Nefritik Sendrom Hematüri(idrar sedimentinin mikroskopik incelemesinde dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirlerinin bulunması) Ödem HT Oligüri Proteinüri.

... konulu sunumlar: "Nefritik Sendrom Hematüri(idrar sedimentinin mikroskopik incelemesinde dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirlerinin bulunması) Ödem HT Oligüri Proteinüri."— Sunum transkripti:

1 Uz.Dr. Tuba Giray Yeditepe Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları AD

2 Nefritik Sendrom Hematüri(idrar sedimentinin mikroskopik incelemesinde dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirlerinin bulunması) Ödem HT Oligüri Proteinüri (nefritik düzeyde 4-40 mg/m2/saatidrarda protein)

3 GN-etiyoloji PRİMER EDİNSEL NEDENLER
Poststreptokokkal GN (APSGN)%80!!! Bakteriyel ,viral,paraziter enfeksiyonlar. Hızlı ilerleyici GN (RPGN) Good-Pasture Berger (IgA nefropatisi) Fokal proliferatif, nekrotizan GN

4 GN-etiyoloji PRİMER HEREDİTER Alport İnce membran hastalığı
Fabry hastalığı

5 GN-etiyoloji SEKONDER NEDENLER SLE HSP Diabetik GS Amiloidoz

6 APSGN Gelişmekte olan ülkelerde en sık neden
A grubu beta hemolitik streptokok Deri en sık 49 serotipi (55,57,60) Boğaz enfeksiyonu en sık 12 (1,2,4,18,25) ÜSYE’yi takiben 1-2 hafta; deri enfeksiyonunu takiben 3 -6 hafta 5-12 yaşta görülür Akut böbrek yetmezliği tablosuyla başvuran hastaların %21 den sporadik APSGN sorumlu tutulmaktadır

7 AKUT POST STREPTOKOKSİK GLOMERULO NEFRİTLER
SEMPTOMATİK

8 APSGN A grubu streptokoklara bağlı ÜSYE sonrası kış ve ilkbaharda,pyodermi sonrası ise yaz ve sonbaharda daha sıklıkla gözükür. Enfeksiyon sonrası APSGN oranı %10-15. Aile içi hastalanma %40!!! GENETİK YATKINLIK?? Özellikle 5-15 yaş arası.2 yaş altı %5 > görülme E/K:2

9 APSGN Glomeruler kapillerde tıkanma GFR azalma, tubulus fonksiyonları normal, tuz ve su tutulumu sonucu hipervolemi, ödem, HT Antijenlerin glomerul bazal membranına bağlanıp direkt /indirekt olarak kompleman sistemini aktifleştirdiği düşünülmektedir.

10 Nefritojenik Faktörler
M Protein- M benzeri protein: Pyodermi M2,42,57,60 ÜSYE M1,4,12,25 yol açar. Streptokoksik Neurominidaz Streptokinaz Streptokoksik Plazmin Reseptörü Streptokoksik Pirojenik EkzotoksinB

11 PATOGENEZ APSGN;A grubu streptokokların nefritojenik suşları ile oluşan immun kökenli hastalıktır. Nefritojenik suşlarla enfekte olan hastaların %10-15 de APSGN oluşması konakçıya ait faktörlerin patogenezde önemli rolü olduğu düşünülmektedir.

12 Konakçı Faktörler Yaş ,cins en önemli risk faktörü
Tropik iklim,kalabalık,kötü hijyen,malnutrisyon,anemi ,parazitik enfeksiyonlar. GENETİK YATKINLIK

13 Renal Hasarlanma Dolaşan immun kompleksin glomerulde yakalanması(M protein) Streptokok ve renal antijen arasındaki moleküler benzerlik(M protein GBM benzerliği) Antistreptokok antikorlar ve glomerul antijenleri arasında insutu immunkomplex oluşması(SpeB/zSpeb) Glomerulda depolanan streptokok antijenlerinin komplemanı aktive etmesi(streptokinaz,NAPIr)

14 Patogenez 2 HUMORAL İMMUNİTE KOMPLEMAN AKTİVASYON
Steptokok antijenlerin glomerul içinde yakalanması veyaGBM da serbest antikorların bağlanması ile kompleman sistemi aktive olur. Serum C3a ve C5a kemotaktik faktörlerin salınmasına C5b-9 kompleksi reaktif oksijen radikalleri :proteolitik enzimlerin salınmasına ve glomerul hasarına yol açmaktadır. APSGN de böbrek yetmezliği ve hematürinin hızla,proteinürinin ise yavaş remisyon remisyon göstermesi immun depolanmaların farklı temizlenmesi ile açıklanmaktadır

15 Klinik Bulgular 1 Klinik belirtiler kişiye özgü,çokçeşitli ve değişkenlik gösterir. Hastaların en az %50 si asemptomatik klinik ve labaratuvar bulguları taşıyabilir. Ağır sistemik belirtiler yanı sıra çok hafif idrar bulguları gösterebilir.

16 Klasik Başlangıçlı Olgular
LATENT PERİOD:1 gün -3 hafta arasında değişir.Streptokoksik enfeksiyon başlangıcından 1-4 gün içinde klinikte glomerulonefrit gelişmesi,asemptomatik hastalığın akut atağını düşündürmelidir. BAŞLANGIÇ BULGULARI:Hematüri,ödem,hipertansiyon,proteinüri,karın ağrısı ,bulantı,baş ağrısı,ödem,anüri

17 Atipik başlangıçlı AGN
Hipertansif ensefopati;Hipertansiyon, konfüzyon,başağrısı,uykuya eğilim,bellek kusuru,görme bozuklukları. Konjestif kalp yetmezliği;öksürük,dispne,hm akciğer ödemi ABY;anüri,oligüri,metabolik asidoz,elektrolit değişikliği Minimal idrar bulguları!!!!!!En zor tanı alan hastalardır.

18 Laboratuvar Bulguları
İdrar volümü azalmış ve konsantredir. İdrar asidiktir;hb nin hematine parçalanmasına koyu kırmızı kahverengine dönüşmesine yol açar. Proteinüri, Silendirüri, Eritrosit silendirleri %60-85 hastada rastlanır. Dismorfik eritrosit

19 Bakteriyolojik ve serolojik tetkikler
Boğaz ve deri kültürleri (%20 TAŞIYICILIK) Erken dönemde AntiDNaz B titrasyonu ASO, AntiDNAaz B, Streptozin ,Antihyolorinidaz(1-5 hafat sürer)

20 APSGN-klinik Makroskopik hematüri Ödem, HT, oligüri
HT’sif ensefalopati (başağrısı, kusma, letarji,konfuzyon) Oligüri, anüri

21 APSGN-tanı Makroskopik hematüri, ödem, HT, ABY
C3 düşük, C4 normal,ch 50 düşük. C3 6-8 haftada normale döner Renal biopsiye gerek yok Ağır böbrek yetmezliği, NS, streptokkok enf bulgusu olmaması, normal C3 değeri: biopsi

22 APSG-komplikasyon Volüm yüklenmesi
Dolaşım konjesyonu, KKY, pulmoner ödem HT’sif ensefalopatisi Hipokalsemi, hiperfosfatemi, Hiperkalemi, asidoz, konvulsiyon, üremi

23 APSGN-tedavi Semptomatik 10 gün antibiyotik
HT (hidralazin, nifedipin, ACE inhibitörü) Diüretik Na ve su kısıtlanır

24 APSGN-tedavi 3-5 günde idrar miktarı artar, 1-2 haftada ödem kaybolur,
Makroskopik hematüri 1-2 haftaya kadar düzelir Mikroskopik hematüri 1 yıl kadar devam edebilir C haftada normale döner.

25 HIZLI İLERLEYİCİ GN (RPGN)
Renal fonksiyon hızlı, ilerleyici kaybı, ağır oliguri Histoloji tipiktir: glomerullerin %50’den fazlasında kresentlerin bulunması Kresentler Bowman kapssülünü doldurarak, filtrasyona engel olurlar

26 RPGN-tipleri TİP I: Good Pastüre
Glomerül bazal membranında diffüz, lineer IgG, C3 birikir (tip II aşırı duyarlılık) Bazılarında da pulmoner alveol bazal membranına karşı çapraz reaksiyon verir. Pulmoner hemoraji ve böbrek hastalığı

27 RPGN-tipleri Pulmoner hemoptizi Glomerüllerde lineer IgG birikir
Good Pasture’da tip IV kollajenin M3 zincirinin nonkollajenöz parçasına karşı otoantikor gelişir 20 yaşa doğru hemoptizi, hematüri, hızlı ilerleyen GN Tedavi steroid, sitotoksik, plazmaferez

28 RPGN-tipleri TIP II RPGN: İmmune kompleks aracılıklı bir hastalık
Poststreptokokkal GN, SLE, IgA nefropati, HSP, İF’de basal membranda granüllere birikir

29 RPGN-tipleri TİP III RPGN:
ANCA pozitifliği, immüne kompleks bulunmaması En sık RPGN nedeni %50 idiopatik Glomerüllerde nekrozlar, trombozlar, kresentler, skleroz, 6 ay içinde böbrek yetmezliği

30 RPGN-sınıflaması A- idiopatik B- sekonder primer glomerül hastalığı MPGN MGN IgA nefropatisi HSP

31 RPGN- sınıflama sekonder glomerül hastalığı PSGN Subakut endokardit Şant nefriti sistemik hastalıklar SLE HSP PAN

32 RPGN-sınıflama Wegener Granulomatoz Good Pasture

33 RPGN-laboratuar Serumda anti GBM, ANA, ANCA,
Hematüri, eritrosit silendirleri Orta derecede proteinüri Değişik ağırlıkta HT, ödem, üre ve kreatinin yükseklikleri %90’ı 6 ay içinde böbrek yetmezliği Apsgn en iyi prognoza sahip RPGN

34 IgA NEFROPATİSİ (berger hastalığı)
IF’da mezangial alanda fokal ve segmental IgA depolanması Çocuk ve genç erişkinde ÜSYE’yi takiben 1-2 gün içinde makroskopik hematüri Hamatüri günler içinde kaybolur ancak biekaç ayda bir tekrarlar

35 IgA nefropatisi Tekralayan mikroskopik ve makroskopik hematüri
Hafif proteinüri, bazen nefrotik sendrom Bazen RPGN

36 IgA nefropatisi-morfoloji
Biopside glomerüller normal, mezangioproliferatif (en sık), fokal prolifertif veya kresentik (nadir) morfoloji Karakteristik IF bulgusu mezangial IgA depolanması EM’da mazangiumda elektrodens birikintiler

37 IgA nefropatisi-klinik
Hematüri (özellikle makroskopik) Rekürren hematüri, en çok ÜSYE’yi takip eder Asemptomatik makroskopik hematüri Enfeksiyonda 72 saat içinde hematüri başlar; 3-7 gün içinde sonlanır C3: normal

38 IgA nefropatisi-klinik
Az bir kısmı nefrotik, nefritik tabloda sonlanır %10 ABY gelişir tanı: böbrek biopsisi

39 PRİMER HEREDİTER NEFRİTLER
ALPORT HASTALIĞI En sık kalıtsal hastalık X’e bağlı dominat geçiş Bazal membranda tip IV kollajende mutasyon Bazal membranda ayrışma, laminasyon vardır, depozit yoktur

40 ALPORT HASTALIĞI Asemptomatik, persistan mikroskopik hematüri
Tekrarlayan makroskopik hematüri Erkeklerde şiddetli HT, böbrek yetmezliği, nefrotik sendrom 2-3. dekatta böbrek yetmezliği Sensorinörinal işitme kaybı (bilateral %10) Gözde anterior lentikonus (patognomonik)

41 ALPORT HASTALIĞI ALPORT
Aile hikayesi + sensorinörinal sağırlık + lentikonus + biopside glomeruler bazal membranda ayrışma, laminasyon, erkekte böbrek yetmezliği ALPORT

42 PRİMER HEREDİTER NEFRİTLER
İNCE MEMBRAN HASTALIĞI Selim ailevi hematüri Glomerul bazal membranın incelmesi Selim gidişli Hafif-orta proteinüri Prognoz iyidir

43 PRİMER HEREDİTER NEFRİTLER
FABRY HASTALIĞI Alfa galaktosidaz eksikliği Renal-nörolojik-kutanöz tutulum X’e bağlı resesif lizozomal depo hastalığı

44 FABRY HASTALIĞI Böbrek : glomerül- distal tubulüs,
Otonom sinir hücresi Deri : multiple anjiokeratomlar Kalp, göz: glikosfingolipid ve seramid trihekzosid birikimi

45 SEKONDER GN DİYABETİK GN:
Diyabet hastalarında diyabet ana ölüm sebebi, Tiı I DM % 30 oranında son dönem böbrek yetmezliği En sık KBY nedeni DM

46 DİYABETİK GN: 5 aşama: Hipertrofik aşama: hiperfiltrasyon, GFR artışı,→ böbrek büyür Sesiz evre: normoalbüminüri→bazal membran kalın Mikroalbuminüri Belirgin diyabetik nefropati Kronik renal yetmezlik

47 DİYABETİK GN-patoloji
Diffüz glomeruloskleroz Kimmelstiel Wilson sendromu Ermany- Ebstein cisimciği

48 DİYABETİK GN-tedavi Diyabet regülasyonu
Kan basıncı kontrolü: ACE inhibitörleri Ca kanal blokeri protein kısıtlanır