Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 2 Ağustos 2013 Cuma İnt. Dr. Tuğçe Kılınç.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 2 Ağustos 2013 Cuma İnt. Dr. Tuğçe Kılınç."— Sunum transkripti:

1 Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 2 Ağustos 2013 Cuma İnt. Dr. Tuğçe Kılınç

2 Olgu Sunumu İnt. Dr. Tuğçe KILINÇ

3 Hasta 3 yaş 9 aylık, erkek Şikayeti: Aşırı terleme, Halsizlik, Kendinden geçme

4 Hikayesi 3 ay önce sabah uyandı ğ ında aşırı terleme, kendinde olmama şikayetleriyle dış merkeze başvurusu olmuş. Bakılan kan şekeri 55 mg/dl gelmiş. 4 gün önce 2. ata ğ ı olunca gene dış merkeze başvurmuşlar. Bakılan kan şekeri 43 mg/dl gelmiş. Bunun üzerine ileri tetkik amacıyla tarafımıza yönlendirilmiş

5 Özgeçmiş Prenatal: Annenin 1. gebeli ğ i. Özellik yok. Natal: Hastanede, miadında, normal yolla, 3150gr olarak do ğ muş. Postnatal: Do ğ ar do ğ maz a ğ lamış. Küvez bakımı almamış. İ kter, siyanoz öyküsü yok. Beslenme: Sadece anne sütünü ilk 2 gün almış. 3 günlükken mama kullanmaya başlamışlar. Toplam 2,5 yaşına kadar anne sütü almış. D vitamini ve demir kullanım öyküsü var. Büyüme-gelişme: 6 aylıkken oturmuş, 12 aylıkken yürümüş, 1,5 yaşında konuşmaya başlamış. Aşılar: Sa ğ lık oca ğ ı aşıları tam Geçirdi ğ i hastalıklar: 3 kere hastaneye yatış öyküsü olmuş. Kanında enfeksiyon oldu ğ u söylenmiş.

6 Soygeçmiş Anne: 34 yaşında, ilkokul mezunu, ev hanımı, sa ğ -sa ğ lıklı Baba: 30 yaşında, ilkokul mezunu, marangoz, sa ğ -sa ğ lıklı Anne ve baba arasında akrabalık yok. 1. çocuk: hastamız Ailede sürekli hastalık : Annenin babası epilepsi-ex

7 Fizik Muayene Ateş: 36.2 °C Nabız: 126/dk Solunum sayısı: 28/dk Tansiyon: 90/60 mmHg Boy: 99 cm (25p-50p) Kilo: 13,500 kg (10p-25p)

8 Fizik Muayane Genel durum: İ yi, aktif Cilt: Turgor, tonus do ğ al. Ödem, ikter, siyanoz, peteşi, purpura, pigmentasyon bozuklu ğ u yok. Baş boyun: Saç ve saçlı deri do ğ al. Kafa yapısı simetrik. Boyunda kitle ve LAP yok. Gözler: Işık refleksi bilateral mevcut. Pupiller izokorik. Konjonktivalar ve skleralar do ğ al. Göz kürelerin her yöne hareketi do ğ al. Kulak-burun- bo ğ az: Bilateral kulak zarları do ğ al. Burun tıkanıklı ğ ı, akıntısı yok. Orofarenks ve tonsiller do ğ al Kardiyovasküler: S1, S2 do ğ al. S3 yok. Üfürüm yok. AFN her iki alt ekstremitede alınıyor. Kalp tepe atımı 5. interkostal aralıkta. Solunum sistemi: Her iki hemitoraks solunuma eşit katılıyor. Toraks deformitesi yok. Retraksiyon yok. Dinlemekle ral, ronküs, ekspiryum uzunlu ğ u yok.

9 Gastrointestinal sistem: Batın normal bombelikte. Barsak sesleri do ğ al. Palpasyonla defans, rebound yok. Hepatomegali ve splenomegali yok. Traube alanı açık. Genitoüriner sistem: Haricen erkek. Anomali yok. Testisler bilateral skrotumda. Nöromüsküler sistem: Bilinç açık. Koopere, oryante, çevreyle ilgili. Ense sertli ğ i, kernig, brudzunski negatif. Babinski, klonus negatif. Kranial sinir muayeneleri do ğ al. Ekstremiteler: Kas kitlesi ve tonusu do ğ al. Deformite yok.

10 Laboratuvar WBC: /mm 3 ANS: 4.180/mm 3 Hgb: 13 g/dL PLT: /mm 3 BUN: 8 mg/dl Kreatinin: 0.46 mg/dl AST: 38 U/L ALT: 11 U/L Alb: 4.39 g/dL Na: 136 mEq/L K: 5.05 mEq/L Ca: 9.9 mg/dL

11 Patolojik Bulgular 2 hipoglisemik atak geçirmiş: aşırı terleme, halsizlik, kendinden geçme Atak sırasındaki kan şekerleri: 1. atakta: 55 mg/dl 2. atakta: 43 mg/dl

12 Ön Tanınız? Etyoloji? Hangi tetkikleri istersiniz?

13 Rutın hemogram, biyokimya, TFT (08.00) kortizol, ACTH bakıldı. Kortizol: ug/dl ACTH: 58.5 pg/mL Hastaya açlık testi yapıldı. Yaşına göre 20 saat açlık testi uygulandı. Saat başı keton glukoz bakıldı. 20. saatinde kapiller KŞnin 54 gelmesi üzerine hipoglisemi rutinleri alındı.

14 Venöz glukoz: 76 mg/dl Kanda keton: 3.4 k/i Laktat:27 mg/dl pH :7.38 İ drarda keton ++++ İ nsülin: 0,87 uU/ml C-peptit: 0,025 ng/ml Büyüme hormonu: 13.2 ng/ml Kortizol: 18,08 ug/dl TSH: 1.76 mIU/L, sT4 : 0,79ng/dl İ drarda redüktan madde (-) Metabolik tarama Guthrie ka ğ ıdı ÇAPA ya gönderildi.

15 ÖN TANI Ketonunun pozitif ve KŞ 76 mg/dl iken serum insülin 0,87mIU/ml gelmesi Hiperinsülinizm ekarte edildi. HM olmadı ğ ından glikojen depo hastalıkları da ekarte edildi. Ketotik Hipoglisemi olarak de ğ erlendirildi.

16 H İ POGL İ SEM İ - Tanım Düşük kan şekeri düzeyi Hipoglisemi semptomları Glukoz verilmesi ile düzelme Adrenerjik: Titreme Solukluk Terleme Çarpıntı Halsizlik Huzursuzluk Açlık hissi Nöroglikopenik: Konfüzyon Huzursuzluk Görme bozukluğu Davranış bozukluğu Başağrısı Nöbet Koma Yenidoğan Anormal ağlama Huzursuzluk/irritabilite Titreme Beslenme sorunları Apne, siyanoz Hipotoni, hipotermi Taşipne, taşikardi Letarji, nöbet, koma Erişkin <60mg/dl Büyük çocuk <50mg/dl Süt çocuğu ve yenidoğan <47mg/dl

17 Yaş grubuna göre etyolojik nedenler YENİDOĞAN Geçici hipoglisemi < 2 hafta SGA ve preterm Geçici hiperinsülinizm diyabetik anne çocuğu eritroblastozis fetalis Kan değişimi sonrası umblikal arter kateterinin yanlış yerleştirilmesi Fetal distres, asfiksi, sepsis Kalıcı hipoglisemi > 2 hafta (2-6 ay) Endokrin nedenler Hiperinsülinizm (  hücre hiperplazisi, SKHH) Metabolik nedenler Glikojenolizde boz. (glikojen sentaz eksikliği,..) Glukoneogenezde bozukluk (glikoz-66fosfataz eks.,..) Galaktozemi Aminoasit Metab. Boz. Yağ asit oksidasyon kusurları

18 ÇOCUKLUK 1- Ketotik hipoglisemi Patogenezde glukoneogenetik substratların yetersizliği sorumlu 1-7 yaş (18 ay pik) Uzun süren açlık (12-15 sa), Araya giren enfeksiyon, kusma SGA doğum, 3-10 persantil 3- Metabolik nedenler Yağ asidi oksidasyon bozuklukları Herediter fruktoz intoleransı Glikojen depo hastalıkları 2- Endokrin nedenler Hiperinsülinizm (SKHH, adacık tümörleri) Karşıt mekanizmalar Büyüme hormonu eks. Kortizol yetersizliği Çoklu hipofizer yetmezlik 4- Diğer nedenler Glukoz transporter defektleri *GLUT1 eks. *GLUT2 eks. İlaç, Zehirlenme

19 H İ POGL İ SEM İ Laboratuvar Spontan veya açlık testi yapılarak Kapiller kan şekeri ölçümü Hipoglisemi anında kritik kan ve idrar örneği 1.adım (Acil) Venöz glukoz Kanda keton Laktat ve pH İdrarda keton 2.adım İnsülin, C-peptit Büyüme hormonu Kortizol, TSH, sT4 İdrarda redüktan madde Metabolik tarama Guthrie kağıdı, 2 cc serum, 20cc idrar 3.Adım Glukagona yanıt dk sonra glukoz ve laktat

20 H İ POGL İ SEM İ – Tanısal De ğ erlendirme Keton İRM Keton (-)Keton (+) İRM (+) Galaktozemi HFI İRM (-) İnsülin μU/ml 2-10 >100 Glukagon KŞ artış >40mg/dl Hiperinsülinizm C-peptid ↑ İnsülinoma C-peptid ↓ Eksojen <2 YAO kusuru BH, kortizol normal Hepatomegali (+) GDH (-) Ketotik hipoglisemi BH<10 μg/l ve/veya Kortizol<10 μg/dl Hipopituitarizm ve/veya Adrenal yetmezlik

21 H İ POGL İ SEM İ – Tanısal De ğ erlendirme Keton İRM Keton (-)Keton (+) İRM (+) Galaktozemi HFI İRM (-) İnsülin μU/ml 2-10 >100 Glukagon KŞ artış >40mg/dl Hiperinsülinizm C-peptid ↑ İnsülinoma C-peptid ↓ Eksojen <2 YAO kusuru BH, kortizol normal Hepatomegali (+) GDH (-) Ketotik hipoglisemi BH<10 μg/l ve/veya Kortizol<10 μg/dl Hipopituitarizm ve/veya Adrenal yetmezlik

22 Ketotik Hipoglisemi Ketotik Hipoglisemi 2 yaşın üzerindeki çocuklarda görülen hipogliseminin en sık nedeni ketotik hipoglisemidir Genellikle bir yaş ile 5yaş arası çocuklarda sık görülür. 8-9 yaşında kendili ğ inden düzelen bir tablodur. Araya giren enfeksiyon hastalıkları, atlanan ö ğ ünler, uzun süre uyku gibi kalori kısıtlamasına yol açan nedenler ataklara neden olabilir.

23 Hastaların ço ğ unda YD döneminde geçici hipoglisemi ve düşük do ğ um a ğ ırlı ğ ı öyküsü vardır. Genellikle zayıftırlar ve yaşlarına oranla kas kitleleri azdır.

24 Tedavisinde yüksek proteinli ve karbonhidratlı sık beslenme önerilir.

25 BEN İ D İ NLED İĞİ N İ Z İ Ç İ N TEŞEKKÜRLER


"Kocaeli Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Çocuk Servisi Olgu Sunumu 2 Ağustos 2013 Cuma İnt. Dr. Tuğçe Kılınç." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları