Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Dr Ali Varan Hacettepe Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı ÇOCUKLUK ÇAĞI KANSERLERİ.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Dr Ali Varan Hacettepe Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı ÇOCUKLUK ÇAĞI KANSERLERİ."— Sunum transkripti:

1 Dr Ali Varan Hacettepe Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı ÇOCUKLUK ÇAĞI KANSERLERİ

2 SıraÖlüm nedeni% (Toplam ölümlere ) 1Kalp hastalıkları Kanser Serebrovask. hastal KOAH Kazalar 4.2 ABD’DE ÖLÜM NEDENLERİ (2007) CA Cancer J Clin 2010; 60:

3 SıraÖlüm nedeni% (Toplam ölümlere) 1Kazalar Kanser Konjenital anomaliler 7.2 4Cinayet Kalp hastalıkları İntihar 2.5 ABD’DE 1-14 YAŞ ARASI ÖLÜM NEDENLERİ (1998) CA Cancer J Clin 2010; 60:

4 Türkiye’de en sık ölüm nedenleri (1-14 yaşlar arası) % Enfeksiyon hastalıkları35.0 Kazalar15.0 Kalp hastalıkları16.7 Serebrovasküler hastalıklar 5.8 Kanser 5.0 Diğerleri22.5

5 Çocukluk çağı kanserlerinin dağılımı TÜRKİYE (%) Lösemi32.0 Lenfoma25.3 SSS tümörleri10.6 Wilms tümörü 6.5 Nöroblastoma 6.1 Yum. doku tüm. 5.7 Kemik tümörleri 3.0 Retinoblastoma 1.3 Diğer 9.5 A.B.D. (%) Lösemi30.0 SSS tümörleri19.0 Lenfoma13.0 Nöroblastoma 8.0 Böbrek tümörleri 6.0 Yum. doku tüm. 7.0 Kemik tümörleri 5.0 Retinoblastoma 3.0 Diğer 9.0

6 İnsidans (p=0.02) Mortalite (p=0.0001) 0-14 yaş arası her çocukta hız 1990 Çocukluk çağında kanser insidansında artış ve mortalitede düşüş (0-14 yaş arası), ABD, tüm ırklar, erkek ve kızlar (SEER )

7 15 YAŞ ALTI KANSERLİ ÇOCUKLARDA BEŞ YILLIK RÖLATİF YAŞAM HIZLARI (%) [ABD, ] Bütün tümörler ALL AML Kemik &eklem SSS Hodgkin hast. Nöroblastom Hodgkin-dışı lenf. Yumuşak doku Wilms Tümörü CA Cancer J Clin 2001:51:15-36

8 Ailenin kanser düşündüren şikayetleri I. Başlıca şikayet Düşünülmesi gereken Kanser  Kulak akıntısıRabd., LCH  Tekrarlayan ateş + Ewing’s sark., Lösemi kemik ağrısı  Baş ağrısı+kusma Beyin tümörü  Adenopati( antb.cevapsız) Hodgkin’s/ NHL  Lökokore Retinoblastoma  Yüz ve boyun şişliği NHL ve Lösemi  Abdomende kitle Wims’tm., Nörobl., Hepatobl.

9 Ailenin kanser düşündüren şikayetleri II. Başlıca şikayet Düşülmesi gereken Kanser  Solukluk ve yorgunluk Lösemi, Lenfoma  Kanama diyatezi Lösemi, Lenfoma, Nörobls.  Sekme Osteos., diğer kemik tm  Kemik ağrısı Lösemi, Nörobls.,Kemik tm.  Vajinal kanama Yolksac tm., Rabdomyos.  Kilo kaybı Hodgkin’s Lenfoma  Ateş Lösemi, Lenfoma

10 Bazı Kanserlerde Ayırıcı Tanı ŞikayetKanser dışıKanser  Baş ağrısı+Kusma Migren,sinüzitBeyin tümörü  LenfadenopatiEnfeksiyonLenfoma  Kemik ağrısı Enfeksiyon, travmaKemik tümörü  Abdom. kitle Kabızlık,dolu mesaneWilms’ tümörü böbrek kistleri  Mediast.kitleEnfeksiyon, kistLenfoma  Pansitopeni Enfeksiyon Lösemi  Kanama Diyatezi Pıhtılaşma fak., Lösemi trombosit bozuklukları

11 Çocuklarda Kemik Ağrıları  Lösemi (1/3) Artirit, Uzun kemik ağrıları  Kemik Tümörleri Ewing’ Sarkoma( %80 ) Osteosarkoma ( % 79 )

12 Lenf nodu biopsi endikasyonları  Büyümeye devam eden lenf nodları,  2-3 haftadır büyük devam eden lend nodları,  Büyümesi durmuş fakat 5-6 haftadır küçülmeyen lenf n.  haftada normale gelmeyen lenf nodl.  İlave açıklanamayan ateş, kilo kaybı, hepatosplenomegali,  Alt servikal ve supraklavikülar lenf nodl.  Periferik kan bulgularında ve formülde anormallikler  Herhangi bir anormal göğüs film bulgusu varlığı

13 Baş ağrısı ile gelen hastada CT endikasyonları  Nörolojik bozukluklar veya yeni başlaması  Göz bulguları: papil ödem, görüş boz./kaybı  İnatçı kusma, sıklığın artması/başağrısı öncesi  Başağrısı karakter değişiklikleri  Uykudan uyandıran başağrısı,  Kısa boy/linear büğümenin durması  Diabetes insipidus  3 yaş ve altı  Nörofibromatosis  Kraniyal radyoterapi

14 Karaciğer kitleleri (%5) Karaciğer kistleri Karaciğer tümörleri Koledok kistleri Metastatik Yenidoğan döneminde görülen abdominal kitleler Gastrointestinal kitleler (%5) Duplikasyonlar Obstrüksiyon Mezenterik / Omental kistler Splenik hematom / kist Retroperitoneal kitleler (%5) (adrenal ve böbrek dışı) Lenfanjiyom Adrenal dışı nöroblastom Anterior meningomyelosel Teratom Rabdomiyosarkom Adrenal kitleler (%5) Adrenal kanama Nöroblastom Renal kitleler (%55) Hidronefroz Multikistik böbrek Polikistik böbrek Mezoblastik nefroma / Wilms tümörü Renal ven trombozu Genital kitleler Hidrometrokolpos Over kisti

15

16

17  Ön Mediastinal Kitleler Lenfoid Tm.,( Timus ) Tiroid Tm., Teratom, Bronkojenik kist Anevrizma, Lipom  Orta Mediastinal Kitleler Lenfoid Tm., Teratom, Anjiom, Perikardial Kist, Bronkojenik Kist, Ösefagus lezyonları, Herni  Arka Mediastinal Kitleler Nörojenik Tm., Mediastinal Kitleler

18

19

20

21 EPİDEMİYOLOJİ Genetik risk faktörleri: Ailesel kanserlerde özellikler  Ailede kanser öyküsü vardır  Kanser hayatın erken döneminde görülür  Birden fazla veya bilateral kanserler  Çoğunlukla nadir tümör tipleri (örn. Retinoblastoma)  Birden fazla sistem etkilenir Bale AE, Li FP. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, 249

22 EPİDEMİYOLOJİ Genetik risk faktörleri: Ailesel kanser sendromları Ailesel kanser sendromuKanserler Nörofibromatozis tip 1SSS, nörofibrosarkoma, feokromositoma, lösemi Nörofibromatozis tip 2 SSS, omurga Von Hippel Lindau hastalığıSSS, renal hücreli, omurga, osteosarkoma, adrenokortikal karsinoma, lösemi, pankreas, Li-Fraumeni sendromuSSS, meme, baş ve boyun, yum. doku, osteosarkoma, adrenal kortikal, karsinoid, lösemi Wilms tümör geniWilms tümörü Bazal hücreli karsinoma sendromuCilt, SSS, Over Linehan WM, et al. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, Bale AE, Li FP. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997,

23 EPİDEMİYOLOJİ Genetik risk faktörleri: Ailesel kanserlerde özellikler (devam) Ailesel kanser sendromuKanser yerleri Familial adenomatozis Kolorektal, çene, cilt, polipozis kolikafatası, SSS Herediter nonpolipozis kolorektal kanserKolorektal Cowden sendromuTiroid, mide, over, meme BRCA-1Meme, over BRCA-2Meme (kadın ve erkek) Bale AE, Li FP. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, Safai B. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, Cohen AM, et al. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, Dickson RB, Lippman ME. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997,

24 Çocuklarda Kansere Hazırlayıcı Herediter Nedenleri I  İmmün Yetm. Send. AR Bruton’s Agamagl. SR Lösemi, lenfoma Ağır komb. İm. Yetm.SR Lösemi, lenfoma Wiskott-Aldrich SR Lösemi,lenfoma IgA yetm. AD Lenfoma, GI Sık değişken Im.Yet. ? Lösemi,lenfoma, Beyin tm.

25 Çocuklarda Kansere Hazırlayıcı Nedenleri II  Kromozomal kırıkları veya DNA tamir bozuklukları: Kseroderma pigmentosum AR Deri kan., melonom Atakasia-Telenjektasia AR Lenfoma,over,beyin, GI Bloom’s send. AR AL, GI, diğer Fankoni Apl.Anemi AR AL, hepatoma

26 Bazı pediatrik kanserlerde yapısal genetik ‘rearrangement’lar komşuluğundaki onkogenler OnkogenGenetik ‘rearrangement’Tümör myct(8:14)(q24:q22)Burkitt lenfoma ablt(9:22)(q34:q11)Kronik miyeloid lösemi N-mycDMs, HSRsNöroblastoma relt(2:11)(q37:q14)Rabdomiyosarkoma etst(11:22)(q24:q12)Ewing sarkomu, nöroepitelyoma

27  Fiziksel ajanlar Solar radyasyon İyonizan radyasyon Pre-natal karşılaşma Post-natal karşılaşma  Kimyasallar Kemoterapi Anabolik androjenik steroidler İmmünosupresif tedavi  Tütün  Metabolik epidemiyoloji  Viruslar Çevresel karsinojenler

28 Çocukluk çağı kanserlerinde diyetsel faktörler AjanKaynak AflatoksinlerDoğal ürünlerden Tanninler NitrozaminlerTükrükteki nitritlerin sekonder veya tersiyer aminler ile tepkimesi Polisiklik aromatik Tütsüleme, mangalda et veya balık, hidrokarbonlarhava kirliliği Yapay tatlandırıcılarBesin katkı maddeleri Gıda boyaları GübrelerBesinlere bulaşma Böcek ilaçları Aşırı beslenme

29 Lifli gıdaların kolorektal karsinogenezde inhibitör etkileri  Lifler fekal kütleyi artırır  Lifler kolon geçiş zamanını hızlandırır  Lifler kolon pH’sı ve bakteriyel mekanizmalarda değişikliklere yol açar.

30 EPİDEMİYOLOJİ Kansere katkıda bulunan iatrojenik etkenler AjanKanser çeşidi İyonizan radyasyonMeme kanseri, lösemi

31 EPİDEMİYOLOJİ Kansere katkıda bulunan iatrojenik etkenler (devam) İlaçlar AjanlarKanser yeri Kanser kemoterapötikleriKemik iliği İmmünsupresif ilaçlarRetiküloendotelyal sistem Eksojen hormonlar Menopozal estrojenRahim, meme DietilstilbestrolVajina, rahim ağzı, Anabolik steroidlerKaraciğer Oral kontraseptiflerKaraciğer TamoksifenRahim Fenasetin analjezikleriBöbrek, pelvis Adapted from Trichopoulos D, et al. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, 249

32 Karsinojenik viruslar Human T-cell lymphotrophic virusları HTLV-IErişkin T-hücreli lösemi HTLV-II‘Hairy cell’ lösemi HTLV-III (HIV)AIDS, Kaposi sarkomu Epstein-Barr Virus (EBV)Kronik veya fatal enfeksiyöz mononukleozis, Lösemiler ve lenfomalar Edinsel agammaglobulinemi Hepatit B virusu Karaciğer kanseri Human papilloma virusları Type 16, 18Rahim ağzı kanseri Type 6, 11Juvenil laringeal papillomatozis Type 5Epidermodisplazia verriformis

33 EPİDEMİYOLOJİ Bakterilerle ilişkili kanserler AjanlarKanser yeri Helikobakter piloriMide, Lenf Schistosomia haematobiumMesane Opisthorchis viverriniKaraciğer Adapted from Trichopoulos D, et al. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, 249

34 Amerikan Kanser Cemiyetinin diyet önerileri  Şişmanlıktan kaçının  Toplam yağ alımını azaltın  Liften zengin gıdaları daha fazla tüketin  A ve C vitamininden zengin gıdalar tercih edin  Yeşil yapraklı sebzeleri tercih edin  Fazla alkol tüketiminden kaçının  Tuzlanmış, tütsülenmiş, nitritle muamele edilmiş gıda tüketiminden kaçının

35 EPİDEMİYOLOJİ Mortaliteyi azaltmak Amerikan Kanser Enstitüsüne göre kanserden ölüm hızları aşağıdaki önlemlerle önemli derecede azaltılabilir. Bal DG, et al. American Cancer Society Textbook of Clinical Oncology. 2nd ed. 1995,40-63  Erişkinlerde tütün kullanımının %15 azaltılması ile %8-%16,  Diyete yönelik önlemlerle %8 (diyetteki yağın <%25’e azaltılması ve diyetteki, lifli gıdaların iki katına çıkarılması ile)  Taramalar ve erken tanı ile %3,  Modern tedavi yöntemlerinin daha yaygın kullanılması ile %10-20

36 ÇOCUKLUK ÇAĞI VE ERİŞKİN KANSERLERİNİN KARŞILAŞTIRILMASI ÇOCUK ERİŞKİN (<15 YAŞ) İnsidans1.4/ / Görülme yaşı 50 yaş Tümörün büyümesiHızlıYavaş SemptomlarÇok azOrta derecede veya çokyavaş EtyolojiEmbryonalHormonal/kimyasal Ana kökenMezenkimEktoderm/endoderm (sarkom)(karsinoma) Doku kökeniRES, SSS, PSS, Cilt, meme, prostat, böbrek, adale, rahim, rahim ağzı, kemikakciğer, GIS, HistolojiMonoton Pleomorfik (bir hücre tipi) İnvazyonDiffüzLokal kalmaya eğilim MetastazErken dönemdeÇok geç dönemde

37 Akut Lösemide etyoloji  Iyonize radyasyon  İlaçlar ve kimyasal maddeler  Genetik: ikiz eşinde % 20 risk, kardeşlerde 4 defa fazla,  Kromosomal anormallikler: 21 trisomide 1/95, Fankoni de 1/12, Bloom Send. 1/8  Genetik ve İmmünolojik durumlar

38 Akut Lösemide Bulgular  Ateş,  Yorgunluk,  Solukluk,  Kanama diyatezi,  Lenf adenopati,  Hepatosplenomegali  Enfeksiyon  Menengeal bulgular  Artirit

39 Çocukluk çağında Hodgkin-dışı lenfomalar  Üçüncü en sık kanser  Türkiye’de ikinci en sık  Kür oranı % 70  Sınıflamada halen sorunlar var  Tedavi: Kemoterapi

40 Hodgkin Non-Hodgkin Hastalığı Lenfomalar Sıklık 7/ / E/Kız 1.4/12-3/1 En sık yaş8-11 ve En sık N.S.* Gelişmiş ülkelerde B-Hücre histolojik tip M.S.** Gelişmemiş ülkelerde Coğrafi Birinci sıklık yaşı Afrika ülkelerinde sık Dağılım Japonya’da yokB-H tipi Japonya da az *N.S. Noduler skleroz ** M. C. Mikst selülerite Lenfomalar da Bazı Coğrafi ve Geçici Değişkenler

41  Viral EBV (Epstein-Barr Virus) HTLV( İnsan T lenfositlerine yönelik) Diğer viruslar  Radyasyon  İlaçlar Kemoterapötikler, İmmünsupresifler, Hidantoinler  Immün Yetmezlik Durumları Doğumsal :Ataxia-telangiectasia Wiskott-Aldrich sendromu ‘Common variable immunodeficiency disease’ Ağır kombine immün yetmezlik sendromu Akkiz : AIDS Non-Hodgkin lenfomalarda etyoloji

42 B hücreli lenfomalar:t(8:14)(q24;q32) t(8:22)(q24;q11) t(2:8)(p12;q24) T hücreli lenfomalar : Daha heterojen krom. anomaliler t(1:14)(p32;q11) t(10:14)(p24;q11) t(7:14)(p35;p11) t(8:14)(q24;q11) t(1:7)(p34;q34) Büyük hücreli lenfomalar: t(2:5)(p23;q35) Kromozom bozuklukları

43

44

45

46

47

48

49 Hodgkin hastalığında prognostik faktörler Biyolojik özellikler Yaş Histopatolojik bulgular B semptomları Sitokinlerin salınımına bağlı bulgular Anemi (Hb < 12 gr/dL) Hipoalbuminemi Sedimentasyon yüksekliği LDH yüksekliği Kitlevi hastalık Masif mediastinal hastalık Kemik iliği tutulumu ve inguinal lenfadenopati Birden fazla ekstranodal hastalık Tedaviyle ilgili özellikler Bir veya iki kemoterapi rejimine direnç Adjuvan radyoterapi

50 Nöroblastoma İnsidans8/ Erkek/ kız1.5/1 Ortanca yaş2 yaş En düşük sıklıkAfrika, Puerto Rico, Bombay, Colombia

51 Wilms Tümörü İnsidans7/ Erkek/kız 1/1 Ortanca yaşSporadik vakalarda 30 ay Herediter vakalarda 26 ay En düşük sıklık Japonya, Singapur En yüksek sıklık İskandinav ülkeleri ve bazı Afrika ülkeleri Kuvvetli ilişki Aniridi, hemihipertrofi, genito-üriner anomaliler

52  Aniridi  Hemihipertrofi  Genitoüriner trakt malformasyonları  Nörofibromatozis  Drash sendromu  WAGR sendromu  Beckwith-Wiedemann sendromu Wilms tümörü ile ilişkili herediter hastalıklar, sendromlar ve anomaliler

53 Yumuşak doku sarkomları İnsidans8-10/ Erkek/kız1.4/1 Ensık tipiRabdomiyosarkoma En sık yerleşim yeri < 8 yaşBaş ve boyun İnfantlardaMesane ve vajina, solid embryonal veya botrioid rabdomiyosarkoma AdölesanlardaGövde ve ekstremite, Alveoler veya andiff. rabdomiyosarkoma

54 Kemik kanserleri İnsidans5-6/ Erkek/kız1.7/1 Zirve yaşOsteosarkomada adölesan dönemi Ewing sarkomunda ikinci dekadın sonu En düşük sıklık Zenciler ve Çinlilerde (Ewing sarkomu) En yüksek sıklıkHerediter retinoblastomada (Osteosarkoma) İyonizan radyasyon (Osteosarkoma)

55 Osteosarkoma adölesan boy atma döneminde ortaya çıkar 1. Osteosarkoma hastaları yaşıtlarından daha uzundur 2. Osteosarkoma kızlarda erkeklerden daha erken yaşta gelişir 3. Osteosarkoma adölesanlarda en hızlı uzayan kemiklerin metafiz bölgelerinde gelişmeye meyillidir.

56 Retinoblastoma İnsidansABD’de 1/ canlı doğumda Bilateral olması20-40% Ortanca yaş2 yaş Erkek/kız1/1 TipiHerediter Nonherediter Kromozom delesyonu

57 Retinoblastoma Herediter Erken tanı konulur Bilateral veya unilateral Germinal mutasyondan gelen veya ailesel geçişli kromozomal bozukluk Çocukları etkilenir Başka kanserler için risk artar Herediter olmayan Geç tanı konulur Unilateral Somatik mutasyondan gelen kromozomal bozukluk Çocukları normal Başka kanserler için risk artmaz

58

59 Retinoblastomada Knudson’un “two-hit” hipotezi. (a) herediter kanser (b) herediter olmayan kanser. Birinci mutasyon : konsepsiyon öncesi veya sonrası; İkinci mutasyon : sadece konsepsiyon sonrası. (a)(b) İkinci mutasyon Birinci mutasyon İkinci mutasyon Birinci mutasyon

60 Beyin tümörleri İnsidans / Erkek/kız1.5/1 < 10 yaş Embryonal SSS tümörleri İnfratentoryal yerleşim > 10 yaşErişkin tipi gliomlar Supratentoryal yerleşim

61 Oligodendrogl. Optik gliom Spinal kord tüm. Ependimom Astrositom Medulloblastom Beyin sapı Kraniofaringiom Pineal tüm. Koroid pleksus tüm. Meningiom SSS Tümörlerinin Dağılımı


"Dr Ali Varan Hacettepe Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı ÇOCUKLUK ÇAĞI KANSERLERİ." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları