Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Nadir(?) Görülen Akciğer Hastalıkları Prof.Dr. Arif Çımrın Dokuz Eylül Üniv. Tıp Fak. Göğüs Hast. AD

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Nadir(?) Görülen Akciğer Hastalıkları Prof.Dr. Arif Çımrın Dokuz Eylül Üniv. Tıp Fak. Göğüs Hast. AD"— Sunum transkripti:

1

2 Nadir(?) Görülen Akciğer Hastalıkları Prof.Dr. Arif Çımrın Dokuz Eylül Üniv. Tıp Fak. Göğüs Hast. AD

3

4  Hırıltı  Öksürük  Dispne  Hemoptizi  Bitkinlik  Ateş  Kilo kaybı

5  Eozinofili  Serum IgE   Hipergamaglobulinemi  Hepatomegali  Splenomegali  LAP  Diffüz buzlu cam alanları,  Nodüller,  İnterlobuler septal kalınlaşmalar  Plevral sıvı.

6 Eozinofilik Akciğer Hastalıkları  Havayolları Astım ABPA Bronkosentrik granülomatozis Eozinofilik bronşit  Akciğer parankimi Bakteriyel infeksiyonlar (Brusella, Mikobakteri) Fungal infeksiyonlar (Aspergillus,Koksidioidomikoz) Paraziter infeksiyonlar AIDS ilişkili PCP Tropikal pulmoner eozinofili sendromu Visseral larva migrans İnterstisyel akciğer hastalığı UIP, Sarkoidoz, SLE, Eozinofilik Granüloma Basit pulmoner eozinofili “Löeffler sendromu” Akut eozinofilik pnömoni Kronik eozinofilik pnömoni İlaca bağlı eozinofilik pnömoni  Akciğer vasküler sistemi İdiopatik hipereozinofilik sendrom Allerjik anjiitis ve granülomatosis “Churg Strauss Sendromu”  Neoplazi Hodgkin Hastalığı Akciğer kanseri Ribeiro JD, Fischer GB. ELD.Pediatr Respir Rev. 2002; 3: Alberts WM. EILD. Curr Opin Pulm Med. 2004;10:

7 Eozinofilik Akciğer Hastalıkları Ribeiro JD, Fischer GB. ELD.Pediatr Respir Rev. 2002; 3: Alberts WM. EILD. Curr Opin Pulm Med. 2004;10:  Havayolu ve/veya akciğer parankiminde eozinofil sayısında artma BAL eozinofil > %5 Balgam eozinofil > %2.5  Periferik eozinofili olabilir Hafif: Orta: Ağır:>5000  Akciğer grafisinde infiltrasyon

8  Astım  Periferik eozinofili (1000 hücre / L)  Aspergillusa karşı pozitif deri reaksiyonu  Serumda aspergillusa karşı presipitan IgG antikorlar  Serum total IgE >1000  Pulmoner infiltrat varlığı(öyküsü)  Santral bronşiektazi  Serumda aspergillusa karşı IgE ve IgG antikorlar  Balgamda aspergillus  Kahverengi balgam  Deri testinde geç reaksiyon  KS ile serum IgE de düşme Chest 2002; 121: Allerjik Bronkopulmoner Aspergillozis

9 Eozinofilik Bronşit  Astım %  Öksürük varyant astım %50  Kronik öksürük %12  Astım olmaksızın epizodik solunumsal semptomlar %21-38  Allerjik rinit %50  KOAH Gibson PG. Thorax 2002; 57:

10 Paraziter infeksiyonlar Löeffler sendromu  Çocuk yaş grubu  Minimal solunumsal semtomlar (ateş, öksürük, dispne ve ağır bronkospazm)  Eozinofili, IgE , Hipergamaglobulinemi   Hepatomegali  Değişken pulmoner infiltrasyonlar  Parazit(Ascaris lumbricoides Ancylostoma, Echinococcus, Schistossoma, Srongyloides stercoralis, Necatur americanus ve Toxacara türleri)  İlaçlar(crack, kokain, aspirin,penisilin, sulfonamidler ve imipramin)  Klinik tablo parazit larvalarının, özellikle akciğerlerden geçişi ile ilgili.  Gaitada parazit testleri yararlıdır.  Kendini sınırlayıcı bir durum.  Tedavi gerektirmez(Mebendazole veya Albendazole)

11 Paraziter infeksiyonlar Visseral larva migrans  Toxacara canis  Gnathostoma spiningerun  Ancylostoma caninum türleri Kronik öksürük Bronkospazm Solunum yetmezliği Elisa ile larva antijenleri pozitif BAL ve kan eozinofil sayısı çok yüksek Thiabendazole, Albendazole Kortikosteriod gerekebilir.

12 Paraziter infeksiyonlar Tropikal pulmoner eozinofili  Wuchereria bancrofti ve Bruga malayi  Parazit infeksiyonuna karşı gelişen immunolojik hiperreaktivite  Öksürük, dispne, gürültülü solunum ve hemoptizi  Bitkinlik, Ateş ve Kilo kaybı  Splenomegali ve adenomegali  Periferik kanda eozinofili ve IgE (genellikle)  Flarial antijenlere spesifik IgG ve IgM antikorları  Dietil karbamazin.  Pulmoner fibrozise gidebilir.

13 Eozinofilik Pnömoni  Akut  Kronik  Drug-induced

14 Akut Eozinofilik pnömoni  Akut febril bir hastalık (1-5 gün)  Myalji, plevral ağrı  Hipoksemik solunum yetmezliği  Fizik bakı; yüksek ateş, solunum sıkıntısı ve yaygın raller, wheezing nadir  Periferik kanda eozinofil sayısı genellikle normal  BAL eozinofil  (%42).  Serum ve BAL IL-5 ve IgE yükselebilir.  SFT: (akut faz) Hafif restriktif bozukluk

15 Akut Eozinofilik pnömoni  Akciğer grafisi; tüm akciğerleri etkileyen alveoler-interstisyel infiltratlar. Nadir periferik infiltrat. Plevral sıvı sık.  BT: diffüz buzlu cam alanları, nodüller, interlobuler septal kalınlaşmalar ve sıklıkla bilateral plevral sıvı.

16 Akut Eozinofilik pnömoni  Plevral sıvı; eozinofilik ve pH yüksek.  Akciğer biopsisi; alveoler, bronş duvarı ve interstisyel alanda eozinofiller ve ödem.  Metilprednisolon ve prednison Glukokortikoid tedaviye hızlı yanıt Allen JN. N Engl J Med 1989; 321: Badesch DB. Am Rev Respir Dis 1989; 139:

17 Kronik Eozinofilik Pnömoni  ♀, orta yaş  Sinsi başlangıç  Hırıltı  Öksürük  Balgam  Ateş  Dispne  Kilo kaybı  Gece”terlemesi  Artralji, perikardit, kutanöz purpura ()  Solunum yetmezliği nadir  Eozinofil  BAL (%50) kan (%88)  ESH genellikle  Serum IgE  (%67)  IL-5 ve IL-6   Sirküle immunkompleksler  RF pozitifliği sık  Hipoksemi ve A-a gradient   Hafif restriktif fonk. bozukluk

18 Kronik Eozinofilik Pnömoni- 2 Grafi; Periferik infiltrasyonlar (%63) Akciğer ödeminin negatif imajı (%25) CT; periferik yerleşimli konsolidasyon alanları, üst-orta zonlarda buzlu cam görünümü. Medastinal LAP (%50)

19 Kronik Eozinofilik Pnömoni- 3  Akciğer biopsisi; Alveoler ve interstisyel eozinofil ve lenfosit birikimi+ alveoler duvarda kalınlaşma İnterstisyel fibrozis %50 Bronşiolitis yada BO %25  Prednison  Yeni gelişen astım(%50-60) RT Romatoid artrit Schizophyllum commune,

20 İlaca Bağlı Eozinofilik Pnömoni  Semptom; Hafif basit pulmoner eozinofili  ağır akut eozinofilik pnömoni  İdiosenkrazi Ampisilin, rifampin, nitrofurantoin, penisilin, fenilefrin, inh beklometazon, klorpromazin, klorpropamid, clofibrat, kokain, diklofenak, fenitoin, sülfasalazin, tetrasiklin, bleomisin, klaritromisin

21 İlaca bağlı akciğer hastalığı A:siklofosfamid-diffüz buzlu cam ve sentrlobuler nodüller B:5-aminosalisilikasid-eozinofilik pnömoni C:Nitrofurantoin-OP D:Chlorambucil-OP

22 Idiopatik hipereozinofilik sendrom  Nadir, sıklıkla fatal ve erkeklerde daha sık.  yaş.  Eozinofili  Öksürük, ateş, gece terlemesi, anoreksi, kilo kaybı, kaşıntı  Tüm organlar etkilenebilir. Kardiak tutulum endokardial fibrozis, restriktif kardiopati ve mural trombüs gelişimi Tromboembolik hastalık (Sıklıkla arteriyel). Pulm fibrozis gelişebilir.  Grafi; interstisyel ve nonlober infiltrasyonlar. plevral sıvı(%50).  BT; yama tarzında konsolidasyon alanları ya da nodüller, sıvı olabilir.  BAL: %73 e varan eozinofili.

23 Idiopatik hipereozinofilik sendrom Tedavi:  %50 oral prednisolon a iyi klinik yanıt.  Steroide yanıtsız olgular; -Busulfan, hidroksiüre, siklofosfamid, etopsid, azatioprin, interferon alfa, siklosporin A ve vincristin, -Tirozin kinaz inhibitörüimatinib ile 3 aydan uzun süren yanıt ve serum eo düzeyinde normalizasyon bildirilmiştir

24 2

25 Klinik tablo çok değişkendir, nadiren klasik bulgularla karşımıza gelir bu nedenle de tanı çoğunlukla gecikir. Frankel, SK. Vasculitis. Critical Care Clinics. 2002; 18(4):

26 Pulmoner Vaskülitler

27 Primer idiopatik vaskulit Küçük Damar +WG +CSS +MPA Idiopathic pauci-immune GN Idiopathic capillaritis Orta Damar -PAN -Kawasaki disease Geniş Damar -TA -Giant-cell arteritis Primer immun-kompleks–ilişkili vaskulit -Goodpasture syndrome -Henoch-Schönlein purpura -IgA nephropathy Sekonder vaskulit SLE Rheumatoid arthritis Polymyositis/dermatomyositis Scleroderma Anti-phospholipid antibody syndrome Inflammatory bowel disease Hypocomplementemic urticarial vasculitis Essential cryoglobulinemia Drug-induced vasculitis (propylthiouracil, diphenylhydantoin) Paraneoplastik Frankel, SK. Vasculitis. Critical Care Clinics. 2002; 18(4):

28 Jayne D. Update on European vasculitis syudy group trials. Current opinion in Rheumatology 2001; 13:48-55

29 Churg-Strauss Sendromu  Astım  Hipereozinofili  Nekrotizan vaskülit  Prodromal evre: rinit,sinüzit ve astım  Eozinofilik evre: periferik eozinofili  Vaskülitik faz: Multi sistem tutulum  Astım %  Yapısal %70-80  Mononeuritis multiplex, %50–80  Deri %50-80  Sinuzit %20-70  Artralji/myalji %30-50  Kardiak %35-50  GI tutulum %30-60  Renal %10-50

30 Churg Strauss Sendromu Radyolojik Pulmoner infiltratlar %40-75 Laboratuvar Eosinofili% ANCA%45-70 p-ANCA%35-50 c-ANCA% 0-10

31  Astım  Eozinofili <%10  Nöropati (mononöropati veya polinöropati)  Pulmoner infiltratlar  Paranasal sinüs anormalliği  Eozinofilik doku infiltrasyonu (Biopsi) 4/6 kriter olası tanı Masi AT. Arthritis Rheum. 1990; 33: 1094 Churg Strauss Sendromu

32 Wegener Granülomatozis  Pulmoner %70-95 öksürük, göğüs ağrısı, hemoptizi, dispne  Üst solunum sistemi %70-95 rinore, epistaksis, sinuzit, otit, işitme bozukluğu,kulak ağrısı, ülserasyonlar, destruktif lezyonlar/kemik deformiteleri  Trakeobronşial %10-55 subglottik stenoz, bronşial stenoz, hemoraji, endobronşial lezyonlar  Böbrek/GN %50-85  Deri %45-60 purpura, ülser, vesiküller veya nodüller Başlangıçtaki bulgular  Kas-iskelet %30-70 (artralji, myalji, artrit)  Göz %25-55  Ateş, kilo kaybı %15-45  Periferik/Santral Sinir S. %10-30  Kardiak % 5-15

33 Wegener Granülomatozis Radyolojik Bulgular Anormal Akciğer Grafisi % Noduller, %55-70 Infiltratlar, %50-70 Kaviter, %35-50

34 Wegener Granülomatozis  Laboratuvar Bulgular ANCA, %90-95 (jeneralize, aktif); %60 (sınırlı); %40 (remisyon) c-ANCA/anti-PR3, %85-90 (jeneralize, aktif) ESH, 90–95 mm/h, CRP  RF (+), %50-60 Başlangıçtaki bulgular

35 Wegener Granülomatozis  Prednison 1mg/kg/gün + 2mg/kg/gün siklofosfamid(max 150mg/gün).  1 yıl tedavi  Yeniden alevlenme %25-40  Yüksek mortalite -50 yaş üzeri -bozulmuş fonksiyonlu renal tutulum

36 Mikroskopik Poliangiitis Arthralji/myalji%50-65 Pulmoner hemoraji/hemoptizi %10-30 Yapısal semptomlar%70-80 RPGN%100 Deri%50-65 Mononeuritis multiplex%15-50 GI tutulum%30-45 Göz%0-30 Kardiak%10-20 Üst solunum yolu%0-15

37 Mikroskopik Poliangiitis Radyoloji Infiltrasyonlar %10-30 Mikroanevrizmalar %0-15 Laboratuvar Renal yetmezlik% Proteinuri%80-90 Hematuri%65-90 p-ANCA%50-75 c-ANCA%10-15 Anti-MPO%35-65

38 Antinükleer Sitoplazmik Antikor ve Vaskülit WGCSSMPA ANCA pozitif%80-90%70%50 ANCA antijen spesifitesi PR3>>MPOMPO>PR3 Proteinaz 3(PR3) ANCA: cANCA(sitoplazmik ANCA) MPO ANCA: pANCA Atipik ANCA: İnflamatuar barsak hastalıkları, Sistemik immun kökenli hastalıklar, İnfeksiyonlar

39 Poliarteritis nodosa(PAN)  Yapısal semptomlar %60-70  Periferik sinir tutulum %50-70  Deri %45-60  Myalji/artralji/artrit %45-50  Renal %30-45  Hipertansiyon %30-40  GI tutulum %30-50  Pulmoner %20-40  Kardiak %10-20  Radyolojik  Anormal göğüs grafisi <%20  Anormal anjiografi %  Laboratuvar  HBV infeksiyonu %7-36  ANCA <%10

40 Takayasu Arteritis(TA)  <40yaş, ♀  Geniş damar tutulumu %50  Yapısal semptomlar  Stenoza sekonderçıkar(limb kladikasyon, baş dönmesi, senkop, baş ağrısı, görme bozuklukları, hipertansiyon, asimetrik kan basıncı, nabızlarda azalma ya da kaybolma.  USG, MRI, CT, Anjiografi  Kortikosteroidler aktif hastalıkta %75 remisyon  Methotrexate  Cerrahi ya da stent uygulama(lokalize lezyonlarda )

41 3

42 Ateş Titreme Bitkinlik Öksürük Dispne Göğüste şişkinlik Baş ağrısı Bitkinlik, Öksürük, Dispne, İştahsızlık Kilo kaybı

43  Akut trakeobronşit, bronşiolit, pnömoni  Akut endotoksin maruziyeti  Organik toz toksik sendromu  ABPA  RADS  VTE  Aspirasyon pnömonisi  BOOP  Diffüz alveoler hasar  Rekürren pnömoni  ABPA  Granülomatöz akciğer hastalıkları  İnfeksiyon-tbc, mantar  Berilyozis, silikozis, talkozis  Langerhans hücre histiositiozisi  CSS  Wegener grnülomatozisi  Sarkoidozzis  IPF  Bronşiektazi, bronşiolektazi  MAC pulmoner hastalığı

44

45

46

47

48

49

50 Patel AM. Hypersensitivity pneumonitis. J Allergy Clin Immunol 2001; 108:

51  Hipersensitivite Pnömonisi  Ekstrensek allerjik alveolit

52 Patogenez  Tam belirli değil  CD4+ Th1 lenfosit plazma h antikor (özellikle IgG)  CD8+ sitotoksik lenfosit proliferasyonu ile karakterlidir.  Temel sorun neden maruz kalan olguların yaklaşık %1 inde hastalığın geliştiğidir.  Maruz kalıp ta antikor yanıtı veren kişilerde T8 lerin de katıldığı sitotoksik gecikmiş hipersensitivitenin gelişmiş olması gereklidir.

53 Klinik tablo  Akut Ani başlayan ateş,titreme,bitkinlik,öksürük,dispne,göğüste şişkinlik,baş ağrısı Semptomlar 4-6 saatte başlar, 12 saat ile günler içerisinde düzelir  Subakut Giderek artan bitkinlik,öksürük,dispne, iştahsızlık,kilo kaybı Atak geçiren olgularda bulgular saptanır  Kronik Sinsi başlangıçlı bitkinlik,öksürük,dispne, ve kilo kaybı Akut atak öyküsü vermeyebilir Maruziyetin önlenmesi ile kısmi düzelme sağlanabilir

54 Akut HP

55 Subakut HP

56 Kronik HP

57 HP

58

59 HP –Presipitan antikor

60 Tanı

61 HP -Tedavi  Maruziyetin önlenmesi  Kortikosteroid

62

63 Teşekkürler Prof.Dr. Arif Çımrın Dokuz Eylül Üniv. Tıp Fak. Göğüs Hast. AD


"Nadir(?) Görülen Akciğer Hastalıkları Prof.Dr. Arif Çımrın Dokuz Eylül Üniv. Tıp Fak. Göğüs Hast. AD" indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları