Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Sunum yükleniyor. Lütfen bekleyiniz

Çocukluk Çağında Kronik Karaciğer Hastalığına Yaklaşım.

Benzer bir sunumlar


... konulu sunumlar: "Çocukluk Çağında Kronik Karaciğer Hastalığına Yaklaşım."— Sunum transkripti:

1 Çocukluk Çağında Kronik Karaciğer Hastalığına Yaklaşım

2

3 KARACİĞER  Vücudun en büyük organı  Ağırlığın %1-2’si  Bebeklerde ise %5’i  Biyolojik Fabrika  Yüksek regenerasyon  Arter ve venden kan alan tek organ…

4 KARACİĞER: Arter(%25) ve Venden(%75) Kan Alan Tek Organ*** Barsaklar ve Kalp Arasında Lokalize*** Porta Hepatis

5 LOBÜL SV Portal Alan Hepatik arter Portal ven Safra kanalı

6

7 Sinüsoid Disse Aralığı Kupper Hücresi Safra kanalikülü HEPATOSİT

8 KARACİĞERİN KRONİK HASTALIK SERÜVENİ Nedenlerden Bağımsız Olarak HEPATİTLE BAŞLAR SON ADRES SİROZDUR…

9 Hepatit Süreci Temel Morfolojik Değişiklik Hepatoselüler Nekroz (Hepatosit Ölümü)

10 Hepatit Süreci  Parankim ve portal alanda inflamatuvar hücre infiltrasyonu (MNH)  Yerleşik makrofaj (Kupffer hücre) aktivasyonu  Rejenerasyon

11 Akut Hepatitte Klinik  ASEMPTOMATİK (%90)  Akut infeksiyon (ateş, halsizlik, iştahsızlık)  Gastrointestinal bulgular (bulantı, kusma, ishal)  İdrar, dışkı ve deride renk değişiklikleri  Halsizlik  Kaşıntı  Submassif nekroz ve kişinin (%0.1-1) yaşamını riske eden FULMİNAN TABLO

12 Kronik Karaciğer Hastalığı 1. En az 6 aydır süren viral hepatitler 2. Doğumsal metabolik süreçler 3. Doğumsal safra yolu anomalileri 4. Otoimmün süreçler 5. Sistemik – Vasküler hastalıklar 6. Toksik hepatitler 7. Kriptojenik (nedeni bilinemeyen)

13 EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı Etiyolojik Dağılım Viral Kriptojenik Re-Tx Fulminan Otoimmün KC içi-dışı safra yolu hastalıkları Metabolik % 38 % 21 %12.5 % 10 % 7.5 % 6 % 5

14 VİRAL HEPATİTLER

15 Viral Hepatitler Her KC Hastasında Araştırılmalı… Ulusal Hepatit B Aşılama Programı ile Sorun Giderek Azalıyor…

16 Viral Hepatitler Her akut ve fulminan hepatitte öncelikle HAV inf. düşünülmeli… Anti HAV IgM bakılmalı…

17 Viral Hepatitler Akut HBV inf.da HBsAg ve Anti HBcIgM Bakılmalı… Tarama durumunda Sadece Anti-HBc veya HBsAg + Anti-HBc + Anti-HBs Bakılmalı…

18 Viral Hepatitler Kronik hepatit kuşkusunda HBsAgHBeAgAnti-HBe HBV DNA (pcr) Bakılmalı…

19 EgeÜTF KC Nakil Programı Endikasyonları Erişkinlerde Hepatit B Sirozu %70Çocuklarda Tüm Viral Nedenler %5

20 Kronik Viral Hepatitler Çocuklarda HBV infeksiyonu ÖNEMLİ… HDV ve HCV infeksiyonları ÖNEMSİZ !!!

21 Ülkemiz Koşullarında:  Toplumun %50’si HBV ile karşılaşmış  Ko-insidans olasılığı yüksek Her Kronik KC Hastasında HBV infeksiyonu saptansa bile Diğer nedenler de sorgulanmalı…………

22 Metabolik Karaciğer Hastalıkları

23 Doğumsal Metabolik Hastalıklar  Wilson Hastalığı  Tirozinemi  Glikojen Depo Hastalığı  Galaktozemi  Nieman-Pick Hastalığı  Gaucher Hastalığı  Alfa-1 Antitripsin Eksikliği Glikojen Depo Hst.

24 EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı Metabolik Sorunların Dağılımı Tirozinemi tip-1 %35 Wilson hastalığı %47 Alfa-1 AT eksikliği %6 Glikojen depo hast.tip-1 %12

25 Wilson Hastalığı  OR geçişli metabolik hastalık…  Akraba evliliği oranımız %14-30  >2 yaş her KC hastasında düşünülmeli  İndeks hasta varsa aile taranmalı…

26 Wilson Hastalığı Tedavi Edilebilir KC Hastalığı Tanı Gecikirse Sonuç KC Nakli veya ÖLÜM !!!

27 Wilson Hastalığı  S.seruloplazmin düşük (%80-85)  24 saat idrar bakırı > 100 µgr Altın standart  KC doku bakırı > 250 µgr/gr doku

28 Kayser-Fleischer Halkası

29 Günebakan (Sunflower) Kornea

30 Bilateral G.pallidus’da sinyal artışı Parasagital-T1 kesit Coronal-T2 kesit

31 Bilateral kortikal ve subkortikal sinyal artışı

32 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Verileri HEPATİK TUTULUM TİPLERİ(%) Akut Hepatit4 Akut Hepatit4 İzole ALT/AST yüks.6 İzole ALT/AST yüks.6 Fulminan hepatit10 Fulminan hepatit10 Aile taraması20 Aile taraması20 Kronik hepatit/siroz60 Kronik hepatit/siroz60

33 Safra Yolu Sorunları

34  Biliyer atrezi  Progressif Familyal İntrahepatik Kolestaz (PFİC)  Konjenital Hepatik Fibrozis  Caroli Hastalığı  Alagille Sendromu  Koledok Kisti

35 EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı KC içi ve dışı safra yolu sorunlarının dağılımı Biliyer atrezi %62 Progressif familyal intrahepatik kolestaz (PFIC) %17 Kongenital hepatik fibrozis %17 Caroli hastalığı %4

36 PFİC’li 14 Aylık Erkek Bebek ALP Yüksek GGT Normal Kolestaz Progressif Familyal İntrahepatik Kolestaz (PFIC)

37 Akolik dışkıNormal Dışkı AKOLİK DIŞKI NORMAL DIŞKI

38 Biliyer Atreziye Sekonder Biliyer Siroz

39 Alagille Sendromu

40 Her Yaşta Her Türlü KC Hastalığında Araştırılmalı…

41 Alagille Sendromu Tanı Kriterleri  Tipik yüz görünümü  Kelebek vertebra  Kalp anomalileri  Gözde posterior embriyotokson  Böbrek sorunları  Karaciğer içi safra yolları azlığı  En az 3 kriter ile tanı konur…

42

43 İRİS SKLERA POSTERİOR EMBRİYOTOKSON

44 Karaciğerin Vasküler Sorunları

45 Sirozu İşaret Eden Klinik Bulgular Nelerdir ???

46 HEPATOSPLENOMEGALİ

47 GELİŞME GERİLİĞİ

48 Malnütrisyon Asit

49 ÇOMAK PARMAKLAR

50

51 Hepatopulmoner Sendrom pO2 : 40 mmHg Santral Siyanoz

52 Siyanotikveya çomak parmakları olan çocuklarda sadece kalp ve akciğer hastalıkları düşünülmemeli… Karaciğer hastalıkları da ANIMSANMALI…

53 KAŞINTI… KAŞINTI… KAŞINTI… KAŞINTI…

54 Deride Likenleşme

55 PORTAL HİPERTANSİYON

56  Prehepatik Vena Porta Trombozu  Hepatik Siroz  Posthepatik Budd-Chiari Konstrüktif Perikardit

57 Portal Hipertansiyon Tanısında Doppler USG TelekardiyografiEkokardiyografi Rutin Kullanılmalıdır…

58

59 FULMİNAN HEPATİT  Daha önce hiçbir sorun olmaksızın  Ani gelişen Akut Karaciğer Yetmezliği Ansefalopati+Koagülopatiolmaksızın Fulminan Hepatit DENEMEZ…

60 Laboratuvar Testleri ile KC Hastalığına Nasıl Karar Veririz ???

61 KC Hastalığı Tanısında Kullanılan Yöntemler 1. Biyokimyasal 2. Hematolojik 3. Serolojik 4. Endoskopik 5. Ultrasonografik 6. Radyolojik 7. Histopatolojik

62 Biyokimyasal Testler

63 Sadece KCFT’leri ile Karaciğer Hastalığına Karar Vermek ZOR… ???????????? !!!

64 ÇÜNKÜ : ÇÜNKÜ :  Enzim testleri sadece KC kökenli değil  Kemik  Kas  Barsak  Böbrek  Akciğer  Eritrosit kaynaklı olabilir… !!!

65 Bu Nedenlerle : KC Hastalığı Ayırıcı Tanısında  Kalp  Böbrek  Kas  Barsak Hastalıkları  Hemolitik Süreçler DEĞERLENDİRİLMELİ……

66 Laboratuvar Testleri ASTALTGGT Üç test birlikte artmışsa Sorunlu organ karaciğerdir…

67 Laboratuvar Testleri Laboratuvar Testleri  AST (SGOT) – ALT (SGPT) artışı  KC’in fonksiyon testleri değil…  Hepatosellüler yıkım göstergesi HÜCRE ÖLÜMÜNÜN Göstergesi…………

68 ALT-AST Düzeyleri  >500 IU/L  Akut hepatit (max ) ViralToksik İskemik (En yüksek değerler)

69 ALT-AST Düzeyleri  <300 IU/L kronik hastalık ViralMetabolik Otoimmun vb.  IU/L reaktif süreçler  Sistemik hastalıklar  Barsak hastalıkları (çölyak vb.)

70 Karaciğer Fonksiyon Testleri Sentez Fonksiyonları Ekskresyon Fonksiyonları Hastalığın Ağırlık Göstergeleri

71 KC Sentez Testleri  Serum Albümin Düzeyi  Protrombin zamanı ve APTZ  Lipoprotein düzeyleri  Serum üre ve kolesterol düzeyleri

72 KC sentez testleri  Pıhtılaşma faktörleri en kısa yarı ömürlü2-6 saat  Prealbümin yarı ömrü 1-2 gün  Transferrin yarı ömrü7-9 gün  Albümin yarı ömrü uzun gün

73 KC Ekskresyon Testleri  Alkalen Fosfotaz  Gama-Glutamil Transferaz  Total Bilirubin  Direk Bilirubin Bilirubin Metabolizması

74 KC Ekskresyon Testleri Terminal Dönem Sirozda  İndirek Bilirubin artar  Hepatosite alım ve direk bilirubine çevirim sorunlu AĞIR KARACİĞER HASARI

75 ULTRASONOGRAFİ KLASİK RENKLİ DOPPLER

76 DOPPLERUSG

77 ENDOSKOPİ

78

79 RADYOLOJİ SPİRAL KARIN TOMOGRAFİSİ KARIN MRG MR KOLANJİO (MRCP) MR ANJİO - PORTO ERCP ( Endoskopik Retrograd Kolanjiopankreotikografi)

80 Dilate Portal Ven MR PORTOGRAFİ Mide Çevresinde Variköz Venler

81 MR PORTOGRAFİ Tıkanmış Portal Ven Dilate Splenik Ven Dilate Koroner Ven Özefagus Varisleri

82 Normal ERCP

83 Sklerozan Kolanjit

84 HİSTOPATOLOJİ

85 Histopatolojik Değerlendirme Hepatoloji Merkezinin OlmazsaOlamazı…

86 Kronik KC Hastalıklarında Tedavi Yöntemleri

87 Kronik Karaciğer Hastalıklarında Tedavi Seçenekleri  Tıbbi  Palyatif Cerrahi  Radikal Cerrahi =Karaciğer Nakli= =Karaciğer Nakli=

88 Kr.KC Hastalıklarında Tıbbi Tedavi Olasılıkları  Kronik Viral Hepatitler  Wilson Hastalığı  Galaktozemi  Tirozinemi  Otoimmün Hepatit  Sklerozan Kolanjit

89 Kr.KC Hastalıklarında Palyatif Cerrahi Tedavi  Prehepatik Portal Hipertansiyon  Kompanze Portal Hipertansif KC S.  Budd-Chiari Sendromu Distal Spleno-renal Şant Op.  Konstrüktif Perikardit Perikardiektomi

90 Kronik KC Hastalıklarında Radikal Cerrahi Tedavi Dekompanze Sirotik KC Hastalıkları Fulminan Hepatitler Hepatosellüler Kanser KC Kökenli Hastalıklar KARACİĞER NAKLİ Canlı - Kadavra

91 Kronik KC Hastalıklarının Tanısında (Her Hastalıkta Olduğu Gibi) Yakınmalar Hastalık Öyküsü Klinik Bulgular Laboratuvar Testlerinin SENTEZİ GEREKMEKTEDİR… SON SÖZ

92 Kronik KC Hastalıklarının Yönetimi Ekip Anlayışını Gerektirmektedir… Çocuk Dahiliye CerrahiBiyokimyaMikrobiyoloji-ParazitolojiRadyolojiPatoloji Çocuk-Erişkin Psikiyatrisi SON SÖZ

93 Türkiye’de KC Hastalıklarının İyi Yönetimi Ülkemizi Tanımayı Ülkemizin Sorunlarını Bilmeyi Ekip Çalışmasını Her Şeyden Önemlisi Bu Ülkeyi ve Bu Ülkenin Çocuklarını Sevmeyi Gerektiriyor…


"Çocukluk Çağında Kronik Karaciğer Hastalığına Yaklaşım." indir ppt

Benzer bir sunumlar


Google Reklamları