Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Glomerüler hastalıklar Dr. Dilara İÇAĞASIOĞLU. Glomerüler hastalıklar * Glomerülün yapı ve fonksiyonunu bozan hastalıklardır. 1. Etiyoloji 2. Patogenez.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Glomerüler hastalıklar Dr. Dilara İÇAĞASIOĞLU. Glomerüler hastalıklar * Glomerülün yapı ve fonksiyonunu bozan hastalıklardır. 1. Etiyoloji 2. Patogenez."— Sunum transkripti:

1 Glomerüler hastalıklar Dr. Dilara İÇAĞASIOĞLU

2 Glomerüler hastalıklar * Glomerülün yapı ve fonksiyonunu bozan hastalıklardır. 1. Etiyoloji 2. Patogenez sınıflandırılabilir 3. Morfoloji 4. Klinik

3 Glomerüler hastalıklar 1. Etiyoloji  Eksojen nedenler  Endojen nedenler

4 Glomerüler hastalıklar 2. Patogenez  İmmünolojik  Biyokimyasal  Toksik  Glomeruler yapılarda paraprotein ve lipid depolanması

5 Glomerüler hastalıklar patogenez * İmmünolojik mekanizma Antikor bağımlı Hücresel immünite Mediatör sistemler

6 Glomerüler hastalıklar patogenez Antikor bağımlı + = İmmün kompleks glomerülonefriti Dolaşan antikor Dolaşan antikor Dolaşan antijen Dolaşan antijen İmmün kompleks İmmün kompleks

7 Glomerüler hastalıklar patogenez + = proliferatif, kresentrik GN + = Membranöz GN Dolaşan Antikor Dolaşan Antikor GBM Ag GBM Ag Kapiller Duvar Ag Kapiller Duvar Ag Dolaşan Antikor Dolaşan Antikor

8 Glomerüler hastalıklar patogenez * Glomerüler yapının parçası olmayan antijen glomerule yerleşir Kompleman sistemi Dolaşan antikor Dolaşan antikor

9 Glomerüler hastalıklar patogenez Klasik yol Alternatif yol C1 C4 C2 C3b C3 konvertaz (C4b2a) C3 konvertaz(C3bBb) C3a C3b properidin C3b+C3konvertaz C3b C5 konvertaz (C4b2a3b) C5 konvertaz (C3(n)BbP) C5 C5a C5b (C6-C9)

10 Glomerüler hastalıklar patogenez Hücresel immünite  T lenfositler, monositler, makrofajlar İmmün hasarlanma Anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar (ANCA) Nötrofil ve endotel hücrelerini uyarır glomerülde inflamasyon başlar

11 Glomerüler hastalıklar patogenez Mediatör sistemler  Kompleman sitemi (MAC)  Fibrinolizin başlatılması  IL,TNF Glomerül hasarı  Oksijen radikalleri  Aktif peptidler (anjiotensin, endotelin)

12 Glomerüler hastalıklar 3. Morfoloji Proliferasyon Ayrılma Nekroz Apoptoz

13 Glomerüler hastalıklar 4.Klinik Akut glomerülonefrit (akut nefritik sendrom,AGN) Hızlı ilerleyen glomerülonefrit (Rapidly progressive glomerulonephritis, RPGN) Nefrotik sendrom (NS) Asemptomatik idrar analiz anormallikleri (hematüri ve/veya proteinüri)

14 Glomerüler hastalıklar Konjenital Kazanılmış

15 Normal glomerül

16 Kapiller yumak kesiti

17 Glomerüler hastalıklar Konjenital Alport sendromu Konjenital nefrotik sendrom Familyal hematüri

18 Glomerüler hastalıklar Kazanılmış Primer  MCNS  Mesenşial proliferatif glomerülonefrit  Fokal-segmental glomerüloskleroz  Membranoproliferatif glomerülonefrit  IgA nefropatisi

19 Glomerüler hastalıklar Sekonder infeksiyonla ilişkili olanlar  Poststreptokoksik glomerülonefrit  HepatitB  Konjenital sifiliz  Malarya

20 Glomerüler hastalıklar Sistemik hastalıklar  Henoch-Schönlein purpura  SLE  HÜS  DM

21 Glomerüler hastalıklar ilaçlar  Penisillamin  NSAID Malign hastalıklar  Lösemi  Lenfoma

22 Glomerüler hastalıklarda idrar Nefritik sendrom  Hematüri  Eritrosit silendirleri  Değişken proteinüri  Lökosit, granüler silendir Nefrotik sendrom  Ağır proteinüri  Serbest yağ damlacıkları  Oval yağ cisimcikleri  Yağ silendirleri  Değişken hematüri

23 Akut Nefritik Sendrom * Ödem * Hipertansiyon * Hematüri * Oligüri

24 Akut proliferatif glomerulonefrite neden olan enfeksiyöz ajanlar Bakteriler –A grubu  hemolitik streptokok –Streptokok viridans –Streptokok pnömonia –Stafilakok aureus –Stafilakok epidermitis –Corynebacterium –Atipik mikobakteri –Mikoplasma –Brusella –Meningokok –Leptospira Viruslar –Hepatit B –Varicella –Kızamık –Coxackie virus –Sitomegalovirus –Ebstein - Barr virus –Kabakulak Parazitler –Malarya –Toxoplasma –Trişinella –Riketsia

25 Akut poststreptokoksik glomerulonefrit Streptokoksik farenjit: * 5-15 yaşta Kış - ilkbahar aylarında * Asemptomatik okul çocuklarının %20’si strep. taşıyıcısı Bu nedenle prodromal hastalık anemnezi ± * Prodromal hastalığın tedavisi ile AGN önlenmez ancak strep. ile ilişkili antikorların yükselmesini önler veya azaltır. sık görülür.

26 Streptokoksik pyoderma: * Farenjitten daha erken yaşta görülür. * Yaz aylarında sık görülür. * Tip 49 strep. ile pyoderma sonrası AGN riski %25 <6,5yaşta%43 >6,5yaşta%5

27 Herhangi bir nefritojenik suşla enfeksiyon (farenjit + pyodermi) sonrası AGN oranı %15 Okul öncesi ve erken okul çağında en sık Sıklık: 40 yaşta%5-10

28 Glomerulonefrit oluşturan streptokok serotipleri (M - tipleri) Farenjit1, 2, 4, 12, 18, 25 Pyoderma 49, 55, 57, 60

29 Patogenez * İmmün kompleks GN’dir * Strep. antijenine yanıtta genetik yapı HLA-D ve HLA-DR ile ilişkili * Sitokin, oksijen radikalleri hasara neden olur

30 APSGN Patofizyolojisi İnflamatuar hücre infiltrasyonu Bazal membran geçirgenliğinde  GFH  OLİGÜRİ Distal tüp ve kollektör tüp su-solüt reabsorbsiyonu  HİPERTANSİYON ÖDEM Su ve solüt yüklenmesi

31 Patoloji Işık Mikroskopisi: Erken evre: Glomerüller büyük Kapiller lümenler oblitere (GFH’ında azalma ile korele) Endokapiller ve mezanşial alanda proliferatif ve eksudatif değişiklikler (Endokapiller = intrakapiller GN) PMN hücre egemenliği (Eksudatif GN) Crescent (yarım ay) oluşumu çocuklarda %10-15 (ilk 4 hafta)

32 Hücre sayısı normal Kapiller lümeni açık Hücre sayısı normal Kapiller lümeni açık Hiperselüler Kapiller lümenleri seçilemiyor Hiperselüler Kapiller lümenleri seçilemiyor Normal glomerül Akut poststreptokoksik glomerülonefrit Akut poststreptokoksik glomerülonefrit

33 Işık mikroskobu Hücre proliferasyonu Polimorfonükleer hücre infiltrasyonu Hücre proliferasyonu Polimorfonükleer hücre infiltrasyonu PNL

34 İmmün floresan mikroskopi: Kapiller loop ve mezanşiumda Sıklıkla IgG, C 3, C1q Daha azIgA, IgM, C 4, properdin

35 İmmunfloresan: Bazal membran boyunca ve mezengiumda granüler IgG ve C3 depolanması İmmunfloresan: Bazal membran boyunca ve mezengiumda granüler IgG ve C3 depolanması

36 EM: Kapiller obliterasyon Kapiller duvarda subepitelial elektron dense depolanma Geç dönem:Subendotelyal hipersellülarite ve nötrofil infiltrasyonu kaybolur. 2 yıla kadar sürebilir. > 6 hafta

37 Elektron mikroskobu: Subepitelyal hörgüçler

38 FİZYOPATOLOJİ BAZAL MEMBRANDA GEÇİRGENLİK ARTAR FİLTRASYON YÜZEYİ AZALIR Hematüri Proteinüri Lökositüri Silindirüri GFR  ÜREMİ Distal tubulusta reabsorpsiyon  Na ve su reabsorpsiyonu  Ekstraselüler volüm  ÖDEM, HİPERTANSİYON Plasma renin  aldosteron 

39 Klinik Bulgular Latent evre * Akut farenjit sonrası 7-10 gün * İmpetigo sonrası 6 hafta

40 APSGN klinik bulguları Hematüri%100 Makroskopik Hematüri%25-33 Ödem%85-90 Hipertansiyon %60-80 Proteinüri %80 Dispne/kalp yetmezliği<%5 Nefrotik düzeyde proteinüri%4 Azotemi%25-40 SSS semptomları%10

41 * Dizüri, pollakiüri * Sırt ağrısı - karın ağrısı * Bulantı - kusma * Ortopne - takipne - dispne - AC’de raller * Takikardi - Gallop ritmi

42 İdrar muayenesi:Proteinüri (Nefrotik düzeyde olmayan) Eritrosit, eritrosit silendiri, lökosit Hyalen ve granüler silendirler Tam kan sayımı:Dilüsyonel anemi Lökosit sayısı N. Kan:İsonatremi - hiponatremi Hiperpotasemi Üre N- , Creatinin N-  Metabolik asidoz

43 Farenjitte %95 çocukta multiple antijene antikor yanıtı olur. ASO  %80 ASO + Antihyaluronidaz (AHT) Streptozyme test (ASO + anti-DNAase B + antiNADase + AHT-1 + antistreptolizin) Sensitivite

44 İmmünolojik bulgular  Total hemolitik kompleman (CH 50 )   C 3  (%11 normal) * C 4 genellikle normal  C 5   Properdin  * Hipergamaglobulinemi  IgG  IgM  (%90) * Cryoglobulinemi (%78) * RF + (%50-100) C 3 > 6-8 haftada normale döner.

45 Hastaneye yatırma endikasyonları * Belirgin ödem * Hipertansiyon * Diğer volüm yüklenme bulguları * Böbrek fonksiyon testlerinin bozuk olması

46 Hastayı izleme planı * Yatak istirahati * Su ve tuz kısıtlaması * Hipertansiyon tedavisi * Hiperpotasemi tedavisi * Asidoz tedavisi * Hiperfosfatemi tedavisi * Streptokok enfeksiyonunun kanıtlanması * 7 gün içinde iyileşmeyi gözle * Diğer benzer hastalıkları düşün

47 * Su kısıtlaması İnsensıbl kayıp + idrar miktarı (400 cc/m 2 /gün) * Tuz kısıtlaması (400 mg/gün) * BFT bozuksa K ve P kısıtlaması

48 Hipertansiyon tedavisi Hafif-Orta HTŞiddetli HTDikkat DiüretikFurosemide IV-POFurosemide IVŞiddetli HT’da tek başına etkisiz VazodilatörHydralazineDiazoxide IVHiperglisemi izle Sodyum NitroprussideTiosiyanat düzeyini izle CCBNifedipine P.O.Nifedipin SL±  bloker ve/veya diüretik ACE inhibitörCaptopril P.O.K + izle

49 Hiperpotasemi * IV ve PO alımı kısıtla Diyetle 0,5 mEq/kg/gün * K mEq/L ise Diyet + Furosemide K + 6-6,5 mEq/L ise Kayexelate + NaHCO 3 K + >6,5 mEq/L ise NaHCO 3, Glukoz + insülin, diyaliz

50 Volüm yüküne bağlı kalp yetmezliği tedavisi * Su - tuz kısıtlaması * Diüretik * Diyaliz Digital yararlı değil

51 AGN tanısı 1. Sistemik hastalık düşündürmeyen tipik prezentasyon 2. Geçirilmiş strep. enfeksiyonu kanıtları –Boğaz veya deri lezyonunda strep. üremesi –Antikor titrelerinin yükselmesi 3. Tipik kompleman değişiklikleri –Akut dönemde CH 50 , C 3  –C 4 genellikle normal –6-8 haftada CH 50 ve C 3 düzeyi normale gelir.

52 AGN tanısı 4. 1 haftada iyileşmenin başlaması –Diürez –Ödemin düzelmesi –Kan basıncının normale dönmesi –BFT düzelmeye başlar. 5. İdrar bulgularının düzelmesi –2-3 haftada gros hematüri düzelir. –3-6 ayda proteinüri düzelir. –1 yılda mikroskopik hematüri düzelir.

53 Ayırıcı tanı * MPGN * Endokardit ile ilişkili AGN * HÜS * Vaskülitler * HSP * IgA nefropatisi * Herediter nefritler

54 Akut dönemde Böbrek biyopsisi endikasyonları Nefrotik tablonun eşlik etmesi GFN normalin %50’sinden az olması Nefrotik tablonun eşlik etmesi GFN normalin %50’sinden az olması

55 Prognoz çocuklarda çok iyi


"Glomerüler hastalıklar Dr. Dilara İÇAĞASIOĞLU. Glomerüler hastalıklar * Glomerülün yapı ve fonksiyonunu bozan hastalıklardır. 1. Etiyoloji 2. Patogenez." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları