Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

1 HEMOLİTİK ANEMİLERDE KLİNİK ve LABORATUVAR BULGULAR.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "1 HEMOLİTİK ANEMİLERDE KLİNİK ve LABORATUVAR BULGULAR."— Sunum transkripti:

1 1 HEMOLİTİK ANEMİLERDE KLİNİK ve LABORATUVAR BULGULAR

2 2 Hemolitik anemilerde temel özellik normalde 120 gün olan eritrosit yaşam süresinin azalmış olmasıdır. Eritrositlerin erken parçalanması membran anormallikleri, enzim eksiklikleri, hemoglobin bozuklukları gibi korpusküler anormallikler ya da immün, non-immün mekanizmalar gibi ekstrakorpusküler anormallikler sonucunda ortaya çıkabilir. HEMOLİTİK ANEMİ

3 3 Hemolitik Anemilerde Tanı Yaklaşımı Hemolitik anemiyi düşündüren klinik bulgularHemolitik anemiyi düşündüren klinik bulgular Hemolitik olayın varlığını gösteren laboratuvar bulgularıHemolitik olayın varlığını gösteren laboratuvar bulguları Özel laboratuvar yöntemlerle spesifik etyolojinin belirlenmesiÖzel laboratuvar yöntemlerle spesifik etyolojinin belirlenmesi

4 4 Hemolitik anemiyi düşündüren klinik bulgular-1 Etnik faktörlerEtnik faktörler Yaşa ilişkin faktörlerYaşa ilişkin faktörler Ailede safra taşı, sarılık ve anemi öyküsüAilede safra taşı, sarılık ve anemi öyküsü Retikülositozla birlikte persistan veya rekküren anemiRetikülositozla birlikte persistan veya rekküren anemi Hematiniklere cevap vermeyen anemiHematiniklere cevap vermeyen anemi Geçici veya persistan indirekt hiperbilirubinemi öyküsüGeçici veya persistan indirekt hiperbilirubinemi öyküsü SplenomegaliSplenomegali

5 5 Hemolitik anemiyi düşündüren klinik bulgular-2 Kronik bacak ülserleriKronik bacak ülserleri Bazı ilaçların alımından sonra anemi ya da hemoglobinüri gelişimiBazı ilaçların alımından sonra anemi ya da hemoglobinüri gelişimi Kardiyorespiratuar problemler olmaksızın siyanozKardiyorespiratuar problemler olmaksızın siyanoz PolistemiaPolistemia Koyu idrar çıkarmaKoyu idrar çıkarma HemoglobinüriHemoglobinüri Multipl safra taşlarıMultipl safra taşları

6 6 Hemolitik Anemi Oluşturan Eritrosit İçi Nedenler-1 A. Membran defektleri Spesifik anormalliklerle beraber membran defektleriSpesifik anormalliklerle beraber membran defektleri Herediter sferositozHerediter sferositoz Herediter eliptositozHerediter eliptositoz Herediter stomatositozHerediter stomatositoz Fosfolipid komposizyonunda değişiklilerFosfolipid komposizyonunda değişikliler Herediter ATPase eksikliğiHerediter ATPase eksikliği Sekonder membran defektleri (Abetalipoproteinemi)Sekonder membran defektleri (Abetalipoproteinemi)

7 7 B. Enzim defektleri Enerji potansiyal defektleriEnerji potansiyal defektleri HekzokinazHekzokinaz Glukoz fosfat izomerazGlukoz fosfat izomeraz FosfofruktokinazFosfofruktokinaz 2, 3-Difosfogliseromutaz2, 3-Difosfogliseromutaz Pirüvat kinazPirüvat kinaz Redüksiyon potansiyel defektleri Redüksiyon potansiyel defektleri G6PDG6PD Glutatyon sentetazGlutatyon sentetaz Glutatyon redüktazGlutatyon redüktaz Glutatyon peroksidazGlutatyon peroksidaz Diğer defektlerDiğer defektler ATPaseATPase Adenilat kinazAdenilat kinaz Riboz fosfat pirofosfokinazRiboz fosfat pirofosfokinaz Hemolitik Anemi Oluşturan Eritrosit İçi Nedenler-2

8 8 C. Hemoglobin defektleri; Hem:Hem: Konjenital eritropoietik porfiriKonjenital eritropoietik porfiri Globin:Globin: Kalitatif : Hemoglobinopatiler: ( Hb S, C, )Kalitatif : Hemoglobinopatiler: ( Hb S, C, ) Kantitatif:  ve  talasemiler Kantitatif:  ve  talasemiler D. Konjenital diseritropoietik anemiler; Tip ITip I Tip IITip II Tip IIITip III Tip IVTip IV Hemolitik Anemi Oluşturan Eritrosit İçi Nedenler-3

9 9 Hemolitik Anemi Oluşturan Eritrosit Dışı Nedenler-1 A.İmmün A. İzoimmün Yenidoğanın hemolitik hastalığıYenidoğanın hemolitik hastalığı Uygun olmayan kan transfüzyonlarıUygun olmayan kan transfüzyonları B.Otoimmün A.İdiopatik Sıcak antikorlarlaSıcak antikorlarla Soğuk antikorlarlaSoğuk antikorlarla Sıcak-soğuk antikorlarla (Donath-Landsteiner )Sıcak-soğuk antikorlarla (Donath-Landsteiner ) B.Sekonder İnfeksiyonlarİnfeksiyonlar İlaçlar ve kimyasal maddelerİlaçlar ve kimyasal maddeler Hematolojik hastalıklarHematolojik hastalıklar İmmünolojik hastalıklarİmmünolojik hastalıklar TümörlerTümörler

10 10 Hemolitik Anemi Oluşturan Eritrosit Dışı Nedenler-2 B. Non-İmmün a.İdiopatik b.Sekonder İnfeksiyonlarİnfeksiyonlar İlaçlar ve kimyasal maddelerİlaçlar ve kimyasal maddeler Hematolojik hastalıklarHematolojik hastalıklar Diğer nedenlerDiğer nedenler

11 11 Klinik Bulgular-1 Hemolitik anemi etiyolojisi çok geniş bir grubu oluşturmakla beraber klinik bulgular genel olarak benzerdir. Ortaya çıkan bulgular daha çok aneminin gelişim süresine ve şiddetine bağlıdır. Bu nedenle akut olarak gelişen hemolitik anemiler klinik özellikleri nedeniyle kronik hemolitik anemilerden kolaylıkla ayrılırlar.

12 12 Klinik Bulgular-2 Aneminin derecesi Sarılık Splenomegali Kolelitiazis Bacak ülserleri İskelet anormallikleri Kronik Hemolitik Anemi

13 13 Klinik Bulgular-3 Semptomlar akut ateşli hastalığı taklit edebilir Bel ağrısı Karın ağrısı Baş ağrısı Kırgınlık, halsizlik Kusma Titreme Ateş Akut Hemolitik Anemi

14 14 Hızlanmış hemoglobin katabolizması hemoliz tipi ile ilişkili olarak değişiklikler gösterebilir. İntravasküler: 1. Plazma hemoglobin düzeyinde artma 2. Hemoglobinüri 3. Hemosiderinüri 4. Plazma haptoglobulin düzeyinde düşüklük veya yokluk 5. Plazma methemalbumin ve methemoglobin düzeyinde artma Ekstravasküler: 1. İndirekt bilirubinemi düzeyinde yükselme, 2. Fekal ve üriner ürobilinojen düzeyinde yükselme, Hızlanmış Hemoglobin Katabolizması

15 Azalmış eritrosit yaşam süresi 2. 2.Artmış hem katabolizması Serum indirekt bilirubin düzeyinde artma Endojen karbon monoksit düzeyinde artma Bilirubin yapım hızında artma Ürobilinojen atım hızında artma 3. 3.Serum LDH düzeyinde artma 4. 4.Serum haptoglobulininde yokluk 5. 5.Glikolize hemoglobinde azalma 6. 6.İntravasküler hemoliz bulguları Hemoglobinemi Hemoglobinüri Hemosiderinüri Methemalbuninemi Serum hemopeksin düzeyinde azalma 7. 7.Serum hemoglobin düzeyinde haftada 1.0 g’dan daha çok azalma Artmış Eritrosit Yıkımını Gösteren Laboratuvar Bulguları

16 16 Retikülositozis MCV’de artış Periferik kanda normoblast sayısında artış Özel morfolojik anormallikler Kemik iliğinde eritroid hiperplazi Parvovirüs B19 ile ilişkili transient eritroblastopenik krizler Kemik iliği alanında genişlemeler Frontal kemiklerde belirginlik, Zigomatik kemiklerde genişleme, İntratrabeküler mesafede genişleme, (Kafa grafilerinde hair-on-end görünümü), Bikonkav vertebralar, Balık ağzı görünümlü intravertebral mesafeler, Azalmış eritrosit yaşam süresi Artmış Eritropoiezis

17 17 Laboratuvar Bulgular-1 Sferositler Eliptositler Stomatositler Akantositler Ekinositler Orak hücreler Target hücreler Şizositler Hemolitik Anemilerde Morfolojik Anormallikler

18 18 Laboratuvar Bulgular-2 Küresel görünümlü, ortada solukluğu olmayan mikrositik hücrelerdir. Sferositler Herediter sferositoz İmmün hemolitik anemi Yanıklar Eritrositlerde kimyasal zedelenme

19 19 Laboratuvar Bulgular-3 Oval hücrelerdir. Eliptositler Herediter ovalositoz Megaloblastik anemi

20 20 Laboratuvar Bulgular-4 Unikonkav hücrelerdir. Ortadaki soluk dairesel görüntüden daha çok yarık şeklindedir. Stomatositler Herediter stomatositoz Alkolizm

21 21 Laboratuvar Bulgular-5 5 ile 10 arasında değişen sayıda dağınık düzen ve kalınlıkta çıkıntıları olan hücrelerdir. Akantositler Karaciğer hastalıklarıyla beraber olan spur-cell anemide Abetalipoproteinemide

22 22 Laboratuvar Bulgular-6 Hücre yüzeyine eşit ve düzenli dağılmış 10 ile 30 arasında çıkıntı içeren hücrelerdir. Ekinositler Pirüvat kinaz eksikliği Fosfogliserat kinaz eksikliği Üremi

23 23 Laboratuvar Bulgular-7 Orak şekillidirler. Genellikle ortamdaki oksijen azaldığında belirginleşirler. Orak Hücreler Orak hücreli anemi

24 24 Laboratuvar Bulgular-8 Ortadaki soluk alanın merkezinde yer alan solid görünümlü koyu boyanma içeren hücrelerdir. Hedef Hücreler Thalasemia Hemoglobin C hastalığı Karaciğer hastalıkları Postsplenektomi

25 25 Laboratuvar Bulgular-9 Üçgen veya miğfer şekilli, parçalanmış veya distorsiyona uğramış görünümlü küçük hücrelerdir. Şizositler Mikroanjiopatik hemolitik anemi Üremi Malign hipertansiyon Türbülan kan akımı


"1 HEMOLİTİK ANEMİLERDE KLİNİK ve LABORATUVAR BULGULAR." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları