu İnsülin Leptin Hormonlar B.Faktörleri PTH Glukokortikoid Kalsitonin B.Hormonu Tiroid Hor. IGF-1 PDGF CSF Kemik Yıkımı Osteoklast Sitokinler IL-4 PGE2 Sitokinler IL-1,IL-6,IL-8,IL-11 TNFα ve β

7 Osteoporoz Osteoklast Osteoblast Osteopetrozis Kemik dengesi

8

9

10 Erkek Kız Yaş (yıl) Kemik yoğunluğu (%)

11 Kemik kuvveti Kemik kitlesi Postural refleksler Boy Enerji Kemik Kalitesi Püberte Tartı Yaşam Şekli Egzersiz Beslenme Hormonlar Etnik grup Genetik Düşme tipi Kemik yapısı ve geometrisi Cinsiyet İlaçlar Hastalıklar

12 Siyah E Siyah K Beyaz E Beyaz K Yaş (yıl) Osteopeni Osteoporoz

13

14 Normal Osteoporoz

15 OSTEOPOROZ NEDENLERİ Primer :  İdyopatik juvenil osteoporoz Sekonder Endokrin Kollajen ve vasküler Genetik hast.-kromozom anomalileri Böbrek hastalıkları Gastrointestinal sistem Hematolojik-Onkolojik İmmunolojik hast. Kardiovasküler sistem Solunum sistemi Metabolik hast. Besin eksiklikleri İmmobilizasyon İlaçlar Organ transplantasyonu (steroid ve immunosup. kullanımı)

16 Endokrin Nedenler  Hipogonadizm  Östrojen duyarsızlığı send.  Androjen duyarsızlığı send.  Büyüme hormonu eks.  Hipertiroidi  Santral diabetes insipidus  Cushing send  Primer hiperparatiroidi  Akromegali (hipogonadizm ile)  Hiperprolaktinemi  McCune Albright send  Tip 1 diabetes mellitus  Anoreksia nervosa

17 Kollajen ve Vasküler Hastalıklar  Osteogenezis imperfekta  Romatoid artrit  Sistemik lupus eritematozis  Marfan sendromu

18 Genetik Hastalıklar  Kromozom anomalileri  Turner sendromu  Down sendromu  Klinefelter sendromu  Diğer  Ehler-Danlos Sendromu  İskelet displazileri  Hipofosfatazya  Hiperfosfatazya  Kutis laksa  Serebro-okulo-fasio-iskeletal send.

19 Gastrointestinal Sistem Hastalıkları  İnflamatuar barsak hastalıkları (Crohn hast., Kolitis ülseroza)  Malarbsobsiyon sendromları (Çölyak hast., kistik fibroz)  Hepatobiliyer sistem hastalıkları  Wilson hastalığı

20 Hematolojik ve Onkolojik Hastalıklar  Anemi (talasemi, orak hücreli anemi )  Hemokromatoz  Hemofili-A  Lösemi  Lenfoma  Nöroblastom  Solid tümörler

21  Kalsiyum  D vitamini  Malnütrisyon  Zn,Cu eksiklikleri vb Besinsel Eksiklikler

22 İmmunolojik Hastalıklar  Sistemik mastositozis  Hiper-IgE sendromu Metabolik Hastalıklar  Homosistinüri  Lizinürik protein intoleransı  Glikojen depo hast.  Gaucher hast.  Fenilketonüri  Galaktozemi

23 İlaçlar  Glukokortikoid (sistemik veya inhaler)  Antikonvülzifler (fenobarbital, fenitoin, valproik asid, karbamazepin, v.b)  Kemoterapi (MTX, siklosporin, sisplatin, 6- merkaptopurin,v.b)  GnRH analog tedavisi  L-tiroksin tedavisi (aşırı tedavi)  Heparin  Radyoterapi  Medroksiprogesteron

24 İskelet yükünün  Kalsiyum reabs.  Kalsiyum absorbsiyonu  PTH ↑ Gonadal hormonlar  PTH reseptör ekspresyonu Osteoblast Osteoklast Kemik yapımı ↓ ETKİ Kemik kaybı ↑ Kemik yıkımı ↑ Adrenal ve gonadlar Paratiroidler Barsak Böbrek Kaslar Kemik hücreleri Glukokortikoid HEDEF DOKU

25 Böbrek Hastalıkları  Kronik böbrek yetersizliği  Renal tubuler asidoz  Serebral felç  Parapeleji  Nöromusküler hastalıklar İmmobilizasyon

26 DEĞERLENDİRME Öykü  Kırık öyküsü, ağrı,kas zaafı  Beslenme öyküsü: Kalsiyum/ D vitamini alımı  Kronik hastalık öyküsü  İlaç kullanımı : GK, antikonvülzif ilaç, v.b  Aktivite durumu : Hareket azlığı  Ailevi eğilim

27 Fizik Muayene  Ölçümler – tartı azlığı, boy kısalığı  Deformite  Kronik hastalık bulgusu  Dismorfik bulgular  Skolyoz  Cushing sendromu bulguları  Kollajen hastalık bulgusu ( hiperekstensibilite, mavi sklera)

28 Laboratuvar Bulguları -1  Ca, P, alkali fosfataz  Kreatinin,Na, K, ALT, AST,Albumin, Total protein  Tam kan analizi  Eritrosit sedimentasyon hızı  Tam idrar analizi, kalsiüri  Dışkı analizi, antigliadin ve anti- endomysium antikorları

29 Laboratuvar Bulguları -2  Sol el – el bileği grafisi  İskelet grafileri  PTH, D vitamini  LH, FSH, E 2, T  Tiroid hormonları  Kemik yoğunluğu tayini

30 Laboratuvar Bulguları -3 Gerekirse yapılabilecek tetkikler  Serum kortizolü, idrarda serbest kortizol düzeyi, deksametazon süpresyon testleri  Hb elektroforezi, serum demiri, ferritin  Kemik biyopsisi  Genetik çalışma (karyotip, moleküler çalışma vb)  Ayrıntılı metabolik hastalık tetkikleri vb

31 Kemik Yapım ve Yıkım Göstergeleri Serum  Alk.fosfataz  Kemik alk. fosfataz  Osteokalsin (kemik Gla protein)  PICP, PINP Serum  Asit fosfataz  Telopeptidler İdrar  Ca  Hidroksiprolin, hidroksilizin  Telopeptidler YAPIM YIKIM

32

33

34

35 Kemik Yoğunluğu Ölçümü  Dual Enerjili X-ray Absorbsiyometrisi (DEXA) (1-3 mrad) (vertebra,kalça, femur boynu, radius,tüm vücut)  Tek Foton Absorbsiyometrisi (SPA) (2-5 mrad) (radius)  Kantitatif Bilgisayarlı Tomografi (QCT) ( mrad) (vertebra)  Kantitatif Ultrasanografi Taraması (QUS) (0 mrad) (kalkaneus)

36  Erişkin (DSÖ ‘ye göre) T Skoru  < SD Osteoporoz  - 1 ve – 2.5 SD arası Osteopeni  Çocuk ve adolesan (Cassidy JT. Clin Exp Rheumatol 1999;17:245–250) Z Skoru  < SD Osteoporoz  ve – 2.0 SD arası Osteopeni Osteoporozun Tanımı (kemik yoğunluğu ile)

37 DEXA YÖNTEMİ  Düşük radyasyon  Doğru ve kesin sonuç (tanı değeri çok yüksek)  Kalibrasyonu ve uygulama kolaylığı  Riskli kişilerin taranması

38 DEXA Sonuçlarının Yorumlanması-1  BMC : Kemik mineral içeriği :Hidroksiapatit (gram)  BMD : Kemik mineral yoğunluğu: Hidroksiapatit (gr/cm 2 )  T skoru : Ölçülen BMD-Genç erişkin ort.BMD Genç erişkin SD  Z skoru:Ölçülen BMD-Yaş ve cins-ort.BMD Toplum SD

39

40

41

42 DEXA ile Kemik Yoğunluğunun Değerlendirilmesi-2 Z skoru düzeltilmesi  Boy kısalığı  Boy yaşı çizelgeleri  Volumetrik yoğunluk (gr/cm 3 ) BMD x [ 4 / (π x genişlik)]=BMDx1 1.5  Püberte gecikmesi  Kemik yaşı çizelgeleri

43 RS 16 6 /12 yaş, E 3 yıldır ALL tanısı ile izlenmekte Sol diz ağrısı 9 ay önce başlamış 3 ay önce sol diz ameliyatı olmuş Kemik yoğunluğu ölçümü L1- L4 arası BMD z skoru : SG 16 yaş, K Boy kısalığı + Turner send. stigmatları Miks gonadal disgenezi İlave tanılar : Hashimoto tiroiditi + Çölyak hast. Kemik yoğunluğu : L1-L4 BMD z skoru : - 4.6

44 İŞ 16 6 /12 yaş, K  4 yaşından beri JRA tanısı ile izlenmekte  Glukokortikoid kullanımı  Boy kısalığı ve gecikmiş puberte (+)  Kemik yoğunluğu L1-L4 z skoru : ASO, 13 8/12 yaş, K  Bel ağrısı, oturup kalkmada güçlük ve tekrarlayan kırık öyküsü var  İlk kırık 6 aylıkta, toplam 7 kez kırığı olmuş  Mavi sklerası var  Osteogenezis İmperfekta (tip 1)  Kemik yoğunluğu çok düşük

45 VÇ 16 2 /12 yaş, K  Prematüre, spastik diparezi, epilepsi nedeniyle izlenmekte  6 yaşından beri antikonvülzif alıyor (difenilhidantoin)  Tekerlekli sandalyeye bağımlı  Kemik yoğunluğu L1- L4 z skoru : SI 16 4 /12 yaş, E  3-4 yaşlarında iken skolyozu farkedilmiş  Skolyoz nedeniyle 7 kez ameliyat olmuş  Son operasyon sonrası, 1 yıl önce parapleji gelişmiş  Marfan sendromu  Kemik yoğunluğu: tüm vücut BMD z skoru :

46 MFÖ, 15 10/12 yaş, E  1 yaşından itibaren ishal şikayeti var  Glukokortikoid + azathiopurin kullanımı  Boy kısalığı + püberte gecikmesi  Tanı : Crohn hastalığı  Kemik yoğunluğu L1 – L4 z skoru : CA, 6 11/12 yaş (Başvuru yaşı), E  3.5 yaşında KBY tanısı konmuş  4 yaşında hemodiyaliza başlanmış ve aynı yıl böbrek transplantasyonu  Transplantasyon nedeni : GK + İmmunosupresif tedavi  Ağır boy kısalığı  Kemik yoğunluğu : Tüm vücut BMD z skoru :

47 MC 7 yaş  Ağır büyüme geriliği  2.5 yaşından itibaren yürüme kabiliyeti kaybolmuş  Tanı : Opsismodisplazi + Tubulopati  Ağır osteoporoz : kemik yoğunluğu z skoru : - 6.2


"ÇOCUKLUK ÇAĞINDA OSTEOPOROZ:TANI ve TEDAVİ Başkan:Prof Dr Hülya GÜNÖZ Konuşmacılar:Dr Firdevs BAŞ Dr Filiz TÜTÜNCÜLER İstanbul Üniversitesi, İstanbul Tıp." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları