Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Dr. Ş ebnem Yakı ş an MEGALOBLASTİK ANEMİLER. Hedefler: Birinci basamakta megaloblastik anemiyi klinik ve labaratuar olarak tanımak Megalobalastik anemi.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Dr. Ş ebnem Yakı ş an MEGALOBLASTİK ANEMİLER. Hedefler: Birinci basamakta megaloblastik anemiyi klinik ve labaratuar olarak tanımak Megalobalastik anemi."— Sunum transkripti:

1 Dr. Ş ebnem Yakı ş an MEGALOBLASTİK ANEMİLER

2 Hedefler: Birinci basamakta megaloblastik anemiyi klinik ve labaratuar olarak tanımak Megalobalastik anemi etyolojisini açıklayabilmek Bir üst basama ğ a sevk kararı verebilmek Folik asit ve B12 eksikli ğ i tedavisi yapabilmek

3 Anemiler MCV’ ye göre Hipokrom mikrositer anemiler Normokrom normositer anemiler Makrositer anemiler

4 MAKROSİTER ANEMİLER (kemik iliği morfolojisine göre) Megaloblastik Anemiler Nonmegaloblastik Anemiler

5 Tanım MCV> 100 fl olan eritrositler: makrosit Makrositozu ayırt etmede, otomatik kan sayım cihazları ile yapılan tam kan sayımları en duyarlı metottur.

6 Yalancı makrositoz So ğ uk aglütinin varlı ğ ı Ciddi hiperglisemi Ciddi lökositoz MCV>100 ?

7 Yeni do ğ anlarda Erken çocukluk döneminde Gebelerde Bazı ailelerde genetik olarak makrositoz varlı ğ ı bildirilmi ş tir. Fizyolojik özellik BMJ 1997;314: Clin Lab Haematol 1996;18:41-43.

8 MEGALOBLASTİK ANEMİLER Tanım: Kemik ili ğ inde megaloblastik de ğ i ş im ile birlikte olan anemilerdir.

9 Megaloblastik anemi. A) Belirgin anizositoz, poikilositoz ve karakteristik ovalomakrositoz. B) Ovalomakrosit ve çekirde ğ i altı loblu hipersegmente nötrofil parçalı. C) Bir eritrositte çekirdek kökenli Cabot halkası.

10 Megaloblastların oluşumu DNA RNA Nükleositoplazmik Disosiasyon Megaloblastik Kemik İ li ğ i bulguları

11 Karakteristik megaloblastlar: DNA sentezi bozuk, RNA sentezi normal olan, nükleus maturasyonu sitoplazmaya göre geri kalmı ş eritroblastlar, Dev band ve dev metamyelositler Hipersegmente nötrofiller Megakaryositlerde anormal morfolojik yapılanma Howel-Jolly cisimcikleri

12

13 Megaloblastik anemi nedenleri Vitamin B12 Eksikli ğ iFolat Eksikli ğ i Vit B12 + Folat eksikli ğ i DNA sentezini bozan ilaçlarBazı kalıtsal hastalıklar Bazı Hemat. Hast. -MDS -Konj.Diseritropoetik ane. -Eritrolösemi

14 Megaloblastik anemiye neden olan ilaçlar Kemoterapötik ajanlar Siklofosfamid Azotiopürin Metoreksat Merkaptopürin Hidroksiüre Sitozin arabinozid 5-FU Antiretroviral ajanlar Zidovudin Antiglisemik ajanlar Metformin Antiinflamatuar ajanlar Sulfosalazin Antibakteriyal ajanlar Trimetoprim Primetamin Diüretik Triamteren Antikonvulzan ajanlar Fenitoin Valproik asid Primidon Di ğ er Nitrik oksit PPI

15 Megaloblastik anemiye sebep olan kalıtsal hastalıklar Orotik asidüri Lesch- Nyhan Sendromu İ merslund-Grasbeck Sendromu TCII eksikli ğ i Homosistinüri ve metil malonik asidüri Kalıtsal kobalamin sentez bozuklukları Haptokorrin Eksikli ğ i

16 B 12 EKSİKLİĞİ

17 Vitamin B12 Kaynakları Süt Balık Et Yumurta günlük gereksinim 3-5 mikrogram. Total vücut deposu 2-5 mg.

18

19 Vitamin B12’nin rol aldığı reaksiyonlar Homosistein Metionin Metilmalonil Ko-A Süksinil Ko-A

20 Vitamin B12 Eksikliği homosistein ve metilmalonil CoA metilmalonil CoA’nın artması: – Ya ğ asidi sentezini artırmakta Ya ğ asidleri periferik sinir kılıflarında depolanmaktadır. İ rreversibl nörolojik hasarın demiyelinizasyonla ba ş ladı ğ ı ve bunu aksonal dejenerasyon ve sonucunda geri dönü ş ümsüz aksonal ölümün izledi ğ i bildirilmi ş tir. Homosistein’in artması: – Vasküler / nörolojik problemler

21 Vitamin B12 Eksikliği M- THF’ın THF’a dönü ş ümü bozulur Folik asid eksikli ğ i DNA hasarı Megaloblastik de ğ i ş im, hızlı ço ğ alan tüm hücrelerde dispoez İ ntramedüller Hemoliz İ nefektif Hematopoez Anemi,pansitopeni, retikülositopeni Hemoliz bulguları İ nd. Bb, LDH artı ş ı

22 Vitamin B12 eksikliği nedenleri 1. Besinsel Eksiklik 2. Emilim Bozuklukları: mide, pankreas veya ince barsaklarla ilgilidir. A) Mide: İ F eksikli ğ i (Atrofik gastrit) :Pernisyöz Anemi Gastrektomi Midede HP infeksiyonu PPI kullanımı Gastrik Lenfomalar B) Pankreas: Pankreas yetersizli ğ i C) İ nce Barsaklar: İ leum rezeksiyonu Chron hastalı ğ ı Zollinger-Ellison Syndrome (Gastrinoma) Whipple's Disease İ ntestinal infeksiyonlar (örn: parasiter veya kancalı kurt) Kör-loop sendromu 3. İ laçlar ve Nitrik Oksid maruziyeti 4. Kalıtsal kobalamin metabolizması bozuklukları

23 Folik asit eksikliği

24 Folik asit kaynakları Ye ş il yapraklı sebzeler Maya Karaci ğ er Portakal,muz Günlük gereksinim 50 mikrogram Vücut deposu 5-10 mg.

25 Folik Asit Ba ş lıca emilim yeri duodenum ve üst jejunumdur Plazmada folat, metiltetrahidrofolat (Folinik asit) ş eklindedir. Hücre içine geçtikten sonra B12 vitamininin rol aldı ğ ı reaksiyon aracılı ğ ı ile tetrahidrofolata dönü ş ür. DNA sentezinde rol alır.

26 Folik Asit Eksikliği Nedenleri: 1. Yetersiz alım 2. Emilim Bozuklu ğ u İ nce barsak hastalıkları Tropikal sprue Çöliak Hastalı ğ ı Kısa barsak 3. Bozulmu ş Kullanım Folik asid antagonistleri (Metotreksat) Enzim eksiklikleri 4. Artmı ş gereksinim Gebelik,laktasyon dönemi Bebeklik ve hızlı büyüme dönemi Artmı ş hücre proliferasyonu (hemolitik anemi,lösemiler Eksfoliyatif dermatit, diyaliz tedavisi) 5. İ laçlar ve Alkol Antikonvulzanlar, Oralkontraseptifler,triamteren,sulfosalazin,trimetoprim-sulfometaksazol

27 Megaloblastik anemili hastalarda semptom ve bulgular Yorgunluk İş tahsızlık Dispne Hafızada zayıflama Depresyon Halusinasyonlar Ba ş a ğ rısı Ki ş ilik de ğ i ş imi Empotans Diyare Üreteral sfi. sorunları Görmede bulanıklık A ğ rılı dil Tad alma bozuklu ğ u Sarılık Kilo kaybı Ciltte pigmentasyon bozuklu ğ u Alt ekstremitelerde güçsüzlük,duyu azalması Ataksik yürüme Parapleji

28

29 Megaloblastik anemili hastalarda Öykü Cerrahi öykü (total/parsiyel gastrektomi,terminal ileum rezeksiyonu) Beslenme Alı ş kanlıkları (vejetaryen, karbonhidrat a ğ ırlıklı) Alkol /ilaç kullanımı / kemoterapi Kronik diyare / malabsorbsiyon öyküsü

30 Megaloblastik anemili hastalarda Fizik Muayene Genel FM Solukluk ( limon sarısı renk) Sarılık (skleralarda subikter) Ate ş Anguler stomatit, Aftöz stomatit KMD’de azalma,fraktür riskinde artma Kilo kaybı Vasküler hastalık (hiperhomosisteinemiye ba ğ lı) Cilt ve tırnak renginde koyula ş ma Folat eks. olan gebelerde spina sifida ve nöral tüp defektli bebek do ğ urma

31 SSS Muayenesi (Vit. B12 eksikliğinde) Vibrasyon ve pozisyon duyusunda azalma/kayıp Simetrik dokunma duyusu kaybı Alt ekstremitelerde güç kaybı, Parestezi, Parapleji Spastisite, Ataksi, Derin tendon reflekslerinde kayıp,Babinski + li ğ i Empotans, İ drar ve gaita inkontinansı, Demans bulguları (Alzheimer H. ile karı ş ır!) Psikoz ( Megaloblastik madness) Emosyonel boz. ve kognitif fonksiyonlarda azalma Vizual de ğ i ş iklikler, optik nörit, Renkli görme bozuklu ğ u

32 KVS Muayenesi: Ta ş ikardi,Üfürümler,Kalpte büyüme Kalp yetmezli ğ i (anemi ciddi ise) G İ S Muayenesi: Glossit,dil papillalarında atrofi splenomegali

33 Laboratuar Bulguları Tam Kan Sayımı Hemoglobin MCV MCH MCHC :N RDW Retikülositopeni A ğ ır vakalarda pansitopeni Makrositer Anemi

34 Laboratuar Bulguları B 12 ‘nin <200 pg/ml olması, Serum folat düzeyi < 3 ng/ml olması eksikli ğ i gösterir. 1 nanogram= 1000 pikogram

35 Laboratuar Bulguları İ nefektif Eritropoez ve intramedüller hemolize ait bulgular Retikülositopeni Pansitopeni Anemi ilerledikçe serum demiri, ferritin artı ş ı Serum LDH ve indirekt biluribin artı ş ı

36 Vit. B12 eksikliğinde Tedavi 1.Spesifik tedavi:(sebebe yönelik) Beslenmenin düzeltilmesi, malabsorbsiyona neden patolojinin tedavisi, pankreas yetmezli ğ inde pankreas ekstraktları,barsaklarda bakteriyel a ş ırı ço ğ alma durumlarında uygun cerrahi ve ab,barsak parazitozlarında ap tedavi,ilaç ve toksinlerin uzakla ş tırılması, vb.. 2. Yerine koyma tedavisi: - Parenteral tedavi ( İ M veya SK) (Dodex amp.) - Oral tedavi (Benexol tb)

37 Parenteral Vit. B12 tedavisi Siyanokobalamin veya Hidroksikobalamin 1000 µg/gün, 1 veya 2 hafta süreyle, IM. Sonra htc normale gelene dek haftada 1 İ dame ş eması Oral µg/ gün 1000 µg/ ayda bir İ M veya 5000 µg / 3 ayda bir Sebep devam ediyor ise idame kesilmemelidir. Oral Vit. B12 tedavisi: Siyanokobalamin,1000 µg /gün Oral tedavi yapılıyorsa sık aralarla Serum vit B12 kontrol edilerek absorbe oldu ğ undan emin olunmalıdır. Vit B12’nin a ş ırı dozları idrarla atılır, nontoksiktir

38 Nörolojik defisiti olan olgularda : 1000 μ g/ 2 haftada bir, en az 6 ay devam edilmelidir B12 vermeden tek ba ş ına Folat tedavisi anemiyi düzeltip nörolojik bozuklukların artmasına yol açabilir! Anemi nedenini aydınlatmadan folik asit/B12 tedavisi ba ş lanmamalıdır!

39 Tedavi yanıtı Tedaviye başladıktan sonra K İ : 12. saatte normale dönmeye ba ş lar, 2-3 günde tamamen normale döner. Retikülosit sayısı :3-5. günlerde artmaya ba ş lar günde pik yapar. Hgb: gün sonra yükselmeye, MCV dü ş meye ba ş lar. 1-2 ayda normale döner. Lökosit, trombosit sayısı: günlerde normale gelir,hipersegmentasyon kaybolur. Plazma biluribin, LDH ve demir düzeyleri: 2-3 günde dü ş er Tam hematolojik yanıt: 8 haftada olu ş ur. *Tedavi yanıtı yeterli de ğ ilse anemiye katkısı olabilecek di ğ er faktörler(demir eks.) ara ş tırılmalıdır.

40 Folat Tedavisi 1.Spesifik tedavi: sebebe yönelik 2.Yerine koyma tedavisi: Oral tedavi: folik asit 1-5 mg/gün Malabsorbsiyon varsa : 5 mg /gün Parenteral tedavi: Folinik asit ( Leucovorin: 5-formil THF) dihidrofolat redüktaz inhibitörleri alan hastalar için gereklidir Vücut depoları dolana kadar tedaviye devam edilir (genellikle 1 ay içinde sa ğ lanır ) Tedavi yanıtı: Tedaviyi takiben 4. günde retikülositoz meydana gelir. Anemi 1-2 ay içinde düzelir.

41 Profilaktik tedavi: Folik asit proflaksisi: Gebelik planlayan tüm kadınlara: 400 µg/gün Daha önce nöral tüp defektli çocuk do ğ urmu ş gebelere gebelik öncesi ve süresince: 4000 µg/gün Artmı ş hücre döngüsü olan hastalara 500 µg/gün Folik asit katkılı tahıl ürünleri: ABD’de 1998’de FDA kararı ile uygulanmaya ba ş lamı ş tır. Bu uygulama sonrası Spina Bifida ve anensefalili çocuk do ğ um oranı yılda % 19 azalmı ş tır*. *JAMA 2001: 285;

42 Sabrınız için teşekkürler!


"Dr. Ş ebnem Yakı ş an MEGALOBLASTİK ANEMİLER. Hedefler: Birinci basamakta megaloblastik anemiyi klinik ve labaratuar olarak tanımak Megalobalastik anemi." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları