Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Onur Temizsoylu Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Onur Temizsoylu Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi."— Sunum transkripti:

1 Onur Temizsoylu Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi

2 TANIM Damar duvarının inflamasyonu Birçok damarı tutabilen Birçok hastalığı içine alan bir hastalık grubudur

3

4 SINIFLANDIRMA ETYOLOJİYE GÖRE DAMAR ÇAPINA GÖRE

5 ETYOLOJİYE GÖRE PRİMER VASKÜLİTLER Klasik poliarteritis nadoza Wegener granülomatosis Churg-Strauss sendromu Mikroskopik polianjiitis Henoch-schonlein purpurası Miks kryoglobulinemik vaskülit Dev hücreli arterit Takayasu arteriti Kutanöz vaskülitik sendromlar Kawasaki hastalığı İzole santral sinir sistemi vasküliti Tromboanjiitis obliterans (Buerger hastalığı)

6 ETYOLOJİYE GÖRE SEKONDER VASKÜLİTLER Kollajen vasküler hastalıklar Malignite İnfeksiyonlar İlaçlar

7 DAMAR ÇAPINA GÖRE Büyük damar vaskülitleri Dev hücreli arteritis Takayasu arteriti Orta büyüklükte damar vaskülitleri Poli arteritis nodosa Kawasaki hastalığı

8 Küçük damar vaskülitleri Wegener granülomotozisi Churge-Strauss sendromu Mikroskobik polianjitis Henoch-Schönlein purpurası Esansiyel kriyoglobulinemik vaskülit Kutanöz lökositoklastik vaskülit

9

10 VASKÜLİT GELİŞİMİNDE ROL OYNAYAN MEKANİZMALAR İmmün kompleks (IK) birikimi Antiendotelyal hücre antikoru(AEHA) aracılı hücre yıkımı Antinötrofilik stoplazmik antikor(ANCA) aracılı damar yıkımı

11 IK’lerin Uzaklaştırılması IK içinde bulunan C3b IK’in CR1 reseptörlere bağlanmasını sağlar CR1 reseptörüne bağlanan IK daha sonra RES tarafından uzaklaştırılır

12 Ayrıca kompleman kompenentlerinin genetik olarak eksikliğinde %90 oranında SLE,vaskülit veya glomerulonefrit gibi patolojiler gelişir

13 İnflamatuar Yanıt Klasik yoldan kompleman aktivasyonu sonucu oluşan kompleman membran atak kompleksi damar yıkımına yol açar C3a ve C5a nötrofil ve monosit kemotaksisine yol açar sonuçta histamin gibi vazo aktif aminler uyarılır

14 Brakinin PAF damar geçirgenliğini PG’ler arttırır Anjiotensin Lökotrienler

15 AEHA Aracılı Hücre Yıkımı Endotel hücresinin zedelenmesi sonucu oluşan antikorlardır EH’leri üzerinde bulunan antijenik determinantlara yapışarak vasküler incinme yaratır

16 ANCA aracılı damar yıkımı Nötrofil aktivasyonu sonucu damar yıkımı oluşur c-ANCA sitoplazmik proteinaz-3 p-ANCA perinükleer myeloperoksidaz

17 c-ANCA

18 p – ANCA

19 PATOGENEZ IL-1,IL-8, TNF-alfa gibi proinflamatuarlar salgılanır Nötrofillerden bu sitokinlere karşı PR3 ve MPO salgılanır Endotel yüzeyi ile nötrofillerin yakınlaşması için adezyon molekülleri(LFA-1,ICAM-1,vb)

20 Nötrofil yüzeyine ANCA bağlanması sonucu nötrofil-EH etkileşimi başlar.Nötrofil degranülasyonu ve toksik oksijen radikalleri salınıp doku yıkımı tetiklenir

21

22 Epidemiyoloji Primer vaskülitler sık görülmez Watts ve ark.(1995) 15/milyon/yıl Çocuklarda erişkinlere göre daha az görülür. E/K=0.44/1.1

23 BÜYÜK DAMAR VASKÜLİTLERİ Dev Hücreli Artrit Takayasu Artiriti

24 FARKLAR başlangıç yaşı: TA < 40 yaş daha çok DHA > 50 yaş kadınlarda DHA genellikle beyaz ırkta TA tüm dünyada (asyalı kadınlarda sık) TA da anjiografi anahtar işlem DHA da sadece büyük damar tutulumlarında

25 TA geniş elastik arterleri tutar DHA daha çok orta çaplı arterleri tutar DHA intrakranial arterleri tutmazken TA için bu belirleyicidir

26 DEV HÜCRELİ ARTRİT (temporal artrit,kranial artrit, horton başağrısı) Sık olarak temporal, serebral, vertebral ve oftalmik arteri tutar Polymyalgia Rheumatica(PMR) ile birlikte görülebilir

27 DHA klasifikasyon kriterleri Hastalığın başlangıcındaki yaş >50 Yeni başlamış lokalize baş ağrısı Temporal arter duyarlılığı ve nabzında azalma Yüksek ESH>50mm/saat Arter biyopsilerinde nekrozan arterit  3 yada daha fazla kriterin;duyarlılığı %93.5, özgüllüğü %91.2

28 KLİNİK Çene kladikasyonu Baş ağrısı Göz tutuluşu Aorta tutuluşu Serebral arterit Nöro-otolojik tutuluş Hepatik tutuluş

29 Laboratuar Hastaların %70-90 ında ESH yüksek çıkar Karaciğer enzim anomalileri %20-30 sıklıkta görülür ALP yüksekliği de dikkat çekicidir

30 DHA TEDAVİ Ani körlük ve inme benzeri olaylarda yüksek doz KS verilerek geri döndürülebildiği gösterilmiştir

31 TAKAYASU ARTERİTİ Kadınlarda erkeklerden 8-10 kat daha fazla görülür Genelde arkus aorta tutulumu 1/3 oranında aortun diğer bölgeleri ve pulmener arterler

32

33 Semptomsıklık Ateş,halsizlik,kilo kaybı Atralji Pulmoner arter tutluşu Miyokardit Görsel bozulkluklar Aorta üzerinde üfürüm Kladikasyon Anjiografi ile saf stenoz %40 %55 %50 %44 %30 %70-80 %70 %85 TA’lı olgularda semptom sıklığı

34 Ölüm en sık KKY ve MI nedeniyledir

35

36

37 POLİARTERİTİS NODOSA PAN, küçük ve orta büyüklükteki arterler Özellikle muskuler arterler Aynı dokuda lezyon yaşı değişken Genelde ANCA ile ilişkisi yok

38 Pulmoner tutulum olağan değildir Böbrek tutulumu önemli Deri lezyonları Atralji-artrit

39

40 OrganlarOran ı Karaciğer ve GİS Kalp ve böbrekler Periferik sinirler Mezenter ve iskelet kası arterleri SSS Deri tutulumu %50 %70 %50 %30 %10 %3- 50 PAN ın organları tutma oranları

41 PROGNOZ proteinüri >3gr/gün böbrek yetmezliği(kan kreatinin düzeyi>2mg/dl kardiyomiyopati GİS belirtileri SSS tutulumu FFS=Five Factor Score

42 KAWASAKİ SENDROMU Büyük, orta büyüklükte ve küçük arterler Özellikle çocuklar Japonya’da epidemik

43 Önemli belirtileri Beş gün ve daha uzun süren ateş İki taraflı konjonktival kızarıklık Dudaklarda;eritem çatlak,kabuklanma,çilek dil El ayası ve ayak tabanında eritem,ödem,parmak uçlarında soyulma Polimorf rash

44

45

46

47 Klinik gidiş Servikal lenfadenopati %20 vakada kardiovasküler sekel MI, ani ölüm olabilir

48 Buerger Hastalığı Tromboanjiitis Obliterans Orta büyüklükte ve küçük arterlerin segmental, trombozan inflamasyonu Tibial ve radial arterler Sigara içen erkekler yaş Distalden başlayıp proksimale ilerler

49

50

51 Klinik Gidiş Yüzeyel nodüler flebit Ellerde Reynaud tipinde soğuk hassasiyati Egzersizle artan ayak ağrısı Ayak ve parmaklarda kronik ülserasyonlar

52 MİKROSKOBİK POLİANJİİTİS Arteriol, kapiller, venül Aynı dokuda lezyon yaşları da aynı %60 vakada p-ANCA + Hipersensitivite reaksiyonu

53

54 PAN’dan ayrımı: Hızlı gelişen GN Pulmoner-Renal Sendrom P-ANCA

55 En sık görülen 5 klinik tutulum Böbrek tutulumu (%80) Kilo kaybI (>%70) Deri lezyonlarI (>%60) Periferik sinir tutulumu (%60) Ateş (%55)

56

57 WEGENER GRANÜLOMATOZİSİ

58 Wegener granülomatozisi Erkeklerde daha sık 4-5. dekad c- ANCA %90 + C-ANCA serum seviyesi hastalık aktivitesi ile yakın ilişkili

59 Tanı Kriterleri Anormal idrar sedimenti Akciğer grafisinde anormal bulgular Oral ülser Biyopside granülomatoz inflamasyon Tanı için en az 2 kriter olmalı

60 PATOGENEZ Üst ve/veya alt solunum yollarının akut nekrotizan granülomu Küçük ve orta büyüklükteki damarları etkileyen nekrotizan ve granülomatöz vaskülit Fokal, nekrotizan, kresentik GN Patolojik özellikleri triad oluşturur:

61 CHURGE-STRAUSS SENDROMU (alerjik anjit ve granulomatoz) Alerjik rinit, astım ve eozinofili İntra ve ekstravasküler granülomlar, yoğun eozinofili %70 p-ANCA +

62 Deri lezyonları 2/3’ünde görülür mononörit multipleks (MNM) sıktır

63 KLİNİK Promordal dönem: İkinci dönem: Periferik kan ve doku eozinofilisi Üçüncü dönem: Klinik tablo oluşur 10 yıldan fazla sürer Alerjik rinit Nazal polipozis Astım

64 HENOCH-SCHÖNLEİN PURPURASI

65 Purpura Artrit ile GİS tutuluşu karakterizedir Hematüri

66

67 HSP Klinik Bulgular Purpura Artralji/artrit Karın Ağrısı Gastrointestinal Kanama Böbrek Tutulumu Subkutanöz Ödem Ensefalopati Orşit

68 tedavi inciltici ajanı uzaklaştırmak ilaçlar enfeksiyonlar

69 tedavi sorumlu antijenin uzaklaştırılması altta yatan hastalığın tedavisi sendromu sınıflama girişimi etkinliği kanıtlanmış ajanları kullanmak(KS, CyP(siklosefamid)+KS ) ciddi sistemik belirtisi olmayan olgularda kısa süreli KS tedavisi

70 KS’ler Genelde 1mg/kg/gün prednizolonü bölünmüş dozlarda verilerek başlanılır

71 eğer organ sistem nekrozu ve disfonksiyonu varsa sitotoksik tedavi de ek olarak uygulanır

72 KAYNAKLAR Gürbüz GÜMÜŞDİŞ,Eker DOĞANAVŞARGİL,Klinik Romatoloji,Ege Romatoloji,1999 Proposal of an International Consersus Conferece,NOMENCLATURE OF SYSTEMIC VASCULITIDES,American College of Rheumatology,February 1994 Prof.Dr.Yusuf ÖZBAL,Temel İmmünoloji,Erciyes Üniversitesi, J R Soc Med December; 88(12): 692–693,Systemic vasculitis presenting with massive bowel infarction J R Soc Med October; 72(10): 729–733,Renal vasculitis in microscopic polyarteritis nodosa

73 SABRINIZ İÇİN TEŞEKKÜRLER


"Onur Temizsoylu Erciyes Üniversitesi Tıp Fakültesi." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları