Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

 Hematüri(idrar sedimentinin mikroskopik incelemesinde dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirlerinin bulunması)  Ödem  HT  Oligüri  Proteinüri.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: " Hematüri(idrar sedimentinin mikroskopik incelemesinde dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirlerinin bulunması)  Ödem  HT  Oligüri  Proteinüri."— Sunum transkripti:

1

2  Hematüri(idrar sedimentinin mikroskopik incelemesinde dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirlerinin bulunması)  Ödem  HT  Oligüri  Proteinüri (nefritik düzeyde 4-40 mg/m2/saatidrarda protein)

3 PRİMER EDİNSEL NEDENLER  Poststreptokokkal GN (APSGN)%80!!!  Bakteriyel,viral,paraziter enfeksiyonlar.  Hızlı ilerleyici GN (RPGN)  Good-Pasture  Berger (IgA nefropatisi)  Fokal proliferatif, nekrotizan GN

4 PRİMER HEREDİTER  Alport  İnce membran hastalığı  Fabry hastalığı

5 SEKONDER NEDENLER  SLE  HSP  Diabetik GS  Amiloidoz

6  Gelişmekte olan ülkelerde en sık neden  A grubu beta hemolitik streptokok  Deri en sık 49 serotipi (55,57,60)  Boğaz enfeksiyonu en sık 12 (1,2,4,18,25)  ÜSYE’yi takiben 1-2 hafta; deri enfeksiyonunu takiben 3 -6 hafta  5-12 yaşta görülür  Akut böbrek yetmezliği tablosuyla başvuran hastaların %21 den sporadik APSGN sorumlu tutulmaktadır

7  SEMPTOMATİK

8  A grubu streptokoklara bağlı ÜSYE sonrası kış ve ilkbaharda,pyodermi sonrası ise yaz ve sonbaharda daha sıklıkla gözükür.  Enfeksiyon sonrası APSGN oranı %  Aile içi hastalanma %40!!! GENETİK YATKINLIK??  Özellikle 5-15 yaş arası.2 yaş altı %5 > görülme  E/K:2

9  Glomeruler kapillerde tıkanma GFR azalma, tubulus fonksiyonları normal, tuz ve su tutulumu sonucu hipervolemi, ödem, HT  Antijenlerin glomerul bazal membranına bağlanıp direkt /indirekt olarak kompleman sistemini aktifleştirdiği düşünülmektedir.

10  M Protein- M benzeri protein:  Pyodermi M2,42,57,60  ÜSYE M1,4,12,25 yol açar.  Streptokoksik Neurominidaz  Streptokinaz  Streptokoksik Plazmin Reseptörü  Streptokoksik Pirojenik EkzotoksinB

11  APSGN;A grubu streptokokların nefritojenik suşları ile oluşan immun kökenli hastalıktır.  Nefritojenik suşlarla enfekte olan hastaların %10-15 de APSGN oluşması konakçıya ait faktörlerin patogenezde önemli rolü olduğu düşünülmektedir.

12  Yaş,cins en önemli risk faktörü  Tropik iklim,kalabalık,kötü hijyen,malnutrisyon,anemi,parazitik enfeksiyonlar.  GENETİK YATKINLIK

13  Dolaşan immun kompleksin glomerulde yakalanması(M protein)  Streptokok ve renal antijen arasındaki moleküler benzerlik(M protein GBM benzerliği)  Antistreptokok antikorlar ve glomerul antijenleri arasında insutu immunkomplex oluşması(SpeB/zSpeb)  Glomerulda depolanan streptokok antijenlerinin komplemanı aktive etmesi(streptokinaz,NAPIr)

14  HUMORAL İMMUNİTE  KOMPLEMAN AKTİVASYON  Steptokok antijenlerin glomerul içinde yakalanması veyaGBM da serbest antikorların bağlanması ile kompleman sistemi aktive olur.  Serum C3a ve C5a kemotaktik faktörlerin salınmasına C5b-9 kompleksi reaktif oksijen radikalleri :proteolitik enzimlerin salınmasına ve glomerul hasarına yol açmaktadır.  APSGN de böbrek yetmezliği ve hematürinin hızla,proteinürinin ise yavaş remisyon remisyon göstermesi immun depolanmaların farklı temizlenmesi ile açıklanmaktadır

15  Klinik belirtiler kişiye özgü,çokçeşitli ve değişkenlik gösterir.  Hastaların en az %50 si asemptomatik klinik ve labaratuvar bulguları taşıyabilir.  Ağır sistemik belirtiler yanı sıra çok hafif idrar bulguları gösterebilir.

16  LATENT PERİOD:1 gün -3 hafta arasında değişir.Streptokoksik enfeksiyon başlangıcından 1-4 gün içinde klinikte glomerulonefrit gelişmesi,asemptomatik hastalığın akut atağını düşündürmelidir.  BAŞLANGIÇ BULGULARI:Hematüri,ödem,hipertansiyon,proteinüri,karın ağrısı,bulantı,baş ağrısı,ödem,anüri

17  Hipertansif ensefopati;Hipertansiyon, konfüzyon,başağrısı,uykuya eğilim,bellek kusuru,görme bozuklukları. Konjestif kalp yetmezliği;öksürük,dispne,hm akciğer ödemi ABY;anüri,oligüri,metabolik asidoz,elektrolit değişikliği Minimal idrar bulguları!!!!!!En zor tanı alan hastalardır.

18  İdrar volümü azalmış ve konsantredir.  İdrar asidiktir;hb nin hematine parçalanmasına koyu kırmızı kahverengine dönüşmesine yol açar.  Proteinüri,  Silendirüri,  Eritrosit silendirleri %60-85 hastada rastlanır.  Dismorfik eritrosit

19  Boğaz ve deri kültürleri (%20 TAŞIYICILIK)  Erken dönemde AntiDNaz B titrasyonu  ASO, AntiDNAaz B, Streptozin,Antihyolorinidaz(1-5 hafat sürer)

20  Makroskopik hematüri  Ödem, HT, oligüri  HT’sif ensefalopati (başağrısı, kusma, letarji,konfuzyon)  Oligüri, anüri

21  Makroskopik hematüri, ödem, HT, ABY  C3 düşük, C4 normal,ch 50 düşük.  C3 6-8 haftada normale döner  Renal biopsiye gerek yok  Ağır böbrek yetmezliği, NS, streptokkok enf bulgusu olmaması, normal C3 değeri: biopsi

22  Volüm yüklenmesi  Dolaşım konjesyonu, KKY, pulmoner ödem  HT’sif ensefalopatisi  Hipokalsemi, hiperfosfatemi,  Hiperkalemi, asidoz, konvulsiyon, üremi

23  Semptomatik  10 gün antibiyotik  HT (hidralazin, nifedipin, ACE inhibitörü)  Diüretik  Na ve su kısıtlanır

24  3-5 günde idrar miktarı artar, 1-2 haftada ödem kaybolur,  Makroskopik hematüri 1-2 haftaya kadar düzelir  Mikroskopik hematüri 1 yıl kadar devam edebilir  C haftada normale döner.

25  Renal fonksiyon hızlı, ilerleyici kaybı, ağır oliguri  Histoloji tipiktir: glomerullerin %50’den fazlasında kresentlerin bulunması  Kresentler Bowman kapssülünü doldurarak, filtrasyona engel olurlar

26 TİP I: Good Pastüre  Glomerül bazal membranında diffüz, lineer IgG, C3 birikir (tip II aşırı duyarlılık)  Bazılarında da pulmoner alveol bazal membranına karşı çapraz reaksiyon verir. Pulmoner hemoraji ve böbrek hastalığı

27  Pulmoner hemoptizi  Glomerüllerde lineer IgG birikir  Good Pasture’da tip IV kollajenin M3 zincirinin nonkollajenöz parçasına karşı otoantikor gelişir  20 yaşa doğru hemoptizi, hematüri, hızlı ilerleyen GN  Tedavi steroid, sitotoksik, plazmaferez

28 TIP II RPGN:  İmmune kompleks aracılıklı bir hastalık  Poststreptokokkal GN, SLE, IgA nefropati, HSP,  İF’de basal membranda granüllere birikir

29 TİP III RPGN:  ANCA pozitifliği, immüne kompleks bulunmaması  En sık RPGN nedeni %50 idiopatik  Glomerüllerde nekrozlar, trombozlar, kresentler, skleroz, 6 ay içinde böbrek yetmezliği

30 A- idiopatik B- sekonder primer glomerül hastalığı MPGN MGN IgA nefropatisi HSP

31 sekonder glomerül hastalığı PSGN Subakut endokardit Şant nefriti sistemik hastalıklar SLE HSP PAN

32 Wegener Granulomatoz Good Pasture

33  Serumda anti GBM, ANA, ANCA,  Hematüri, eritrosit silendirleri  Orta derecede proteinüri  Değişik ağırlıkta HT, ödem, üre ve kreatinin yükseklikleri  %90’ı 6 ay içinde böbrek yetmezliği  Apsgn en iyi prognoza sahip RPGN

34  IF’da mezangial alanda fokal ve segmental IgA depolanması  Çocuk ve genç erişkinde  ÜSYE’yi takiben 1-2 gün içinde makroskopik hematüri  Hamatüri günler içinde kaybolur ancak biekaç ayda bir tekrarlar

35  Tekralayan mikroskopik ve makroskopik hematüri  Hafif proteinüri, bazen nefrotik sendrom  Bazen RPGN

36  Biopside glomerüller normal, mezangioproliferatif (en sık), fokal prolifertif veya kresentik (nadir) morfoloji  Karakteristik IF bulgusu mezangial IgA depolanması  EM’da mazangiumda elektrodens birikintiler

37  Hematüri (özellikle makroskopik)  Rekürren hematüri, en çok ÜSYE’yi takip eder  Asemptomatik makroskopik hematüri  Enfeksiyonda 72 saat içinde hematüri başlar; 3-7 gün içinde sonlanır  C3: normal

38  Az bir kısmı nefrotik, nefritik tabloda sonlanır  %10 ABY gelişir  tanı: böbrek biopsisi

39 ALPORT HASTALIĞI  En sık kalıtsal hastalık  X’e bağlı dominat geçiş  Bazal membranda tip IV kollajende mutasyon  Bazal membranda ayrışma, laminasyon vardır, depozit yoktur

40  Asemptomatik, persistan mikroskopik hematüri  Tekrarlayan makroskopik hematüri  Erkeklerde şiddetli  HT, böbrek yetmezliği, nefrotik sendrom  2-3. dekatta böbrek yetmezliği  Sensorinörinal işitme kaybı (bilateral %10)  Gözde anterior lentikonus (patognomonik)

41 Aile hikayesi + sensorinörinal sağırlık + lentikonus + biopside glomeruler bazal membranda ayrışma, laminasyon, erkekte böbrek yetmezliği ALPORT

42 İNCE MEMBRAN HASTALIĞI  Selim ailevi hematüri  Glomerul bazal membranın incelmesi  Selim gidişli  Hafif-orta proteinüri  Prognoz iyidir

43 FABRY HASTALIĞI  Alfa galaktosidaz eksikliği  Renal-nörolojik-kutanöz tutulum  X’e bağlı resesif lizozomal depo hastalığı

44  Böbrek : glomerül- distal tubulüs,  Otonom sinir hücresi  Deri : multiple anjiokeratomlar  Kalp, göz: glikosfingolipid ve seramid trihekzosid birikimi

45 DİYABETİK GN:  Diyabet hastalarında diyabet ana ölüm sebebi,  Tiı I DM % 30 oranında son dönem böbrek yetmezliği  En sık KBY nedeni DM

46 5 aşama: 1. Hipertrofik aşama: hiperfiltrasyon, GFR artışı,→ böbrek büyür 2. Sesiz evre: normoalbüminüri→bazal membran kalın 3. Mikroalbuminüri 4. Belirgin diyabetik nefropati 5. Kronik renal yetmezlik

47  Diffüz glomeruloskleroz  Kimmelstiel Wilson sendromu  Ermany- Ebstein cisimciği

48  Diyabet regülasyonu  Kan basıncı kontrolü: ACE inhibitörleri Ca kanal blokeri  protein kısıtlanır


" Hematüri(idrar sedimentinin mikroskopik incelemesinde dismorfik eritrosit ve eritrosit silendirlerinin bulunması)  Ödem  HT  Oligüri  Proteinüri." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları