Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

ÇOCUKLUK ÇAĞI KANSERLERİ

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "ÇOCUKLUK ÇAĞI KANSERLERİ"— Sunum transkripti:

1 ÇOCUKLUK ÇAĞI KANSERLERİ
Dr Ali Varan Hacettepe Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı

2 ABD’DE ÖLÜM NEDENLERİ (2007)
Sıra Ölüm nedeni % (Toplam ölümlere ) 1 Kalp hastalıkları 2 Kanser 3 Serebrovask. hastal 4 KOAH Kazalar CA Cancer J Clin 2010; 60:

3 ABD’DE 1-14 YAŞ ARASI ÖLÜM NEDENLERİ (1998)
Sıra Ölüm nedeni % (Toplam ölümlere) 1 Kazalar 2 Kanser 3 Konjenital anomaliler 4 Cinayet Kalp hastalıkları İntihar CA Cancer J Clin 2010; 60:

4 Türkiye’de en sık ölüm nedenleri
(1-14 yaşlar arası) % Enfeksiyon hastalıkları Kazalar Kalp hastalıkları Serebrovasküler hastalıklar Kanser Diğerleri

5 Çocukluk çağı kanserlerinin dağılımı
TÜRKİYE (%) Lösemi 32.0 Lenfoma 25.3 SSS tümörleri 10.6 Wilms tümörü 6.5 Nöroblastoma 6.1 Yum. doku tüm Kemik tümörleri 3.0 Retinoblastoma 1.3 Diğer A.B.D. (%) Lösemi 30.0 SSS tümörleri 19.0 Lenfoma 13.0 Nöroblastoma 8.0 Böbrek tümörleri 6.0 Yum. doku tüm Kemik tümörleri 5.0 Retinoblastoma 3.0 Diğer

6 Çocukluk çağında kanser insidansında artış ve
2 4 6 8 10 12 14 16 18 20 1970 1974 1978 1982 1986 İnsidans (p=0.02) Mortalite (p=0.0001) 0-14 yaş arası her çocukta hız 1990 Çocukluk çağında kanser insidansında artış ve mortalitede düşüş (0-14 yaş arası), ABD, tüm ırklar, erkek ve kızlar (SEER )

7 15 YAŞ ALTI KANSERLİ ÇOCUKLARDA BEŞ YILLIK
RÖLATİF YAŞAM HIZLARI (%) [ABD, ] Bütün tümörler ALL AML Kemik &eklem SSS Hodgkin hast. Nöroblastom Hodgkin-dışı lenf. Yumuşak doku Wilms Tümörü 1974- 1976 56 53 15 55 78 44 61 74 1977- 1979 62 67 30 53 56 84 54 50 69 78 1980- 1982 65 71 21 55 91 53 62 87 1983- 1985 68 69 32 57 62 90 55 71 76 87 1986- 1988 70 78 32 63 90 59 66 91 1989- 1996 75 82 44 69 65 94 70 78 76 93 CA Cancer J Clin 2001:51:15-36

8 Ailenin kanser düşündüren şikayetleri I.
Başlıca şikayet Düşünülmesi gereken Kanser Kulak akıntısı Rabd., LCH Tekrarlayan ateş Ewing’s sark., Lösemi kemik ağrısı Baş ağrısı+kusma Beyin tümörü Adenopati( antb.cevapsız) Hodgkin’s/ NHL Lökokore Retinoblastoma Yüz ve boyun şişliği NHL ve Lösemi Abdomende kitle Wims’tm., Nörobl., Hepatobl.

9 Ailenin kanser düşündüren şikayetleri II.
Başlıca şikayet Düşülmesi gereken Kanser Solukluk ve yorgunluk Lösemi, Lenfoma Kanama diyatezi Lösemi, Lenfoma, Nörobls. Sekme Osteos., diğer kemik tm Kemik ağrısı Lösemi, Nörobls.,Kemik tm. Vajinal kanama Yolksac tm., Rabdomyos. Kilo kaybı Hodgkin’s Lenfoma Ateş Lösemi, Lenfoma

10 Bazı Kanserlerde Ayırıcı Tanı
Şikayet Kanser dışı Kanser Baş ağrısı+Kusma Migren,sinüzit Beyin tümörü Lenfadenopati Enfeksiyon Lenfoma Kemik ağrısı Enfeksiyon, travma Kemik tümörü Abdom. kitle Kabızlık,dolu mesane Wilms’ tümörü böbrek kistleri Mediast.kitle Enfeksiyon, kist Lenfoma Pansitopeni Enfeksiyon Lösemi Kanama Diyatezi Pıhtılaşma fak., Lösemi trombosit bozuklukları

11 Çocuklarda Kemik Ağrıları
Lösemi (1/3) Artirit, Uzun kemik ağrıları Kemik Tümörleri Ewing’ Sarkoma( %80 ) Osteosarkoma ( % 79 )

12 Lenf nodu biopsi endikasyonları
Büyümeye devam eden lenf nodları, 2-3 haftadır büyük devam eden lend nodları, Büyümesi durmuş fakat 5-6 haftadır küçülmeyen lenf n. 10-12 haftada normale gelmeyen lenf nodl. İlave açıklanamayan ateş, kilo kaybı, hepatosplenomegali, Alt servikal ve supraklavikülar lenf nodl. Periferik kan bulgularında ve formülde anormallikler Herhangi bir anormal göğüs film bulgusu varlığı

13 Baş ağrısı ile gelen hastada CT endikasyonları
Nörolojik bozukluklar veya yeni başlaması Göz bulguları: papil ödem, görüş boz./kaybı İnatçı kusma, sıklığın artması/başağrısı öncesi Başağrısı karakter değişiklikleri Uykudan uyandıran başağrısı, Kısa boy/linear büğümenin durması Diabetes insipidus 3 yaş ve altı Nörofibromatosis Kraniyal radyoterapi

14 Yenidoğan döneminde görülen
abdominal kitleler Karaciğer kitleleri (%5) Karaciğer kistleri Karaciğer tümörleri Koledok kistleri Metastatik Adrenal kitleler (%5) Adrenal kanama Nöroblastom Renal kitleler (%55) Hidronefroz Multikistik böbrek Polikistik böbrek Mezoblastik nefroma / Wilms tümörü Renal ven trombozu Gastrointestinal kitleler (%5) Duplikasyonlar Obstrüksiyon Mezenterik / Omental kistler Splenik hematom / kist Retroperitoneal kitleler (%5) (adrenal ve böbrek dışı) Lenfanjiyom Adrenal dışı nöroblastom Anterior meningomyelosel Teratom Rabdomiyosarkom Genital kitleler Hidrometrokolpos Over kisti

15

16

17 Mediastinal Kitleler Ön Mediastinal Kitleler Lenfoid Tm.,( Timus )
Tiroid Tm., Teratom, Bronkojenik kist Anevrizma, Lipom Orta Mediastinal Kitleler Lenfoid Tm., Anjiom, Perikardial Kist, Bronkojenik Kist, Ösefagus lezyonları, Herni Arka Mediastinal Kitleler Nörojenik Tm.,

18

19

20

21 EPİDEMİYOLOJİ Genetik risk faktörleri: Ailesel kanserlerde özellikler
Ailede kanser öyküsü vardır Kanser hayatın erken döneminde görülür Birden fazla veya bilateral kanserler Çoğunlukla nadir tümör tipleri (örn. Retinoblastoma) Birden fazla sistem etkilenir Bale AE, Li FP. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, 249

22 Genetik risk faktörleri: Ailesel kanser sendromları
EPİDEMİYOLOJİ Genetik risk faktörleri: Ailesel kanser sendromları Ailesel kanser sendromu Kanserler Nörofibromatozis tip 1 SSS, nörofibrosarkoma, feokromositoma, lösemi Nörofibromatozis tip 2 SSS, omurga Von Hippel Lindau hastalığı SSS, renal hücreli, omurga, osteosarkoma, adrenokortikal karsinoma, lösemi, pankreas, Li-Fraumeni sendromu SSS, meme, baş ve boyun, yum. doku, osteosarkoma, adrenal kortikal, karsinoid, lösemi Wilms tümör geni Wilms tümörü Bazal hücreli karsinoma sendromu Cilt, SSS, Over Linehan WM, et al. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, Bale AE, Li FP. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997,

23 EPİDEMİYOLOJİ Ailesel kanser sendromu Kanser yerleri
Genetik risk faktörleri: Ailesel kanserlerde özellikler (devam) Ailesel kanser sendromu Kanser yerleri Familial adenomatozis Kolorektal, çene, cilt, polipozis koli kafatası, SSS Herediter nonpolipozis kolorektal kanser Kolorektal Cowden sendromu Tiroid, mide, over, meme BRCA Meme, over BRCA Meme (kadın ve erkek) Bale AE, Li FP. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, Safai B. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, Cohen AM, et al. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, Dickson RB, Lippman ME. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997,

24 Çocuklarda Kansere Hazırlayıcı Herediter Nedenleri I
İmmün Yetm. Send. AR Bruton’s Agamagl. SR Lösemi, lenfoma Ağır komb. İm. Yetm. SR Lösemi, lenfoma Wiskott-Aldrich SR Lösemi,lenfoma IgA yetm AD Lenfoma, GI Sık değişken Im.Yet. ? Lösemi,lenfoma, Beyin tm.

25 Çocuklarda Kansere Hazırlayıcı Nedenleri II
Kromozomal kırıkları veya DNA tamir bozuklukları: Kseroderma pigmentosum AR Deri kan., melonom Atakasia-Telenjektasia AR Lenfoma,over,beyin, GI Bloom’s send AR AL, GI, diğer Fankoni Apl.Anemi AR AL, hepatoma

26 Bazı pediatrik kanserlerde yapısal genetik
‘rearrangement’lar komşuluğundaki onkogenler Onkogen Genetik ‘rearrangement’ Tümör myc t(8:14)(q24:q22) Burkitt lenfoma abl t(9:22)(q34:q11) Kronik miyeloid lösemi N-myc DMs, HSRs Nöroblastoma rel t(2:11)(q37:q14) Rabdomiyosarkoma ets t(11:22)(q24:q12) Ewing sarkomu, nöroepitelyoma

27 Çevresel karsinojenler
Fiziksel ajanlar Solar radyasyon İyonizan radyasyon Pre-natal karşılaşma Post-natal karşılaşma Kimyasallar Kemoterapi Anabolik androjenik steroidler İmmünosupresif tedavi Tütün Metabolik epidemiyoloji Viruslar

28 Çocukluk çağı kanserlerinde diyetsel faktörler
Ajan Kaynak Aflatoksinler Doğal ürünlerden Tanninler Nitrozaminler Tükrükteki nitritlerin sekonder veya tersiyer aminler ile tepkimesi Polisiklik aromatik Tütsüleme, mangalda et veya balık, hidrokarbonlar hava kirliliği Yapay tatlandırıcılar Besin katkı maddeleri Gıda boyaları Gübreler Besinlere bulaşma Böcek ilaçları Aşırı beslenme

29 Lifli gıdaların kolorektal karsinogenezde inhibitör etkileri
Lifler fekal kütleyi artırır Lifler kolon geçiş zamanını hızlandırır Lifler kolon pH’sı ve bakteriyel mekanizmalarda değişikliklere yol açar.

30 EPİDEMİYOLOJİ Kansere katkıda bulunan iatrojenik etkenler
Ajan Kanser çeşidi İyonizan radyasyon Meme kanseri, lösemi

31 EPİDEMİYOLOJİ Kansere katkıda bulunan iatrojenik etkenler (devam)
İlaçlar Ajanlar Kanser yeri Kanser kemoterapötikleri Kemik iliği İmmünsupresif ilaçlar Retiküloendotelyal sistem Eksojen hormonlar Menopozal estrojen Rahim, meme Dietilstilbestrol Vajina, rahim ağzı, Anabolik steroidler Karaciğer Oral kontraseptifler Karaciğer Tamoksifen Rahim Fenasetin analjezikleri Böbrek, pelvis Adapted from Trichopoulos D, et al. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, 249

32 Karsinojenik viruslar
Human T-cell lymphotrophic virusları HTLV-I Erişkin T-hücreli lösemi HTLV-II ‘Hairy cell’ lösemi HTLV-III (HIV) AIDS, Kaposi sarkomu Epstein-Barr Virus (EBV) Kronik veya fatal enfeksiyöz mononukleozis, Lösemiler ve lenfomalar Edinsel agammaglobulinemi Hepatit B virusu Karaciğer kanseri Human papilloma virusları Type 16, 18 Rahim ağzı kanseri Type 6, 11 Juvenil laringeal papillomatozis Type 5 Epidermodisplazia verriformis

33 EPİDEMİYOLOJİ Bakterilerle ilişkili kanserler Ajanlar Kanser yeri
Helikobakter pilori Mide, Lenf Schistosomia haematobium Mesane Opisthorchis viverrini Karaciğer Adapted from Trichopoulos D, et al. Cancer: Principles & Practice of Oncology. 5th ed. 1997, 249

34 Amerikan Kanser Cemiyetinin diyet önerileri
Şişmanlıktan kaçının Toplam yağ alımını azaltın Liften zengin gıdaları daha fazla tüketin A ve C vitamininden zengin gıdalar tercih edin Yeşil yapraklı sebzeleri tercih edin Fazla alkol tüketiminden kaçının Tuzlanmış, tütsülenmiş, nitritle muamele edilmiş gıda tüketiminden kaçının

35 EPİDEMİYOLOJİ Mortaliteyi azaltmak
Amerikan Kanser Enstitüsüne göre kanserden ölüm hızları aşağıdaki önlemlerle önemli derecede azaltılabilir. Erişkinlerde tütün kullanımının %15 azaltılması ile %8-%16, Diyete yönelik önlemlerle %8 (diyetteki yağın <%25’e azaltılması ve diyetteki, lifli gıdaların iki katına çıkarılması ile) Taramalar ve erken tanı ile %3, Modern tedavi yöntemlerinin daha yaygın kullanılması ile %10-20 Bal DG, et al. American Cancer Society Textbook of Clinical Oncology. 2nd ed. 1995,40-63

36 ÇOCUKLUK ÇAĞI VE ERİŞKİN KANSERLERİNİN KARŞILAŞTIRILMASI
ÇOCUK ERİŞKİN (<15 YAŞ) İnsidans 1.4/ /10.000 Görülme yaşı <6 yaş >50 yaş Tümörün büyümesi Hızlı Yavaş Semptomlar Çok az Orta derecede veya çok yavaş Etyoloji Embryonal Hormonal/kimyasal Ana köken Mezenkim Ektoderm/endoderm (sarkom) (karsinoma) Doku kökeni RES, SSS, PSS, Cilt, meme, prostat, böbrek, adale, rahim, rahim ağzı, kemik akciğer, GIS, Histoloji Monoton Pleomorfik (bir hücre tipi) İnvazyon Diffüz Lokal kalmaya eğilim Metastaz Erken dönemde Çok geç dönemde

37 Akut Lösemide etyoloji
Iyonize radyasyon İlaçlar ve kimyasal maddeler Genetik: ikiz eşinde % 20 risk, kardeşlerde 4 defa fazla, Kromosomal anormallikler: 21 trisomide 1/95, Fankoni de 1/12, Bloom Send. 1/8 Genetik ve İmmünolojik durumlar

38 Akut Lösemide Bulgular
Ateş, Yorgunluk, Solukluk, Kanama diyatezi, Lenf adenopati, Hepatosplenomegali Enfeksiyon Menengeal bulgular Artirit

39 Çocukluk çağında Hodgkin-dışı lenfomalar
Üçüncü en sık kanser Türkiye’de ikinci en sık Kür oranı % 70 Sınıflamada halen sorunlar var Tedavi: Kemoterapi

40 Bazı Coğrafi ve Geçici Değişkenler
Lenfomalar da Bazı Coğrafi ve Geçici Değişkenler Hodgkin Non-Hodgkin Hastalığı Lenfomalar Sıklık 7/ / E/Kız / /1 En sık yaş ve En sık N.S.* Gelişmiş ülkelerde B-Hücre histolojik tip M.S.** Gelişmemiş ülkelerde Coğrafi Birinci sıklık yaşı Afrika ülkelerinde sık Dağılım Japonya’da yok B-H tipi Japonya da az *N.S. Noduler skleroz ** M. C. Mikst selülerite

41 Non-Hodgkin lenfomalarda etyoloji
Viral EBV (Epstein-Barr Virus) HTLV( İnsan T lenfositlerine yönelik) Diğer viruslar Radyasyon İlaçlar Kemoterapötikler, İmmünsupresifler, Hidantoinler Immün Yetmezlik Durumları Doğumsal : Ataxia-telangiectasia Wiskott-Aldrich sendromu ‘Common variable immunodeficiency disease’ Ağır kombine immün yetmezlik sendromu Akkiz : AIDS

42 Kromozom bozuklukları
B hücreli lenfomalar: t(8:14)(q24;q32) t(8:22)(q24;q11) t(2:8)(p12;q24) T hücreli lenfomalar : Daha heterojen krom. anomaliler t(1:14)(p32;q11) t(10:14)(p24;q11) t(7:14)(p35;p11) t(8:14)(q24;q11) t(1:7)(p34;q34) Büyük hücreli lenfomalar: t(2:5)(p23;q35)

43

44

45

46

47

48

49 Hodgkin hastalığında prognostik faktörler
Biyolojik özellikler Yaş Histopatolojik bulgular B semptomları Sitokinlerin salınımına bağlı bulgular Anemi (Hb < 12 gr/dL) Hipoalbuminemi Sedimentasyon yüksekliği LDH yüksekliği Kitlevi hastalık Masif mediastinal hastalık Kemik iliği tutulumu ve inguinal lenfadenopati Birden fazla ekstranodal hastalık Tedaviyle ilgili özellikler Bir veya iki kemoterapi rejimine direnç Adjuvan radyoterapi

50 Nöroblastoma İnsidans 8/1000000 Erkek/ kız 1.5/1 Ortanca yaş 2 yaş
En düşük sıklık Afrika, Puerto Rico, Bombay, Colombia

51 Wilms Tümörü İnsidans 7/1000000 Erkek/kız 1/1
Ortanca yaş Sporadik vakalarda 30 ay Herediter vakalarda 26 ay En düşük sıklık Japonya, Singapur En yüksek sıklık İskandinav ülkeleri ve bazı Afrika ülkeleri Kuvvetli ilişki Aniridi, hemihipertrofi, genito-üriner anomaliler

52 Wilms tümörü ile ilişkili herediter
hastalıklar, sendromlar ve anomaliler Aniridi Hemihipertrofi Genitoüriner trakt malformasyonları Nörofibromatozis Drash sendromu WAGR sendromu Beckwith-Wiedemann sendromu

53 Yumuşak doku sarkomları
İnsidans / Erkek/kız 1.4/1 Ensık tipi Rabdomiyosarkoma En sık yerleşim yeri < 8 yaş Baş ve boyun İnfantlarda Mesane ve vajina, solid embryonal veya botrioid rabdomiyosarkoma Adölesanlarda Gövde ve ekstremite, Alveoler veya andiff. rabdomiyosarkoma

54 Kemik kanserleri İnsidans 5-6/1.000.000 Erkek/kız 1.7/1
Zirve yaş Osteosarkomada adölesan dönemi Ewing sarkomunda ikinci dekadın sonu En düşük sıklık Zenciler ve Çinlilerde (Ewing sarkomu) En yüksek sıklık Herediter retinoblastomada (Osteosarkoma) İyonizan radyasyon (Osteosarkoma)

55 Osteosarkoma adölesan boy atma döneminde ortaya çıkar
Osteosarkoma hastaları yaşıtlarından daha uzundur Osteosarkoma kızlarda erkeklerden daha erken yaşta gelişir Osteosarkoma adölesanlarda en hızlı uzayan kemiklerin metafiz bölgelerinde gelişmeye meyillidir.

56 Retinoblastoma İnsidans ABD’de 1/18.000 canlı doğumda
Bilateral olması % Ortanca yaş 2 yaş Erkek/kız 1/1 Tipi Herediter Nonherediter Kromozom delesyonu

57 Herediter olmayan Retinoblastoma Herediter Erken tanı konulur
Bilateral veya unilateral Germinal mutasyondan gelen veya ailesel geçişli kromozomal bozukluk Çocukları etkilenir Başka kanserler için risk artar Herediter olmayan Geç tanı konulur Unilateral Somatik mutasyondan gelen kromozomal bozukluk Çocukları normal Başka kanserler için risk artmaz

58

59 (a) (b) İkinci mutasyon İkinci mutasyon Birinci mutasyon Birinci
Retinoblastomada Knudson’un “two-hit” hipotezi. (a) herediter kanser (b) herediter olmayan kanser. Birinci mutasyon : konsepsiyon öncesi veya sonrası; İkinci mutasyon : sadece konsepsiyon sonrası.

60 Beyin tümörleri İnsidans 2.2-2.5/100.000 Erkek/kız 1.5/1
< 10 yaş Embryonal SSS tümörleri İnfratentoryal yerleşim > 10 yaş Erişkin tipi gliomlar Supratentoryal yerleşim

61 SSS Tümörlerinin Dağılımı
50 100 150 Oligodendrogl. Optik gliom Spinal kord tüm. Ependimom Astrositom Medulloblastom Beyin sapı Kraniofaringiom Pineal tüm. Koroid pleksus tüm. Meningiom 106 82 67 28 12 8 5 3 2 2 2


"ÇOCUKLUK ÇAĞI KANSERLERİ" indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları