Çocukluk Çağında Kronik Karaciğer Hastalığına Yaklaşım

... konulu sunumlar: "Çocukluk Çağında Kronik Karaciğer Hastalığına Yaklaşım"— Sunum transkripti:

1 Çocukluk Çağında Kronik Karaciğer Hastalığına Yaklaşım

2

3 KARACİĞER Vücudun en büyük organı Ağırlığın %1-2’si
Bebeklerde ise %5’i Biyolojik Fabrika Yüksek regenerasyon Arter ve venden kan alan tek organ…

4 KARACİĞER: Arter (%25) ve Venden (%75) Kan Alan Tek Organ***
Barsaklar ve Kalp Arasında Lokalize*** Porta Hepatis

5 LOBÜL SV Portal Alan Hepatik arter Portal ven Safra kanalı

6

7 Kupper Hücresi Sinüsoid Disse Aralığı Safra kanalikülü HEPATOSİT

8 KARACİĞERİN KRONİK HASTALIK SERÜVENİ
Nedenlerden Bağımsız Olarak HEPATİTLE BAŞLAR SON ADRES SİROZDUR…

9 Morfolojik Değişiklik
Hepatit Süreci Temel Morfolojik Değişiklik Hepatoselüler Nekroz (Hepatosit Ölümü)

10 Hepatit Süreci Parankim ve portal alanda
inflamatuvar hücre infiltrasyonu (MNH) Yerleşik makrofaj (Kupffer hücre) aktivasyonu Rejenerasyon

11 Akut Hepatitte Klinik ASEMPTOMATİK (%90) Akut infeksiyon
(ateş, halsizlik, iştahsızlık) Gastrointestinal bulgular (bulantı, kusma, ishal) İdrar, dışkı ve deride renk değişiklikleri Halsizlik Kaşıntı Submassif nekroz ve kişinin (%0.1-1) yaşamını riske eden FULMİNAN TABLO

12 Kronik Karaciğer Hastalığı
En az 6 aydır süren viral hepatitler Doğumsal metabolik süreçler Doğumsal safra yolu anomalileri Otoimmün süreçler Sistemik – Vasküler hastalıklar Toksik hepatitler Kriptojenik (nedeni bilinemeyen)

13 EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı Etiyolojik Dağılım
KC içi-dışı safra yolu hastalıkları Viral Kriptojenik % 5 % 6 Re-Tx % 38 % 7.5 Fulminan % 10 %12.5 % 21 Otoimmün Metabolik

14 VİRAL HEPATİTLER

15 Ulusal Hepatit B Aşılama Sorun Giderek Azalıyor…
Viral Hepatitler Her KC Hastasında Araştırılmalı… Ulusal Hepatit B Aşılama Programı ile Sorun Giderek Azalıyor…

16 Her akut ve fulminan hepatitte Anti HAV IgM bakılmalı…
Viral Hepatitler Her akut ve fulminan hepatitte öncelikle HAV inf. düşünülmeli… Anti HAV IgM bakılmalı…

17 HBsAg + Anti-HBc + Anti-HBs
Viral Hepatitler Akut HBV inf.da HBsAg ve Anti HBcIgM Bakılmalı… Tarama durumunda Sadece Anti-HBc veya HBsAg + Anti-HBc + Anti-HBs

18 Kronik hepatit kuşkusunda
Viral Hepatitler Kronik hepatit kuşkusunda HBsAg HBeAg Anti-HBe HBV DNA (pcr) Bakılmalı…

19 EgeÜTF KC Nakil Programı Endikasyonları
Erişkinlerde Hepatit B Sirozu %70 Çocuklarda Tüm Viral Nedenler %5

20 Kronik Viral Hepatitler
Çocuklarda HBV infeksiyonu ÖNEMLİ… HDV ve HCV infeksiyonları ÖNEMSİZ !!!

21 Ülkemiz Koşullarında:
Toplumun %50’si HBV ile karşılaşmış Ko-insidans olasılığı yüksek Her Kronik KC Hastasında HBV infeksiyonu saptansa bile Diğer nedenler de sorgulanmalı…………

22 Metabolik Karaciğer Hastalıkları

23 Doğumsal Metabolik Hastalıklar
Wilson Hastalığı Tirozinemi Glikojen Depo Hastalığı Galaktozemi Nieman-Pick Hastalığı Gaucher Hastalığı Alfa-1 Antitripsin Eksikliği Glikojen Depo Hst.

24 EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı
Metabolik Sorunların Dağılımı Alfa-1 AT eksikliği %6 Glikojen depo hast.tip-1 %12 Tirozinemi tip-1 %35 Wilson hastalığı %47

25 Wilson Hastalığı OR geçişli metabolik hastalık…
Akraba evliliği oranımız %14-30 >2 yaş her KC hastasında düşünülmeli İndeks hasta varsa aile taranmalı…

26 Tedavi Edilebilir KC Hastalığı
Wilson Hastalığı Tedavi Edilebilir KC Hastalığı Tanı Gecikirse Sonuç KC Nakli veya ÖLÜM !!!

27 Wilson Hastalığı S.seruloplazmin düşük (%80-85)
24 saat idrar bakırı > 100 µgr Altın standart KC doku bakırı > 250 µgr/gr doku

28 Kayser-Fleischer Halkası

29 Günebakan (Sunflower) Kornea

30 Bilateral G.pallidus’da sinyal artışı
Coronal-T2 kesit Parasagital-T1 kesit Bilateral G.pallidus’da sinyal artışı

31 Bilateral kortikal ve subkortikal sinyal artışı

32 EgeÜTF Çocuk Gastroenteroloji, Hepatoloji ve Beslenme BD Verileri
HEPATİK TUTULUM TİPLERİ (%) Akut Hepatit 4 İzole ALT/AST yüks. 6 Fulminan hepatit 10 Aile taraması 20 Kronik hepatit/siroz 60

33 Safra Yolu Sorunları

34 Safra Yolu Sorunları Biliyer atrezi Progressif Familyal
İntrahepatik Kolestaz (PFİC) Konjenital Hepatik Fibrozis Caroli Hastalığı Alagille Sendromu Koledok Kisti

35 EgeÜTF Çocuk KC Nakil Programı
KC içi ve dışı safra yolu sorunlarının dağılımı Caroli hastalığı %4 Kongenital hepatik fibrozis %17 Progressif familyal intrahepatik kolestaz (PFIC) %17 Biliyer atrezi %62

36 Progressif Familyal İntrahepatik Kolestaz (PFIC)
ALP Yüksek GGT Normal Kolestaz PFİC’li Aylık Erkek Bebek

37 Akolik dışkı Normal Dışkı
AKOLİK DIŞKI NORMAL DIŞKI

38 Biliyer Atreziye Sekonder Biliyer Siroz

39 Alagille Sendromu

40 Her Yaşta Her Türlü KC Hastalığında Araştırılmalı…
Alagille Sendromu Her Yaşta Her Türlü KC Hastalığında Araştırılmalı…

41 Alagille Sendromu Tanı Kriterleri
Tipik yüz görünümü Kelebek vertebra Kalp anomalileri Gözde posterior embriyotokson Böbrek sorunları Karaciğer içi safra yolları azlığı En az 3 kriter ile tanı konur…

42

43 POSTERİOR EMBRİYOTOKSON
SKLERA İRİS

44 Karaciğerin Vasküler Sorunları

45 Sirozu İşaret Eden Klinik Bulgular Nelerdir ???

46 HEPATOSPLENOMEGALİ

47 GELİŞME GERİLİĞİ

48 Asit Malnütrisyon

49 ÇOMAK PARMAKLAR

50

51 Hepatopulmoner Sendrom
pO2 : 40 mmHg Santral Siyanoz

52 kalp ve akciğer hastalıkları Karaciğer hastalıkları da
Siyanotik veya çomak parmakları olan çocuklarda sadece kalp ve akciğer hastalıkları düşünülmemeli… Karaciğer hastalıkları da ANIMSANMALI…

53 KAŞINTI… KAŞINTI… KAŞINTI… KAŞINTI…

54 Deride Likenleşme

55 PORTAL HİPERTANSİYON

56 Prehepatik Vena Porta Trombozu Hepatik Siroz Posthepatik Budd-Chiari Konstrüktif Perikardit

57 Portal Hipertansiyon Tanısında
Doppler USG Telekardiyografi Ekokardiyografi Rutin Kullanılmalıdır…

58

59 Fulminan Hepatit DENEMEZ…
Daha önce hiçbir sorun olmaksızın Ani gelişen Akut Karaciğer Yetmezliği Ansefalopati + Koagülopati olmaksızın Fulminan Hepatit DENEMEZ…

60 Laboratuvar Testleri ile KC Hastalığına Nasıl Karar Veririz ???

61 KC Hastalığı Tanısında Kullanılan Yöntemler
Biyokimyasal Hematolojik Serolojik Endoskopik Ultrasonografik Radyolojik Histopatolojik

62 Biyokimyasal Testler

63 Karaciğer Hastalığına
!!! Sadece KCFT’leri ile Karaciğer Hastalığına Karar Vermek ZOR… ? ? ?

64 !!! ÇÜNKÜ : Enzim testleri sadece KC kökenli değil Kemik Kas Barsak
Böbrek Akciğer Eritrosit kaynaklı olabilir… !!!

65 Bu Nedenlerle : KC Hastalığı Ayırıcı Tanısında Kalp Böbrek Kas
Barsak Hastalıkları Hemolitik Süreçler DEĞERLENDİRİLMELİ……

66 Laboratuvar Testleri ALT GGT Üç test birlikte artmışsa
AST ALT GGT Üç test birlikte artmışsa Sorunlu organ karaciğerdir…

67 Laboratuvar Testleri AST (SGOT) – ALT (SGPT) artışı
KC’in fonksiyon testleri değil… Hepatosellüler yıkım göstergesi HÜCRE ÖLÜMÜNÜN Göstergesi…………

68 ALT-AST Düzeyleri >500 IU/L Akut hepatit (max 80.000) Viral Toksik
İskemik (En yüksek değerler)

69 ALT-AST Düzeyleri <300 IU/L kronik hastalık Viral Metabolik
Otoimmun vb. IU/L reaktif süreçler Sistemik hastalıklar Barsak hastalıkları (çölyak vb.)

70 Karaciğer Fonksiyon Testleri
Sentez Fonksiyonları Ekskresyon Fonksiyonları Hastalığın Ağırlık Göstergeleri

71 KC Sentez Testleri Serum Albümin Düzeyi Protrombin zamanı ve APTZ
Lipoprotein düzeyleri Serum üre ve kolesterol düzeyleri

72 KC sentez testleri Pıhtılaşma faktörleri en kısa yarı ömürlü 2-6 saat
Prealbümin yarı ömrü 1-2 gün Transferrin yarı ömrü 7-9 gün Albümin yarı ömrü uzun gün

73 KC Ekskresyon Testleri
Bilirubin Metabolizması Alkalen Fosfotaz Gama-Glutamil Transferaz Total Bilirubin Direk Bilirubin

74 KC Ekskresyon Testleri
Terminal Dönem Sirozda İndirek Bilirubin artar Hepatosite alım ve direk bilirubine çevirim sorunlu AĞIR KARACİĞER HASARI

75 ULTRASONOGRAFİ KLASİK RENKLİ DOPPLER

76 DOPPLER USG

77 ENDOSKOPİ

78

79 RADYOLOJİ SPİRAL KARIN TOMOGRAFİSİ KARIN MRG MR KOLANJİO (MRCP) MR ANJİO - PORTO ERCP (Endoskopik Retrograd Kolanjiopankreotikografi)

80 MR PORTOGRAFİ Dilate Portal Ven Mide Çevresinde Variköz Venler

81 Dilate Koroner Ven Özefagus Varisleri
MR PORTOGRAFİ Tıkanmış Portal Ven Dilate Koroner Ven Özefagus Varisleri Dilate Splenik Ven

82 Normal ERCP

83 Sklerozan Kolanjit

84 HİSTOPATOLOJİ

85 Histopatolojik Değerlendirme Hepatoloji Merkezinin
Olmazsa Olamazı…

86 Kronik KC Hastalıklarında Tedavi Yöntemleri

87 Kronik Karaciğer Hastalıklarında Tedavi Seçenekleri
Tıbbi Palyatif Cerrahi Radikal Cerrahi =Karaciğer Nakli=

88 Kr.KC Hastalıklarında Tıbbi Tedavi Olasılıkları
Kronik Viral Hepatitler Wilson Hastalığı Galaktozemi Tirozinemi Otoimmün Hepatit Sklerozan Kolanjit

89 Kr.KC Hastalıklarında Palyatif Cerrahi Tedavi
Prehepatik Portal Hipertansiyon Kompanze Portal Hipertansif KC S. Budd-Chiari Sendromu Distal Spleno-renal Şant Op. Konstrüktif Perikardit Perikardiektomi

90 Kronik KC Hastalıklarında Radikal Cerrahi Tedavi
Dekompanze Sirotik KC Hastalıkları Fulminan Hepatitler Hepatosellüler Kanser KC Kökenli Hastalıklar KARACİĞER NAKLİ Canlı - Kadavra

91 SON SÖZ Kronik KC Hastalıklarının Tanısında Yakınmalar Hastalık Öyküsü
(Her Hastalıkta Olduğu Gibi) Yakınmalar Hastalık Öyküsü Klinik Bulgular Laboratuvar Testlerinin SENTEZİ GEREKMEKTEDİR…

92 Kronik KC Hastalıklarının Yönetimi Ekip Anlayışını Gerektirmektedir…
SON SÖZ SON SÖZ Kronik KC Hastalıklarının Yönetimi Ekip Anlayışını Gerektirmektedir… Çocuk Dahiliye Cerrahi Biyokimya Mikrobiyoloji-Parazitoloji Radyoloji Patoloji Çocuk-Erişkin Psikiyatrisi

93 Türkiye’de KC Hastalıklarının İyi Yönetimi
Ülkemizi Tanımayı Ülkemizin Sorunlarını Bilmeyi Ekip Çalışmasını Her Şeyden Önemlisi Bu Ülkeyi ve Bu Ülkenin Çocuklarını Sevmeyi Gerektiriyor…