Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

ÇOCUK NÖROLOJİSİNE GİRİŞ. SİNİR SİSTEMİNİN İNTRAUTERİN GELİŞİMİ.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "ÇOCUK NÖROLOJİSİNE GİRİŞ. SİNİR SİSTEMİNİN İNTRAUTERİN GELİŞİMİ."— Sunum transkripti:

1 ÇOCUK NÖROLOJİSİNE GİRİŞ

2 SİNİR SİSTEMİNİN İNTRAUTERİN GELİŞİMİ

3 İLK ÖNCE ÜÇ TEMEL TABAKA OLAN ENDODERM, EKTODERM VE MEZODERM OLUŞUR.

4 3-5 HAFTA NÖRAL PLAK OLUŞUMU NÖRAL TÜP KAPANMASI (NÖRÜLASYON) EKTODERMDEN MEZODERMİN İNDÜKLEMESİYLE NÖRAL PLAK GELİŞİR. ONSEKİZ GÜNLÜKKEN NÖRAL PLAK KIVRILMAYA BAŞLAR VE NÖRAL TÜPÜ OLUŞTURUR. NÖRAL TÜPÜN KAPANMASI SÜRECİ HER İKİ UCA DOĞRU FERMUAR GİBİ KAPANMAYA BAŞLAR. BU SÜREÇ NÖRAL TÜP KAPANINCA BİTER VE GELİŞMEKTE OLAN BEYNİN TEMELİ OLUR.

5 İLK ÖNCE ÖN UCU KAPANIR (24 GÜN) PROZENSEFALON OLUŞUR; DAHA SONRA ARKA UCU (28 GÜN) KAPANIR VE SPİNAL KORD OLUŞUR. NÖRAL TÜP KAPANMASINDAN SONRA MERKEZİ SİNİR SİSTEMİNİN TEMEL ALTBİRİMLERİNİ İFADE EDEN ANATOMİK İŞARET NOKTALARI OLUŞMAYA BAŞLAR.

6 NÖRAL TÜP KAPANMASI DA PEK ÇOK FAKTÖRÜN ETKİSİ ALTINDADIR. MAJÖR ROLÜ RETİNOİK ASİT OYNAR. BU NEDENLE SODYUM VALPROAT (BİR ANTİ-EPİLEPTİK) GİBİ ANALOGLARI BU SÜRECİ BOZABİLİR. FOLAT DA BİR KOFAKTÖR OLARAK NÖRAL TÜP KAPANMASINDA ROL ALIR. BU NEDENLE FOLAT YETMEZLİKLERİ DE NÖRAL TÜP DEFEKTLERİNE NEDEN OLABİLİR VE HAMİLELİK SIRASINDA KULLANIMI BU BOZUKLUKLARIN İNSİDENSİNİ DÜŞÜRÜR.

7 DEFEKTLER NÖRAL TÜPÜN HERHANGİ BİR YERİNDE OLABİLMEKLE BİRLİKTE EN SIK İKİ UCUN KAPANAMAMASI TARZINDA GÖRÜLÜR. NÖRAL TÜP DEFEKTLERİ OLDUKÇA SIKTIR VE 1000’DE 1 RASTLANIR. ERKEN TANISI MÜMKÜNDÜR. HAMİLELİK DÖNEMİNDE YAPILAN ÜÇLÜ TESTTE SAPTANACAK ALFA- FETOPROTEİN YÜKSEKLİĞİ İLE VEYA YAPILAN ULTRASON-İNTRAUTERİN MANYETİK REZONANS TETKİKİ İLE NÖRAL TÜP DEFEKTLERİ ÖNCEDEN TANINABİLİR. BU DURUMDA MEDİKAL ABORTUS SÖZ KONUSU OLUR.

8 POSTERİOR NÖROPORDAKİ DEFEKTLER: SPİNA BİFİDA OCCULTA, MYELOŞİZİS, DİASTOMETOMYELİ, “TETHERED” KORD, MENENGOSELDİR. ANTERİOR POR KAPANMA DEFEKTLERİ: KRANİORAŞİZİS, ANENSEFALİ, ARİNENSEFALİ, ALOBER HOLOPROZENSEFALİ, SEFALOSEL, HİDROMYELİ, MENİNGOMYELOSEL VE SEPTO-OPTİK DİSPLAZİ YER ALIR. 4. HAFTADA EMBRYO, 4 MM UZUNLUĞUNDADIR.

9 SEGMENTASYON 5-10 HAFTA NÖRAL TÜPÜN KAPANMASINDAN SONRA TÜPÜN ÖN UCUNDA 3 YERDE ŞİŞKİNLEŞME VE BOĞUMLANMA (PRİMER BEYİN KESECİKLERİ) BAŞLAR. BUNLAR, PROZENSEFALON, MEZENSEFALON VE ROMBENSEFALONDUR. PROZENSEFALON, TELENSEFALON VE DİENSEFALONA DÖNÜŞÜR. SEREBRAL KORTEKS, TELENSEFALONDAN DOĞAR. MEZENSEFALONDAN, YİNE MEZENSEFALON OLUŞUR. ROMBENSEFALONDAN METENSEFALON VE MYELENSEFALON DOĞAR. METENSEFALONDAN DA SEREBELLUM, PONS VE BULBUS OLUŞUR. MYELENSEFALONDAN DA SPİNAL KORD OLUŞUR.

10 BU SÜREÇTE ÖZELLİKLE ARKA BEYİNDE SEGMENTASYON BELİRGİNDİR. SEGMENTASYON, HOX (HOMEOBOX) GENLERİNİN KONTROLÜ ALTINDADIR. BUNLAR TEMEL SEGMENTLERİ BELİRLEYEREK HÜCE GÖÇÜNÜN HANGİ SINIRLAR İÇİNDE GERÇEKLEŞECEĞİNİ BELİRLER. ÖZELLİKLE 8 ROMBOMER OLUŞUR VE BUNLARIN SEKİZİNCİSİ SPİNAL KORDU OLUŞTURUR.

11

12

13 BU SÜREÇTEKİ BOZUKLUKLAR HOX GENLERİNDEKİ MUTASYONLAR CHİARİ MALFORMASYONLARI GİBİ BOZUKLUKLARA YOL AÇAR. BUNUN DIŞINDA MEZENSEFALON-METANSEFALON AGENEZİSİ, SEREBELLAR AGENEZİ, HİPOPLAZİ, KORPUS KALLAZOMUN PARSİYEL AGENEZİSİ, SEREBELLAR GELİŞME BOZUKLUKLARI (DANDY-WALKER SENDROMU, JOUBERT SENDROMU VB.) GÖRÜLEBİLİR.

14 2-4 AY PROLİFERASYON (ÇOĞALMA) VE DİFERENSİASYON (FARKLANMA) GELİŞİMİN BU AŞAMASINDA ÇÖZÜLMESİ GEREKEN İKİ SORUN VARDIR. BUNLARDAN BİRİNCİSİ UYGUN ORANLARDA KORTİKAL HÜCRE TİPLERİNİN OLUŞTURULMASIDIR. BUNUN İÇİN HÜCRELERİN UYGUN MİKTARDA ÇOĞALMASI (PROLİFERASYON) VE SONRA DA UYGUN ERİŞKİN LOKALİZASYONLARINA GÖÇÜ GEREKİR. İKİNCİ OLARAK KORTEKSİN YÖRESEL FARKLILIĞININ (Kİ İŞLEV FARKLILIĞI BUNA BAĞLIDIR), YANİ DİFERENSİASYON YARATACAK BİR MEKANİZMANIN GELİŞMESİDİR.

15

16 PROLİFERASYON AİT BOZUKLUKLARDA MİKROSEFALİ VEYA MAKROSEFALİ GÖRÜLÜR.

17 FARKLANMA SÜRECİNDEKİ BOZUKLUK NEOPLASTİK YÖNDE OLURSA DİSEMBRYOPLASTİK NÖROEPİTELYAL TÜMÖR NON-NEOPLASTİK DOĞRULTUDA OLURSA TUBEROZ SKLEROZ GİBİ HASTALIKLAR GÖRÜLÜR.

18 2-5 AY MİGRASYON (HÜCRE GÖÇÜ) GERMİNAL MATRİKS, 7 HAFTALIKKEN OLUŞUR. VENTRİKÜLER ZONDA YER ALAN GERMİNAL MATRİKS, TÜM NÖRONLARIN VE GLİALARIN KAYNAĞIDIR. NÖROBLASTLAR GERMİNAL MATRİKSTEN DIŞA DOĞRU RADYAL GLİAL LİFLERİ TAKİP EDEREK İLERLER. BU OLAYA MİGRASYON DENİR. GİRUS VE SULKUSLAR OLUŞUR. 6 TABAKALI KORTEKS OLUŞUR.

19 GELİŞİMSEL BOZUKLUKLARIN ÇOĞU BU DÖNEMDE AÇIĞA ÇIKABİLİR. BEŞİNCİ AYDA (20 HAFTALIK) TEMEL BAZI GİRUSLAR OLUŞUR; GİRUSLAR GLİOBLAST AŞAMASINDA TAMAMLANIR. (BUNUN ANLAMI GİRUS OLUŞUMU SIRASINDA BEYNİN GENEL HACMİNDE DEĞİŞME OLMAMASIDIR.) MİGRASYONU DA KOLAYLAŞTIRAN (ÖRNEĞİN GLİKOPROTEİNLER) VE ENGELLEYEN ETKENLER VARDIR.

20 KORTİKAL MİGRASYON DEFEKTLERİ LİSENSEFALİ, DÜZ BEYİN DEMEKTİR VE NORMAL GİRUSLAR OLUŞMAZ. BU BEYİNDE İKİ HEMİSFER OLUŞUR VE SİLVİEN YARIK OLUŞUR VE ÖYLE KALIR. HÜCRE GÖÇÜ OLMAZ.

21 GENETİKTEKİ SON BULGULAR LİSENSEFALİNİN GENETİK TEMELLERİNİ AYDINLATMAKTADIR. PAKİGİRİ, NORMALDEN ÇOK BÜYÜK GİRUSLARLA BEYİN OLUŞUMUDUR DEMEKTİR. MANYETİK REZONANS (MR) GÖRÜNTÜLEMESİ İLE TANINIR VE FOKAL OLARAK, SADECE BİR HEMİSFERDE VEYA JENERALİZE OLABİLİR. POLİMİKROGİRİ, FOKAL VEYA JENERALİZE OLABİLİR.

22 POLİMİKROGİRİ, MİGRASYON BAŞLADIKTAN SONRAKİ KORTEKS GELİŞİMİNDEKİ BOZUKLUKLARA BAĞLIDIR. KAN DAMARLARININ DAĞILIMINDAKİ DESTRÜKTİF LEZYONLAR PORENSEFALİYE NEDEN OLUR; AYRICA KRİTİK BİR ANDA BU DURUM ORTAYA ÇIKARSA ŞİZENSEFALİYE DE NEDEN OLUR. BU OLAY, İKİZ GEBELİKLERDE VEYA ANNE HİPERTANSİF OLDUĞUNDA (EKLEMPSİ) DAHA SIKTIR. İKİ DURUM DA DAMARSAL SORUNLAR AÇISINDAN RİSK TAŞIR. VASKÜLER OLAYIN GESTASYONEL ZAMANI, LEZYONUN AÇIĞA ÇIKMASINI BELİRLER. NÖRONAL MİGRASYONDAN SONRA İNFARKT OLUŞUMU DOKU KAYBI VE KAVİTASYONA NEDEN OLUR. TÜM ŞİZENSEFALİ OLGULARI SPORADİK VASKÜLER OLAYLARA İKİNCİL DEĞİLDİR. AİLEVİ ŞİZENSEFALİ OLGULARI VARDIR VE BU LEZYONLAR DİĞER KONJENİTAL DEFEKTLERİN VARLIĞINDA DA OLUŞUR

23 6 AY–ERİŞKİN MYELİNİZASYON OLİGODENDROSİTLER HEM MERKEZİ SİNİR SİSTEMİNDE (MSS) HEM PERİFERİK SİNİR SİSTEMİNDE MYELİN ÜRETİR. AYRICA “NERVE GROWTH FACTOR” SALGILAYARAK AKSONLARIN GELİŞMESİNİ UYARAN DİĞER MOLEKÜLLERİ ÜRETİR.

24 MYELİNİZASYON, GECİKMİŞ BEYİN OLGUNLAŞMASININ BİR İNDEKSİDİR. BAŞLANGIÇTA 1 OLİGODENDRİSİT HÜCRESİ 55 AKSON, MİDGESTASYONDAN SONRA 5 AKSON MYELİNLER. MYELİNİZASYON GEN KONTROLÜ ALTINDADIR AMA HÜCRELERİN OLGUNLAŞMASI VE DİFERANSİYE OLMASI, AYRICA ANA LİPİDLERİN DE HAZIR OLMASI GEREKİR. MYELİNLEŞME SANTRALDEN PERİFERİYE, İNFERİORDAN SUPERİORA VE POSTERİORDAN ANTERİORA DOĞRU OLUR. MYELİNLEŞME, MEDİYAL LONGİTUDİNAL FASİKÜLÜSTE (MLF), 24 HAFTALIK GESTASYONDA BAŞLAR VE 28. HAFTADA BİTER. KORTİKOSPİNAL TRAKTIN MYELİNİZASYONU 38. HAFTADA BAŞLAR VE 2 YAŞINA KADAR SÜRER. POSTNATAL 1. AYDA TALAMUS, KORONA RADİYATO, İNTERNAL KAPSÜLÜN POSTERİOR KISMINDA, 3. AYDA OPTİK RADYASYODA, 6. AYDA İNTERNAL KAPSÜL ÖN KISMI VE PRESANTRAL GİRUSDA MYELİNİZASYON GERÇEKLEŞİR.

25 DAHA SONRA 8. AYDA PARİETAL VE FRONTAL, 12. AYDA TEMPORAL LOB MYELİNLEŞİR. KORPUS KALLOSUMUN İSE MYELİNLEŞMESİ DAHA GEÇ OLUŞUR; 4. AYDA BAŞLAR VE ORTA ADOLESAN DÖNEMDE BİTER. EN GEÇ PREFRONTAL KORTEKS İPSİLATERAL TEMPORAL VE PARİETAL LOB BAĞLANTISI MYELİNLEŞİR VE 32. YAŞA KADAR SÜRER [BICKNESE, 1999; OSBORN, 1994]. MYELİNİZASYON GİBİ SÜREÇLER 6 AYLIKKEN BAŞLAR, 40’LI YAŞLARA KADAR SÜRER.

26 BU SÜREÇTEKİ BOZUKLUKLAR: BU AŞAMADA GÖRÜLEN BOZUKLUKLAR ENZİM DEFEKTLERİNE BAĞLI DİSMYELİNİZASYON HASTALIKLARIDIR. BUNLAR, LÖKODİSTROFİLER (AKMADDE HASTALIKLARI) OLARAK DA TANINIR.

27 SİNAPTOGENEZİS EN SON AŞAMA OLUP, MENTAL GELİŞİM AÇISINDAN BÜYÜK ÖNEM TAŞIDIĞI VARSAYILMAKTA, SİNAPTİK SAYIDA ARTIŞLAR VE FAZLALIK SİNAPSLARIN YOKOLMASININ SAĞLIKLI BİR SİNAPTOGENEZ AÇISINDAN ÖNEMLİ OLDUĞU DÜŞÜNÜLMEKTEDİR. BİR KEZ GÖÇ OLDU MU UYGUN HEDEF HÜCRELERLE GEREKLİ BAĞLANTILARIN KURULMASI GEREKİR. BU İSE, BÜYÜME KONİSİ DENEN VE HEDEFE KİLİTLENMİŞ ÖZEL BİR AKSON UCU İLE GERÇEKLEŞİR. BU YÖNLENME VE FAZLA KISIMLARI ATMA, “NERVE GROWTH FACTOR” GİBİ KİMYASAL AJANLARIN ETKİSİ ALTINDA OLUR [SARNAT, 2000].

28 AKSON UÇLARINI BİR ÇEŞİT MOLEKÜLER DUYUM YÖNLENDİRİR. BU KİMYASAL MADDELER, YOL ÜSTÜNDEKİ HÜCRELER ÜSTÜNDE VARDIR VEYA ONLAR TARAFINDAN SALGILANIR. HEDEFİN KENDİSİ DE BAZI İPUCU MOLEKÜLLER BIRAKIYOR OLABİLİR. GENETİK VEYA CERRAHİ YOLDAN BU İPUÇLARININ KALDIRILMASI, AKSONLARIN AMAÇSIZ BÜYÜMESİNE NEDEN OLABİLİR.

29 AKSONLAR BİR KEZ HEDEFLERİNE VARINCA, SORUN VARACAĞI ÖZGÜL NOKTAYI TAM OLARAK BULMASIDIR. YOL VE BÖLGE SEÇİMİNDE YER ALAN ETKENLER OLDUKÇA ÖZGÜLKEN BURADA DENEME-YANILMA YÖNTEMİ GEÇERLİDİR; BİR DİZİ YANLIŞLIĞIN DÜZELTİLMESİ GEREKİR. ÖRNEĞİN YALE ÜNİVERSİTESİNDEN PASKO RAKİC, ÖNCE RETİNA VE LATERAL GENİKULAT ÇEKİRDEK ARASINDA BAĞLANTILARIN, SONRA, GÖRSEL KORTEKS VE 4. TABAKA ARASINDAKİ BAĞLANTILARIN OLUŞTUĞUNU GÖSTERMİŞTİR [RAKIC,1988]. BUNUN ANLAMI ŞUDUR. NÖRONLAR YAPISAL MİMARİLERİ GİBİ İŞLEVSEL ÖZELLİKLERİNİ DE GEÇ YAŞLARA KADAR KAZANMAZLAR. ADRES SEÇİMİ YAPARKEN, NÖRONLAR YANLIŞLARINI DÜZELTİRLER. BU SEÇİM, HER BİR AKSONUN BİREYSEL DAĞILIM DİZGESİNE DAYANIR.

30 ÖRNEĞİN HUBEL VE WİESEL, KISA SÜRELİ BİR KÖRLÜĞÜN BEBEK KEDİLERDE DAHA SONRA KORTİKAL KÖRLÜĞE YOL AÇTIĞINI KANITLAMIŞLARDIR. TEK GÖZDEKİ KÖRLÜĞÜN, İLGİLİ OKSİPİTAL BÖLGEDE GELİŞMEMEYE YOL AÇTIĞI SAPTANMIŞTIR [HUBEL VE WIESEL, 1968]. KULLANIM, OKSİPİTAL LOBDAKİ MİMARİYİ BELİRLER. BİRARADA DEŞARJ YAPAN HÜCRELER BİRBİRİNE BAĞLANIR. BU DURUM LATERAL GENİKÜLAT NUKLEUSTA GERÇEKLEŞMEZ, ÇÜNKÜ BU YAPI DOĞUMDAN ÖNCE OLUŞUMUNU TANIMLAMIŞTIR.

31 DEĞİŞİK AKSONAL YOL BULMA MEKANİZMALARI VARDIR [SARNAT, 2000]. ÖRNEĞİN İKİ HÜCRE ARASINDA BİR HABERLEŞME GERÇEKLEŞİR. BU DURUMDA 1-2 MM İÇİNDE HEDEF HÜCRE, DİĞERİNE MOLEKÜLER SİNYAL GÖNDERİR. BAŞKA BİR SEÇENEK İSE HÜCRENİN HAREKET EDECEĞİ ZEMİNE YAPIŞMASI VE O ŞEKİLDE İLERLEMESİDİR. KEMOTAKTİK ETKİLEŞİM DE SÖZ KONUSU OLABİLİR. NÖRONUN AKSONU HEDEFİNE DOĞRU GELİŞİRKEN DENDRİTLER DE FİLİZLENİR. AKSOGENEZ, SEREBRAL KORTEKSTE GÖÇ TAMAMLANDIKTAN SONRA, SEREBELLUMDA İSE DAHA ÖNCE BAŞLAR. EN YOĞUN 3. TRİMESTRDE GERÇEKLEŞİR. AKSOGENEZDE NÖROTROPİK VE NÖROTRANSMİTTERLER DE ROL OYNAR.

32 SİNAPTOGENEZİS, KLİNİK AÇIDAN İZLENEBİLEN BİR OLGUNLAŞMAYA YOL AÇAR. TÜM GELİŞİM YAVAŞ BİRİKEN GELİŞİM VE ARDINDAN GELEN BELLİ BİR NOKTADAKİ SIÇRAMALARLA GERÇEKLEŞİR [HERSCHKOWITZ, 1996]. ÖRNEĞİN 2-3. AY CİVARINDA NEONATAL REFLEKSLERİN KAYBOLMASI, SPONTAN AĞLAMALARIN AZALMASI VE GEÇMİŞ OLAYLARIN DAHA İYİ HATIRLANMASI; BUNA KARŞIN 7-10 AYDA İŞLEYEN BELLEĞİN DAHA GELİŞMESİ, YABANCILARA KARŞI KORKUNUN ARTMASI VE SEPARASYONU HİSSETME, SİNAPTOGENEZİSTE GÖRÜLEN SİNAPTİK PATLAMALARLA İLİŞKİLİ OLARAK BULUNMUŞTUR. SİNAPTOGENEZİS, YÜKSEK KORTİKAL İŞLEVLERİN GELİŞMESİNDE ÖNEMLİ ROL OYNAR.

33 SİNAPTOGENEZİSTEKİ SORUNLARA BAĞLI BELİRGİN KLİNİK BİR BOZUKLUK VEYA HASTALIK TANIMLANMAMIŞTIR. ANCAK GEREK MR GEREKSE POZİTRON EMİSYON TOMOGRAFİSİNDE (PET) HİÇ BİR PATOLOJİ SAPTANMAYAN PEK ÇOK NÖROLOJİK HASTALIKTA VEYA GELİŞİMSEL BOZUKLUKTA SİNAPTOGENEZİSE AİT BİR BOZUKLUK VARSAYILABİLİR. POSTNATAL TOKSİK, HİPOKSİK, İSKEMİK VE METABOLİK HASARLAR SİNAPS OLUŞUMUNU VE GELİŞİMİNİ BOZABİLİR.

34 ÇOCUK NÖROLOJİSİ HASTALIKLARINDA BAŞLICA KLİNİK BELİRTİLER MOTOR GERİLİK 1.MOTOR NÖRON BULGULARI HİPOTONİ SPASTİSİTE GÖRME VE İŞİTME SORUNLARI MENTAL RÖTARDASYON, ÇEŞİTLİ ÖĞRENME SORUNLARI DİRENÇLİ EPİLEPSİ

35 NÖROLOJİK KÖTÜLEŞMEYLE GİDEN HASTALIKLARA YAKLAŞIM

36 NEDENLER BEYAZ CEVHER: LÖKODİSTROFİLER YAVAŞ VİRÜS ENFEKSİYONLARI MİTOKONDRİYEL HASTALIKLAR KAS HASTALIKLARI GRİCEVHER: NÖRONAL SEROİD LİPOFUSİNOZİS

37 BELİRTİLER GELİŞİMİN DURMASI EPİLEPSİ NÖBETLERİ KONUŞMANIN BOZULMASI ÇEVREYE İLGİSİZLİK YÜRÜMENİN BOZULMASI

38 SEREBRAL FELÇ

39 MOTOR RÖTARDASYONA YOL AÇAN BAŞLICA NEDENLER ARASINDADIR. ÇOCUKLUK ÇAĞININ CİDDİ SORUNLARINDAN BİRİ OLUP, HER 1000 ÇOCUKTAN İKİSİNİ İLGİLENDİRİR VE ERKEN TANINARAK UYGUN REHABİLİTASYONA BAŞLANMASI VE HASTANIN FONKSİYONEL SORUNLARINA BİLİMSEL BİR YAKLAŞIMDA BULUNULMASI HALİNDE, UZUN VADEDE OLDUKÇA OLUMLU SONUÇLAR ALINIR.

40 SEREBRAL FELÇ, ÖNCELİKLE STATİK (NON-PROGRESİF) BİR KLİNİK TABLODUR. AYIRICI TANIDA LESCH- NYHAN, ATAKSİA TELANJİEKTAZİ, LÖKODİSTROFİ, ORGANİK VE AMİNO ASİT METABOLİZMA BOZUKLUKLARI GİBİ YAVAŞ İLERLEYEN VE/VEYA SİNSİ BAŞLAYAN HASTALIKLARDAN AYIRMAK GEREKİR. AYRICA ARAYA GİREN ENFEKSİYON, TRAVMA VB. İLE GÖRÜLEN GEÇİCİ KÖTÜLEŞMELERİN GÖRÜLDÜĞÜ İLERLEYİCİ OLMAYAN TABLOLARA DİKKAT ETMEK GEREKİR. BU NEDENLE TEK BİR GÖRÜŞMEDE SEREBRAL FELÇ TANISI KONAMAYABİLİR VE TANI İÇİN BİR SÜRE İZLEMEK ZORUNLU OLUR.

41 SF’NİN İKİNCİ TEMEL ÖZELLİĞİ MOTOR GÜÇSÜZLÜK (PAREZİ YA DA PLEJİ) OLUP KAS GÜCÜNÜ VE/VEYA HAREKET SİSTEMİNİ İLGİLENDİREN BİR MUAYENE BULGUSU OLARAK BELİRLENİR. ÜÇÜNCÜ TEMEL ÖZELLİĞİ GELİŞMEKTE OLAN BİR BEYİNDE AÇIĞA ÇIKMASIDIR; YANİ HASTANIN YAŞI OLAY OLUP BİTTİĞİNDE EN FAZLA 4-5 YAŞ OLMALIDIR.

42 RİSK FAKTÖRLERİ ERKEN TANI, RİSK FAKTÖRLERİNİ BELİRLEYEREK GEREKLİ TEDBİRLERİ ALMAKLA OLANAKLI OLUR. PRENATAL MATERNAL AKUT-KRONİK HASTALIKLAR, İLAÇ-ALKOL KULLANIMI, TOKSEMİ, DÜŞÜK-ÖLÜ DOĞUM HİKAYESİ. PERİNATAL OBSTETRİK KOMPLİKASYONLAR, PREMATÜRELİK, DÜŞÜK DOĞUM KİLOSU, ÇOĞUL GEBELİK, FETAL KALP HIZINDA ANORMALLİKLER (FETAL ARİTMİLER), VAJİNAL ÇIKIŞTA GELİŞ ŞEKLİ (ÖRN.MAKAT GELİŞİ), AMNİYOTİK KESENİN ERKEN RUPTÜRÜ, PLASENTAL ERKEN AYRILMA, SOLUNUM VE RESUSİTASYON GEREĞİ, HİPOGLİSEMİ NEONATAL NÖBET, SEPSİS, MENENJİT, AĞIR HİPERBİLİRUBİNEMİ, HİPOKSİ. POSTNATAL EPİLEPSİ NÖBETİ, MSS ENFEKSİYONU, TEKRARLAYAN ORTA KULAK ENF, KÖTÜ BESLENME, BÜYÜME SORUNU, TOKSİK NEDENLER (KURŞUN VS.), AİLE İÇİ ANLAŞMAZLIKLAR VE DÜŞÜK SOSYO-EKONOMİK VE SOSYOKÜLTÜREL DÜZEY.

43 SEREBRAL FELÇ SINIFLAMASI (ETİYOLOJİK SINIFLAMA) {PRETERM: 37 HAFTA ALTI; TERM: 37 HAFTA DOLMASI; PERİNATAL: DOĞUMDAN BAŞLANGICINDAN YAŞAMIN 7. GÜNÜNE KADAR; POSTNATAL : 7. GÜNDEN 2. YAŞINA KADAR} PRENATAL ÇEŞİTLİ NÖROGENETİK HASTALIKLAR, MALFORMASYONLAR, İNTRAUTERİN ENFEKSİYONLAR (TORCH) BAŞLICA NEDENLERDİR. GÜNÜMÜZDE SF’NİN % 85 PRENATAL NEDENLERE BAĞLI OLDUĞU DÜŞÜNÜLMEKTEDİR. PERİNATAL SEREBRAL HEMORAJİ, DOĞUM KOMPLİKASYONLARINA BAĞLI HİPOKSİK-İSKEMİK ENSEFALOPATİ VE PERİNATAL ENFEKSİYONLAR BAŞLICA NEDENLERDİR. POSTNATAL HERPES SİMPLEKS BAŞTA OLMAK ÜZERE MSS ENFEKSİYONLARI, KAFA TRAVMALARI VE SEREBROVASKÜLER OLAYLAR TEMEL NEDENLERDİR.

44 SEREBRAL FELÇ SINIFLAMASI (TUTULAN HAREKET SİSTEMİNE GÖRE) SPASTİK /PİRAMİDAL (TETRAPLEJİK, HEMİPLEJİK, DİPLEJİK) GÖRÜLEN EN AĞIR TABLO SPATİK TETRAPLEJİDİR. SPASTİK TETRAPLEJİNİN DE FARKLI ALT TİPLERİ VARDIR. BU BAŞLIK ALTINDA BACAKLARDA AĞIRLIKLI, 3 EKSTREMİTEDE AĞIRLIKLI, BİR YANDA HEMİPLEJİ-DİĞER TARAFTA HEMİPAREZİ VEYA SİMETRİK GERÇEK TETRAPLEJİ OLGULARI TOPLANIR. KUADRİPLEJİK TİP SF’NİN EN SIK NEDENİ HİPOKSİK-İSKEMİK ENSEFALOPATİDİR.

45 SPASTİK DİPLEJİ PREMATÜRELERDE DAHA SIKTIR (TÜM PREMATÜRELERİN %10-33’Ü); ÇÜNKÜ GERMİNAL MATRİKS KANAMASI DAHA FAZLA OLUR VE BACAĞA GİDEN KOMŞU PİRAMİDAL LİFLERİ TUTAR. SPASTİK DİPLEJİ OLGULARININ BİR BÖLÜMÜ TAMAMEN DÜZELİR VE İLERİDE OKUL SORUNLARI, AKADEMİK BAŞARISIZLIK GÖRÜLEBİLİR. HEMİPLEJİK SEREBRAL FELÇ SIKLIKLA KONJENİTALDİR. OLGULARIN 2/3’Ü İNTRAUTERİN, 1/3’Ü PERİNATAL BEYİN HASARINA BAĞLIDIR.

46 RİJİT/EKSTRAPİRAMİDAL (KOREO-ATETOZ, DİSTONİK) EKSTRAPİRAMİDAL TUTULUŞ SIKLIKLA HİPOKSİ NEDENİYLE OLUR. ÜLKEMİZDE KERNİKTERUS DA NEDENLER ARASINDADIR. SF’YE AİT BELİRTİLER KENDİNİ 2 YAŞINDAN SONRA GÖSTERİR. BU YAŞTAN ÖNCE GELİŞİM GERİLİĞİ VE HİPOTONİ DİKKATİ ÇEKEBİLİR. ATAKSİK ATAKSİK TİP OLGULARIN YAKLAŞIK % 10’UNU OLUŞTURUR. SEREBELLAR BİR LEZYONA BAĞLI OLARAK GÖRÜLÜR. OLGULARIN % 41’İNDE ETİYOLOJİ SAPTANAMAZ. KLİNİK AÇIDAN GELİŞİM GERİLİĞİ DİKKATİ ÇEKER. KLİNİKTE SIKLIKLA MİKST TİP SEREBRAL FELÇ OLGULARIYLA KARŞILAŞILIR.

47 TANI YÖNTEMLERİ SEREBRAL FELÇ TANISINDA KRANİYEL MR EN İYİ YÖNTEMDİR. KALSİFİKASYONLAR SÖZ KONUSU OLDUĞUNDA KRANİYEL BT DE YAPILMASI GEREKİR. PL (PONKSİYON LOMBER) GENELLİKLE GEREKLİ OLMAZ. EEG EĞER EPİLEPSİ NÖBETİ VARSA YARARLIDIR. AYRICA KÜÇÜK ÇOCUKLARDA BEYİN GELİŞİMİNİ DEĞERLENDİRMEK VE İZLEMEK İÇİN YAPILABİLİR. EMG FİZİK TEDAVİ UYGULANACAĞI ZAMAN VEYA ORTOPEDİK GİRİŞİMLERDE YA DA AYIRICI TANI AMACIYLA YAPILIR. TEDAVİ KOMPLİKASYONLARA YÖNELİKTİR. BAŞLICA TEDAVİ FİZYOTERAPİDİR. FARMAKOLOJİK TEDAVİDE LİORESAL, DEĞİŞİK ANTİEPİLEPTİKLER VE PSİKOTROP AJANLAR KULLANILIR.

48 SEREBRAL FELÇ KOMPLİKASYONLARI SEREBRAL FELÇ VE ZEKA SF TANISI ALAN HASTALARIN % 50-75’İ MENTAL RÖTARDEDİR. MENTAL RÖTARDASYON, HEMİPLEJİK SF’DE DAHA SEYREKTİR. BUNLARIN DA % 50’Sİ TEDAVİ EDİLEMEZ GRUPTADIR; % 30’UNDA EPİLEPSİ NÖBETİ OLUR. NÖBETLER MENTAL RÖTARDELERDE SIKTIR. KUADRİPLEJİ VARLIĞI MENTAL RÖTARDASYONUN AĞIRLIĞINI GÖSTERİR [PANETH VE STARK, 1983]. SEREBRAL FELÇ VE EPİLEPSİ SF'DE EPİLEPSİ VARLIĞI GENEL OLARAK PROGNOZ AÇISINDAN OLUMSUZ BİR BULGU OLMASINA VE DURDURULMADIĞINDA GELİŞİMİ ÇOK OLUMSUZ ETKİLEMESİ, BUNA KARŞIN TEDAVİ EDİLİR OLMASI NEDENİYLE ÜZERİNDE DİKKATLE DURULMASI GEREKEN BİR SORUNDUR. EPİLEPSİ NÖBETLERİ, HEMİPLEJİK VE KUADRİPLEJİK TİPLERDE DAHA SIK GÖRÜLÜR [NELSON, 1989].

49 SEREBRAL FELÇ KOMPLİKASYONLARI OLGULARIN 2/3’ÜNDE SOLUNUM VE BESLENME KOMPLİKASYONLARI ŞEKLİNDE BULBER SEMPTOMATOLOJİ; KALÇA LÜKSASYONU, KONTRAKTÜR, SKOLYOZ ŞEKLİNDE DE ORTOPEDİK KOMPLİKASYONLAR GÖRÜLÜR. YARISINA YAKININDA EPİLEPSİ VE SEKONDER MİKROSEFALİYLE KARŞILAŞILIR. BUNLAR DIŞINDA GÖRME KUSURLARI, İŞİTME SORUNLARI, DENGE, DURUŞ VE YÜRÜME SORUNLARI VE İNCE MOTOR İŞLEV BOZUKLUKLARI GÖRÜLÜR. HEMEN TAMAMINA YAKININDA DUYGUSAL SORUNLAR VE EMOSYONEL LABİLİTE OLUR. AYRICA İLETİŞİM SORUNLARI, ÖĞRENME SORUNLARI, MESLEK BULAMAMA VE TOPLUM DIŞINA İTİLME ÇOK SIKTIR.

50 GEÇ KONUŞAN ÇOCUĞUN AYIRICI TANISI

51 İŞİTME KAYBI LİSAN ÖĞRENMEYİ OLANAKSIZ KILACAK İŞİTSEL DUYU YİTİMİNİN ORTA VE ŞİDDETLİ DÜZEYDE, YANİ DB DEĞERİNDE OLMASI GEREKİR. SESSİZ HARFLERİN ALGILANMASI İÇİN GEREKLİ YÜKSEK FREKANSLI SESLERİN GENİŞ ÖLÇÜDE BOZULMASINA NEDEN OLAN DUYMA YİTİMLERİ TEHLİKELİDİR VE GÖZDEN KAÇABİLİR. KONUŞULAN LİSANIN BÜYÜK KISMI SESSİZ HARFLERDEN OLUŞTUĞU İÇİN YÜKSEK FREKANSLI SESLERİN KAYBI LİSAN ÖĞRENMEYİ OLUMSUZ YÖNDE ŞİDDETLE ETKİLER, HATTA BAZI ÇOCUKLARDA TAMAMEN ORTADAN KALDIRIR. 2. FİZİKSEL NEDENLER YARIK DUDAK, YARIK DAMAK VE BENZERİ KONUŞMA ORGANLARINA AİT ANATOMİK BOZUKLUKLAR BUNLAR ARASINDADIR. 3. DEPRESYON, PSİKOZ GİBİ PSİKİYATRİK TABLOLAR 4. PSİKOSOSYAL DEPRİVASYON SAĞIR-DİLSİZ EBEVEYN, ÇOCUK İSTİSMARI VB. GİBİ NEDENLER SÖZ KONUSUDUR. 5. DİĞER EVDE BİRDEN FAZLA YABANCI DİL KONUŞULMASI, KARDEŞLERİN İKİZ OLMASI, ERKEK ÇOCUK OLMA, DİLİN ÖZELLİĞİ (ÖRNEĞİN RUSÇA GEÇ ÖĞRENİLİR) DİĞER ETKENLERDİR.

52 6. MENTAL RÖTARDASYON ZEKA GERİLİĞİ, ÇOĞU ZAMAN LİSAN ÖĞRENME İŞLEMİNİ YAVAŞLATIR VE LİSAN ÖĞRENME YETENEKLERİNİN ZAYIFLAMASINA YOL AÇAR. ANCAK LİSAN ÖĞRENME YETENEĞİNİ TÜMÜYLE ENGELLEMESİ İÇİN ZİHİNSEL BOZUKLUĞUN ÇOK ŞİDDETLİ OLMASI GEREKİR. ZİHİNSEL İŞLEVLERİ YETERLİ OLMAYAN ÇOCUKLARDA SADECE DİL YETİSİNDE DEĞİL DİĞER BİRÇOK BİLİŞSEL YETİ ALANINDA BOZUKLUK GÖRÜLÜR. 7. OTİZM

53 GELİŞİMSEL DİSFAZİ, GENETİK BİR TEMELDE BEYİN GELİŞİMİNDEKİ BOZUKLUKLARA BAĞLI OLARAK ORTAYA ÇIKAR. GELİŞİMSEL DİSFAZİDE, NORMAL DİL GELİŞİMİ HEM NİCELİK HEM DE NİTELİK AÇISINDAN DEĞİŞİK BOZULMALARA UĞRAR. GELİŞİMSEL DİSFAZİNİN DEĞİŞİK TİPLERİ DİLİN KISIMLARININ TUTULMA ŞEKLİNE GÖRE AYIRT EDİLİR. ÖRNEĞİN TELAFUZ KUSURLARI FONOLOJİK BOZUKLUK OLARAK TANINIR. KLİNİKTE SIKÇA GÖRÜLEN HEM TELAFUZ HEM DE CÜMLE YAPISINA İLİŞKİN İFADE BOZUKLUKLARI İSE FONOLOJİK-SENTAKTİK BOZUKLUKLAR OLARAK İSİMLENDİRİLİR.

54 KÜÇÜK ÇOCUKLARDA ANLAMA BOZUKLUKLARI, LİSANIN İŞLENMESİ VE OLUŞTURULMASINI DEĞİŞMEZ BİR TARZDA ETKİLEDİĞİ İÇİN BU TİP BOZUKLUKLAR, HER ZAMAN OLMASA BİLE, ANLAMANIN SIKLIKLA İFADEYE GÖRE KORUNDUĞU MİKST TİP BOZUKLUKLARA YOL AÇAR. BUNA KARŞIN SAF İFADE BOZUKLUKLARIYLA İZOLE BİR ŞEKİLDE KARŞILAŞILIR. GELİŞİMSEL DİSFAZİ, ERKEK ÇOCUKLARINDA DAHA SIK GÖRÜLÜR. KONUŞMASI GECİKEN BU ÇOCUKLARIN 1/3’Ü PARMAK UCUNA BASARAK YÜRÜR. GELİŞİMSEL DİSFAZİLERDE ÖZEL BİR TANI TEKNİĞİ YOKTUR. TANI, KLİNİK DEĞERLENDİRME VE TESTLERLE KONABİLİR. TEDAVİDE KONUŞMA TERAPİSİ UYGULANIR. –

55 DAVRANIŞ SORUNLARINA YAKLAŞIM

56 DAVRANIŞ SORUNLARIYLA SEYREDEN BAZI KLİNİK TABLOLAR OTİZM ADHD EPİLEPSİ ÖĞRENME SORUNLARI GILLES DE LA TOURETTE SENDROMU İNCE MOTOR KOORDİNASYON DEFEKTİ

57 DAVRANIŞ SORUNLARI ÇEVREYE İLGİSİZLİK SALDIRGANLIK OTO-MUTİLASYON YEME BOZUKLUKLARI UYKU BOZUKLUKLARI STEREOTİPİK DAVRANIŞLAR VE DİĞER KOMPULSİF HARKETLER

58 OTİZM OTİZM, BEYNİN DAHA ÇOK GENETİK BİR TEMELDE AÇIĞA ÇIKAN VE HAYAT BOYU DEVAM EDEN GELİŞİMSEL BİR BOZUKLUĞUDUR. KLİNİK BELİRTİLERİN ŞİDDETİ DEĞİŞKENLİK GÖSTERİR; BU NEDENLE OTİSTİK YELPAZE İÇİNDE EN AĞIRDAN EN HAFİFE KADAR DEĞİŞİK ŞİDDETTE OTİSTİK DAVRANIŞ ÖZELLİKLERİ GÖRÜLEBİLİR. GÖRÜLME SIKLIĞI KLASİK OTİZM İÇİN 1000’DE 1, HAFİF OTİZM İÇİN 1000’DE 2-4’TÜR.

59 OTİZM DAVRANIŞSAL BELİRTİLER 3 TEMEL ALANDA BELİRLENİR VE BUNLARDAN BİRİ DİLDİR. OTİSTİK ÇOCUKLARIN TÜMÜ KÜÇÜK YAŞLARDA DİSFAZİKTİR. ÖNCELERİ HİÇ KONUŞMAZLAR (MUTİZM) VEYA KELİME DAĞARCIKLARI ÇOK SINIRLIDIR. BU NEDİR DİYE SORMAZ, İŞARET ETMEZLER. EKOLALİ VE EZBERLENMİŞ KALIPLARI KULLANARAK, DİL YETİSİNDEKİ BOZUKLUKLARI TELAFİ ETMEYE ÇALIŞIRLAR. GENELLİKLE TELAFFUZ KUSURU GÖRÜLMEZ. BİR KISMI ZAMANLA KONUŞMAYA BAŞLAR AMA KONUŞMALARININ PRAGMATİK YANI BOZUKTUR. DİLİN İLETİŞİM KURMAYI SAĞLAYAN GÖRGÜ KURALLARINA UYMADA ÇOK YETERSİZ KALIRLAR. YANİ KONUŞMA BAŞLATMA, KONUŞMAYI KARŞILIKLI BİR TARZDA SÜRDÜRME, BELLİ BİR KONUYU SÜRDÜRME, İMALARI VE ŞAKALARI ANLAMA GİBİ DİL ÖZELLİKLERİNDE ZORLANIRLAR.

60 SOSYAL İLİŞKİ, OYUN İLK OLARAK GÖZ TEMASININ YETERSİZLİĞİ, YABANCI VE TANIDIKLAR ARASINDA AYRIM YAPMAMA İLE TANINIRLAR. OYUN İÇERİĞİ GELİŞMEZ, SEMBOLİK OYUN OYNAMAZ VE DİĞER ÇOCUKLARLA İLİŞKİ KURMAZ. ZAMANLA AİLE İÇİNDE VE YAKIN ÇEVRELERİNDE ÇOK SINIRLI İLİŞKİLER KURARLAR.

61 DAR İLGİ ALANI, STEREOTİPİ BECERİKSİZLİK, HİPOTONİ, SARSAKLIK, ANORMAL DUYSAL BELİRTİLER (SESE KARŞI AŞIRI DUYARLILIK GİBİ) VE ÇEŞİTLİ TAKINTILARI OLUR. STEREOTİPİ OLARAK BİLİNEN İSTEMSİZ HAREKETLERİ TİPİKTİR. BUNLAR KANAT ÇIRPMA HAREKETLERİ, SAĞA SOLA VEYA ÖNE ARKAYA DOĞRU AMAÇSIZ BİR ŞEKİLDE SAATLERCE SALLANMALAR ŞEKLİNDEDİR.

62 OTİSTİKLERDE ZEKA OTİSTİKLERİN 2/3’Ü MENTAL RÖTARDEDİR. ANCAK BİR BÖLÜMÜ BELLİ ALANLARDA ÜSTÜN ZEKALI OLABİLİR. ZİHİNSEL YETİLERİ AÇISINDAN HAM GÖRSEL BELLEKLERİ DAHA İYİDİR. TEMEL SORUNLARI EMPATİ ALANINDADIR. DİĞER İNSANLARIN DUYGU VE AMAÇLARINA YÖNELİK İÇGÖRÜLERİ GENEL OLARAK YETERSİZDİR.

63 ASPERGER SENDROMU OTİZMİN DEĞİŞİK BİR FORMUDUR. BU ÇOCUKLAR ZAMANINDA KONUŞMAYA BAŞLAYABİLİR VE BİLGİÇCE KONUŞMA TARZLARI OLABİLİR. GENELLİKLE ZEKALARI YÜKSEKTİR.

64 OTİSTİK REGRESYON OLGULARIN 1/3’Ü ORTALAMA 21 AYLIKKEN BİR GERİLEME SÜRECİNE GİRERLER. GERİLEME ÖNCESİ BU ÇOCUKLAR YA TAMAMEN NORMAL YA DA HAFİF OTİSTİK OLABİLİRLER. VİDEO KAYITLARI İLE BU DURUM DOĞRULANMIŞTIR.

65 PROGNOZ BELİRTİLER YAŞLA DAHA ILIMLI HALE GELEBİLİR. ANCAK TAM BİR DÜZELME HEMEN HİÇ BİR ZAMAN OLMAZ. TEDAVİ, EĞİTİMLE OLUR.

66


"ÇOCUK NÖROLOJİSİNE GİRİŞ. SİNİR SİSTEMİNİN İNTRAUTERİN GELİŞİMİ." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları